检索结果-内蒙古大学图书馆

南京医科大学学报（自然科学版） 2021年第12期41卷 1780-1785,1805页

作者：高波晁红颖韩文敏卢绪章陈梅玉刘洁何金媛沈宏杰南京医科大学附属常州第二人民医院血液科江苏常州213003 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215000

目的:研究正常核型的髓系肿瘤患者的基因突变谱系。方法:回顾性检测2013年6月—2017年8月于南京医科大学附属常州第二人民医院及苏州大学附属第一医院门诊及住院治疗的正常核型的原发急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia,AML)及... 详细信息

目的:研究正常核型的髓系肿瘤患者的基因突变谱系。方法:回顾性检测2013年6月—2017年8月于南京医科大学附属常州第二人民医院及苏州大学附属第一医院门诊及住院治疗的正常核型的原发急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia,AML)及骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者共102例。采用第二代基因测序技术检测49种靶基因;采用Sanger测序法检测FLT3-ITD、NPM1基因12号外显子、CALR基因9号外显子及CEBPA基因的TAD、BZIP功能结构域突变发生情况。结果:(1)82例AML患者中,总突变发生率为98.8%(81/82),其中≥3个基因突变共存发生率为52.4%(43/82)。突变检出率最高为NPM1(35.4%,29/82),其他突变率>10%的基因依次为FLT3-ITD(25.6%,21/82)、CEBPA双突变(24.4%,20/82)、DNMT3A(19.5%,16/82)、TET2(18.3%,15/82)、NRAS(13.4%,11/82)、RUNX1(11.0%,9/82)、CSF3R(11.0%,9/82)。(2)20例MDS患者的总突变率为90%(18/20),其中≥3个基因突变共存发生率为55.0%(11/20)。突变检出率最高为RUNX1(35.0%,7/20),其他突变依次为ASXL1(25.0%,5/20)、SF3B1(15.0%,3/20)、BCOR(15.0%,3/20)、FLT3-TKD(15.0%,3/20)。(3)AML患者总的基因突变率与MDS患者相似(P=0.097)。AML患者中,NPM1、CEBPA双突变在AML中的发生率明显高于MDS患者(P<0.05)。MDS患者基因突变主要为RUNX1、ASXL1、SF3B1及BCOR为主,发生率明显高于AML患者(P<0.05)。(4)功能归类后显示,DNA甲基化调节基因及酪氨酸激酶受体基因突变在AML中的发生率明显高于MDS患者(P<0.05),而组蛋白修饰基因及RNA剪接因子突变在MDS中的发生率明显高于AML(P<0.05)。结论:正常核型的髓系肿瘤患者体内存在多个不同功能基因突变组合的亚克隆,原发AML与MDS在基因突变谱上有很大不同。

关键词：急性髓系白血病骨髓增生异常综合征基因突变

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HLA单倍体相合与全相合allo-HSCT治疗难治复发NHL的疗效和安全性对比

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中华器官移植杂志 2021年第10期42卷 604-609页

作者：朱倩黄海雯肖小芳张丽红刘硕陈晓晨金正明吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨人类白细胞抗原(HLA)单倍体相合与全相合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗难治复发非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床疗效。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科2006年1月至2018年12月期间151例行allo-HSCT治疗的难治复发NH... 详细信息

目的探讨人类白细胞抗原(HLA)单倍体相合与全相合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗难治复发非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床疗效。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科2006年1月至2018年12月期间151例行allo-HSCT治疗的难治复发NHL患者的临床资料,其中HLA单倍体相合81例,全相合70例。随访观察至2019年5月31日,对比两组在造血重建、总存活率、无进展生存率、移植物抗宿主反应(GVHD)发生率、非复发死亡率、复发率等方面的差异,并对预后因素进行分析。结果146例受者成功植入。单倍体组粒系重建中位时间为12 d(9~27 d),巨核系重建中位时间为15 d(9~63 d),全相合组分别为12 d(9~25 d)和15 d(10~71 d),两组之间差异无统计学意义(P=0.42,P=0.30)。中位随访时间为19个月(1~145个月),生存分析显示在单倍体组和全相合组中,2年无进展存活率为49.4%和50.5%(P=0.577),2年总体存活率为56.7%和57.4%(P=0.963),2年累积复发率为36.6%和37.7%(P=0.836),2年非复发死亡率为22.0%和24.7%(P=0.530),Ⅲ~Ⅳ度急性GVHD(aGVHD)的累积发生率为25.9%和17.1%(P=0.208),2年慢性GVHD(cGVHD)的累及发生率为42.3%和39.6%(P=0.46),差异均无统计学意义。单因素预后分析结果提示Ⅲ~Ⅳ度aGVHD、移植前处于未缓解状态、预处理前乳酸脱氢酶高水平是预后不良因素,而发生cGVHD则可改善预后。多因素分析提示移植前状态及发生cGVHD均为独立预后因素。结论单倍体造血干细胞移植在治疗难治复发NHL中可取得与全相合相似的疗效及安全性,是难治复发NHL患者无全相合供者的合适替代选择。

关键词：造血干细胞移植非霍奇金淋巴瘤人类白细胞抗原

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初诊慢性髓性白血病患者接受酪氨酸激酶抑制剂治疗现状分析:国内多中心、回顾性真实世界研究

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中华血液学杂志 2024年第3期45卷 215-224页

作者：张小帅刘兵城杜新张龑莉许娜刘晓力黎纬明林海梁蓉陈春燕黄健杨云帆朱焕玲潘崚王晓冬李国辉刘卓刚张延清刘振芳胡建达刘春水李菲杨威孟力韩艳秋林丽娥赵震宇涂传清郑彩凤白炎亮周泽平陈苏宁仇惠英杨莉洁孙秀丽孙慧周励刘泽林王淡瑜郭健欣庞丽萍曾庆曙索晓慧张伟华郑媛君江倩北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020 深圳市第二人民医院深圳518035 郑州大学附属肿瘤医院、河南省肿瘤医院、河南省血液病研究所郑州450008 南方医科大学南方医院广州510515 华中科技大学同济医学院附属协和医院武汉430022 吉林大学第一医院长春130021 空军军医大学西京医院西安710032 山东大学齐鲁医院济南250012 浙江大学医学院附属第四医院杭州322000 四川大学华西医院成都610041 四川省人民医院成都610072 空军军医大学第二附属医院西安710038 中国医科大学附属盛京医院沈阳110020 哈尔滨医科大学附属第二医院哈尔滨150086 广西医科大学第一附属医院南宁530021 福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001 南昌大学第一附属医院南昌大学淋巴肿瘤疾病研究所南昌330006 华中科技大学同济医学院附属同济医院武汉430030 内蒙古医科大学附属医院呼和浩特010050 海南省人民医院海口570311 深圳市宝安区人民医院深圳518101 河南省人民医院郑州450003 昆明医科大学第二附属医院昆明650106 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006 西安国际医学中心医院西安710117 大连医科大学附属第一医院大连116011 郑州大学第一附属医院血液科郑州450000 上海交通大学附属瑞金医院上海200025 华中科技大学协和深圳医院(南山医院) 深圳518000 福建医科大学附属第二医院泉州362000 北京大学深圳医院深圳516473 安徽医科大学第一附属医院合肥230022 邯郸市中心医院邯郸057150 山西医科大学第一医院太原300012

目的回顾性分析国内初诊慢性髓性白血病(CML)患者接受酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗现状。方法回顾性收集来自中国27个省市自治区共77个中心自2006年1月至2022年12月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼... 详细信息

目的回顾性分析国内初诊慢性髓性白血病(CML)患者接受酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗现状。方法回顾性收集来自中国27个省市自治区共77个中心自2006年1月至2022年12月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼或氟马替尼作为一线治疗且资料相对完整的CML慢性期(CP)和加速期(AP)病例。分析一线TKI选择、目前用药现状、药物转换及原因,接受TKI治疗反应、结局及其影响因素。结果研究最终纳入6893例接受伊马替尼(4906例,71.2%)、尼洛替尼(1157例,16.8%)、达沙替尼(298例,4.3%)或氟马替尼(532例,7.2%)作为一线治疗的成人CML-CP(6453例,93.6%)和AP(440例,6.4%)患者。所有患者中位随访43(IQR 22~75)个月,共1581例(22.9%)患者由于耐药(1055例,15.3%)、不耐受(248例,3.6%)、为追求更好疗效(168例,2.4%)、经济或其他原因(110例,1.6%)换药。AP患者换药比例显著高于CP患者(44.1%对21.5%,P<0.001),且因耐药而转换治疗的比例也显著更高(75.3%对66.1%,P=0.011)。多因素分析显示,男性、低HGB浓度及ELTS评分中/高危组与CP患者较低的细胞遗传学、分子学反应获得率及较差的结局均相关,高WBC、一线接受第二代TKI治疗与较高的治疗反应获得率相关,初诊时携带Ph+附加染色体异常(ACA)与较差的无进展生存(PFS)相关,而Sokal评分中/高危组仅与较低的完全细胞遗传学反应、主要分子学反应获得率和较差的PFS相关;较低的HGB浓度和较大的脾脏与AP患者较低的细胞遗传学和分子学反应获得率相关,一线接受第二代TKI治疗与较高的治疗反应获得率相关,较低的PLT、较高的原始细胞比例和初诊时携带Ph+ACA与较差的无转化生存相关,初诊时携带Ph+ACA与较差的总生存相关。结论目前,绝大多数的初诊CP或AP CML患者可长期获益于TKI治疗,获得较好的治疗反应及生存结局。

关键词：白血病,髓样,慢性酪氨酸激酶抑制剂治疗现状多中心真实世界研究

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血液系统疾病生物样本及相关信息管理的中国专家建议

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白血病．淋巴瘤 2022年第7期31卷 385-390页

作者：中华医学会血液学分会实验诊断学组徐杨陈苏宁刘红吴德沛黄晓军不详苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所江苏省科技资源(重大疾病生物样本)统筹服务平台血液疾病生物样本库国家血液系统疾病临床研究中心苏州大学附属第一医院江苏省科技资源(重大疾病生物样本)统筹服务平台血液疾病生物样本库国家血液系统疾病临床研究中心苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所江苏省科技资源(重大疾病生物样本)统筹服务平台血液疾病生物样本库国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 北京大学人民医院北京大学血液病研究所北京市造血干细胞移植治疗血液病重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044

生物样本在基础、临床和转化医学研究中起着至关重要的作用,标准化的采集、处理和储存是获得高质量生物样本的关键。为统一行业标准,指导国内血液系统疾病生物样本库的建设和管理,专家组成员对血液系统疾病样本及相关信息采集、处理和... 详细信息

生物样本在基础、临床和转化医学研究中起着至关重要的作用,标准化的采集、处理和储存是获得高质量生物样本的关键。为统一行业标准,指导国内血液系统疾病生物样本库的建设和管理,专家组成员对血液系统疾病样本及相关信息采集、处理和储存等过程中的管理要求进行了规范,以更有效利用与共享样本资源,为血液系统疾病领域的多中心合作创造更优条件。

关键词：血液病质量控制生物样本库标准化

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急性早幼粒细胞白血病早期死亡危险因素及预后分析

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中华血液学杂志 2020年第12期41卷 1025-1030页

作者：吴雅雪吴德沛陈苏宁仇惠英韩悦李彩霞马骁孙爱宁唐晓文胡晓慧苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室215006 苏州弘慈血液病医院 215006

目的总结初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)早期死亡患者的临床特征,分析早期死亡的危险因素和直接死亡原因,同时对患者进行生存分析。方法回顾性分析2011年1月至2017年12月苏州大学附属第一医院、苏州大学附属第一医院广慈分院、苏州弘慈... 详细信息

目的总结初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)早期死亡患者的临床特征,分析早期死亡的危险因素和直接死亡原因,同时对患者进行生存分析。方法回顾性分析2011年1月至2017年12月苏州大学附属第一医院、苏州大学附属第一医院广慈分院、苏州弘慈血液病医院收治的368例初诊APL患者的临床特征,分析早期死亡的独立危险因素,比较出血性早期死亡与非出血性早期死亡患者的临床特征,并对所有APL患者进行生存分析。结果368例初诊APL患者中早期死亡31例,早期病死率为8.4%,从诊断至死亡的中位时间为7(0~29)d。比较早期死亡患者与非早期死亡患者的临床特征,应用Logistic回归模型进行多因素分析显示,年龄≥50岁和初诊时WBC≥10×109/L为初诊APL患者发生早期死亡的独立危险因素(P值均<0.01)。31例早期死亡患者中有27例(87.1%)的直接死亡原因为出血,出血是<50岁患者的唯一死亡原因,≥50岁患者的主要死亡原因。比较出血性早期死亡患者与非出血性早期死亡患者的临床特征,提示出血性早期死亡患者的中位年龄和间接胆红素水平较非出血性早期死亡患者低(P<0.05)。所有患者中位随访时间为41.0(0.3~101.4)个月。2年总生存(OS)率为(93.5±1.3)%,5年OS率为(91.0±1.5)%。2年无病生存(DFS)率为(98.8±0.6)%,5年DFS率为(97.1±0.9)%。≥50岁与<50岁患者的2年OS率分别为79.3%和94.2%(P=0.000);2年DFS率分别为92.3%和98.1%(P=0.023)。高危患者与非高危患者的2年OS率分别为77.3%和96.7%(P=0.000);2年DFS率分别为94.0%和98.4%(P=0.139)。结论年龄≥50岁和WBC≥10×109/L是APL患者早期死亡的独立危险因素;高危和低危APL的早期病死率有差异而DFS率差异无统计学意义。

关键词：白血病,早幼粒细胞,急性早期死亡老年高危

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氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病慢性期患者的有效性及严重血液学不良反应发生率比较

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 728-736页

目的比较氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病(CML)慢性期患者的治疗反应、结局以及严重血液学不良反应发生率。方法回顾性收集来自国内76个中心自2006年1月至2022年11月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受氟马替尼或伊马... 详细信息

目的比较氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病(CML)慢性期患者的治疗反应、结局以及严重血液学不良反应发生率。方法回顾性收集来自国内76个中心自2006年1月至2022年11月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受氟马替尼或伊马替尼作为一线治疗且临床资料相对完整的CML慢性期病例。通过倾向性评分匹配(PSM)减少一线酪氨酸激酶抑制剂(TKI)药物选择偏倚,比较两种TKI的治疗反应及结局。结果研究最终纳入4833例接受伊马替尼(4380例)和氟马替尼(453例)作为一线治疗的成人CML慢性期患者。伊马替尼治疗组中位随访54(IQR:31~85)个月,7年完全细胞遗传学反应(CCyR)、主要分子学反应(MMR)、分子学反应4(MR4)和分子学反应4.5(MR4.5)累积获得率分别为95.2%、88.4%、78.3%和63.0%。7年无治疗失败生存(FFS)率、无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为71.8%、93.0%和96.9%。氟马替尼治疗组中位随访18(IQR:13~25)个月,2年CCyR、MMR、MR4和MR4.5累积获得率分别为95.4%、86.5%、58.4%和46.6%。2年FFS率、PFS率和OS率分别为80.1%、95.0%和99.5%。PSM分析显示,氟马替尼治疗组患者CCyR、MMR、MR4和MR4.5累积获得率及FFS率均显著高于伊马替尼治疗组患者(P值均<0.001),但两组患者PFS率(P=0.230)和OS率(P=0.268)差异无统计学意义。两组患者Ⅲ级及以上血液学不良反应的发生率相似(氟马替尼对伊马替尼:10.6%对8.0%)。结论氟马替尼治疗初发CML慢性期患者的治疗反应获得率及FFS率均高于伊马替尼,且严重血液学不良反应发生率相似。

关键词：白血病,髓样,慢性氟马替尼伊马替尼疗效血液学不良反应

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内皮细胞与血小板来源的微颗粒与非瓣膜型心房颤动患者射频消融术预后的关系

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中国循证心血管医学杂志 2022年第1期14卷 90-93页

作者：丁兵陈弹张方芳何林燕苏州大学附属第一医院心血管内科苏州215006 苏州市独墅湖医院心血管内科苏州215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学附属第一医院血液学协同创新中心苏州大学

目的分析非瓣膜型心房颤动(NVAF)患者行射频消融术(RFA)后循环中血小板活化和内皮功能障碍的影响。方法从2018年10月至2019年10月的35例NVAF患者(AF-术前组、AF-术后组)和30例正常窦性心律(NSR对照组)受试者中抽取静脉血样。流式细胞术... 详细信息

目的分析非瓣膜型心房颤动(NVAF)患者行射频消融术(RFA)后循环中血小板活化和内皮功能障碍的影响。方法从2018年10月至2019年10月的35例NVAF患者(AF-术前组、AF-术后组)和30例正常窦性心律(NSR对照组)受试者中抽取静脉血样。流式细胞术测定血小板的激活、线粒体跨膜电位(Δψm)去极化以及循环中血小板和内皮细胞微颗粒(MPs)。ELISA分析血浆中血管性血友病因子(vWF)和内皮素-1(ET-1)水平。评估NVAF患者PMPs、EMPs与CHA_(2)DS_(2)-VASc评分的关系。结果与NSR对照组相比,AF-术前组血小板激活和线粒体去极化Δψm明显增加(P=0.0004,P<0.0001)。与AF术前相比,AF-术后组血小板激活和线粒体去极化Δψm明显减弱(P=0.0126,P<0.0001)。AF-术前组PMPs、EMPs、vWF和ET均明显高于与AF-术后或NSR对照组(P均<0.0001)。PMPs数量与CHA_(2)DS_(2)-VASc评分呈正相关(r=0.6725,P<0.0001),而EMPs数量与CHA_(2)DS_(2)-VASc评分无显著性差异(r=0.1216,P=0.4864)。结论NVAF可伴有血小板异常活化、凋亡和内皮功能障碍。活化血小板释放的PMPs增加可能与NVAF预后发生血栓栓塞有关。

关键词：血小板微颗粒非瓣膜型房颤内皮细胞

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伴U2AF1基因突变骨髓增生异常综合征患者临床特征及预后分析

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中华血液学杂志 2020年第1期41卷 72-75页

作者：侯畅蒋淑慧沈宏杰丁子轩苗瞄陈苏宁徐杨吴德沛苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所215006

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,多种基因突变在MDS预后判断中有重要价值[1-3]。10%~21%的MDS患者可检测到U2AF1基因突变,U2AF1基因突变的患者进展为急性髓系白血病(AML)的风险增高[4-6],而这类... 详细信息

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,多种基因突变在MDS预后判断中有重要价值[1-3]。10%~21%的MDS患者可检测到U2AF1基因突变,U2AF1基因突变的患者进展为急性髓系白血病(AML)的风险增高[4-6],而这类患者对化疗或异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗反应的报道较少。本研究我们回顾性分析59例U2AF1基因突变MDS患者的临床特征,比较化疗及allo-HSCT的疗效,并分析影响移植患者预后的危险因素。

关键词：骨髓增生异常综合征基因突变克隆性疾病造血干细胞髓系患者临床特征治疗反应异基因造血干细胞移植

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新型冠状病毒肺炎并发的凝血障碍

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血栓与止血学 2021年第3期27卷 361-364页

作者：王兆钺余自强殷杰苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)在短短的半年内肆虐全球,至今在全世界已有3568万人感染,126万人死亡。本病的病因为新型冠状病毒(SARS-CoV-2),病毒通过刺突糖蛋白(S蛋白)与宿主细胞血管紧张素转化酶2(ACE2)结合从而入侵细胞,其结合能力甚... 详细信息

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)在短短的半年内肆虐全球,至今在全世界已有3568万人感染,126万人死亡。本病的病因为新型冠状病毒(SARS-CoV-2),病毒通过刺突糖蛋白(S蛋白)与宿主细胞血管紧张素转化酶2(ACE2)结合从而入侵细胞,其结合能力甚至超过SARS病毒。ACE2主要存在于呼吸道与胃肠道,也广泛分布于心脏、肾脏、睾丸、脑组织与脂肪组织等。

关键词：新型冠状病毒肺炎高凝状态血栓抗凝

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不同浓度PKA抑制剂对血小板凋亡的诱导作用及机制

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中国实验血液学杂志 2020年第5期28卷 1694-1698页

作者：张素勤赵丽丽成斌戴克胜苏州大学医学部江苏省血液学研究所、苏州大学第一附属医院血液学协同创新中心放射医学与防护国家重点实验室卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:探讨不同浓度PKA抑制剂H89对血小板凋亡的诱导作用和机制。方法:取健康志愿者外周静脉血分离血小板,选择不同浓度梯度的PKA抑制剂H89与经洗涤的血小板共同孵育,应用酶联免疫吸附试验、流式细胞术等检测不同浓度PKA抑制剂H89对血小... 详细信息

目的:探讨不同浓度PKA抑制剂H89对血小板凋亡的诱导作用和机制。方法:取健康志愿者外周静脉血分离血小板,选择不同浓度梯度的PKA抑制剂H89与经洗涤的血小板共同孵育,应用酶联免疫吸附试验、流式细胞术等检测不同浓度PKA抑制剂H89对血小板线粒体膜电位(Mitochondrial membrane potential,Δψm)、磷脂酰丝氨酸(Phosphatidylserine,PS)和活性氧(Reactive oxygen species,ROS)的影响。结果:不同浓度PKA抑制剂H89均能诱导血小板发生Δψm去极化和PS暴露,但高浓度(100μmol/L)PKA抑制剂H89可诱导血小板产生ROS,而中低浓度则不会诱导血小板内ROS的产生,并且多种ROS抑制剂均可抑制高浓度H89诱导的凋亡。结论:高浓度的PKA抑制剂H89能诱导血小板凋亡,但是作用机制不同于中低浓度。

关键词：血小板凋亡活性氧

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