检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2013年第5期21卷 1211-1214页

作者：张露璐余自强万楚成张威章正华阮长耿湖北医药学院附属太和医院血液内科湖北十堰442000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究应用快速而敏感的ELISA法检测血友病A患者血浆抗因子Ⅷ同种抗体,并探讨其与因子ⅧC区的关系。收集140例血友病A患者样本,其中重型(FⅧ∶C5%)22例;患者均已经过因子Ⅷ替代治疗。正常对照样本80例。以本室制备的抗因子Ⅷ单克隆抗体... 详细信息

本研究应用快速而敏感的ELISA法检测血友病A患者血浆抗因子Ⅷ同种抗体,并探讨其与因子ⅧC区的关系。收集140例血友病A患者样本,其中重型(FⅧ∶C<1%)84例,中型(FⅧ∶C 1-5%)34例,轻型(FⅧ∶C>5%)22例;患者均已经过因子Ⅷ替代治疗。正常对照样本80例。以本室制备的抗因子Ⅷ单克隆抗体包被酶标板,封闭后加入重组人凝血因子Ⅷ,洗涤后加入待测稀释血浆,再次洗涤后加入HRP标记的羊抗人IgG,OPD显色,记录A490,以正常人血浆为对照,样本A490大于正常人对照3 SD定义为因子Ⅷ抗体阳性。以抗His抗体包被酶标板,封闭后加入本室制备的rFⅧ-C1C2区蛋白,洗涤后加入待测稀释血浆,再次洗涤后加入HRP标记的羊抗人IgG,OPD显色,记录A490,以正常人血浆为对照,样本A490大于正常人对照3 SD定义阳性。结果表明,通过ELISA法检测,56例(40%)血友病A患者血浆抗因子Ⅷ同种抗体阳性,其中46例(82.1%)因子Ⅷ同种抗体阳性的血浆样本中存在与因子ⅧC1C2结合的同种抗体。结论:因子ⅧC功能区是中国血友病A患者因子Ⅷ同种抗体的主要结合部位之一。

关键词：血友病A 因子Ⅷ 同种抗体

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中华医学杂志 2013年第20期93卷 1529-1532页

作者：方宝枝岑建农朱明清何广胜苗瞄王秀丽吴倩刘真真路丛孙莺心吴德沛孙爱宁阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室方宝枝现在南京医科大学附属苏州医院苏州市立医院本部 215006

目的评价免疫相关性血细胞减少症（IRH）患者骨髓CD4＋T细胞亚群中转录因子的异常。方法收集2011年1月至2012年3月苏州大学附属第一医院血液科确诊的40例IRH患者的骨髓，采用流式细胞仪检测骨髓细胞的自身抗体。采用免疫磁珠分选IRH患... 详细信息

目的评价免疫相关性血细胞减少症（IRH）患者骨髓CD4＋T细胞亚群中转录因子的异常。方法收集2011年1月至2012年3月苏州大学附属第一医院血液科确诊的40例IRH患者的骨髓，采用流式细胞仪检测骨髓细胞的自身抗体。采用免疫磁珠分选IRH患者骨髓CD4＋T细胞，采用实时荧光定量PCR检测骨髓细胞转录因子B细胞淋巴瘤6（Bcl-6）、叉状头／翅膀状螺旋转录因子3（Foxp3）和维甲酸依赖性孤儿受体（RORγt）mRNA表达水平，以同期25例缺铁性贫血患者作为正常对照组，以同期38例再生障碍性贫血（AA）患者作为病例对照组，进行比较。结果IRH组在干／祖细胞（CD34＋细胞）、粒系（CDl5＋细胞）、红系（GlyA＋细胞）分别有67．5％（27／40）、65．0％（26／40）、75．0％（30／40）发现自身抗体，累及造血系统三系者为27．5％（11／40），两系者为52．5％（21／40），一系者为20．0％（8／40）。IRH组Bcl-6、Foxp3的mRNA水平均高于正常对照组[2．243（0．854～4．544）比1．211（0．131～2．816），0．124（0．073～0．198）比0．071（0．046～0．118），均P〈0．05]，Foxp3／Bcl-6比值与正常对照组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。IRH组与AA组Foxp3mRNA表达量差异无统计学意义（P〉0．05），但AA组RORs,tmRNA表达水平显著高于IRH组[0．290（0．138～0．480）比0．133（0．068～0．189），P〈0．01]，IRH组Foxp3／RORyt比值高于AA组[0．975（0．483～1．416）比0．500（0．240～0．795），P〈0．01]。结论IRH是由抗造血细胞自身抗体所致造血功能衰竭症，可能与Bcl-5高表达有关，IRH免疫学发病机制与AA不同。

关键词： CD4阳性T淋巴细胞转录因子免疫相关性血细胞减少症 Bcl-6 Foxp3 RORyt

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多供体造血干细胞移植术后的嵌合率定量检测

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中国实验血液学杂志 2013年第2期21卷 436-440页

作者：冯宇锋张翔陈广华徐杨龚斐然朱子玲戴丽君宋铁梅周佳子唐晓文常惠荣缪竞诚吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学医学部基础医学与生物科学学院江苏苏州215124

本研究旨在建立检测多供体造血干细胞移植术后供体细胞嵌合率(DD-CHM%)的计算模型并简化计算方法。以接受异基因造血干细胞移植的血液系统疾病患者为研究对象,采用STR-PCR结合毛细管电泳的方法,检测移植术后供体细胞嵌合率。结果表明:... 详细信息

本研究旨在建立检测多供体造血干细胞移植术后供体细胞嵌合率(DD-CHM%)的计算模型并简化计算方法。以接受异基因造血干细胞移植的血液系统疾病患者为研究对象,采用STR-PCR结合毛细管电泳的方法,检测移植术后供体细胞嵌合率。结果表明:在混合嵌合状态下,同一个体来源的等位基因的双峰面积和高度是近似的,可以互相替代;对构建的计算模型中各等位基因的峰面积进行赋值,得到的嵌合率准确值和近似值在可接受的计量系统自身误差范围内(5%-20%)是基本没有差异的。结论:在混合嵌合状态下,来自于同一个体的等位基因在STR位点上的非共享峰是可以替代共享峰面积,此设想可以用作于计算多供体造血干细胞移植术后嵌合率的检测;在计算位点选择上,受体位点的选择比供体位点选择更为重要,能更加有效的简化计算步骤,并能更准确的得到供体细胞嵌合率的结果。

关键词：异基因造血干细胞移植多供体嵌合率共享峰

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IAG预激方案治疗复发、难治性急性髓系白血病临床分析

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中华血液学杂志 2013年第7期34卷 637-638页

作者：杨永计成阜张彦明刘立民何广胜金正明马骁薛胜利何雪峰吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006 江苏省阜宁县人民医院淮安市第二人民医院

复发、难治性急性髓系白血病（AML）总体预后较差，且目前仍缺乏统一的、标准的再诱导化疗方案。我们设计应用去甲氧柔红霉素（IDA）与小剂量阿糖胞苷（Ara-C）、G-CSF组成的IAG方案对复发、难治陛AML患者进行再诱导治疗，现报道如下。

关键词：难治性急性髓系白血病诱导治疗复发预激方案临床分析小剂量阿糖胞苷去甲氧柔红霉素 G-CSF

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血小板内蛋白激酶C活化诱导血小板发生凋亡

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中国实验血液学杂志 2013年第5期21卷 1207-1210页

作者：赵丽丽陈梦醒张明逸戴克胜北京航空航天大学生物与医学工程学院血液与细胞生物学实验室北京100191 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

蛋白激酶C(Protein Kinase C,PKC)在血小板信号转导和粘附、聚集、释放等多种生理功能的发挥中均起到重要的作用。目前报道,PKC通过激活去整合素金属蛋白酶(ADAM)10或ADAM17诱导血小板膜表面糖蛋白受体发生酶切,对血小板活化后产生负调... 详细信息

蛋白激酶C(Protein Kinase C,PKC)在血小板信号转导和粘附、聚集、释放等多种生理功能的发挥中均起到重要的作用。目前报道,PKC通过激活去整合素金属蛋白酶(ADAM)10或ADAM17诱导血小板膜表面糖蛋白受体发生酶切,对血小板活化后产生负调控作用。那么PKC活化是否可诱导血小板凋亡进而负调控血小板功能,目前还不清楚。本研究目的是探讨血小板内PKC活化对血小板凋亡的影响。取健康志愿者外周静脉血并分离血小板。选择PKC特异性激活剂和抑制剂,并设置不同的时间梯度和浓度梯度,与洗涤血小板共同孵育,应用流式细胞术和Western blot等技术,检测PKC激活剂和抑制剂对血小板线粒体膜电位(△ψm)、半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶(Caspase)和磷脂酰丝氨酸(PS)的影响。实验结果表明,PKC激活剂呈时间依赖性诱导血小板发生△ψm去极化;PKC激活剂呈浓度依赖性地诱导血小板内caspase-3活化裂解,而PKC抑制剂则不能诱导血小板发生△ψm去极化和PS暴露的变化。结论:血小板内PKC活化后,可以通过影响线粒体功能和激活Caspase-3而诱导血小板凋亡,提示PKC可能参与调控活化血小板的凋亡过程,本研究结果对探明血小板活化的负调控功能及PKC活化相关疾病的发病机理具有意义。

关键词：血小板血小板凋亡蛋白激酶C

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阿司匹林对人脐血晚期内皮祖细胞功能的影响

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中国实验血液学杂志 2013年第4期21卷 1032-1037页

作者：刘珍珍李国强刘萌孙晟轩安广宇董宁征苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所江苏苏州215006 卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属第二医院骨外科江苏苏州215004 苏州大学唐仲英血液学研究中心江苏苏州215123 首都医科大学附属北京朝阳医院肿瘤科北京100020

本研究旨在观察阿司匹林对人脐血晚期内皮祖细胞(endothelial progenitor cells,EPC)功能的影响。采用密度梯度离心法及免疫磁珠分选法从脐血获得CD34+的单个核细胞,将其接种在人纤维连接蛋白包被的培养板上,培养2周后收集贴壁细胞,通... 详细信息

本研究旨在观察阿司匹林对人脐血晚期内皮祖细胞(endothelial progenitor cells,EPC)功能的影响。采用密度梯度离心法及免疫磁珠分选法从脐血获得CD34+的单个核细胞,将其接种在人纤维连接蛋白包被的培养板上,培养2周后收集贴壁细胞,通过流式细胞术、免疫荧光、RT-PCR、DiI-Ac-LDL的摄取及体外血管形成能力等方法对其进行鉴定。用不同浓度阿司匹林(终浓度分别为0.1,1,10,100,1 000,10 000μmol/L)处理EPC 24 h,然后分别采用CCK-8比色法、Transwell小室、黏附能力测定实验来观察EPC的增殖能力、迁移能力和黏附能力的变化。结果表明:低浓度的阿司匹林(0.1-1 000μmol/L)对脐血晚期EPC的增殖无明显影响,但可增强晚期EPC的黏附及迁移能力,而高浓度的阿司匹林(10 000μmol/L)显著抑制晚期EPC的增殖和迁移,但对其黏附能力无明显影响。结论:低浓度的阿司匹林可增强晚期EPC的黏附及迁移能力,而高浓度的阿司匹林抑制晚期EPC的增殖、黏附及迁移能力,从而抑制内皮细胞的生成。

关键词：阿司匹林内皮祖细胞脐血

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多发性骨髓瘤细胞遗传学及预后相关分析

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中华临床医师杂志(电子版) 2013年第6期 2474-2479页

作者：辛雪傅琤琤孙爱宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)的细胞遗传学特征并且分析其与临床治疗疗效、预后的相关性。方法收集我院38例MM患者的骨髓标本进行24h短期培养,利用R显带技术进行常规核型分析,同时行原位荧光杂交技术(FISH)检测,分析不同治疗方案、不同类... 详细信息

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)的细胞遗传学特征并且分析其与临床治疗疗效、预后的相关性。方法收集我院38例MM患者的骨髓标本进行24h短期培养,利用R显带技术进行常规核型分析,同时行原位荧光杂交技术(FISH)检测,分析不同治疗方案、不同类型的染色体异常对无进展生存(PFS)、总生存(OS)时间的影响,同时行MM相关预后因素分析。结果 MM染色体异常总检出率为34.2%(13/38),其中复杂异常占53.8%(7/13)。常规核型异常检出率23.7%(9/38),FISH异常检出率21.1%(8/38),其中del(13q14)、RB1缺失、amp(1q21)、del(17p13)、IgH重排分别为21.1%、21.1%、10.5%、2.6%、13.2%。异常核型较正常核型患者中位PFS时间缩短(P=0.045),复杂异常较非复杂异常患者中位PFS、OS时间均缩短(P值分别为0.012、0.041),说明异常核型尤其复杂异常提示预后不良。其中1号染色体异常提示预后差;FISH及常规核型均检出13号缺失者较单纯FISH阴性者生存期明显缩短,提示常规核型中13号缺失可能预后不良;比较染色体异常组不同治疗方案的疗效发现,硼替佐米、自体干细胞移植(ASCT)治疗较传统化疗,可延长PFS、OS时间,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论常规核型分析结合FISH检测揭示MM的细胞遗传学特点多为染色体复杂异常;1号染色体异常和13号缺失,都提示预后不良,染色体异常患者较正常患者接受硼替佐米、ASCT治疗生存获益更大。

关键词：多发性骨髓瘤细胞遗传学染色体畸变预后

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骨髓增生异常综合征的预后

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中国血液流变学杂志 2013年第1期23卷 195-198,F0003页

作者：刘真真何广胜苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

骨髓增生异常综合征在疾病分类提出的最早时期是参考FAB分型判断预后的.之后的评分系统中最常用的有国际评分预后系统（IPSS）、WHO分类为基础的评分预后系统（WPSS）,但IPSS对低危组患者预后不够精确,且不适用于疾病发展任何阶段,对此A... 详细信息

骨髓增生异常综合征在疾病分类提出的最早时期是参考FAB分型判断预后的.之后的评分系统中最常用的有国际评分预后系统（IPSS）、WHO分类为基础的评分预后系统（WPSS）,但IPSS对低危组患者预后不够精确,且不适用于疾病发展任何阶段,对此Anderson研究中心研究了针对低危组患者的预后系统,还有充分利用MDS疾病特点的MDACC评分系统.WPSS的输血依赖这一参考变量主观性很强,欧洲研究者总结了R-WPSS评分系统,将贫血作为参考变量.此外非造血系统并发症、输血依赖史、骨髓纤维化对一般的MDS患者和移植的患者均有预后意义.随着对MDS分子学水平的研究,其分子生物学特点对预后的意义也越来越受到重视.

关键词：骨髓增生异常综合征危险度分析铁过载骨髓纤维化

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多发性骨髓瘤遗传学异常的研究进展

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中华临床医师杂志(电子版) 2013年第11期 5027-5029页

作者：辛雪傅琤琤苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

多发性骨髓瘤（MM）是异常浆细胞大量克隆增殖的恶性肿瘤,约占血液系统肿瘤的10%,在临床表现、遗传学改变、预后等方面存在很大异质性。随着疾病进展会出现继发性染色体改变,如myc重排、del（13q）、del（17p）、del（1p）、amp（1q）,... 详细信息

多发性骨髓瘤（MM）是异常浆细胞大量克隆增殖的恶性肿瘤,约占血液系统肿瘤的10%,在临床表现、遗传学改变、预后等方面存在很大异质性。随着疾病进展会出现继发性染色体改变,如myc重排、del（13q）、del（17p）、del（1p）、amp（1q）,本综述将针对MM常见的细胞分子遗传异常进行总结。一、1号染色体（1q）异常1.1q结构简介:MM中1q畸变最初在传统细胞遗传学中被发现,包括1q12;23正向和反向重复、1q等臂染色体、1q跳跃性易位[1-2],1q尤其1q12;23这一段区域包含大量与骨髓瘤相关的候选基因,如PSMD4、PDZK1、IL6R、BCL9、CKS1B,我们重点讨论1q21区域的基因。MM中IL-6受体数目基因量效性增加,进而激活与肿瘤生长增殖相关的信号通路,包括JAK/STAT-3、MEK/ERK和PI3-K[3],可加强破骨细胞的溶骨效应[4-5],促进骨髓中浆细胞增殖,进而分泌大量的β2微球蛋白（β2-MG）,预后差,生存期短。另外,CKS1B基因也定位于1q21区域,属于Cks/Sucl蛋白家族,是通过SKP2-p27依赖性和非依赖性途径影响骨髓瘤细胞增殖和生存[6-7]。在骨髓瘤细胞中,CKS1B基因敲除引起SKP2表达降低和p27表达上调,并且导致强烈的细胞凋亡和生长抑制。进一步研究证实,STAT3、MEK/ERK、BCL2是CKS1B的下游调控

关键词：硼替佐米患者 MM 骨髓瘤细胞多发性骨髓瘤骨髓瘤浆细胞瘤骨髓浆细胞染色体异常 CKS 遗传学

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利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗治疗脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2013年第7期22卷 419-422页

作者：陈晓晨金正明韩悦郭凌川吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的分析脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发患者的临床、影像学、病理学特征,评估利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗的安全性及疗效.方法回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发患者的临床、影像学、... 详细信息

目的分析脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发患者的临床、影像学、病理学特征,评估利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗的安全性及疗效.方法回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发患者的临床、影像学、病理学及治疗资料,并复习相关文献.结果根据骨髓细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子遗传学（MICM）分型、脾脏病理、PET-CT及实验室检查（乳酸脱氢酶）等,患者明确诊断为脾边缘区淋巴瘤Ⅳ期B组,国际预后指数（IPI）和年龄调整的国际预后指数（aaIPI）均为中高危组.经过一线治疗,患者达到完全缓解.但随后出现中枢神经系统复发,予利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗治疗后,中枢病灶消失.结论脾边缘区淋巴瘤属于低度恶性淋巴瘤,合并中枢神经系统复发十分罕见.利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗对本例患者是安全的,且获得很好的临床疗效.

关键词：利妥昔单抗注射,脊髓脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发

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