检索结果-内蒙古大学图书馆

微小残留病和IKZF1缺失在预测成人急性B淋巴细胞白血病患者预后中的价值

中华血液学杂志 2024年第3期45卷 257-263页

作者：邓诗雨区家旺黄子聪陈俊杰蔡梓红刘启发周红升南方医科大学南方医院血液科广州510515

目的评估微小残留病(MRD)和IKZF1基因缺失在接受儿童特点化疗方案的成人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)中的预后价值。方法回顾性分析2016年1月至2020年9月南方医科大学南方医院收治的149例成人B-ALL患者的预后情况。采用Cox回归模型进行... 详细信息

目的评估微小残留病(MRD)和IKZF1基因缺失在接受儿童特点化疗方案的成人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)中的预后价值。方法回顾性分析2016年1月至2020年9月南方医科大学南方医院收治的149例成人B-ALL患者的预后情况。采用Cox回归模型进行预后因素分析。结果149例患者完全缓解(CR)率为93.2%,5年总生存(OS)率和累积复发率(CIR)分别为(54.3±5.0)%和(47.5±5.2)%。Cox回归分析发现诱导治疗后第45天的微小残留病(MRD3)阳性与患者复发风险独立相关(HR=2.535,95%CI 1.122~5.728,P=0.025),IKZF1基因缺失与患者的死亡风险独立相关(HR=1.869,95%CI 1.034~3.379,P=0.039)。基于MRD3和IKZF1基因状态,我们将149例成人B-ALL患者分为高危组[MRD3阳性和(或)IKZF1基因缺失]和低危组(MRD3阴性且IKZF1基因野生型)。两组的5年OS率分别为(45.5±6.0)%和(69.4±8.6)%(P<0.001),5年CIR分别为(61.6±8.3)%和(25.5±6.5)%(P<0.001),差异均有统计学意义。多因素分析表明,高危组是影响OS(HR=3.937,95%CI 1.975~7.850,P<0.001)以及CIR(HR=4.037,95%CI 2.095~7.778,P<0.001)的独立危险因素。结论MRD结合IKZF1的预后分层系统可更有效地预测成人B-ALL患者的临床结局,有助于指导患者治疗方案的选择。

关键词：基因,IKZF1 白血病,B淋巴细胞,急性微小残留病儿童特点化疗方案

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培门冬酶诱发儿童急性胰腺炎的危险因素及其严重程度预测分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第3期39卷 170-175页

作者：赖肖蓉余莉华黄露露林丹娜吴莉张亚芥资娟廖旭袁宇婷杨丽华南方医科大学珠江医院小儿血液科广州510280

目的分析急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童接受培门冬酶治疗后发生门冬酰胺酶相关胰腺炎(AAP)的高危因素,以及评估儿童序贯器官衰竭评估(SOFA)评分、儿童急性胰腺炎(PAPS)评分、Ranson′s评分及日本儿童量表(JPN)评分对AAP严重程度的预测价... 详细信息

目的分析急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童接受培门冬酶治疗后发生门冬酰胺酶相关胰腺炎(AAP)的高危因素,以及评估儿童序贯器官衰竭评估(SOFA)评分、儿童急性胰腺炎(PAPS)评分、Ranson′s评分及日本儿童量表(JPN)评分对AAP严重程度的预测价值。方法横断面研究。收集2014年1月至2021年8月在南方医科大学珠江医院小儿血液科接受培门冬酶治疗的328例ALL患儿的临床资料及AAP患儿的临床表现、实验室检查和影像学检查。计算确诊AAP时的儿童SOFA评分、确诊48 h时的PAPS评分和Ranson′s评分、确诊72 h时的儿童JPN评分,利用受试者工作特征曲线(ROC曲线)评估其对重症AAP的预测效能。结果AAP发生率为6.7%(22/328),中位年龄6.62岁,最常发生于诱导缓解阶段(16/22,72.7%),3例AAP患儿再次暴露于门冬酰胺酶,其中有2例发生了第2次AAP。22例AAP患儿中,轻症AAP 16例,重症AAP 6例,其中转儿童重症监护室(PICU)治疗6例,均为重症AAP。AAP组在性别、初诊白细胞数、ALL的免疫分型、危险分层及培门冬酶单次剂量方面与非AAP组比较差异均无统计学意义(均P>0.05),AAP组的ALL诊断年龄明显大于非AAP组(t=2.385,P=0.018),AAP组的超重或肥胖例数也多于非AAP组(χ^(2)=4.507,P=0.034)。儿童JPN评分、儿童SOFA评分、Ranson′s评分和PAPS评分预测重症AAP的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.919、0.844、0.731和0.606,儿童JPN评分(t=4.174,P=0.001)、儿童SOFA评分(t=3.181,P=0.005)在轻症与重症AAP组间差异有统计学意义。结论AAP是培门冬酶联合化疗治疗ALL过程中的严重并发症,年龄较大、超重或肥胖可能是AAP的高危因素,儿童JPN评分、儿童SOFA评分对重症AAP有预测价值。

关键词：培门冬酶门冬酰胺酶相关胰腺炎高危因素评分系统严重程度

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供者来源CAR-T细胞治疗异基因造血干细胞移植后复发急性B淋巴细胞白血病的疗效及安全性

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中华血液学杂志 2024年第1期45卷 74-81页

作者：卓亚琪涂三芳周璇杨继龙周丽娟黄睿黄宇贤李梅芳金波王博黎诗琦袁忠涛张丽华刘林王三斌李玉华南方医科大学珠江医院血液科广州510280 解放军联勤保障部队第九二〇医院血液科昆明650118

目的探索供者来源靶向CD19或联合靶向CD22嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)治疗异基因造血干细胞移植后复发急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的有效性及安全性。方法回顾性分析2015年9月至2022年12月在南方医科大学珠江医院及解放军联勤保障部... 详细信息

目的探索供者来源靶向CD19或联合靶向CD22嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)治疗异基因造血干细胞移植后复发急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的有效性及安全性。方法回顾性分析2015年9月至2022年12月在南方医科大学珠江医院及解放军联勤保障部队第九二〇医院血液科22例接受供者来源CAR-T细胞治疗的异基因造血干细胞移植后复发的B-ALL患者的有效性和安全性。主要研究终点是总生存(OS),次要研究终点是无事件生存(EFS)、完全缓解(CR)率、3~4级不良事件。结果CAR-T细胞输注后,18例(81.82%)患者获得CR且微小残留病(MRD)均为阴性。中位随访1037(95%CI 546~1509)d,中位OS期为287(95%CI 132~441)d,中位EFS期为212(95%CI 120~303)d,6个月OS率为67.90%(95%CI 48.30%~84.50%),6个月EFS率为58.70%(95%CI 37.92%~79.48%),1年OS率为41.10%(95%CI 19.15%~63.05%),1年EFS率为34.30%(95%CI 13.92%~54.68%)。3例(13.64%)患者发生≥3级细胞因子释放综合征(CRS),未发生免疫效应细胞相关神经毒性综合征(ICANS),2例患者发生急性移植物抗宿主病(aGVHD)(分别为Ⅱ度和Ⅳ度)。结论供者来源CAR-T细胞治疗异基因造血干细胞移植后复发B-ALL是一种安全有效的治疗策略。

关键词：供者来源嵌合抗原受体异基因造血干细胞移植急性B淋巴细胞白血病复发

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聚乙二醇干扰素-α2b治疗骨髓增殖性肿瘤的疗效及安全性

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南方医科大学学报 2023年第6期43卷 1029-1034页

作者：罗冬梅罗洁梁瀚尹何哲柔陈红温紫玉王蔷周璇刘晓力许娜南方医科大学南方医院血液科广东广州510515

目的评价聚乙二醇干扰素-α2b对慢性骨髓增殖性肿瘤患者的临床疗效及不良反应。方法回顾性分析107例慢性骨髓增殖性肿瘤病例,其中包括95例原发性血小板增多症(ET),12例真性红细胞增多症(PV),接受聚乙二醇干扰素-α2b治疗12月以上,分析... 详细信息

目的评价聚乙二醇干扰素-α2b对慢性骨髓增殖性肿瘤患者的临床疗效及不良反应。方法回顾性分析107例慢性骨髓增殖性肿瘤病例,其中包括95例原发性血小板增多症(ET),12例真性红细胞增多症(PV),接受聚乙二醇干扰素-α2b治疗12月以上,分析其临床数据,评价疗效和不良反应。结果接受聚乙二醇干扰素-α2b治疗后,ET及PV患者均获得较高的血液学缓解率(P<0.05),ET与PV治疗组间缓解率差异无统计学意义(0.86 vs 0.78,P>0.05),脾脏长厚径(脾脏指数)下降13.5%(95%CI:8.5%~18.5%),获得血液学缓解的患者MPN10评分下降较为显著(P<0.01)。PV患者JAK2V617F等位基因突变负荷中位值由67.23%(49.6%~84.86%)下降至19.7%(0.57%~74.6%)(P<0.05);ET患者JAK2V617F突变定量阳由48.97%(0.45%~74.24%)下降至22.1%(0.33%~65.42%)(P<0.05)。ET和PV患者观察到轻微不良反应(1-2级),差异无统计学意义。治疗期间血栓事件发生率为2.8%。未观察到严重不良反应。结论聚乙二醇干扰素-α2b治疗PV和ET获得较高的外周血细胞缓解率,具有缩脾疗效,并降低JAK2V617F基因突变负荷,不良反应轻微,多数患者可耐受。

关键词：骨髓增殖性肿瘤真性红细胞增多症原发性血小板增多症聚乙二醇干扰素-α2b

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索拉非尼在急性髓系白血病中的应用

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临床血液学杂志 2024年第5期37卷 306-311页

作者：张钰姚足容余国攀南方医科大学南方医院血液科广州510515

随着多种靶向药物的问世,急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)逐渐进入靶向治疗时代。其中索拉非尼作为一种以靶向FLT3-ITD为主的多激酶抑制剂,在AML治疗中得到广泛应用,主要用于FLT3-ITD+AML的治疗,特别是移植后的维持治疗。另... 详细信息

随着多种靶向药物的问世,急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)逐渐进入靶向治疗时代。其中索拉非尼作为一种以靶向FLT3-ITD为主的多激酶抑制剂,在AML治疗中得到广泛应用,主要用于FLT3-ITD+AML的治疗,特别是移植后的维持治疗。另外,鉴于索拉非尼的多激酶抑制特征,也有不少研究尝试将其用于FLT3野生组AML的治疗。本文综述了索拉非尼在AML中的治疗应用及相关研究进展。

关键词：急性髓系白血病索拉非尼

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恶性血液病患者血流感染的病原菌分布及耐药性单中心回顾性分析

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中华血液学杂志 2023年第6期44卷 479-483页

作者：蔡林静魏小磊魏永强郭绪涛江雪杰张钰余国攀戴敏叶洁瑜周红升徐丹黄芬范志平许娜史鹏程宣丽冯茹刘晓力孙竞刘启发南方医科大学南方医院血液科广州510515

目的探讨恶性血液病患者血流感染的发生率、病原菌分布及耐药情况,为临床合理使用抗菌药物提供参考。方法回顾性分析2018年1月至2021年12月南方医科大学南方医院血液科收治的恶性血液病合并血流感染患者的临床资料、病原菌分布及耐药性... 详细信息

目的探讨恶性血液病患者血流感染的发生率、病原菌分布及耐药情况,为临床合理使用抗菌药物提供参考。方法回顾性分析2018年1月至2021年12月南方医科大学南方医院血液科收治的恶性血液病合并血流感染患者的临床资料、病原菌分布及耐药性情况。结果4年内22717例次患者共发生582次血流感染,2018-2021年血流感染的发生率依次为2.79%、2.99%、2.79%和2.02%。共分离出599株病原菌,革兰阴性菌487株(81.3%),主要为肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌和铜绿假单胞菌;革兰阳性菌81株(13.5%),主要为金黄色葡萄球菌、表皮葡糖球菌和屎肠球菌;真菌31株(5.2%),以热带念珠菌为主。主要肠杆菌科细菌对碳青霉烯类、哌拉西林钠他唑巴坦钠、头孢哌酮钠舒巴坦钠和替加环素的耐药率分别为11.0%、15.3%、15.4%和3.3%。主要非发酵菌对哌拉西林钠他唑巴坦钠、头孢哌酮钠舒巴坦钠和喹诺酮类抗菌药物耐药率分别为29.6%、13.3%和21.7%。81株革兰阳性菌中仅2例对糖肽类抗菌药物耐药。结论2018-2021年南方医科大学南方医院血液科恶性血液病患者血流感染以革兰阴性菌为主,不同菌种耐药率差异较大。

关键词：恶性血液病血流感染病原菌耐药性

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成人核心结合因子相关急性髓系白血病遗传异质性及预后因素分析

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临床血液学杂志 2024年第5期37卷 318-325页

作者：贾西姚韵倩廖娜莹李环刘慧余国攀刘启发张钰史鹏程南方医科大学南方医院血液科广州510515

目的:探讨成人核心结合因子急性髓系白血病(core-binding factor acute myeloid leukemia,CBF-AML)的遗传异质性及预后因素。方法:回顾性分析271例成人新诊断CBF-AML患者的临床资料,包括188例t(8;21)AML患者和83例inv(16)/t(16;16)AML患者。比较2组患者间分子遗传学差异,采用log-rank检验和Cox回归模型分析影响患者生存和复发的因素。结果:t(8;21)AML患者性染色体缺失(33.6%vs 1.5%,P<0.001)、CD19(58.9%vs 6.8%,P<0.001)和CD56表达(63.8%vs 1.7%,P<0.001)明显高于inv(16)/t(16;16)AML患者。+22在inv(16)/t(16;16)AML患者中明显高于t(8;21)AML患者(13.6%vs 0.7%,P<0.001)。KIT突变(51.8%vs 28.3%,P=0.010)、EZH2突变(18.8%vs 4.3%,P=0.022)在t(8;21)AML患者中的发生率明显高于inv(16)/t(16;16)AML患者。FLT3突变(34.8%vs 12.9%,P=0.003)和WT1突变(15.2%vs 4.7%,P=0.044)在inv(16)/t(16;16)AML患者中的发生率明显高于t(8;21)AML患者。对于t(8;21)AML患者,KIT D816突变是影响总生存的独立危险因素(P=0.050),而异基因造血干细胞移植是影响总生存的独立保护因素(P=0.029)。初诊时骨髓高原始细胞数(P=0.043)、CD19不表达(P=0.008)是影响无事件生存的独立危险因素。KIT D816突变(P=0.014)、CD19不表达(P=0.036)是影响累计复发率的独立危险因素。对于inv(16)/t(16;16)AML患者,髓外浸润是影响无事件生存的独立危险因素(P=0.023),异基因造血干细胞移植是影响累计复发率(P=0.037)和无事件生存(P=0.015)的独立保护因素。结论:成人t(8;21)和inv(16)/t(16;16)AML患者具有显著的遗传学异质性。

关键词：成人核心结合因子相关急性髓系白血病 t(8 21) inv(16)/t(16 16) 异质性

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基于二代测序技术分析骨髓纤维化患者基因突变对芦可替尼疗效的影响

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中华血液学杂志 2022年第4期43卷 323-329页

作者：谭雅娴罗洁黄继贤罗冬梅梁瀚尹周璇刘晓力许娜南方医科大学南方医院血液科广州510515 粤北人民医院血液科韶关512025

目的评估基因突变对芦可替尼治疗骨髓纤维化(MF)疗效的影响。方法回顾性分析2017年7月至2020年12月服用芦可替尼治疗并应用二代测序技术检测127个血液肿瘤相关基因突变的56例MF患者的临床资料,分析突变基因与芦可替尼疗效的关系。结果... 详细信息

目的评估基因突变对芦可替尼治疗骨髓纤维化(MF)疗效的影响。方法回顾性分析2017年7月至2020年12月服用芦可替尼治疗并应用二代测序技术检测127个血液肿瘤相关基因突变的56例MF患者的临床资料,分析突变基因与芦可替尼疗效的关系。结果①56例患者中,原发性骨髓纤维化(PMF)36例、真性红细胞增多症(PV)后骨髓纤维化(PPV-MF)9例,原发性血小板增多症(ET)后骨髓纤维化(PET-MF)11例。②50例(89.29%)携带驱动基因突变,22例(39.29%)携带基因突变≥3个,29例(51.79%)检出高危基因突变(HMR)。③对于基因突变≥3个的MF患者,芦可替尼仍有较好的改善体质性症状及缩小脾脏的效果(P=0.001,P<0.001)。与基因突变<3个组比较,基因突变≥3个组停药前持续用药时间(TTF)及无进展生存期(PFS)明显缩短[356(55~1061)d对471.5(50~1270)d,z=-2.701,P=0.007;444(91~4109)d对1248.5(91~7061)d,z=-2.030,P=0.042]。④与未检出HMR的患者比较,≥2个HMR患者的芦可替尼缩脾效果较差(t=10.471,P=0.034),TTF及PFS明显缩短(P<0.001,P=0.001)。⑤在携带ASXL1、EZH2、SRSF2等附加基因突变患者中,芦可替尼缩脾、症状改善及稳定骨髓纤维化作用较差,携带ASXL1、EZH2突变患者TTF[ASXL1:360(55~1270)d对440(55~1268)d,z=-3.115,P=0.002;EZH2:327(55~975)d对404(50~1270)d,z=-3.219,P=0.001]及PFS较未携带者明显缩短(ASXL1:457(50~1331)d对574(55~1437)d,z=-3.219,P=0.001;EZH2:428(55~1331)d对505(55~1437)d,z=-2.576,P=0.008]。结论MF患者携带的基因突变类型、数量以及HMR对芦可替尼疗效有一定影响。

关键词：骨髓纤维化二代测序芦可替尼驱动基因

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不同外留长度耐高压PICC在血液病患者中的效果观察

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中国实用护理杂志 2023年第2期39卷 107-112页

作者：姚晶晶钟慧群许汇娟向丽陈敏余国攀南方医科大学南方医院血液科广州510515

目的探讨2种不同外留长度耐高压PICC在血液病患者中的应用效果。方法对2020年8月至2021年8月在南方医科大学南方医院血液科行耐高压PICC置管的233例血液病患者进行回顾性分析,根据置管后导管外留长度分为0~1 cm组132例和2~4 cm组101例,... 详细信息

目的探讨2种不同外留长度耐高压PICC在血液病患者中的应用效果。方法对2020年8月至2021年8月在南方医科大学南方医院血液科行耐高压PICC置管的233例血液病患者进行回顾性分析,根据置管后导管外留长度分为0~1 cm组132例和2~4 cm组101例,比较2组患者置管后24 h、72 h、7 d、14 d的相关并发症发生率以及患者舒适度。结果置管后24 h和72 h,0~1 cm组患者穿刺点渗血发生率分别为14.39%(19/132)和9.85%(13/132),2~4 cm组患者穿刺点渗血发生率分别为30.69%(31/101)和32.67%(33/101),2组比较差异均有统计学意义(χ2=9.02、14.16,均P<0.05);0~1 cm组患者置管后7 d和14 d穿刺点红肿发生率为9.09%(12/132)和5.30%(7/132),2~4 cm组为40.59%(41/101)和22.77%(23/101),2组比较差异均有统计学意义(χ2=32.32、15.57,均P<0.05);0~1 cm组患者置管后7 d和14 d的导管轻度脱出率分别为18.18%(24/132)和21.97%(29/132),2~4 cm组分别为59.41%(60/101)和67.33%(68/101),2组比较差异均有统计学意义(χ2=42.18、55.86,均P<0.05);置管后14 d,0~1 cm组患者舒适度明显高于2~4 cm组,2组比较差异有统计学意义(Z=-4.4,P<0.05)。结论血液病患者留置耐高压PICC外留长度为0~1 cm时,可减少患者渗血风险,降低脱管率,并提高患者舒适度,值得临床应用推广。

关键词：血液病患者舒适度耐高压PICC 外留刻度导管脱出

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EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤伴HAVCR2基因突变2例

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中华内科杂志 2023年第7期62卷 863-866页

作者：聂夏琪黄昌芬尹昭杨荧周璇方丹曹睿刘启发林韧邓永健余国攀南方医科大学南方医院血液科广州510515

报道2例EB病毒(EBV)阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)伴HAVCR2突变患者。2例患者均无免疫缺陷病史,发病后均出现机会性感染,外周血T细胞绝对计数明显减少,T细胞和肿瘤组织高表达T细胞免疫球蛋白和黏蛋白结构域-3(TIM-3);二代测序检出甲... 详细信息

报道2例EB病毒(EBV)阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)伴HAVCR2突变患者。2例患者均无免疫缺陷病史,发病后均出现机会性感染,外周血T细胞绝对计数明显减少,T细胞和肿瘤组织高表达T细胞免疫球蛋白和黏蛋白结构域-3(TIM-3);二代测序检出甲型肝炎病毒细胞受体2(HAVCR2)基因突变。1例患者接受了R-COP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)治疗效果欠佳,T细胞计数和功能未恢复,EBV未清除,总生存仅为7个月;另一例患者接受程序性死亡受体1(PD-1)抑制剂联合CHOP样方案(环磷酰胺、表柔比星、长春新碱、地塞米松)治疗获得完全缓解持续时间超过6个月,T细胞计数和功能恢复正常,EBV被清除。结合文献复习提示HAVCR2突变导致TIM-3过表达继发T细胞耗竭,获得性免疫缺陷导致EBV再激活可能与EBV阳性DLBCL的发生、发展密切相关;提示尽早使用免疫检查点抑制剂恢复免疫功能可能改善疗效。

关键词：淋巴瘤,大B细胞,弥漫性爱泼斯坦巴尔病毒感染甲型肝炎病毒细胞受体2

来源：评论

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