检索结果-内蒙古大学图书馆

中华实用儿科临床杂志 2025年第2期40卷 142-145页

作者：冯源张卓刘志峰南京医科大学附属儿童医院消化科南京210008

克罗恩病(CD)是一种病因尚未明确的、累及全消化道的慢性非特异性肠道炎症性疾病。国际炎症性肠病组织最新提出治疗CD的长期目标是患者内镜下缓解、黏膜愈合、生活质量恢复正常, 因此如何监测疾病活动度从而达到长期治疗目标面临严峻挑... 详细信息

克罗恩病(CD)是一种病因尚未明确的、累及全消化道的慢性非特异性肠道炎症性疾病。国际炎症性肠病组织最新提出治疗CD的长期目标是患者内镜下缓解、黏膜愈合、生活质量恢复正常, 因此如何监测疾病活动度从而达到长期治疗目标面临严峻挑战。内镜愈合指数作为全新的检测手段, 对于监测CD活动度具有重要意义。现就内镜愈合指数的概念、监测内镜活动度的效能、在疾病诊断及治疗中的应用、面临的挑战及机遇进行综述。

关键词：克罗恩病内镜愈合指数疾病活动内镜下缓解

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基于三维伪连续动脉自旋标记技术探究先天性心脏病患儿脑血流量特点及临床应用

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实用放射学杂志 2025年第2期41卷 280-284页

作者：刘鹏杨凤杨明南京医科大学附属儿童医院放射科江苏南京 210008

目的利用MR三维伪连续动脉自旋标记(3D-pCASL)技术探究先天性心脏病(CHD)婴幼儿大脑灰质、白质以及深部灰质核团区域脑血流量(rCBF)的特点及临床应用.方法前瞻性选取35例0～24月CHD婴幼儿头颅MRI常规扫描及3D-pCASL扫描图像作为CHD组... 详细信息

目的利用MR三维伪连续动脉自旋标记(3D-pCASL)技术探究先天性心脏病(CHD)婴幼儿大脑灰质、白质以及深部灰质核团区域脑血流量(rCBF)的特点及临床应用.方法前瞻性选取35例0～24月CHD婴幼儿头颅MRI常规扫描及3D-pCASL扫描图像作为CHD组,同时选取35例0～24月健康婴幼儿图像作为对照组,比较2组在灰质、白质及深部灰质核团rCBF间的差异,进一步分析CHD组Gesell发育量表(GDS)各能区发育商(DQ)评分与rCBF的相关性.结果 CHD组灰质、右尾状核、两侧丘脑以及左壳核rCBF显著低于对照组;CHD组内,左壳核rCBF显著大于右壳核;相关性分析显示CHD组右尾状核rCBF(r=0.669,P＜0.05)、左尾状核rCBF(r=0.584,P＜0.05)、左壳核rCBF(r=0.478,P＜0.05)与适应性DQ评分呈显著正相关;右尾状核rCBF(r=0.659,P＜0.05)和左尾状核rCBF(r=0.626,P＜0.05)与精细运动DQ评分呈显著正相关.结论 CHD组灰质、右尾状核、两侧丘脑及左壳核rCBF与对照组间差异均有统计学意义,且多个区域rCBF与GDS呈显著正相关,3D-pCASL技术可提供CHD患儿的脑血流特点,为临床治疗提供重要依据.

关键词：先天性心脏病磁共振成像动脉自旋标记区域脑血流量

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基于结构MRI观察0~6岁健康儿童大脑发育

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中国医学影像技术 2025年第2期41卷 234-238页

作者：俞玮杨凤杨康冯章志杨明南京医科大学附属儿童医院放射科江苏南京210008 南京医科大学儿科学院江苏南京211166 南京医科大学附属儿童医院临床医学工程处江苏南京210008

目的基于3D-结构MRI(sMRI)观察0~6岁健康儿童大脑发育。方法回顾性分析228名0~6岁健康儿童脑3D-sMRI T1WI,获得总脑容量(TBV)、白质体积(WMV)、总灰质体积(tGMV)、皮质灰质体积(GMV)及皮质深部灰质体积(sGMV)各参数的绝对体积值及除TBV... 详细信息

目的基于3D-结构MRI(sMRI)观察0~6岁健康儿童大脑发育。方法回顾性分析228名0~6岁健康儿童脑3D-sMRI T1WI,获得总脑容量(TBV)、白质体积(WMV)、总灰质体积(tGMV)、皮质灰质体积(GMV)及皮质深部灰质体积(sGMV)各参数的绝对体积值及除TBV外的标准化值,测量皮质表面积和皮质厚度;分析上述各参数在各年龄段的变化。结果0~5岁期间,TBV及WMV、tGMV、GMV、sGMV绝对体积均增长(P均<0.05),且增长速度逐渐减慢;5~6岁期间,上述各参数增长均不明显(P均>0.05)。0~1岁期间,标准化WMV和sGMV均减小;1~4岁期间,标准化WMV逐渐增长(P均<0.05),而标准化sGMV无明显变化(P均>0.05);4~6岁期间,标准化WMV和sGMV均无明显变化(P均>0.05)。0~1岁期间,标准化tGMV和GMV随年龄增大而增长;之后1~6岁期间,除标准化tGMV于3~4岁期间出现明显减小外(P<0.05),其余参数均较稳定(P均>0.05)。全脑皮质表面积在0~5岁期间明显增长(P均<0.05),以0~3岁期间增长最快;5~6岁增长不明显(P>0.05)。0~1岁期间,全脑皮质厚度迅速增长,并于约1.5岁时达峰值;之后,均呈波动式变化,但变化不明显(P均>0.05)。结论健康儿童0~6岁期间大脑发育模式具有一定特征性。

关键词：儿童脑磁共振成像

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可能血管源性脑白质高信号患者脑功能连接及白质微结构改变与认知功能损害关系的MRI研究

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中华神经医学杂志 2025年第3期24卷 250-259页

作者：金少华俞俊杰陆敏艳李子涵苗新欣姬佩弦贾永锋王敏南京医科大学附属江苏盛泽医院放射科苏州215200 南京医科大学附属江苏盛泽医院神经内科苏州215200 南京医科大学第一附属医院放射科南京210029

目的研究可能血管源性脑白质高信号(WMH)患者的脑区体素镜像同伦连接(VMHC)、联合环路连接及白质微结构的改变,分析WMH患者认知功能损害的病变基础。方法前瞻性纳入南京医科大学附属江苏盛泽医院神经内科自2023年1月至2024年9月收治的75... 详细信息

目的研究可能血管源性脑白质高信号(WMH)患者的脑区体素镜像同伦连接(VMHC)、联合环路连接及白质微结构的改变,分析WMH患者认知功能损害的病变基础。方法前瞻性纳入南京医科大学附属江苏盛泽医院神经内科自2023年1月至2024年9月收治的75例WMH患者(WMH组)及同期招募的67例无明显脑部疾病的志愿者(对照组),比较2组受试者一般资料及简易精神状态检查表(MMSE)、额叶评定量表(FAB)、连线测试(TMT)等神经心理学量表评分。采集所有受试者静息态功能MRI(rs-fMRI)及弥散张量成像(DTI)数据。rs-fMRI数据通过VMHC算法分析,计算得到2组受试者VMHC值存在差异的脑区,并将其作为种子点与全脑进行功能连接,进一步将差异脑区VMHC值、功能连接值与神经心理学量表评分做Pearson相关性分析。DTI数据使用基于纤维束的空间统计(TBSS)方法进行处理,计算得到2组受试者纤维束弥散参数存在差异的脑区,并将差异脑区纤维束的弥散参数与神经心理学量表评分做Pearson相关性分析。结果(1)一般资料及神经心理学量表评分比较:2组受试者中存在高血压病史的患者比例差异有统计学意义(P<0.05);WMH组患者TMT-A、TMT-B、Stroop C量表评分明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。(2)VMHC值及种子点功能连接值比较:与对照组相比,WMH组两侧枕中回、视觉皮层、枕颞内侧回、岛叶、中央后回的VMHC值较低,差异均有统计学意义(P<0.05)。与对照组相比,WMH组右侧视觉皮层与右侧颞中回、两侧楔前叶、右侧背外侧额上回功能连接值减弱,右侧中央后回与右侧枕颞内侧回、左侧颞中回、左侧视觉皮层、左侧中央后回功能连接值减弱,差异均有统计学意义(P<0.05)。WMH组两侧岛叶的VMHC值与TMT-B评分呈负相关关系(r=-0.381,P<0.001),WMH组右侧视觉皮层与右侧背外侧额上回的功能连接值与Stroop C评分呈负相关关系(r=-0.401,P<0.001)。(3)TBSS分析结果:2组受试者前放射冠、上放射冠、胼胝体、上纵束、丘脑后辐射的弥散参数差异有统计学意义(P<0.05)。WMH组胼胝体膝部的各向异性分数与Stroop C评分呈正相关关系(r=0.426,P<0.001),径向扩散系数与Stroop C评分呈负相关关系(r=-0.376,P<0.001);WMH组左前放射冠的平均扩散率与TMT-A评分呈负相关关系(r=-0.443,P<0.001)。结论WMH患者存在同伦脑区协同性下降以及联合环路功能连接减弱,白质微结构损伤分布广泛,这些改变共同参与了WMH患者认知功能损害过程。

关键词：脑白质高信号白质微结构功能连接认知功能静息态功能磁共振成像弥散张量成像

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学龄期哮喘患儿睡眠障碍的现状及影响因素分析

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中国当代儿科杂志 2025年第3期27卷 354-358页

作者：魏佳慧居雅蓓南京医科大学附属儿童医院/南京市儿童医院呼吸科江苏南京210008

目的探讨学龄期哮喘患儿睡眠障碍的现状及其影响因素,为改善哮喘患儿的睡眠质量和生活质量提供科学依据。方法选取2022年3月—2024年3月南京医科大学附属儿童医院收治的学龄期哮喘患儿作为研究对象,使用调查问卷对其睡眠状况进行评估,... 详细信息

目的探讨学龄期哮喘患儿睡眠障碍的现状及其影响因素,为改善哮喘患儿的睡眠质量和生活质量提供科学依据。方法选取2022年3月—2024年3月南京医科大学附属儿童医院收治的学龄期哮喘患儿作为研究对象,使用调查问卷对其睡眠状况进行评估,根据评估结果分为睡眠障碍组(106例)和非睡眠障碍组(181例),采用多因素logistic回归分析探讨哮喘患儿睡眠障碍的影响因素。结果共纳入287例哮喘患儿,106例(36.9%)有睡眠障碍。多因素logistic回归分析显示,年龄>10岁、肥胖、服药依从性差、家庭功能不健康、被动吸烟、只参加部分体育活动均是学龄期哮喘患儿发生睡眠障碍的危险因素(P<0.05)。结论学龄期哮喘患儿睡眠障碍的发生率较高,且受多种因素影响,年龄、肥胖、服药依从性差、家庭功能不健康、有被动吸烟、只参加部分体育活动均是学龄期哮喘患儿发生睡眠障碍的危险因素,为改善哮喘患儿的睡眠质量和生活质量,应针对这些影响因素采取相应的干预措施。

关键词：哮喘睡眠障碍现状影响因素学龄期患儿

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SaCo可视喉罩用于Pierre Robin序列征新生儿困难气管插管1例

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中华麻醉学杂志 2025年第4期45卷 506-507页

作者：占文强张莉王建设张锡凤赵龙德南京医科大学附属儿童医院麻醉科南京210000

患儿,女性,出生18 d,身长52 cm,体质量3.7 kg,因"发现下颌后缩,上腭部开裂18 d"入院。患儿于孕40^(+3)周顺产,出生时体质量3.6 kg,出生Apgar评分不详,孕期产检未发现异常。患儿出生后被发现下颌后缩短小,呼吸不畅,喉间有呼噜... 详细信息

患儿,女性,出生18 d,身长52 cm,体质量3.7 kg,因"发现下颌后缩,上腭部开裂18 d"入院。患儿于孕40^(+3)周顺产,出生时体质量3.6 kg,出生Apgar评分不详,孕期产检未发现异常。患儿出生后被发现下颌后缩短小,呼吸不畅,喉间有呼噜声,需采用交替性侧卧位,偶有发绀,喂养困难,外院治疗效果不佳。入院查体:体温36.5℃,HR 130次/min,RR 40次/min,BP 73/43 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),SpO_(2)89%。

关键词： SaCo可视喉罩 Pierre Robin序列征

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磁共振定量磁敏感图在心血管系统中研究进展

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磁共振成像 2025年第3期16卷 162-166页

作者：刘雯婧罗松南京医科大学附属老年医院放射科南京210009

定量磁敏感图(quantitative susceptibility mapping,QSM)是一种基于梯度回波序列检测体内磁敏感物质并能定量磁化率值的成像技术。随着QSM技术的发展,近年来开始被应用于心血管系统,可定量检测血氧含量,心肌内铁含量以及心肌纤维化等,... 详细信息

定量磁敏感图(quantitative susceptibility mapping,QSM)是一种基于梯度回波序列检测体内磁敏感物质并能定量磁化率值的成像技术。随着QSM技术的发展,近年来开始被应用于心血管系统,可定量检测血氧含量,心肌内铁含量以及心肌纤维化等,显示出较大的临床应用潜力。本文就QSM心脏成像的原理、图像质量影响因素、主要定量参数及QSM在心血管疾病中的临床应用进行综述,以期使相关研究者更全面地了解这一新的影像标志物,提高认识,更好地推动这一技术的临床研究及应用。

关键词：心肌纤维化心力衰竭磁共振成像定量磁敏感图磁化率心血管

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全面性发育迟缓/智力障碍合并先天性颅面部畸形的信号通路研究进展

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中华医学遗传学杂志 2025年第2期42卷 249-256页

作者：蒋云舒李晓南南京医科大学附属儿童医院儿童保健科南京210008

全面性发育迟缓(GDD)和智力障碍(ID)是指发育过程中出现的认知和适应功能缺陷。GDD/ID通常伴有复杂的发育异常,其中先天性颅面部畸形最为常见,包括颅缝早闭、唇腭裂和先天性牙齿缺失等。GDD/ID合并先天性颅面部畸形的具体发病机制尚不明... 详细信息

全面性发育迟缓(GDD)和智力障碍(ID)是指发育过程中出现的认知和适应功能缺陷。GDD/ID通常伴有复杂的发育异常,其中先天性颅面部畸形最为常见,包括颅缝早闭、唇腭裂和先天性牙齿缺失等。GDD/ID合并先天性颅面部畸形的具体发病机制尚不明确,随着越来越多遗传综合征的报道,遗传因素逐渐被认为是导致大脑与颅面部发育异常并发的关键原因。已有研究表明,Wnt、SHH、FGF和BMP是颅面部发育的经典调控分子,同时也与大脑发育的多个阶段密切相关。笔者拟重点综述Wnt、SHH、FGF和BMP信号通路在大脑和颅面部发育中的调控作用,以及其与GDD/ID和颅面部畸形发病机制的关联,旨在为阐释GDD/ID合并先天性颅面部畸形的病因提供新的研究思路。

关键词：全面性发育迟缓智力低下颅面部畸形信号通路基因

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法布雷病筛查中发现1个ADTKD家系

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中华内科杂志 2025年第2期64卷 162-166页

作者：朱星颖余翠翠赵三龙韩媛赵非张爱华丁桂霞南京医科大学附属儿童医院肾脏科南京210008 首都医科大学附属北京积水潭医院儿内科北京102208

患儿男性,13岁,有反复双下肢针尖样皮疹,压之不褪色,家族中有多名尿毒症患者。辅助检查:尿蛋白弱阳性,24 h尿蛋白总量48 mg,全外显子基因检测发现GLA基因突变(c.194+664G>C),法布雷病生物标记物脱乙酰基三己糖酰基鞘脂醇(Lyso-GL-3)&... 详细信息

患儿男性,13岁,有反复双下肢针尖样皮疹,压之不褪色,家族中有多名尿毒症患者。辅助检查:尿蛋白弱阳性,24 h尿蛋白总量48 mg,全外显子基因检测发现GLA基因突变(c.194+664G>C),法布雷病生物标记物脱乙酰基三己糖酰基鞘脂醇(Lyso-GL-3)<0.55 ng/ml,α-半乳糖苷酶A为1.38μmol·L^(-1)·h^(-1),诊断考虑法布雷病?完善患儿家系验证,发现其母亲及弟弟有GLA基因相同位点突变,但尚无临床表现,余家族成员未发现该基因突变。对该家系中尿毒症患者进一步行全外显子基因检测,发现家系中3例尿毒症患者UMOD基因杂合突变[c.272_(c).274delCCT(***91del)],最终相关尿毒症患者诊断为常染色体显性遗传性肾小管间质性肾病-尿调节素相关(ADTKD-UMOD)。患儿肾功能正常,定期随访中,患儿家系中尿毒症患者规律血液透析中。通过介绍本例家系诊疗过程,对法布雷病及ADTKD病因、临床特征、诊疗进行总结,对GLA基因意义不明的变异进行探讨,对遗传性肾病的早期筛查、早期诊断、精准干预提供参考。

关键词：小管间质性肾病法布里病常染色体显性遗传性肾小管间质性肾病 GLA基因突变 UMOD基因突变基因筛查深内含子突变

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经脐单孔腹腔镜腹壁子宫内膜异位症病灶切除术的初步探讨

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中华妇产科杂志 2025年第2期60卷 128-135页

作者：朱姝鄢潇宋佳成黄骁昊南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院妇科南京210036 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院放射科南京210036

目的探讨经脐单孔腹腔镜(TU-LESS)应用于腹壁子宫内膜异位症(AWE)病灶切除术的有效性、安全性及可行性。方法收集2022年1月至2024年5月于南京医科大学第一附属医院行TU-LESS AWE病灶切除术的患者11例的临床病理资料。记录并分析患者的... 详细信息

目的探讨经脐单孔腹腔镜(TU-LESS)应用于腹壁子宫内膜异位症(AWE)病灶切除术的有效性、安全性及可行性。方法收集2022年1月至2024年5月于南京医科大学第一附属医院行TU-LESS AWE病灶切除术的患者11例的临床病理资料。记录并分析患者的病灶大小、深度、病灶距离原手术瘢痕直线距离、病灶距离皮肤垂直距离、体重指数(BMI)、腹壁脂肪层厚度、手术时间、术中出血量、围手术期并发症、术后病理、术后切口愈合及复发情况。结果入组的11例AWE患者,年龄为(35.0±6.2)岁,BMI为(25.0±4.0)kg/m^(2),最高者达33.9 kg/m^(2);均有剖宫产术史,其中10例既往剖宫产术为横切口、1例为纵切口;病灶最大径为(24.7±12.1)mm,病灶距离原手术瘢痕直线距离为(11.6±6.0)mm,腹壁脂肪层厚度为(21.4±5.8)mm,病灶距离皮肤垂直距离为(14.5±7.9)mm。11例患者共12个病灶,其中1个病灶下界部分累及腹膜,5个病灶下界达腹直肌,5个病灶下界达腹直肌前鞘,1个完全位于脂肪层内。手术时间为(84.2±35.4)min,术中出血为(9.0±4.2)ml。所有患者术后切口愈合均为甲级,脐孔解剖结构无异常、无瘢痕,患者满意度高。术后病理检查结果均为子宫内膜异位症,切缘均阴性,术后随访至2024年8月无一例复发。结论TU-LESS AWE病灶切除术安全可行,尤其适合于病灶距离原手术瘢痕较远、病灶位置较深、腹壁脂肪层较厚、多发病灶的AWE患者。

关键词：子宫内膜异位症腹腔镜检查妇科外科手术最小侵入性外科手术腹壁子宫内膜异位症

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