检索结果-内蒙古大学图书馆

白血病.淋巴瘤 2025年第2期34卷 101-103页

作者：余晓吕明恩方宝枝南京医科大学附属苏州医院血液科苏州215002

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)合并毛霉菌病患者的临床特征、诊断及治疗。方法回顾性分析2017年12月南京医科大学附属苏州医院收治的1例MDS合并毛霉菌病患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者为42岁男性,2017年诊断为MDS伴多系血... 详细信息

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)合并毛霉菌病患者的临床特征、诊断及治疗。方法回顾性分析2017年12月南京医科大学附属苏州医院收治的1例MDS合并毛霉菌病患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者为42岁男性,2017年诊断为MDS伴多系血细胞发育异常,先后给予地西他滨、阿扎胞苷治疗。2022年12月23日患者诊断为新型冠状病毒感染、病毒性肺炎,经治疗后出现发热和急性肾衰竭,宏基因组二代测序检测到毛霉菌,考虑为肾脏毛霉菌病,给予两性霉素B脂质体联合艾莎康唑抗真菌治疗及血液透析替代治疗,患者体温逐渐降至正常,治疗1周后高敏C反应蛋白降低。结论毛霉菌病临床表现缺乏特异性。早期识别宿主因素、早期诊断以及及时有效的抗真菌治疗是提高毛霉菌病患者生存率的重要措施。

关键词：骨髓增生异常综合征血液病毛霉菌抗真菌病

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维奈克拉联合多药化疗治疗初诊未明系列急性白血病的疗效及安全性分析

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中华血液学杂志 2025年第2期46卷 161-168页

作者：罗婷方怡然刘文洁孙倩徐佩洪鸣钱思轩南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院血液科南京210029 南京医科大学附属泰州人民医院泰州225300

目的探讨维奈克拉(VEN)联合多药化疗治疗初诊未明系列急性白血病(ALAL)患者的疗效及安全性。方法回顾性分析2021年6月至2024年7月在江苏省人民医院住院治疗的13例初诊ALAL患者的临床资料,13例患者的初始诱导治疗方案均为以VEN为基础联... 详细信息

目的探讨维奈克拉(VEN)联合多药化疗治疗初诊未明系列急性白血病(ALAL)患者的疗效及安全性。方法回顾性分析2021年6月至2024年7月在江苏省人民医院住院治疗的13例初诊ALAL患者的临床资料,13例患者的初始诱导治疗方案均为以VEN为基础联合多药化疗,其中VAA+P(VEN+阿扎胞苷/地西他滨+阿柔比星+醋酸泼尼松)方案治疗8例,V+IA(VEN+伊达比星+阿糖胞苷)方案治疗5例,FLT3突变患者联合FLT3抑制剂,Ph+患者联合酪氨酸激酶抑制剂治疗。分析患者的总生存(OS)期、无病生存(DFS)期及不良反应。结果根据WHO造血与淋巴组织肿瘤分类第五版关于ALAL的免疫表型定义,13例ALAL患者包括T/髓系混合表型急性白血病(MPAL)4例,B/髓系MPAL 7例,ALAL-非特指型2例。其中4例B/髓系MPAL患者Ph(+),属ALAL特定的基因异常组别。3例患者存在FLT3突变(FLT3-TKD突变1例,FLT3-ITD突变2例)。于巩固治疗前评估VEN联合用药方案的诱导治疗效果:13例患者均获完全缓解(CR)。在随后的巩固治疗过程中,1例患者放弃治疗失访,9例患者进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),其中4例因移植后并发症死亡,5例无病生存。3例患者(年龄≥70岁)按原方案巩固治疗,其中2例无病生存,1例因白血病中枢神经系统浸润死亡。13例患者的中位OS期未达到,75%位OS期为12.0个月,12个月累积OS率为64.5%,所有患者的中位DFS期未达到,75%位DFS期为8.2个月,12个月累积DFS率为67.1%。VEN联合方案诱导治疗期间及治疗后所有患者均发生3级或4级血液学不良反应,包括中性粒细胞减少和血小板减少。所有患者经初始诱导治疗后造血功能恢复且无致死性大出血发生;无患者出现肿瘤溶解综合征及神经系统不良反应;同时无3级及以上脏器不良反应发生(患者治疗前基础病除外)。结论VEN联合多药化疗治疗初诊ALAL的疗效值得肯定且治疗的相关不良反应可耐受。

关键词：维奈克拉未明系列急性白血病抗肿瘤联合化疗方案

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慢性淋巴细胞白血病中BIM诱导伊布替尼耐药机制研究

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中华血液学杂志 2025年第2期46卷 152-160页

作者：张加乐潘必慧吴佳竹孔祎琳王莉徐卫南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)血液科南京210029

目的探究BCL2家族蛋白BIM在慢性淋巴细胞白血病(CLL)伊布替尼耐药中的作用,分析其对凋亡和自噬的调控机制。方法通过RNA测序检测CLL患者样本、CLL细胞株(MEC1细胞株)和耐药细胞株(MR)中BCL2家族表达变化。蛋白印迹法分析药物敏感细胞株... 详细信息

目的探究BCL2家族蛋白BIM在慢性淋巴细胞白血病(CLL)伊布替尼耐药中的作用,分析其对凋亡和自噬的调控机制。方法通过RNA测序检测CLL患者样本、CLL细胞株(MEC1细胞株)和耐药细胞株(MR)中BCL2家族表达变化。蛋白印迹法分析药物敏感细胞株凋亡时BIM蛋白表达变化,并用shRNA敲低BIM探讨其对增殖和凋亡的影响。利用RNA测序和自噬抑制剂氯喹观察MR自噬水平变化。结果CLL原代细胞及MECI细胞株耐药前后,BIM表达显著下调(P<0.0001)。在CLL细胞中敲低BIM可抑制由伊布替尼诱导的细胞凋亡(均P<0.05)。此外,在MR中可以观察到保护性自噬水平的提高,通过氯喹及小干扰RNA抑制自噬反应后可促进细胞凋亡。BIM敲低细胞株中LC3-Ⅱ蛋白表达增加(P<0.01),提示BIM降低可介导自噬激活。结论BIM低表达是CLL中伊布替尼耐药的重要因素,其通过激活保护性自噬促进耐药,这为改善CLL治疗提供了新靶点。

关键词：白血病,淋巴细胞,慢性,B细胞伊布替尼耐药 BIM 自噬

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KMT2A重排急性髓系白血病的研究进展

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南京医科大学学报(自然科学版) 2025年第05期45卷 718-726页

作者：李佳欣陶善东于亮南京医科大学附属淮安第一医院血液科

赖氨酸甲基转移酶2A(lysine methyltransferase 2A,KMT2A)基因，也称为混合谱系白血病（mixed lineage leukemia,MLL）基因，参与人体正常造血与代谢。KMT2A重排急性髓系白血病（KMT2A-rearranged acute myeloid leukemia,KMT2A-r AML）是AML中的一种特殊类型，其恶性程度高，对传统AML化疗方案蒽环类化疗药柔红霉素联合阿糖胞苷“3+7”不敏感，缓解率低，复发率高。近年来，有关KMT2A-r AML的临床前研究与临床试验陆续开展。目前，首个治疗复发或难治性KMT2A易位急性白血病的靶向药物Menin抑制剂revumenib已获得美国食品药品监督管理局（Food and Drug Administration,FDA）批准上市，DOT1L抑制剂pinometostat与多种药物联合治疗的研究正在进行，造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation,HSCT）和嵌合抗原受体T细胞（chimeric antigen receptor T-cell,CAR-T）疗法也进行了相关临床应用研究。文章将对KMT2A-r AML发病机制、新开发靶向药物、已开展临床试验、潜在治疗靶点、HSCT和CAR-T疗法应用等方面进行综述，以期为该病的研究和治疗提供新思路。

关键词：急性髓系白血病 KMT2A重排 MLL Menin 治疗靶点研究进展

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免疫调节剂治疗初诊多发性骨髓瘤患者发生血栓事件的临床意义及血栓量表预测效能比较

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南京医科大学学报(自然科学版) 2025年第05期45卷 665-670页

作者：姚叶史青林金媛媛沈旭星陈丽娟南京医科大学第一附属医院血液科

目的：探讨静脉血栓栓塞症（venous thrombosis embolism,VTE）对接受含免疫调节剂（immunomodulatory drug,IMiD方案治疗的初诊多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）患者预后的影响及其危险因素，并比较血栓量表的预测效能。方法：回... 详细信息

目的：探讨静脉血栓栓塞症（venous thrombosis embolism,VTE）对接受含免疫调节剂（immunomodulatory drug,IMiD方案治疗的初诊多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）患者预后的影响及其危险因素，并比较血栓量表的预测效能。方法：回顾性分析2016年1月—2022年10月南京医科大学第一附属医院血液科应用IMiD治疗的初诊MM患者的临床资料，分析VTE与MM患者预后的相关性。采用Padua评分、SAVED评分及IMPEDE评分对患者进行VTE风险的量化评估，依据受试者工作特征（receiver operating characteristic,ROC）曲线和曲线下面积（area under curve,AUC）比较3种血栓评估量表对初诊MM患者发生VTE的预测效能。结果：共纳入初诊MM患者221例，VTE发生率为15.8%。VTE患者中年龄超过75岁、有中心静脉置管、近期手术、制动、髓外病变、蒽环类药物应用、合并自身免疫病、低白蛋白血症的发生率较高，其中高龄、中心静脉置管、合并自身免疫病、低白蛋白血症是导致MM患者发生VTE的独立危险因素。在预测初诊MM患者VTE形成的效能评估中，IMPEDE评分优于另外两种评分体系。结论：高龄、中心静脉置管、合并自身免疫病、低白蛋白血症是导致VTE形成的独立危险因素，IMPEDE评分预测效能更优。

关键词：静脉血栓栓塞多发性骨髓瘤血栓风险评估预后

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伊普可泮控制依库珠单抗治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症后非显性非急性血管内溶血1例报告并文献复习

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中国实用内科杂志 2025年第1期45卷 82-85页

作者：方宝枝余晓周一飞沈秋丹袁慕知王鹏吕明恩何广胜南京医科大学附属苏州医院(苏州市立医院)血液科江苏苏州215002 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科江苏南京210029

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性溶血性疾病,源于造血干细胞PIG-A基因突变,导致造血细胞表面缺乏糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚连蛋白,包括重要的补体调节蛋... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性溶血性疾病,源于造血干细胞PIG-A基因突变,导致造血细胞表面缺乏糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚连蛋白,包括重要的补体调节蛋白:补体C3衰变加速因子——CD55、膜攻击复合物抑制因子——CD59,使得红细胞被补体攻击,出现血管内溶血(intravascular hemolysis,IVH)、血栓形成和器官损伤[1]。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症血管内溶血依库珠单抗伊普可泮

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PEMD方案治疗初治早期非上呼吸道消化道或晚期ENKTL患者的有效性及安全性分析

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中华血液学杂志 2025年第2期46卷 147-151页

作者：张心怡杜凯欣申浩睿吴佳竹李悦尹华王莉梁金花李建勇徐卫南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)血液科南京210029

目的探讨PEMD(培门冬酶+依托泊苷+甲氨蝶呤+地塞米松)方案治疗初治早期非上呼吸道消化道或晚期结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的疗效及安全性。方法回顾性分析纳入2016年1月至2022年12月于南京医科大学第一附属医院血液科诊断为初治早... 详细信息

目的探讨PEMD(培门冬酶+依托泊苷+甲氨蝶呤+地塞米松)方案治疗初治早期非上呼吸道消化道或晚期结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的疗效及安全性。方法回顾性分析纳入2016年1月至2022年12月于南京医科大学第一附属医院血液科诊断为初治早期非上呼吸道消化道或晚期ENKTL,且接受PEMD方案诱导化疗的38例患者。采用Kaplan-Meier法计算无进展生存(PFS)和总生存(OS)率,采用Log-rank检验比较组间生存差异,进行生存和预后因素分析。结果男30例(78.9%),女8例(21.1%);中位年龄48(26~72)岁。7例(18.4%)年龄>60岁,7例(18.4%)美国东部肿瘤协作组(ECOG)体能评分>1分,20例(52.6%)LDH水平升高,37例(97.4%)出现鼻部以外的结外组织受累,37例(97.4%)Ann Arbor分期为Ⅲ~Ⅳ期。患者中位治疗5(1~6)个周期,中位随访时间为60(24~101)个月。所有患者治疗结束时的总有效率为52.7%。2年和4年的PFS率分别为34.2%(95%CI 22.0%~53.2%)和25.5%(95%CI 14.7%~44.4%),2年及4年OS率分别为50.0%(95%CI 36.4%~68.7%)及45.5%(95%CI 31.4%~65.7%)。ECOG体能评分>1分[HR=3.711(95%CI 1.494~9.218),P=0.005]、骨髓浸润[HR=2.251(95%CI 1.026~4.938,P=0.043)]及PINK-E评分3~5分[HR=2.350(95%CI 1.009~5.476),P=0.048]为PFS的危险因素,多因素分析ECOG体能评分>1分为PFS的独立危险因素[HR=7.971(95%CI 2.222~28.591),P=0.001]。安全性评估显示,主要的不良反应为贫血(31例,81.6%)。结论PEMD方案对治疗初治早期非上呼吸道消化道或晚期ENKTL患者是安全有效的。

关键词：淋巴瘤,结外NK/T细胞培门冬酶生存分析

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基于24个月内疾病进展的多发性骨髓瘤患者预后模型的建立及临床应用

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中国肿瘤临床 2025年第3期52卷 144-148页

作者：龚盈盈曹永芹夏珺王晴晴孙超南京医科大学附属无锡人民医院血液科无锡市人民医院南京医科大学无锡医学中心江苏省无锡市214023 苏州大学附属第一医院血液科盐城市第一人民医院血液科

目的:基于24个月内疾病进展(disease progression within 24 months,POD24)建立多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)的预后模型并探索其临床意义。方法:选取2007年1月至2022年6月无锡市人民医院289例初诊MM患者作为训练组进行回顾性分析... 详细信息

目的:基于24个月内疾病进展(disease progression within 24 months,POD24)建立多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)的预后模型并探索其临床意义。方法:选取2007年1月至2022年6月无锡市人民医院289例初诊MM患者作为训练组进行回顾性分析,通过对总生存期(overall survival,OS)进行Cox单因素及多因素分析,构建以POD24为基础的预后模型;并收集2015年8月至2019年12月苏州大学附属第一医院184例患者作为验证队列验证该模型的预测效能。结果:POD24组患者OS更短,年龄、β2微球蛋白、血清钙以及POD24是MM的独立预后因素,高危组(≥2分)的患者较低危组(<2分),OS(25.0个月vs.60.0个月)及无进展生存期(progression-free survival,PFS)(14.0个月vs.56.0个月)更短。且在验证队列总体患者及各亚组的患者中高危组和低危组间的OS、PFS比较,差异均无统计学意义(均P<0.05)。结论:基于POD24、年龄、β2微球蛋白、血清钙构建的预后模型在真实世界中对初诊MM患者具有预后价值。

关键词：多发性骨髓瘤 POD24 预后分析预后模型

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血清游离轻链在慢性淋巴细胞白血病患者预后评估中的价值

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中华检验医学杂志 2025年第1期48卷 142-148页

作者：王慧王蓉谢而付史晓姣范磊乔纯仇海荣王琰南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院检验学部南京210029

目的探讨血清游离轻链在慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者预后评估中的价值。方法回顾性队列研究。纳入南京医科大学第一附属医院2014年1月1日至2020年12月20日156例初治CLL患者,其中男106例,女50例,年龄60.7(53.4,66.0)岁。采集患者血清,... 详细信息

目的探讨血清游离轻链在慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者预后评估中的价值。方法回顾性队列研究。纳入南京医科大学第一附属医院2014年1月1日至2020年12月20日156例初治CLL患者,其中男106例,女50例,年龄60.7(53.4,66.0)岁。采集患者血清,检测血清游离轻链,并根据是否存在治疗指征,将患者分为治疗组(106例)和随访组(50例),通过说明书参考范围及ROC曲线界定血清游离轻链(sFLC)的阈值,使用血清游离轻链比值(sFLCR)、血清游离轻链之和[sFLC(κ+λ)]及受累与未受累游离轻链的差值[sFLC(κ-λ)]3个指标,将患者分为sFLCR正常组(n=61)与异常组(n=95)、sFLC(κ+λ)低值组(n=88)与高值组(n=68)、sFLC(κ-λ)低值组(n=64)与高值组(n=92)。异常组与高值组作为实验组,正常组与低值组作为对照组,采用卡方检验和Fisher精确检验比较实验组与对照组患者的临床资料、细胞遗传学及分子生物学特征,Kaplan-Meier分析患者的中位无治疗生存期(TFS),Cox回归筛选影响患者的预后因素。结果sFLCR、sFLC(κ+λ)、sFLC(κ-λ)的实验组在Rai分期Ⅰ~Ⅳ比例(χ^(2)=8.16,P<0.05和χ^(2)=7.63,P<0.05和χ^(2)=5.45,P<0.05),Binet分期B~C比例(χ^(2)=4.11,P<0.05和χ^(2)=9.43,P<0.05和χ^(2)=7.34,P<0.05),β2微球蛋白>3.5 mg/L比例(χ^(2)=5.13,P<0.05和χ^(2)=18.3,P<0.05和χ^(2)=12,P<0.05),ATM基因突变率(χ^(2)=6.21,P<0.05和χ^(2)=4.88,P<0.05和χ^(2)=5.19,P<0.05)及免疫球蛋白重链可变区(IGHV)无突变率(42.3%)(χ^(2)=18.9,P<0.05和χ^(2)=24.6,P<0.05和χ^(2)=10.4,P<0.05)均高于对照组。多因素分析结果显示,sFLC(κ+λ)(HR=1.615,95%CI 1.012~2.576,P=0.044),β2微球蛋白(>3.5 mg/L)(HR=2.103,95%CI 1.356~3.262,P=0.001)及TP53缺失和/或突变(HR=1.892,95%CI 1.082~3.308,P=0.025)是影响患者首次治疗时间(TFT)的独立危险因素。结论血清游离轻链比值异常及轻链之和与差值的增高可预测早期治疗的风险,在初治CLL患者中具有较好的预后判断意义。

关键词：白血病,淋巴细胞,慢性,B细胞血清游离轻链预后

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简化老年综合评估在老年弥漫大B细胞淋巴瘤中应用的多中心回顾性临床研究

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中华血液学杂志 2025年第2期46卷 126-133页

作者：冷加燕蔡翊鸿葛雪萍赵楠平苏倩倩贾祝霞钱军李炳宗华海应卢旭章朱华渊李建勇施文瑜江苏大学附属人民医院血液科镇江212002 南京医科大学第一附属医院血液科南京210029 南通大学附属医院肿瘤科南通226001 苏州大学附属第二医院血液科苏州215000 江南大学附属医院血液科无锡214122 常州市第二人民医院血液科常州213003

目的评价简化老年综合评估(sGA)在老年弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者中的预测价值。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月在江苏省内6家医院就诊的年龄≥60岁的初诊DLBCL患者219例,分析sGA评分与临床特征、疗效和预后的关系。结果219例... 详细信息

目的评价简化老年综合评估(sGA)在老年弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者中的预测价值。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月在江苏省内6家医院就诊的年龄≥60岁的初诊DLBCL患者219例,分析sGA评分与临床特征、疗效和预后的关系。结果219例患者的中位年龄68(60~87)岁。根据sGA评分标准,将老年DLBCL患者分为适合组、不适合组和脆弱组,分别为101例(46.1%)、103例(47.0%)和15例(6.8%)。接受化疗后发生血液学不良反应最常见,三组的>2级血液学不良反应发生率相似(47.5%、41.7%和46.7%,χ^(2)=0.712,P=0.700)。脆弱组患者的>2级胃肠道、肺不良反应及感染发生率高于适合组和不适合组,但差异无统计学意义(均P>0.05)。适合组、不适合组和脆弱组的缓解率分别为74.3%、46.6%和20.0%(χ^(2)=25.249,P<0.001),疾病进展率分别为5.9%、11.7%和26.7%(χ^(2)=6.763,P<0.05),2年总生存率分别为92.1%(95%CI 86.6%~97.9%)、77.6%(95%CI 69.5%~86.6%)、70.1%(95%CI 49.4%~99.6%)(P<0.05),2年无进展生存率分别为76.8%(95%CI 67.0%~84.8%)、69.7%(95%CI 61.8%~82.0%)、65.7%(95%CI 53.3%~100%),差异无统计学意义(P=0.399)。结论sGA可有效预测老年DLBCL的治疗相关不良反应、疗效、疾病进展及长期生存。

关键词：淋巴瘤,B细胞简化,老年综合评估生存分析

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