检索结果-内蒙古大学图书馆

清髓性预处理异基因造血干细胞移植治疗恶性胸腺瘤并发重型再生障碍性贫血一例

中华器官移植杂志 2013年第1期34卷 52-53页

作者：路丛何广胜金松张旭辉胡晓慧吴德沛孙爱宁阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏省苏州市215006

胸腺瘤并发重型再生障碍性贫血（SAA）的发病率仅为0～1．4%。由于全血细胞重度减少，胸腺瘤并发SAA患者难以行肿瘤切除术，亦难以进行放疗和化疗，治疗SAA的免疫抑制剂对于恶性胸腺瘤亦不利。2011年8月，我院行异基因造血干细胞移植（a... 详细信息

胸腺瘤并发重型再生障碍性贫血（SAA）的发病率仅为0～1．4%。由于全血细胞重度减少，胸腺瘤并发SAA患者难以行肿瘤切除术，亦难以进行放疗和化疗，治疗SAA的免疫抑制剂对于恶性胸腺瘤亦不利。2011年8月，我院行异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）治疗恶性胸腺瘤并发SAA1例，现报告如下。

关键词：异基因造血干细胞移植重型再生障碍性贫血恶性胸腺瘤移植治疗清髓性预处理并发肿瘤切除术免疫抑制剂

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细胞毒性T淋巴细胞治疗异基因造血干细胞移植后病毒感染的研究进展

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白血病．淋巴瘤 2013年第7期22卷 392-394页

作者：田竑陈广华徐杨乔曼刘慧文吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

病毒感染是异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后常见的并发症,是影响患者长期生存的重要因素.由于细胞毒性T淋巴细胞（CTL）能识别病毒表面抗原,且具有HLA限制性,近来T细胞免疫治疗被用于防治移植后巨细胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）... 详细信息

病毒感染是异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后常见的并发症,是影响患者长期生存的重要因素.由于细胞毒性T淋巴细胞（CTL）能识别病毒表面抗原,且具有HLA限制性,近来T细胞免疫治疗被用于防治移植后巨细胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）、腺病毒（AdV）等感染.文章就CTL治疗allo-HSCT后病毒感染的研究进展作一总结.

关键词： T淋巴细胞,细胞毒性病毒免疫治疗造血干细胞移植

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伊马替尼治疗慢性髓细胞性白血病不良反应的观察及护理

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中国实用护理杂志 2013年第19期29卷 33-35页

作者：卢玲赵素芳张日苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨伊马替尼治疗慢性髓细胞性白血病不良反应的观察及护理体会。方法对193例使用伊马替尼治疗慢性髓细胞性白血病慢性期的患者，观察用药不良反应并对之进行观察、记录和治疗护理。结果193例中，超过60％患者出现不良反应，表现为... 详细信息

目的探讨伊马替尼治疗慢性髓细胞性白血病不良反应的观察及护理体会。方法对193例使用伊马替尼治疗慢性髓细胞性白血病慢性期的患者，观察用药不良反应并对之进行观察、记录和治疗护理。结果193例中，超过60％患者出现不良反应，表现为恶心、呕吐、纳差、腹泻等胃肠道反应54％；肌肉、骨骼疼痛22％；皮疹7％；水肿、体质量增加65％。经过有效治疗和护理，均获得完全或部分缓解。结论在伊马替尼治疗慢性髓细胞性白血病慢性期的过程中，密切观察可能的不良反应，积极治疗和护理有助于患者坚持用药，达到长期缓解。

关键词：伊马替尼慢性髓细胞性白血病不良反应护理

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利妥昔单抗时代滤泡性淋巴瘤移植治疗的现状及前景

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白血病．淋巴瘤 2013年第6期22卷 335-338页

作者：陈晓晨吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

滤泡性淋巴瘤（FL）是来源于滤泡生发中心的B细胞淋巴瘤。作为最常见的惰性淋巴瘤，FL总体预后较好，但其转归又具有异质性。利妥昔单抗的应用改善了疾病的疗效和预后。对于复发、难治患者，尤其是前期接受过含利妥昔单抗的一线方案治... 详细信息

滤泡性淋巴瘤（FL）是来源于滤泡生发中心的B细胞淋巴瘤。作为最常见的惰性淋巴瘤，FL总体预后较好，但其转归又具有异质性。利妥昔单抗的应用改善了疾病的疗效和预后。对于复发、难治患者，尤其是前期接受过含利妥昔单抗的一线方案治疗者，移植治疗是其重要选择。与传统清髓性预处理方案相比，减低强度预处理（RIC）方案降低了非复发死亡（NRM）率，扩展了可接受异基因移植的患者选择，但移植后复发率偏高是其主要缺陷。移植后应用供体淋巴细胞输注治疗可以减少和治疗疾病复发。未来，移植策略改进和新药应用会为FL治疗带来新的思路和机会。

关键词：淋巴瘤滤泡型造血干细胞移植利妥昔单抗治疗

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免疫亲和质谱技术鉴定抗血管性血友病因子单克隆抗体SZ-125的抗原表位

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细胞与分子免疫学杂志 2013年第3期29卷 284-286,291页

作者：李雪美王富强沈飞赵益明江淼苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 南京医科大学江苏南京210003

目的应用免疫亲和分离与质谱分析技术,结合合成肽法和氨基酸定点诱变技术,鉴定抗血管性血友病因子(vWF)单克隆抗体(mAb)SZ-125的抗原表位。方法采用胰蛋白酶水解vWF A3区蛋白,产生一系列肽段,利用固定在琼脂糖珠上的SZ-125与其发生免疫... 详细信息

目的应用免疫亲和分离与质谱分析技术,结合合成肽法和氨基酸定点诱变技术,鉴定抗血管性血友病因子(vWF)单克隆抗体(mAb)SZ-125的抗原表位。方法采用胰蛋白酶水解vWF A3区蛋白,产生一系列肽段,利用固定在琼脂糖珠上的SZ-125与其发生免疫亲和反应。用基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱(MALDI-TOF-MS)技术,对抗原决定簇肽段-抗体复合物进行分析。用人工合成分析得到的氨基酸序列并对其中的重要氨基酸位点进行了原位点突变。合成蛋白及突变蛋白均验证了其与抗体SZ-125间的结合力。结果与SZ-125结合部位即连续表位的肽段为1001EGGPSQIGDALGFAVR1016。免疫分析证实,合成肽段NH2-EGGPSQIGDALGFAVR-COOH可以与SZ-125结合。进一步通过定点诱变技术,分析得到决定抗原-抗体结合的关键氨基酸为E1001、F1013、V1015、R1016。结论运用免疫亲和质谱、肽段合成、氨基酸定点突变等手段,精确定位了mAbSZ-125所结合的具体氨基酸位点。

关键词：单克隆抗体血管性血友病因子抗原表位质谱分析

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自体外周血干细胞支持下行中高剂量化疗治疗急性髓系白血病

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实用医学杂志 2013年第16期29卷 2688-2689页

作者：路钰夏唐晓文薛胜利仇惠英金正明苗瞄傅琤琤孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的:观察自体外周血干细胞支持下行中高剂量化疗对急性髓系白血病(AML)的疗效。方法:40例处于完全缓解(CR)的AML患者,14例(治疗组)行中高剂量化疗后回输自体外周血干细胞,观察与进行自体移植的26例(对照组)患者疗效有无差异。结果:至... 详细信息

目的:观察自体外周血干细胞支持下行中高剂量化疗对急性髓系白血病(AML)的疗效。方法:40例处于完全缓解(CR)的AML患者,14例(治疗组)行中高剂量化疗后回输自体外周血干细胞,观察与进行自体移植的26例(对照组)患者疗效有无差异。结果:至随访结束,治疗组3例复发,3例死亡,11例仍存活(10例无复发存活),两组复发率及3年无病生存率(LFS)差异均有统计学意义(P﹤0.05)。结论:该疗法可降低AML复发率,延长患者LFS。

关键词：中高剂量化疗自体外周血干细胞支持急性髓系白血病

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一种致遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症的新突变（Ser250Phe）的鉴定与功能分析

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中华医学遗传学杂志 2013年第2期30卷 152-156页

作者：江明华王兆钺余自强苏健曹丽娟张威浙江省温州医学院附属第二医院检验科 325027 苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨Ser250Phe突变致遗传性凝血因子Ⅶ（coagulation factorⅦ，FⅦ）缺陷的分子机制。方法用STA-R全自动血凝分析仪检测先证者及家系成员的凝血酶原时间（prothrombin time，PT）、活化部分凝血活酶时间（activated partial thromb... 详细信息

目的探讨Ser250Phe突变致遗传性凝血因子Ⅶ（coagulation factorⅦ，FⅦ）缺陷的分子机制。方法用STA-R全自动血凝分析仪检测先证者及家系成员的凝血酶原时间（prothrombin time，PT）、活化部分凝血活酶时间（activated partial thrombinoplastin time，APTT）、纤维蛋白原（fibrinogen，FIB）及凝血酶时间（thrombin time，TT）；一步法及ELISA分别检测先证者及家系成员凝血因子Ⅶ活性及抗原；PCR扩增先证者及其家系成员因子7基因（factor 7 gene，F7）所有外显子及侧翼序列，直接测序分析；PCR介导质粒DNA定点诱变法构建F7Ser250Phe突变表达质粒，将表达质粒瞬时转染HEK293细胞，一步法测定培养上清FⅦ活性及ELISA及Western印迹测定培养上清及细胞裂解液FⅦ抗原；同时将F7表达质粒与高尔基体或内质网定位的荧光质粒共转染CHO细胞进行亚细胞定位分析。结果先证者及家系成员APTT、TT及FIB均正常，而先证者PT、FⅦ活性及抗原分别为36．5S、4．0％及130．2ng／mL；测序发现先证者F7基因存在g．15975G〉A（IVs6—1G〉A）与g．16750C〉T（Ser250Phe）双杂合突变，其父亲为g．16750C〉T杂合子，母亲为g．15975G〉A杂合子，妹妹不携带这两种突变；HEK293细胞上清中FⅦ250Phe活性为（4．12土0．61）％（以FⅦ250Ser载体转染细胞培养上清FⅦ活性作为100％），培养上清中FⅦ250Ser与FⅦ250Phe抗原水平分别为（37．77±2．30）ng／mL和（4．02±0．52）ng／mL；而细胞裂解液中FⅦ250Ser与FⅦ250Phe抗原水平分别为（172．45±2．25）ng／mL和（130．51±2．32）ng／mL；Western印迹分析示转染了FⅦ250Phe载体的HEK293细胞培养上清无可检测FⅦ抗原，而在细胞裂解液中检测到FⅦ抗原，与ELISA检测结果一致；在CHO细胞表达的重组FⅦ250Phe绿色荧光信号能与核周内质网红色荧光信号重合，而且也与高尔基体红色信号重合，与重组FⅦ250Ser一致。结论复合IVS6—1G〉A与Ser250Phe突变是导致患者遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的原因；FⅦSer250Phe突变未见报道，其能正常合成，并转运至内质网及高尔基体，但不能有效分泌至细胞外，可能于细胞内部分降解或由于半衰期缩短而分泌后迅速降解。

关键词：凝血因子Ⅶ缺乏基因突变亚细胞定位

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地西他滨单药五天方案治疗复杂核型骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病疗效观察

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中华血液学杂志 2013年第6期34卷 542-543页

作者：高苏胡晓慧仇惠英徐杨金正明何广胜唐晓文韩悦陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室江苏省临床医学中心

复杂核型异常是指三种或以上附加异常核型染色体。复杂核型急性髓系白血病（AML）属于预后不良组，临床上该组患者诱导缓解率低并容易复发。文献报道40％～70％骨髓增生异常综合征（MDS）患者有克隆性染色体异常。国际预后积分系统（IPS... 详细信息

复杂核型异常是指三种或以上附加异常核型染色体。复杂核型急性髓系白血病（AML）属于预后不良组，临床上该组患者诱导缓解率低并容易复发。文献报道40％～70％骨髓增生异常综合征（MDS）患者有克隆性染色体异常。国际预后积分系统（IPSS）根据核型异常将MDS分为3种不同预后类型，其中复杂核型属于高危组，该组患者中位生存期仅0．4年，转化为急性白血病概率高。近年来我们尝试采用地西他滨单药或者联合化疗治疗伴有复杂核型异常的MDS或AML，对其临床疗效和不良反应进行了初步观察，现将结果报告如下。

关键词：骨髓增生异常综合征急性髓系白血病异常核型地西他滨疗效观察治疗单药复杂核型异常

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1例儿童先天性粒细胞减少症的基因诊断

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临床儿科杂志 2013年第1期31卷 44-47页

作者：王波卢俊乔曼严文华薛胜利苏州大学附属儿童医院江苏苏州215003 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的应用基因诊断方法进一步提高对儿童先天性粒细胞减少症(CN)的认识和诊断水平。方法以1例儿童CN患者为研究对象,收集其临床资料、实验室检查结果,按序检测ELA2、GFI1、HAX1及WASp致病基因突变情况。依上述步骤对患儿分别进行疾病的... 详细信息

目的应用基因诊断方法进一步提高对儿童先天性粒细胞减少症(CN)的认识和诊断水平。方法以1例儿童CN患者为研究对象,收集其临床资料、实验室检查结果,按序检测ELA2、GFI1、HAX1及WASp致病基因突变情况。依上述步骤对患儿分别进行疾病的临床及基因诊断并随访。结果参照诊断标准该患儿诊断为无遗传背景的散发性非综合征性CN;基因检测显示其携带已经报道的ELA2基因突变:c.164G>A;此外患儿中性粒细胞表面G-CSFR表达正常,G-CSFR胞内段未发现获得性截短性突变。结论基因突变检测证实1例儿童CN为ELA2基因突变所致,为该患儿未来的分组临床研究及基因治疗提供依据。

关键词：先天性粒细胞减少症基因诊断 ELA2基因

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脐带间充质干细胞治疗儿童异基因造血干细胞移植后急性移植物抗宿主病疗效观察

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中国实验血液学杂志 2013年第3期21卷 716-720页

作者：乔淑敏陈广华王易胡绍燕孙绪丁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属儿童医院血液科江苏苏州215002 济宁市第一人民医院儿科山东济宁272000

本研究观察人脐带间充质干细胞(MSC)治疗儿童急性移植物抗宿主病的疗效和安全性。用胶原酶消化法分离培养人脐带间充质干细胞,进行传代培养、扩增,培养至第3-5代用于临床治疗;5例急性白血病患儿经化疗达完全缓解。2例行亲缘HLA3/6位点... 详细信息

本研究观察人脐带间充质干细胞(MSC)治疗儿童急性移植物抗宿主病的疗效和安全性。用胶原酶消化法分离培养人脐带间充质干细胞,进行传代培养、扩增,培养至第3-5代用于临床治疗;5例急性白血病患儿经化疗达完全缓解。2例行亲缘HLA3/6位点相合的骨髓造血干细胞移植,1例行同胞HLA全相合骨髓与外周血造血干细胞联合移植,1例行无血缘关系HLA4/6位点相合双份脐血造血干细胞移植,1例行无血缘关系HLA5/6位点相合单份脐血造血干细胞移植。患儿发生Ⅲ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD),接受二线免疫抑制治疗无效后,行0.5×106/kg受者体重MSC治疗。结果表明,5例急性白血病患儿均获造血重建,并发生皮肤、肝脏和胃肠道Ⅲ-Ⅳ度aGVHD,经二线免疫抑制治疗无效,输注人脐带间充质干细胞治疗后,皮疹消退,肝功能恢复正常,胃肠道症状好转。患儿均未发生输注相关不良反应。目前患儿均无原发病的复发,均处于无病生存状态。结论:异基因造血干细胞移植是治疗儿童急性白血病的有效方法,脐带间充质干细胞治疗儿童急性移植物抗宿主病是安全有效的。

关键词：脐带间充质干细胞异基因造血干细胞移植急性移植物抗宿主病

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