检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2025年第1期33卷 193-197页

作者：杜佳豪赵丽丽杨标戴克胜苏州大学苏州医学院江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院卫生部血栓与止血重点实验室放射医学与防护国家重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:探究构建三氯化铁(FeCl_(3))损伤小鼠颈动脉血栓模型的主要影响因素。方法:FeCl_(3)损伤颈总动脉后,将损伤后血管取下进行固定、包埋、冷冻切片和HE染色,并统计血栓面积比。FeCl_(3)浓度分5%、10%和15%3组,FeCl_(3)损伤时间选取2、... 详细信息

目的:探究构建三氯化铁(FeCl_(3))损伤小鼠颈动脉血栓模型的主要影响因素。方法:FeCl_(3)损伤颈总动脉后,将损伤后血管取下进行固定、包埋、冷冻切片和HE染色,并统计血栓面积比。FeCl_(3)浓度分5%、10%和15%3组,FeCl_(3)损伤时间选取2、4和6 min 3组,小鼠的周龄分4-5、6-8和10周3组。0.075μg/g和0.1μg/g剂量R300注入小鼠眼球后静脉丛,4 h后进行血小板计数,探究血小板数量对FeCl_(3)诱导血栓模型的影响,验证构建的血栓模型的准确性。结果:HE染色观察显示,与5%FeCl_(3)诱导的血栓相比,10%和15%FeCl_(3)氧化损伤血管诱导形成的血栓块更稳定,致密且更大。10%FeCl_(3)损伤血管内皮4 min和6 min后诱导形成致密和大的血栓块,而损伤2 min时诱导形成的血栓更松散且血栓面积小。选取的4-5、6-8和10周龄的小鼠在对10%FeCl_(3)损伤诱导形成的致密血栓和血栓面积差异上并不明显。结论:FeCl_(3)损伤的小鼠血栓模型受到许多因素的影响。10%FeCl_(3)、损伤时间4 min、6-8周龄小鼠作为最佳的实验条件,对于构建稳定的颈动脉血栓模型是合适的。

关键词：血小板颈动脉三氯化铁

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血液病患者人微小病毒B19感染特征分析

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中国临床医学 2025年第1期32卷 78-84页

作者：魏崴王蕾赵益民上海市第八人民医院检验科上海200235 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨血液病患者人微小病毒B19(HPV-B19)的感染情况及临床特征。方法选择2019年2月至2020年2月在上海市第八人民医院就诊的94例良性血液病患者、128例血液肿瘤患者和89名健康体检者,采用ELISA以及PCR检测其血浆HPV-B19特异性抗体IgM... 详细信息

目的探讨血液病患者人微小病毒B19(HPV-B19)的感染情况及临床特征。方法选择2019年2月至2020年2月在上海市第八人民医院就诊的94例良性血液病患者、128例血液肿瘤患者和89名健康体检者,采用ELISA以及PCR检测其血浆HPV-B19特异性抗体IgM及核酸水平。比较3组HPV-B19的感染率,以及血液病患者中HPV-B19阳性与阴性者的临床特征。结果良性血液病患者HPV-B19 IgM阳性率为9.6%(9/94)、核酸阳性率为11.7%(11/94)、总体感染[IgM和(或)核酸阳性]率为14.9%(14/94);血液肿瘤患者HPV-B19 IgM阳性率为18.0%(23/128)、核酸阳性率为19.5%(25/128)、总体感染率为26.6%(34/128);健康对照组HPV-B19 IgM阳性率为1.1%(1/89)、核酸阳性率为2.2%(2/89)、总体感染率为2.2%(2/89)。良性血液病患者HPV-B19总体感染率高于健康对照组(P=0.006);血液肿瘤患者总体感染率高于良性血液病患者(P=0.037)及健康对照组(P<0.001)。良性血液病中,纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、免疫性血小板减少性紫癜(ITP)和再生障碍性贫血(AA)患者HPV-B19感染率较高,分别为44.4%(4/9)、27.3%(3/11)、25.0%(4/16)和21.4%(3/14);血液肿瘤中,非霍奇金淋巴瘤(NHL)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)的HPV-B19感染率最高,分别为42.9%(9/21)和37.5%(6/16)。两血液病组患者中,HPV-B19阳性者年龄更大(P<0.05);NHL、CLL及多发性骨髓瘤(MM)患者中,HPV-B19阳性者的网织红细胞占比降低(P<0.05);NHL、急性髓系白血病(AML)、急性淋巴细胞白血病(ALL)患者中,HPV-B19阳性者化疗后骨髓抑制时间延长(P<0.05)。结论血液病患者HPV-B19感染率升高,HPV-B19感染影响患者病情及治疗。

关键词：血液病血液肿瘤人微小病毒B19 骨髓抑制

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异基因造血干细胞移植前诱导治疗对高危骨髓增生异常综合征预后的影响

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中华医学杂志 2013年第40期93卷 3185-3188页

作者：周金懿何广旺吴德沛孙爱宁仇惠英金正明唐晓文韩悦傅垮垮马骁苗瞄薛胜利王荧苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的评价异基因造血干细胞移植前诱导治疗对高危组骨髓增生异常综合征（MDS）患者移植预后的影响。方法收集2002年11月至2012年12月苏州大学附属第一医院接受异基因造血干细胞移植的49例MDS患者的临床资料，按照国际预后评分系统（IPSS... 详细信息

目的评价异基因造血干细胞移植前诱导治疗对高危组骨髓增生异常综合征（MDS）患者移植预后的影响。方法收集2002年11月至2012年12月苏州大学附属第一医院接受异基因造血干细胞移植的49例MDS患者的临床资料，按照国际预后评分系统（IPSS）积分、骨髓原始细胞比例等因素进行比较，评估移植前诱导治疗对其生存、复发和移植相关死亡率（TRM）等预后的影响。结果移植后中位随访时间24．4（6．2～72．0）个月，死亡17例，复发2例。5年总体生存（0s）率、无病生存（DFS）率、复发率和TRM分别为59．9％、59．2％、10．5％和31．8％。高危诱导治疗组（n=17）、高危支持治疗组（n=6）和低危组（n=26）患者间OS、DFS率差异有统计学意义（72．1％比16．7％比68．1％，P=0．028；72．1％比16．7％比67．9％，P=0．030）；而无论诱导治疗是否获得骨髓缓解，高危诱导治疗组的OS、DFS均与低危组相当（P=0．526、0．504），高危诱导治疗组OS、DFS明显优于高危支持治疗组（均P=0．020）。高危诱导治疗组中获得缓解者OS、DFS均高于未缓解者（均为100％比46．7％，P=0．049）。高危组诱导治疗后骨髓原始细胞负荷明显降低（P：0．010），但累积TRM并未高于支持治疗组（28．9％比33．6％，P=0．612）。结论MDS异基因造血干细胞移植前诱导治疗可降低肿瘤负荷，改善高危组移植后结果，而TRM并未增高。

关键词：骨髓增生异常综合征造血干细胞移植缓解诱导预后

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减低剂量地西他滨对输血依赖性低危骨髓增生异常综合征的临床疗效

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中华医学杂志 2013年第40期93卷 3189-3192页

作者：方宝枝刘真真何广胜苗瞄王秀丽仇惠英金正明唐晓文韩悦傅铮铮马骁孙爱宁吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨减低剂量地西他滨对输血依赖性低危骨髓增生异常综合征（MDS）的临床疗效和安全性。方法选取2009年11月至2012年9月苏州大学附属第一医院收治的25例输血依赖性低危[国际预后评分系统（IPSS）评分为低危或中危-1]MDS患者，以减... 详细信息

目的探讨减低剂量地西他滨对输血依赖性低危骨髓增生异常综合征（MDS）的临床疗效和安全性。方法选取2009年11月至2012年9月苏州大学附属第一医院收治的25例输血依赖性低危[国际预后评分系统（IPSS）评分为低危或中危-1]MDS患者，以减低剂量地西他滨（20mg·m^-2～·d^-1×3d）治疗，评价疗效、不良反应、生存质量和生存率。结果25例低危MDS患者中3例（12％）获完全缓解，4例（16％）脱离成分血输注，8例（32％）达血液学改善，2例（8％）达疾病稳定，总反应率达68％（17／25）。在11例可行细胞遗传学评估的患者中，l例获部分细胞遗传学缓解（eRe）。1V级血液学毒性发生率为48％（12／25），Ⅲ～Ⅳ级感染发生率为20％（5／25），无Ⅲ～Ⅳ级出血、Ⅲ-Ⅳ级恶心呕吐和Ⅲ一Ⅳ级肝功能损伤。治疗前Kamofsky活动状态评分（KPS）分值为47±16，治疗后KPS分值升高，为66-4-22（P=0．001）。治疗后更多患者预后改善，基于世界卫生组织（WHO）分类的预后评分系统（WPSS）≤1或美国MDAnderson肿瘤中心（MDACC）预后积分≤7的比例显著升高（44％比16％，P=0．031；64％比8％，P=0．022）。中位随访时间467d（14—881d），随访期间2例死亡，死亡时间分别在减低剂量地西他滨治疗后的第14和156天。IPSS评分低危组和中危．1组治疗后第100天的预期生存率分别为100％和95．2％，第600天的预期生存率分别为100％和90．5％。结论减低剂量地西他滨可以改善低危MDS患者的输血依赖，严重血液学毒性和早期病死率的发牛率低．改善预后．可能延长牛存期。

关键词：骨髓增生异常综合征地西他滨低危减低剂量预后

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地西他滨桥接异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征和急性髓样白血病的临床可行性和疗效研究

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肿瘤 2013年第3期33卷 264-270页

作者：吴倩何广胜吴德沛孙爱宁仇惠英金正明苗瞄唐晓文韩悦沈益民陈峰胡晓慧金松张旭辉苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:探讨地西他滨(decitabine,DAC)作为骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)和急性髓样白血病(acute myeloid leukemia,AML)患者行异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)之前的桥接治疗的可行性和疗效。方法:对7例MDS患者和12例AML患者以DAC作为allo-HSCT之前的桥接治疗。结果:DAC桥接治疗后,7例MDS患者中,4例获得完全缓解(complete remission,CR)/mCR(marrow CR),3例为疾病稳定(stable disease,SD),之后行allo-HSCT成功,目前6例为无病生存,1例在复发后接受供者淋巴细胞输注(donor lymphocyte infusion,DLI)后达CR,后死于肺部感染;12例AML患者中,6例在DAC桥接治疗后获得CR,目前5例为无病生存,6例死亡,1例为带瘤生存。急性和慢性GVHD发生率分别为31.6%和21.1%。DAC桥接治疗后2年总生存率为56.7%,allo-HSCT后2年总生存率和2年累积复发率分别为57.9%和36.2%,allo-HSCT后2年累积非复发死亡率为23.6%。结论:DAC可安全有效地桥接allo-HSCT以治疗MDS和AML患者。

关键词：骨髓增生异常综合征白血病髓样急性地西他滨造血干细胞移植桥接治疗

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伴有血液学异常的植物固醇血症20例临床特征分析

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中华医学杂志 2019年第16期99卷 1226-1231页

作者：曹丽娟余自强江淼白霞苏健戴兰阮长耿王兆钺苏州大学附属第一医院血栓与止血研究室江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的分析伴有血液学异常的植物固醇血症患者的临床及实验室特征。方法回顾性分析2004至2017年在苏州大学附属第一医院就诊的20例植物固醇患者的临床资料,并进行外周血细胞、血脂分析、红细胞渗透脆性实验;高效液相色谱法检测血清中豆固... 详细信息

目的分析伴有血液学异常的植物固醇血症患者的临床及实验室特征。方法回顾性分析2004至2017年在苏州大学附属第一医院就诊的20例植物固醇患者的临床资料,并进行外周血细胞、血脂分析、红细胞渗透脆性实验;高效液相色谱法检测血清中豆固醇、二氢胆固醇和谷固醇含量;PCR扩增先证者和家系成员ABCG5/8基因外显子及侧翼序列并结合测序分析突变情况。结果20例植物固醇患者均曾被误诊为免疫性血小板减少或Evans综合征。所有患者均有脾肿大切除史,其中17例患者以血小板减少就诊并伴有不同程度的黄褐瘤,部分患者存在肝功能异常(9例)、早发型动脉粥样硬化(5例)及关节炎(4例)等。外周血溶血检查发现红细胞脆性增加,血涂片分析发现所有患者血小板大小不等、总体偏大,口形红细胞增多。患者血清谷固醇和豆固醇含量分别为331.05(276.00,670.20)mg/L和244.60(193.78,399.40)mg/L,约为健康人的10倍及24倍。测序分析共发现了ABCG5/8基因中14种突变,2/3位ABCG5基因[(E22X)、p.(R446X)、***7+3G>A、p.(R446X)、p.(R419H)、***7+3G>A、p.(G90E)、p.(R389H)及g.7+2G>A];而1/3位ABCG8基因[p.(M614-K628del)、p.(E25X)、p.(L86P fs X185)、p.(R263Q)、p.(E500D fs X604)、p.(G674R)],其中ABCG5 p.(R446X)突变有重现性。结论血小板减少、口形红细胞增多及脾大是植物固醇血症患者特殊的临床表现,外周血小板及红细胞形态变化是该类患者典型的特征,临床确诊需进行ABCG5/8基因分析及血清植物固醇测定。

关键词：植物甾醇类血小板减少异常红细胞脾大基因突变

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纤维蛋白原FGB基因插入突变所致遗传性无纤维蛋白原血症的发病机制

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中华血液学杂志 2013年第9期34卷 751-756页

作者：张剑赵小娟王兆钺余自强曹丽娟马珍妮张杰张威白霞阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的探讨一个遗传性无纤维蛋白原血症家系的分子发病机制。方法应用Clauss法测定血浆纤维蛋白原活性，应用免疫比浊法测定纤维蛋白原抗原。提取先证者及其家系成员外周血DNA，PCR扩增纤维蛋白原FGA、FGB和FGG基因所有外显子和侧翼序列... 详细信息

目的探讨一个遗传性无纤维蛋白原血症家系的分子发病机制。方法应用Clauss法测定血浆纤维蛋白原活性，应用免疫比浊法测定纤维蛋白原抗原。提取先证者及其家系成员外周血DNA，PCR扩增纤维蛋白原FGA、FGB和FGG基因所有外显子和侧翼序列，构建纤维蛋白原野生型和突变型表达载体。在先证者血浆中加入凝血酶进行纤维蛋白聚集曲线测定；应用Westernblot分析血浆纤维蛋白原，用野生型或FGB突变型质粒转染COS-7细胞，用Westernblot和ELISA法检测转染后的细胞裂解液及细胞培养上清中纤维蛋白原的表达。结果先证者APTT、PT、凝血酶时间明显延长；血浆纤维蛋白原活性及纤维蛋白原抗原检测结果均为0；先证者FGB基因2号外显子核苷酸2833～2834之间插入GTTT（纯合突变），先证者父亲、母亲、胞弟和儿子为杂合突变；凝血酶诱导的血浆纤维蛋白聚集曲线显示患者血浆无纤维蛋白聚集；Westernblot分析显示，非还原条件下先证者血浆缺乏完整的纤维蛋白原分子和纤维蛋白原半分子，在还原条件下未检出截短的BB链。在转染突变型质粒的COS-7细胞裂解液中检出异常纤维蛋白原分子（相对分子质量〉340000），细胞培养上清中未检出异常纤维蛋白原。野生型和突变型质粒转染的COS．7细胞裂解液中纤维蛋白原含量差异无统计学意义[（2．47±0．30）μg／ml对（2．65±0．60）μg／ml，P=0．0889]；转染突变型质粒的COS-7细胞培养上清中纤维蛋白原含量低于转染野生型质粒的COS-7细胞，差异有统计学意义[（0．01±0．01）μg／ml对（3．80±0．80）μg／ml，P=-0．0001]。结论纤维蛋白原FGB基因插入突变是该家系遗传性无纤维蛋白原血症的分子发病机制；该突变导致纤维蛋白原分子合成异常、组装及分泌障碍。

关键词：纤维蛋白原缺乏血症遗传性疾病先天性突变

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三个伴有巨大血小板和溶血性贫血的植物固醇血症家系研究

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中华血液学杂志 2011年第5期32卷 331-336页

作者：王改锋王兆钺曹丽娟江明华孙雄华白霞阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的研究3个以血液学改变为首发临床表现的植物固醇血症先证者及家系的临床表型和基因诊断。方法光学显微镜观察红细胞及血小板的形态；高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇及谷固醇的含量；PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外... 详细信息

目的研究3个以血液学改变为首发临床表现的植物固醇血症先证者及家系的临床表型和基因诊断。方法光学显微镜观察红细胞及血小板的形态；高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇及谷固醇的含量；PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外显子和侧翼序列，针对先证者的突变位点，对其家系成员进行相应片段基因的检测；同时在正常人群中筛查以排除多态性。结果巨大血小板、溶血性贫血、脾脏肿大及黄褐瘤是患者共同的表现。外周血涂片可见异形红细胞，如口形红细胞增多，血小板体积增大甚至达红细胞大小；血浆中植物固醇尤其是谷固醇的含量显著增高，是正常人30倍左右；基因分析发现4个突变：ABCG5C20896T（R446X）、A20883G，ABCG8del43683-43724、del43866C-43867G／ins43866T，后3个是新的突变位点。结论伴有巨大血小板和溶血性贫血的植物固醇血症是植物固醇血症一个特殊的亚型。对不能解释的巨大血小板，尤其是伴有溶血或（和）口形红细胞的患者应考虑植物固醇血症的可能。

关键词：血小板减少症贫血,溶血性植物固醇血症 DNA突变分析

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伴t（5；12）（q33；p13）髓系肿瘤四例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2016年第4期37卷 302-307页

作者：寇林冰潘金兰仇惠英陈苏宁岑建农张俊白淑潇吴春晓吴亚芳公艳蕾沈娟苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的分析伴有t（5；12）/ETV6-PDGFRβ异常髓系肿瘤的临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本，R显带技术进行染色体核型分析；采用PDGFRβ双色断裂重排探针和荧光原位杂交（FISH）技术检测该基因重排；应用多重RT... 详细信息

目的分析伴有t（5；12）/ETV6-PDGFRβ异常髓系肿瘤的临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本，R显带技术进行染色体核型分析；采用PDGFRβ双色断裂重排探针和荧光原位杂交（FISH）技术检测该基因重排；应用多重RT-PCR技术检测ETV6-PDGFRβ融合基因，并对其中1例PCR产物进行测序分析；应用流式细胞术进行免疫分型分析；4例患者均接受伊马替尼治疗，随访治疗结果和生存期。结果4例患者中3例为骨髓增殖性肿瘤（MPN），1例为急性髓系白血病（AML）-M2。核型分析3例t（5；12）（q33；p13）为原发性异常，1例t（5；12）（q33；p13）为继发性异常，并经FISH证实为PDGFRβ基因重排；多重RT-PCR检测结果显示ETV6-PDGFRβ融合基因阳性，BCR-ABL融合基因阴性；免疫分型结果显示4例患者骨髓标本均有CD13、CD33和CD34表达；伊马替尼治疗后，其中2例患者获分子学缓解，1例获血液学和完全细胞遗传学缓解，1例在伊马替尼治疗后，ETV6-PDGFRβ融合基因短暂转阴，由于与AML相关的原发性异常的存在，使得病情迅速恶化、死亡。结论伴t（5；12）/ETV6-PDGFRβ髓系肿瘤较少见，具有独特的临床和实验室特点。t（5；12）在MPN中多为原发性异常，患者伊马替尼治疗效果颇佳，预后良好，而在AML中可能多为继发性异常，预后尚不明确。FISH技术是检测PDGFRβ基因重排的可靠手段。

关键词：融合基因,ETV6-PDGFRβ 肿瘤,髓系易位,遗传伊马替尼

来源：评论

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伊马替尼联合化疗或异基因造血干细胞移植治疗成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病的临床研究

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中华血液学杂志 2014年第2期35卷 114-119页

作者：程珍赵澜陈广华吴德沛仇惠英唐晓文傅琤琤金正明陈峰薛胜利孙爱宁苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的探讨伊马替尼在初治成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）诱导治疗中的作用，以及在伊马替尼时代异基因造血干细胞移植（***）在治疗成人Ph＋ALL中的地位。方法回顾性分析2005-2013年就诊的97例初治成人Ph＋ALL患者，根... 详细信息

目的探讨伊马替尼在初治成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）诱导治疗中的作用，以及在伊马替尼时代异基因造血干细胞移植（***）在治疗成人Ph＋ALL中的地位。方法回顾性分析2005-2013年就诊的97例初治成人Ph＋ALL患者，根据首次诱导治疗过程中伊马替尼使用情况，分为使用组（37例，用伊马替尼≥3d）与未使用组（60例，未用或用伊马替尼〈3d），并将使用组分为前期使用组（26例）与后期使用组（11例）（以化疗第14天为界），比较各组的总反应率（ORR）以及获得完全缓解（CR）或CR伴血细胞不完全恢复（CRi）患者的***融合基因转阴率。之后有77例患者使用伊马替尼作为维持治疗，其中接受allo-HSCT患者44例（移植组），未进行移植者33例（非移植组）。比较两组的总生存（OS）率、无病生存（DFS）率、复发率及非复发死亡（NRM）率；并监测34例移植前处于首次完全缓解（CR。）状态的患者分别在取得CR或CRi时、首次巩固治疗时、移植预处理前、移植造血重建时的融合基因转阴率。结果首次诱导治疗结束时，伊马替尼使用组ORR高于未使用组（分别为97．3％和72．9％，P=0．002），而前期使用组与后期使用组的ORR差异无统计学意义（分别为100％和90．9％，P=0．297）；使用组与未使用组中获得CR或CRi患者的融合基因转阴率分别为20．0％和o（P=O．041）。移植前处于CR、状态的患者于上述4个时间点的融合基因转阴率分别为20．8％、42．3％、51．8％、76．8％，移植造血重建时与移植预处理前、移植预处理前与获得CR或CRi时相比较，差异有统计学意义（P值分别为0．044和0．022）。移植组5年OS率高于非移植组（分别为47．0％和28．0％，P=0．016），5年DFS率及累积复发率均优于非移植组（P值分别为0．003和0．000），而两组的NRM累积发生率差异无统计学意义（P=0．370）。结论成人Ph’ALL首次诱导治疗中采用常规化疗联合伊马替尼，不仅能够提高血液学缓解率，同时可以改善分子学反应。缓解后使用伊马替尼作为巩固和维持治疗，并且尽早进行allo-HSCT可以改善预后。

关键词：白血病淋巴样费城染色体伊马替尼造血干细胞移植

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