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过高纤维蛋白原血症对凝血时间的影响

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中华血液学杂志 2011年第3期32卷 191-193页

作者：赵小娟王兆钺张威曹丽娟马珍妮董宁征白霞余自强阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

纤维蛋白原一直被作为预测血栓和血栓形成的独立危险因素。流行病学研究证实，高纤维蛋白原水平与心血管事件的发生存在明显相关性。

关键词：高纤维蛋白原血症凝血时间纤维蛋白原水平独立危险因素血栓形成心血管事件流行病学相关性

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病毒性肝炎血小板减少的发病机制与治疗进展

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中华血液学杂志 2014年第7期35卷 667-669页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室

病毒性肝炎在我国相当常见,乙型肝炎病毒（HBV）和丙型肝炎病毒（HCV）感染者分别为2 000万和560万[1].肝炎患者的血小板减少发生率为10.6％～17.7％,HCV比HBV更易发生血小板减少（发生率分别为17.7％与13.1％）[2].美国大规模统计资料... 详细信息

病毒性肝炎在我国相当常见,乙型肝炎病毒（HBV）和丙型肝炎病毒（HCV）感染者分别为2 000万和560万[1].肝炎患者的血小板减少发生率为10.6％～17.7％,HCV比HBV更易发生血小板减少（发生率分别为17.7％与13.1％）[2].美国大规模统计资料显示,HCV患者的免疫性血小板减少症发生率为30.2/10万,而在无病毒性肝炎者为18.5/10万[3].另一方面,免疫性血小板减少症患者肝炎病毒感染率也高于其他人群,20％的免疫性血小板减少症患者伴随HCV感染[4].我国有学者报告,免疫性血小板减少症患者的HBsAg阳性率为14.7％,健康对照组为9.5％[5].

关键词：免疫性血小板减少症病毒性肝炎发病机制 HBsAg阳性率 HCV患者肝炎患者治疗丙型肝炎病毒

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伴inv（16）及t（6；17）的急性髓系白血病患者以腹腔粒细胞肉瘤为首发表现一例报告附文献复习

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中华血液学杂志 2011年第5期32卷 342-343页

作者：李艳芬张日张旭辉苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

粒细胞肉瘤（GS）是一种未成熟粒细胞在髓外增生和浸润形成的肿瘤性包块，其最常侵犯的部位为皮肤、淋巴结、软组织、骨及骨膜。GS较多见于急性髓系自血病（AML）、慢性髓系白血病患者，

关键词：白血病患者粒细胞肉瘤急性髓系文献复习首发表现腹腔未成熟粒细胞肿瘤性

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ABL激酶区突变在中国汉族人群伊马替尼耐药Ph＋急性淋巴细胞白血病与慢性髓性白血病患者中的分布及特点比较

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中华血液学杂志 2013年第1期34卷 21-25页

作者：沈宏杰何军邱桥成岑建农潘金兰姚利丁子轩陈艳陈子兴苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的分析ABL激酶区突变在中国汉族人群伊马替尼耐药Ph染色体阳性（Ph＋）急性淋巴细胞白血病（ALL）患者中的分布及特点并与慢性髓性白血病（CML）中ABL激酶区突变进行比较。方法研究对象为2010年10月至2012年4月伊马替尼耐药的122例CM... 详细信息

目的分析ABL激酶区突变在中国汉族人群伊马替尼耐药Ph染色体阳性（Ph＋）急性淋巴细胞白血病（ALL）患者中的分布及特点并与慢性髓性白血病（CML）中ABL激酶区突变进行比较。方法研究对象为2010年10月至2012年4月伊马替尼耐药的122例CML患者及21例Ph＋ALL患者。收集CML患者骨髓或外周血单个核细胞及Ph＋ALL患者骨髓白细胞，采用TRIzol法抽提总RNA，检测ABL激酶区突变，并结合骨髓细胞形态学、染色体和融合基因结果分析ABL激酶区突变的分布特点。结果在112例伊马替尼耐药CML患者中检出20个位点23种ABL激酶区突变，突变比例为54．46％（61例），其中P—loop区突变占耐药CML患者的23．21％（26例）。在21例伊马替尼耐药Ph＋ALL患者中检出8个位点10种突变，突变比例为71．43％（15例），其中T315I突变比例最高，占耐药Ph＋ALL患者的28．57％（6例），其次为E255K／V19．05％（4例）和Y253F／H14．29％（3例）。T315I突变在耐药Ph＋ALL患者中的比例显著高于在耐药CML患者中的比例（P：0．001）；Ph＋ALL患者使用伊马替尼后出现ABL激酶区突变时间显著短于CML患者（P〈0．01）；具有额外染色体结构和（或）数目异常的伊马替尼耐药Ph’ALL患者中ABL激酶区突变比例明显高于同组CML患者（P=0．010）。结论ABL激酶区突变在伊马替尼耐药Ph＋ALL与CML患者中的主要类型及分布明显不同。具有额外染色体结构和（或）数目异常的耐药Ph’ALL患者中ABL激酶区突变比例显著高于同组CML患者。

关键词：白血病,淋巴细胞,急性白血病,髓样,慢性费城染色体 ABL激酶区 DNA突变分析

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六例伴t（6；9）（p23;q34）急性髓细胞白血病患者的临床和实验研究

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中华医学遗传学杂志 2010年第1期27卷 34-37页

作者：王勇薛永权陈苏宁吴亚芳潘金兰张俊沈娟苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的探讨伴t（6；9）（p23；q34）急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia，AML）患者的临床和生物学特点。方法抽取骨髓细胞按常规制备染色体标本，采用R显带技术进行核型分析；采用标准流式细胞仪和一组单抗检测白血病细胞的抗原... 详细信息

目的探讨伴t（6；9）（p23；q34）急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia，AML）患者的临床和生物学特点。方法抽取骨髓细胞按常规制备染色体标本，采用R显带技术进行核型分析；采用标准流式细胞仪和一组单抗检测白血病细胞的抗原表达；应用6号与9号全染色体涂染探针进行染色体荧光原位杂交（fluorescence in situ hybridization，FISH）分析；应用逆转录-PCR技术进行DEK／CAN融合基因和FLT3-ITD突变的检测。结果t（6；9）易位主要见于M2和M4（M24例，M42例）。所有病例的原始细胞均高表达CD13、CD33，其中4例同时表达HLA—DR、3例同时表达CD34和CD117，1例同时表达CD38，1例同时表达CD15。涂染证实6例患者均涉及6和9号染色体的易位，逆转录-PCR检测显示6例患者的DEK／CAN融合基因均为阳性，其中3例同时存在FLT—ITD突变，6例中的3例经治疗后死亡，生存期分别为3、5和6个月，其余病例仍在缓解中。结论t（6；9）（p23；q34）为AML少见的再现性异常，伴有t（6；9）（p23；q34）易位的AML具有独特的生物学特征和临床特点，预后大多不良。

关键词：急性髓细胞性白血病核型分析染色体涂抹 DEK/CAN融合基因 FLT3- ITD突变

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高剂量化疗和自体干细胞移植治疗T细胞淋巴瘤的疗效比较

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中华肿瘤杂志 2010年第4期32卷 298-299页

作者：汪颖吴德沛吴小津徐杨孙爱宁仇惠英唐晓文付铮铮韩悦金正明苗瞄马骁刘跃均何广胜薛胜利王秀丽王荧苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

T细胞淋巴瘤是T淋巴细胞来源的一类有着不同生物学行为和临床过程的异质性疾病，与B细胞非霍奇金淋巴瘤相比，其表现为侵袭性强，化疗敏感性差，易复发，预后不良。目前，T细胞淋巴瘤的治疗仍处于探索阶段，尚无统一、标准的治疗方法，... 详细信息

T细胞淋巴瘤是T淋巴细胞来源的一类有着不同生物学行为和临床过程的异质性疾病，与B细胞非霍奇金淋巴瘤相比，其表现为侵袭性强，化疗敏感性差，易复发，预后不良。目前，T细胞淋巴瘤的治疗仍处于探索阶段，尚无统一、标准的治疗方法，而自体干细胞移植和高剂量化疗可能是目前治疗T细胞淋巴瘤的两种较好方法。

关键词：淋巴瘤 T细胞造血干细胞移植药物疗法联合

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伴t（1；19）（q23；p13）和E2A-PBX1成人急性T淋巴细胞白血病一例报告附文献复习

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中华血液学杂志 2009年第10期30卷 675-677页

作者：何广胜张旭辉姚莉张日陈子兴吴德沛孙爱宁金正明仇惠英胡晓慧苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的总结1例伴有t（1；19）和E2A-PBXl融合基因阳性的成人T细胞急性淋巴细胞白血病（ALL）患者的诊疗体会。方法对1例成人T细胞ALL患者进行染色体核型分析，流式细胞术检测免疫表型，同时进行融合基因多重RT-PCR扩增。结果患者染色体核... 详细信息

目的总结1例伴有t（1；19）和E2A-PBXl融合基因阳性的成人T细胞急性淋巴细胞白血病（ALL）患者的诊疗体会。方法对1例成人T细胞ALL患者进行染色体核型分析，流式细胞术检测免疫表型，同时进行融合基因多重RT-PCR扩增。结果患者染色体核型为47，XY，9p＋，15p＋，17q-，der（19），t（1；19）（q23；p13）[5j／46，XY[15]。E2A-PBX1融合基因阳性表达。给予hyperCVAD（环磷酰胺＋长春新碱＋阿霉素＋地塞米松）方案治疗后患者获血液学完全缓解，染色体核型复查为46，XY[10]，E2A—PBXI融合基因检测阴性。结论E2A—PBX1＋t（1；19）也可以发生于T细胞ALL，E2a-PBX1白血病细胞在不同的癌基因协同信号或微环境下转化方向可变。

关键词：白血病,T细胞,急性核型分析 t(1 19)(q23 p13) 融合基因,E2A-PBX1

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核心结合因子相关性急性髓系白血病中酪氨酸激酶突变分析及其临床意义

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中华血液学杂志 2011年第10期32卷 679-683页

作者：乔曼李渭阳孙爱宁陈苏宁梁建英丁子轩冯宇峰吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的研究酪氨酸激酶（TK）相关基因c—Kit、FLT3、JAK2V617F突变在核心结合因子相关性急性髓系白血病（CBF—AML）中的发生情况及其对患者临床特征及预后的影响。方法采用基因组***法结合碱基测序，检测58例CBF—AML患者[其中30例为伴t... 详细信息

目的研究酪氨酸激酶（TK）相关基因c—Kit、FLT3、JAK2V617F突变在核心结合因子相关性急性髓系白血病（CBF—AML）中的发生情况及其对患者临床特征及预后的影响。方法采用基因组***法结合碱基测序，检测58例CBF—AML患者[其中30例为伴t（8；21）异常，28例为伴inv（16）异常]初诊时c—Kit、FLT3基因内部串联重复（ITD）突变和FLT3第二酪氨酸激酶结构域（TKD）的点突变发生情况；JAK2V617F突变应用等位基因特异性PCR方法检测。随访观察各种突变对患者临床特征及预后的影响。结果58例CBF—AML患者中19例出现c-Kit错义突变，其中包括6例8号外显子突变（mutKIT8）和13例17号外显子突变（mutKIT17）。mutKIT8在伴inv（16）患者中更多见。2例患者FLT3-ITD突变阳性（FLT3-ITD＋），7例（12．1％）患者FLT3-TKD突变阳性（FLT3-TKD＋）。58例初治CBF—AML患者均未检出JAK2V617F。受体酪氨酸激酶（RTK）突变的累计发生率达46．6％（58例中27例），仅有1例患者同时发生2种错义突变（FLT3-TKD＋和mutKIT8）。和c—Kit基因野生型患者相比，mutKIT17患者中位发病年龄明显升高（分别为31岁和55岁，P=0．003）。c—Kit突变导致患者总生存（OS）率及持续完全缓解（CCa）率降低（P=0．053和P=0．048）；其中存在mutKIT17的患者OS率及CCR率降低更为明显（P=0．005和P=0．013）。FLT3-TKD突变对CBF—AML患者的预后无明显影响。结论在CBF—AML中RTK突变常见，但同属一类的两种基因突变极少存在于同一患者。在CBF—AML中c—Kit基因突变发生频繁；JAK2V617F突变罕见。c—Kit突变患者，尤其是rout-KIT17患者发病年龄明显增高、易复发、预后差。

关键词：白血病,非淋巴细胞,急性蛋白酪氨酸激酶类 DNA突变分析预后

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长期使用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症三例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2014年第1期35卷 50-52页

作者：王兆钺李建琴曹丽娟余自强白霞阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的首次报告3例长期应用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症患者。方法对3例长期应用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果例1，女，2岁，闭合性肝脏损伤，予大量输血及输注纤维蛋白原、基因重组凝血因... 详细信息

目的首次报告3例长期应用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症患者。方法对3例长期应用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果例1，女，2岁，闭合性肝脏损伤，予大量输血及输注纤维蛋白原、基因重组凝血因子VIIa、蛇毒血凝酶（2U／d）等治疗，患儿肝脏创面出血很快停止，伤后18d血浆纤维蛋白原0．12g／L；例2，男，3岁，闭合性肝脏损伤，行肝脏创口修补术，术后给予蛇毒血凝酶2U／d，术后8d腹腔引流管和静脉穿刺处大量渗血，血浆纤维蛋白原0．24g／L；例3，男，45岁，因下颌恶性肿瘤行全下颌切除术，术后给予蛇毒血凝酶4U／d，术后12d手术切口出现持续渗血，血浆纤维蛋白原0．25g／L。在停用蛇毒血凝酶并补充纤维蛋白原后，3例患者血浆纤维蛋白原与凝血检查恢复正常，例2、例3出血停止。结论蛇毒血凝酶长期应用可导致低纤维蛋白原血症与严重出血。

关键词：蛇毒血凝酶纤维蛋白原缺乏血症血液凝固试验出血

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AML1-ETO9a异构体在伴t（8；21）M2型急性髓系白血病中表达比例的监测及其意义

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中华血液学杂志 2012年第1期33卷 1-5页

作者：李林萌陈子兴岑建农沈宏杰姚利王元元祁小飞苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的研究AML1-ETO9a （AE9a）异构体在伴有t（8；21）的M2型急性髓系白血病（ AML-M2）患者中表达比例的变化及其临床意义.方法应用RT-PCR方法筛选了44例初诊AE9a与AML1-ETO（AE）融合基因共表达的伴有t（8;21）的AML-M2患者.应用实... 详细信息

目的研究AML1-ETO9a （AE9a）异构体在伴有t（8；21）的M2型急性髓系白血病（ AML-M2）患者中表达比例的变化及其临床意义.方法应用RT-PCR方法筛选了44例初诊AE9a与AML1-ETO（AE）融合基因共表达的伴有t（8;21）的AML-M2患者.应用实时定量PCR技术监测这44例多次随访标本中AE9a在AE9a与AE两者总和中百分比的变化.结果伴有t（8;21）的44例初诊AML-M2患者中AE表达量高于AE9a（中位CT值分别为20.48和21.54）,两者表达量呈正相关（r =0.900）；44例初诊患者经首次标准方案化疗后AE与AE9a表达量均下降,但初治后AE9a在总体中百分比较初诊时上升（P＜0.05）；患者经1个疗程标准方案化疗后,未达完全缓解（CR）组的AE9a百分比明显高于CR组（中位值分别为36.81％和7.93％,P＜0.05）；复发患者缓解期间AE9a百分比高于未复发患者（中位值分别为22.89％和2.43％,P＜0.05）；缓解期间,17例复发患者中11例AE9a百分比在AE表达低水平时即出现升高甚至异常升高.结论 AE9a与AE共表达于伴有t（8；21）的AML-M2患者中,并且AE表达量高于AE9a,两者呈正相关.AE9a异构体对标准化疗的敏感性较AE差.在缓解期监测AE9a在AE及AE9a两者总体中百分比的变化比单独监测AE融合基因能更早地预示疾病复发趋势,从而可提前进行临床干预,降低患者的复发率。

关键词：融合蛋白质类 AMLl-ETO 易位遗传白血病非淋巴细胞急性复发

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