目的:探讨原发性血小板增多症(ET)JAK2、CALR、MPL基因突变及阴性突变患者的临床特点。方法:选取2016年01月至2018年12月在南京医科大学附属淮安第一医院血液科住院确诊的66例ET患者,录入患者的性别、年龄、临床症状、有无血栓事件、脾大、血小板数(Plt)、白细胞数(WBC)、血红蛋白(Hb)、纤维蛋白原(FIB)、血栓弹力图(TEG)、血钾、血糖(GLU)、乳酸脱氢酶(LDH)以及JAK2、CALR和MPL基因突变,治疗方案及疗效。对以上数据进行统计分析。结果:所有患者MPL突变阴性,故根据基因突变分为3组,JAK2突变组(46例,69.7%)、CALR突变组(9例,13.6%)和基因阴性组(11例,16.7%)。JAK2突变组患者的平均发病年龄为63.2岁,与CALR突变组(51.8岁)和基因阴性组(50.2岁)相比,具有显著的统计学差异(P<0.05)。CALR突变组与JAK2突变组、基因阴性组相对比,WBC数低(6.3×10^9/L vs 13.79×10^9/L,P=0.003;6.3×10^9/L vs 9.70×10^9/L,P=0.009);Hb水平较JAK2突变组低(121.22 g/L vs 136.2 g/L,P=0.036);但CALR突变组的肿瘤负荷较基因阴性组高(300.11 U/L vs 227.4 U/L,P=0.033);3组之间的Plt数、血钾水平、GLU及FIB水平无统计学差异(P>0.05)。另外,30.3%(20/66)患者存在血栓及栓塞事件,18.2%(12/66)患者合并高钾血症,且高钾血症与Plt数具有显著的相关性(r=0.518)。34例患者给予TEG检查,其中41.2%(14/34)患者出现TEG异常,55.9%(19/34)同时伴有Plt数>1000×10^9/L,但2者之间无显著的相关性(r=0.134)。66例患者采用常规临床治疗方案后均达部分或完全血液学缓解,但有疾病反复,4.5%(3/66)进展为骨髓纤维化(MF),均为具有JAK2突变患者。暂无进展为急性髓系白血病的病例。结论:伴有JAK2突变的ET患者发病率更高、且年龄偏大,然而CALR突变阳性患者具有更低的WBC数与Hb水平,却具更高的肿瘤负荷。总之,ET患者多样化的基因突变类型具有不同的临床特征,且与患者预后密切相关,这为临床诊疗工作提供了一定的思路。
目的观察高剂量多黏菌素B与标准剂量多黏菌素B为基础联合治疗方案对多重耐药革兰阴性细菌感染患者的疗效及其肾损伤发生情况。方法回顾性分析2018年1月至2020年12月南京医科大学附属淮安第一医院以多黏菌素B为基础的联合治疗方案治疗的90例多重耐药革兰阴性细菌感染患者临床资料。按多黏菌素B使用剂量分为高剂量组[多黏菌素B剂量≥2.50万U·kg?1·d?1,31例(34.4%)]和标准剂量组[多黏菌素B剂量<2.50万U·kg?1·d?1,59例(65.5%)],观察两组患者多黏菌素B的疗效、肾功能的变化及肾功能损伤发生情况,采用logistic回归分析发生急性肾损伤(AKI)的相关因素。结果高剂量组日均多黏菌素B剂量和疗程分别为(2.98±0.45)万U/kg和(9.16±4.15)d,标准剂量组分别为(1.73±0.35)万U/kg和(7.32±3.87)d,两组比较差异均有统计学意义(t=13.36,P<0.01;t=2.04,P=0.04);高剂量组有效率为83.9%(26/31),标准剂量组有效率为61.0%(36/59),两组比较差异有统计学意义(χ^(2)=4.95,P=0.03)。标准剂量组患者治疗前、后肌酐水平分别为55.00(37.00,92.47)和50.10(34.00,156.00)μmol/L,差异无统计学意义(Z=-1.78,P=0.07),45.8%(27/59)的患者发生AKI;高剂量组患者治疗前、后肌酐水平分别为69.40(47.00,94.70)和116.20(59.20,213.20)μmol/L,差异有统计学意义(Z=-2.99,P<0.01),67.7%(21/31)的患者在治疗期间发生AKI;两组AKI发生率比较差异有统计学意义(χ^(2)=3.94,P=0.04)。高剂量组30 d病死率为32.3%(10/31),因AKI死亡4例,标准剂量组30 d 病死率为49.2%(29/59),因AKI死亡10例,两组比较差异均无统计学意义(χ^(2)=2.36,P=0.12;χ^(2)=0.25,P=0.61)。logistic回归分析显示每日高剂量多黏菌素B(调整OR=2.662,95%CI 1.082~6.549,P=0.03)与AKI发生独立相关。结论多重耐药革兰阴性细菌感染患者使用高剂量多黏菌素B具有较高的有效率,AKI发生率显著升高。
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