检索结果-内蒙古大学图书馆

目的探讨2型糖尿病(T2DM)患者血小板参数变化以及血小板中基质金属蛋白酶(MMPs)的表达及意义。方法检测54例T2DM患者(A组)和46例健康人(B组)血小板计数、血小板平均体积(MPV)和血小板分布宽度(PDW),采用RT-PCR检测两组血小板中MMP-2、MMP-3和MMP-9基因的相对表达量。结果A组MPV和PDW大于B组(P<0.05)。A组血小板中MMP-2、MMP-3和MMP-9相对表达量均高于B组(P<0.01)。结论 MPV和PDW可作为监测早期糖尿病血小板功能异常的指标。血小板中MMP-2、MMP-3和MMP-9表达量可能在评价血小板参与糖尿病血管并发症中有重要意义。

关键词： 2型糖尿病血小板基质金属蛋白酶

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两例少见的FLT3-TKD基因突变在核心结合因子相关急性髓系白血病中功能的初步研究

两例少见的FLT3-TKD基因突变在核心结合因子相关急性髓系白血病中...

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江苏省第二十次血液学学术会议

作者：季诗梦孙爱宁陈苏宁文丽君沈宏杰吴德沛苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

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ADAMTS13和血管性血友病因子在血栓性血小板减少性紫癜中的作用

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中国血液流变学杂志 2016年第4期26卷 493-499页

作者：马珍妮凌婧殷杰苏健阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）的发病机制直到ADAMTS13的发现才揭开了超过半世纪的谜底.ADAMTS13主要合成于肝脏,它主要的功能是特异性切割锚定在内皮细胞表面、血液循环中以及血管损伤部位的血... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）的发病机制直到ADAMTS13的发现才揭开了超过半世纪的谜底.ADAMTS13主要合成于肝脏,它主要的功能是特异性切割锚定在内皮细胞表面、血液循环中以及血管损伤部位的血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）.当由于ADAMTS13基因突变或存在ADAMTS13自身抗体而导致血浆中ADAMTS13活性缺失（〈10%）能引起遗传性或获得性（特发性）TTP.在其他形式如继发引起（造血干细胞移植、感染和弥漫性恶性肿瘤）的血栓性微血管病或溶血性尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome,HUS）中ADAMTS13活性通常为正常或中度减少（〉20%）.现今初治方案仍然选择血浆输注或血浆置换,但新的治疗方法如重组的ADAMTS13和基因治疗仍在研制中.另外ADAMTS13活性的缺失已经被认为是发展为心肌梗死、中风、脑型疟疾和先兆子痫的一个风险因素.

关键词：金属蛋白酶动脉血栓形成血栓性血小板减少性紫癜突变自身抗体

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伴4号染色体三体异常的t（8；21）急性髓系白血病c-kit基因突变的发生及患者预后

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白血病．淋巴瘤 2016年第6期25卷 330-335页

作者：季诗梦孙爱宁陈苏宁曾招薛胜利沈宏杰解珺丹吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨伴有4号染色体三体异常的t（8；21）急性髓系白血病（AML）c－kit基因突变的发生率及患者预后。方法回顾性分析2005年2月至2013年1月145例初治t（8；21）AML患者的实验室及临床资料。所有骨髓样本均采用R显带技术进行核型分析... 详细信息

目的探讨伴有4号染色体三体异常的t（8；21）急性髓系白血病（AML）c－kit基因突变的发生率及患者预后。方法回顾性分析2005年2月至2013年1月145例初治t（8；21）AML患者的实验室及临床资料。所有骨髓样本均采用R显带技术进行核型分析。采用PCR方法检测c—kit基因8号、17号外显子突变情况，并分析患者的临床预后。结果145例t（8；21）AML患者中，12例（813％）伴有4号染色体三体异常，其c－kit基因突变发生率为91．7％（11／12），明显高于其他患者[26．3％（35／133）]（P〈0．01）。生存分析显示，伴有4号染色体三体异常的t（8；21）AML患者的3年总体生存（OS）率及无病生存（DFS）率（15％、0）均低于其他t（8；21）AML患者（56％、51％）（P〈0．01）。同时伴有4号染色体三体及c－kif基因突变的t（8；21）AML患者的OS率及DFS率均较不伴有或不同时伴有4号染色体三体及c－kit基因突变的患者低（均／P〈0．05）。结论伴有4号染色体三体异常的t（8；21）AML患者***基因突变发生率高，且预后不佳。4号染色体三体异常或联合c—kit基因突变是影响t（8；21）AML患者生存的主要因素。

关键词：白血病髓样急性 4号染色体三体 c-kit t(8 21) 预后

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抗ADAMTS13单克隆抗体杂交瘤细胞株的建立

抗ADAMTS13单克隆抗体杂交瘤细胞株的建立

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第十三届江浙沪儿科学术会议暨2016年浙江省医学会儿科学学术年会

作者：凌婧马珍妮沈飞谢丽倩赵云霄阮长耿苏州大学附属儿童医院血液科苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:建立分泌抗ADAMTS13单克隆抗体的杂交瘤细胞株,制备针对ADAMTS13不同结构域的单克隆抗体,为研究ADAMTS13功能、血栓形成的机制以及研究TTP治疗的新方法的提供有力的研究工具。方法:首先,我们构建了稳定表达截短型ADAMTS13-T7蛋白的... 详细信息

目的:建立分泌抗ADAMTS13单克隆抗体的杂交瘤细胞株,制备针对ADAMTS13不同结构域的单克隆抗体,为研究ADAMTS13功能、血栓形成的机制以及研究TTP治疗的新方法的提供有力的研究工具。方法:首先,我们构建了稳定表达截短型ADAMTS13-T7蛋白的HeLa细胞株,并扩大培养,收集无血清培养上清。通过Ni-NTA Agarose将浓缩后上清纯化,然后通过SDS-PAGE电泳后进行考马斯亮蓝染色和western blot鉴定,以全长ADAMTS13为对照。然后,我们用真核表达的截短型ADAMTS13-T7蛋白采用皮下多点注射免疫8周龄Balb/c雌性小鼠,并用纯蛋白液直接经尾静脉注射加强免疫。末次免疫后第3天眼球采血,分离上述小鼠抗血清,用ELISA方法测定免疫小鼠与ADAMTS13-T7蛋白的抗血清效价。用未免疫的正常小鼠血清作为阴性对照。用重组ADAMTS13-T7蛋白包板,ELISA检测免疫后:balb/c雌性小鼠抗血清效价。取小鼠脾脏,制成单细胞悬液与SP2/0骨髓瘤细胞以10:1的比例混合,进行细胞的融合。将融合杂交瘤细胞稀释至96孔板后置于37%、5%C02培养箱中培养。两周后观察96孔板中是否有克隆,选生长良好的克隆孔检测,阳性克隆孔扩大培养并再次检测。结果:构建了稳定表达截短型血管性血友病因子裂解蛋白酶ADAMTS13-T7的HeLa细胞株,收集上清纯化后获得重组ADA:MTS13-T7。利用真核表达的截短型ADAMTS13-T7蛋白免疫balb/c雌性小鼠,ELISA检测免疫后抗血清效价约为1:20000。利用杂交瘤技术通过融合,获得多株分泌抗重组ADAMTS13抗体的杂交瘤单克隆细胞株。将其中的30株转入液氮中冻存,以备进一步分选及功能研究。结论:使用真核表达的截短型ADAMTS13-T7蛋白,作为免疫抗原免疫ba1b/c雌性小鼠,并通过杂交瘤技术,融合获得多株分泌抗重组ADAMTS13抗体的杂交瘤单克隆细胞株,为进一步筛选出具有一定功能活性的单克隆抗体,从而为ADA:MTS13结构及功能的研究提供更多的有力工具奠定良好基础。

关键词： ADAMTS13 真核表达杂交瘤单克隆抗体

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抗磷脂综合症发病机制与临床诊治的进展

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血栓与止血学 2016年第4期22卷 473-475页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

抗磷脂综合症（antiphospholipid syndrome，APS）是一种由抗磷脂结合蛋白自身抗体引起的自身免疫性疾病，临床特点为反复静脉或动脉血栓，和／或习惯性流产或死胎。

关键词：抗磷脂综合症妊娠静脉血栓栓塞诊断治疗

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孤立性髓系肉瘤15例临床分析

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中国血液流变学杂志 2016年第2期26卷 172-175页

作者：汪清源范祎韩悦吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨孤立性髓系肉瘤（MS）患者的一般临床特征、治疗方法及预后，以加深对该病的认识。方法回顾性分析15例孤立性Ms患者临床资料，包括临床特征、治疗等并进行评估。结果15例孤立性MS患者平均发病年龄44（13～52）岁，好发于中青年... 详细信息

目的探讨孤立性髓系肉瘤（MS）患者的一般临床特征、治疗方法及预后，以加深对该病的认识。方法回顾性分析15例孤立性Ms患者临床资料，包括临床特征、治疗等并进行评估。结果15例孤立性MS患者平均发病年龄44（13～52）岁，好发于中青年群体，发病部位广泛，较常见于乳腺、子宫、皮肤、胃肠系统等。在病理学免疫分析结果中，绝大部分表达MPO、LCA和CD43，显示髓细胞系来源。治疗方法包括手术、放化疗及干细胞移植治疗等。15例患者有6例患者截止随访日期仍存活，中位生存期30．5（4～100）个月。结论孤立性Ms发病率低，具有白血病进展倾向，髓系白血病化疗方案可取得较好的临床疗效，在早期（未进展至白血病时）进行造血干细胞移植可能提高患者总体生存率。

关键词：孤立性髓系肉瘤临床特点疗效评价

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