检索结果-内蒙古大学图书馆

中华检验医学杂志 2012年第12期35卷 1118-1124页

作者：张敬宇刘芳马珍妮董宁征苏健赵益明沈飞汪安友阮长耿河北医科大学第二医院血液科河北省血液病研究所石家庄050000 美国Emory大学医学院苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的在具有正常血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性血栓性血小板减少性紫癜（1vrP）患者血浆中检测是否存在抗血管性血友病因子（VwF）自身抗体，并通过体外实验验证鼠源性抗人VwF单克隆抗体（... 详细信息

目的在具有正常血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性血栓性血小板减少性紫癜（1vrP）患者血浆中检测是否存在抗血管性血友病因子（VwF）自身抗体，并通过体外实验验证鼠源性抗人VwF单克隆抗体（单抗）是否可以降低ADAMTS13对VwF的裂解活性。方法本研究为临床实验诊断研究。应用酶联免疫吸附试验对53例成人特发性1TrP患者检测抗VWF自身抗体，采用十二烷基硫酸钠-琼脂糖凝胶电泳进行VwF多聚体分析，检测是否存在超大分子量VwF（uL—VWF）多聚体。并且，在高剪切力和变性条件下分别观察8种鼠源性抗VwF单抗对重组ADAMTS13（rADAMTS13）裂解血浆源纯化VwF的活性的影响。结果在2例具有正常血浆ADAMTS13活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性TrP患者血浆中检测到抗VwF自身抗体和UL—VwF多聚体。另外，一种鼠源性抗人VwF单抗SZ34在高剪切力条件下能够降低rADAMTS13对VwF的水解活性，但在静态／盐酸胍变性条件下并无此影响。结论抗VwF抗体有可能是具有正常ADAMTS13活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性TTP患者的发病原因之一。

关键词：紫癜,血小板减少性,特发性 vonWillebrand因子自身抗体 ADAM蛋白质类

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膜联蛋白A2基因对多发性骨髓瘤细胞的诱导凋亡作用及相关机制研究

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中国实验血液学杂志 2012年第6期20卷 1384-1388页

作者：包红雨王建宁侯艳秋宋敏张柳波孟庆齐阮长耿南京医科大学第二附属医院血液科江苏南京210011 苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215007

本研究探讨膜联蛋白A2(AnxA2)基因诱导骨髓瘤U266、RPMI8226细胞凋亡的作用及相关机制。采用AnxA2 siRNA转染人骨髓瘤U266、RPMI8226细胞,应用实时PCR和Western blot检测AnxA2基因和蛋白的表达。应用流式细胞术检测细胞凋亡,应用实时PC... 详细信息

本研究探讨膜联蛋白A2(AnxA2)基因诱导骨髓瘤U266、RPMI8226细胞凋亡的作用及相关机制。采用AnxA2 siRNA转染人骨髓瘤U266、RPMI8226细胞,应用实时PCR和Western blot检测AnxA2基因和蛋白的表达。应用流式细胞术检测细胞凋亡,应用实时PCR检测凋亡相关基因的表达水平。结果表明,AnxA2siRNA转染U266和RPMI8226后,AnxA2基因和蛋白表达水平均明显下调;细胞凋亡率增高(P<0.05),同时降低凋亡相关基因p65NF-κB、IL-2、IL-6的表达(P<0.05),增强P53基因的表达(P<0.05)。结论:AnxA2基因沉默在骨髓瘤细胞U266和RPMI8226凋亡中起促进作用。

关键词：膜联蛋白A2 siRNA 多发性骨髓瘤细胞凋亡

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急性髓系白血病患者IDH1和IDH2基因突变分析

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中华血液学杂志 2012年第5期33卷 397-401页

作者：贾祝霞周民晁红颖卢绪章张日岑岭肖溶姜乃可南京医科大学附属常州市第二人民医院血液科常州213003 苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的初步探讨急性髓系白血病（AML）患者IDH基因（IDH1和IDH2）突变发生率、突变类型及其与FLT3基因内部串联重复（ITD）突变、NPM1基因突变和部分临床参数间的相关性。方法采用基因组DNA-PCR扩增产物直接测序法检测163例初诊患者IDHl和... 详细信息

目的初步探讨急性髓系白血病（AML）患者IDH基因（IDH1和IDH2）突变发生率、突变类型及其与FLT3基因内部串联重复（ITD）突变、NPM1基因突变和部分临床参数间的相关性。方法采用基因组DNA-PCR扩增产物直接测序法检测163例初诊患者IDHl和IDH2基因4号外显子突变、NPM1基因12号外显子突变和FLT3基因14、15号外显子中ITD的突变发生情况。结果①163例AML患者中共检测出IDH突变25例，且均为杂合突变。其中IDHl突变7例，突变类型分别为C．395G→A（P．R132H）4例；C．394c→A（P．R132S）1例；C．394c→G（P．R132G）1例；c．315c→T1例。除C．315c→T为同义突变外，其余均为p．R132错义突变。共检测出IDH2突变18例，均为c．419G→A（P．R140Q）错义突变。IDH2基因突变发生率高于IDH1（11．0％和4．3％，P=0．022），其中1例患者同时检测到IDH1和IDH2基因突变，但IDH1系同义突变。②IDH突变在FLT3-ITD突变阳性组发生率为34．6％，高于阴性组的11．9％（P=0．003），在NPM1突变阳性组和阴性组的发生率分别为28．1％和12．7％，差异有统计学意义（P=0．033）；其中IDH在FLT3-ITD和NPM1突变双阳性组中的突变率明显高于双阴性组（45．5％和11．7％，P=0．002）。正常核型患者中IDH突变发生率高于异常核型患者（20．5％和5．8％，P=0．020）。IDH突变型患者的中位年龄高于野生型患者，差异有统计学意义（P〈0．001）；但具有IDH突变的患者在性别、初诊外周血细胞水平方面与野生型患者相比差异无统计学意义。结论IDH基因突变在初诊AML患者中有较高的发生率，其中IDH2突变更为频繁；发生IDH突变者年龄偏高，且与正常核型相关；该突变可与FLT3-ITD、NPMI突变共同存在并有一定相关性，提示IDH突变在促进白血病发生中可能和后两种基因起协同作用。

关键词：白血病非淋巴细胞急性基因 IDH DNA突变分析

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Annexin 2基因对多发性骨髓瘤细胞侵袭力的影响及相关机制

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肿瘤防治研究 2012年第11期39卷 1289-1293页

作者：包红雨王建宁宋敏侯艳秋张柳波孟庆齐阮长耿南京医科大学第二附属医院血液科南京210011 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的了解Annexin 2(AnxA2)基因对骨髓瘤U266、RPMI8226细胞侵袭力的影响及相关机制。方法采用siRNA转染人骨髓瘤U266、RPMI8226细胞,应用Real-time PCR、Western blot鉴定干扰效果。继而应用Transwell板检测细胞侵袭力,应用Real-time PCR检测对侵袭相关基因的影响。结果 AnxA2 siRNA转染U266和RPMI8226细胞可明显降低细胞侵袭力(P<0.05),同时降低侵袭相关因子MMP-2、MMP-9、MT1-MMP和TIMP-2的表达(P<0.05)。结论 AnxA2基因在骨髓瘤细胞U266和RPMI8226侵袭中起促进作用。

关键词： Annexin 2 小干扰RNA 骨髓瘤侵袭力

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血小板凋亡的最新研究进展

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中华血液学杂志 2012年第8期33卷 687-689页

作者：赵丽丽阮长耿戴克胜北京航空航天大学生物与医学工程血液与细胞生物学实验室 100191 苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室

血小板的主要生理功能是止血和形成血栓，也参与调控动脉粥样硬化、肿瘤转移和炎症反应的发生。血小板数量和功能的异常是血小板相关疾病发生的主要原因。

关键词：血小板相凋亡动脉粥样硬化血小板数量生理功能炎症反应肿瘤转移疾病发生

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急性粒-单核细胞白血病合并指状突树突细胞肉瘤一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2012年第11期21卷 654-658,667页

作者：蒋艺枝薛胜利董宁征吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的进一步认识指状突树突细胞肉瘤（IDCS）的生物学属性和临床特征。方法以迄今所报道的第一例IDCS合并急性粒-单核细胞白血病患者为研究对象，结合文献复习总结该病的生物学及临床特征。结果该例患者有前驱肿瘤病史及放化疗史，考虑... 详细信息

目的进一步认识指状突树突细胞肉瘤（IDCS）的生物学属性和临床特征。方法以迄今所报道的第一例IDCS合并急性粒-单核细胞白血病患者为研究对象，结合文献复习总结该病的生物学及临床特征。结果该例患者有前驱肿瘤病史及放化疗史，考虑为治疗相关性树突细胞肉瘤，根据实验室检测结果考虑两种肿瘤同为髓系来源。患者对连续4次化疗反应不佳。数据库检索到的62例IDCS患者中，17％曾有恶性肿瘤及放化疗治疗史，此类患者预后更为恶劣。结论IDCS预后差，其中治疗相关性类型预后更差。加强对接受化疗和（或）放疗的肿瘤或非肿瘤患者的癌症预防和早期检测有重要的临床意义。

关键词：指状突树突细胞肉瘤白血病,粒-单核细胞,急性肿瘤,继发原发性

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地西他滨治疗急性巨核细胞白血病

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临床血液学杂志 2012年第5期25卷 596-597页

作者：路丛何广胜金松张旭辉胡晓慧吴德沛孙爱宁阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:总结1例地西他滨治疗急性巨核细胞白血病(AML-M7)的诊疗体会。方法:对1例AML-M7患者用达珂20mg.m-2.d-1×8d诱导治疗。结果:达珂5d诱导治疗结束后,骨髓形态学示原始细胞由初诊时的48%降至16%,巨核细胞由500个/片,降为7个/片。... 详细信息

目的:总结1例地西他滨治疗急性巨核细胞白血病(AML-M7)的诊疗体会。方法:对1例AML-M7患者用达珂20mg.m-2.d-1×8d诱导治疗。结果:达珂5d诱导治疗结束后,骨髓形态学示原始细胞由初诊时的48%降至16%,巨核细胞由500个/片,降为7个/片。加用达珂20mg.m-2.d-1×3d,治疗结束后35d复查骨穿示:M7骨髓象完全缓解。结论:地西他滨对于AML-M7可能是值得探索的有效治疗药物。

关键词：白血病,巨核细胞性,急性地西他滨诱导治疗

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血小板生成素在异基因造血干细胞移植后促进血小板植入的临床研究

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中华血液学杂志 2012年第5期33卷 362-365页

作者：苗瞄吴德沛曹祥山董伟民王彪欧阳建李振宇李德鹏杨明珍苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215006 常州市第一人民医院南京大学医学院附属鼓楼医院徐州医学院附属医院安徽医科大学第一附属医院

目的观察血小板生成素（TPO）在恶性血液病患者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后促进血小板恢复治疗中的临床反应和安全性。方法采用多中心、开放、随机、对照的临床研究，共120例allo-HSCT后的患者根据入组标准进入研究，按患者入... 详细信息

目的观察血小板生成素（TPO）在恶性血液病患者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后促进血小板恢复治疗中的临床反应和安全性。方法采用多中心、开放、随机、对照的临床研究，共120例allo-HSCT后的患者根据入组标准进入研究，按患者入组时间的先后顺序随机分为4组，对照组（A组）：不用TPO；试验组：用TPO，剂量为300U·kg^-1·d^-1，根据不同的用药时机[分别为移植后1天（＋1）、＋4、＋7d开始]，分为B、C、D3组。最终可评估的患者共89例，其中A组22例，B组23例，C组20例，D组24例。观察有效性评价指标（血小板恢复时间、血小板输注次数）和安全性评价指标[不良事件、血常规、肝。肾功能、凝血功能和移植物抗宿主病（GVHD）的发生]。结果试验组B、C、D3组的血小板植入时间分别为（13．17±2．89）、（12．15±2．08）和（12．33±1．76）d；对照组为（14．82±5．05）d，差异有统计学意义（P=0．029）。试验组3组间在血小板恢复时间、血小板最低值及输血量方面差异无统计学意义。试验组未见明显不良反应。结论TPO应用于恶性血液病患者***后可以缩短血小板恢复时间，于＋7d开始应用是有效和安全的。

关键词：血小板生成素造血干细胞移植异基因血小板恢复时间用药时机

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骨髓增生异常综合征患者IDH、JAK2、FLT3、NPM1和c-KIT基因突变的综合检测与分析

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中华血液学杂志 2012年第7期33卷 578-581页

作者：姜乃可贾祝霞晁红颖周民陈涛卢绪章张日杨建和肖溶岑岭南京医科大学附属常州市第二人民医院血液科 213003 苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组以骨髓病态造血、无效造血和高风险白血病转化为特征的造血干细胞克隆性疾病。目前，MDS的诊断仍主要依赖于临床表现、形态学和细胞遗传学特点进行综合判定。然而，临床实践中仅发现有30％～50％的初发... 详细信息

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组以骨髓病态造血、无效造血和高风险白血病转化为特征的造血干细胞克隆性疾病。目前，MDS的诊断仍主要依赖于临床表现、形态学和细胞遗传学特点进行综合判定。然而，临床实践中仅发现有30％～50％的初发MDS患者具有细胞遗传学异常，因此，对于形态学不典型而又缺乏染色体异常的MDS患者的诊断及预后评价非常困难。

关键词：骨髓增生异常综合征 c-KIT 造血干细胞克隆性疾病患者 JAK2 FLT3 综合检测基因突变

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重型再生障碍性贫血输注中性粒细胞后自发缓解1例并文献复习

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临床血液学杂志 2012年第1期25卷 25-28页

作者：方宝枝周海侠何广胜常伟荣吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:总结1例重型再生障碍性贫血(SAA)中性粒细胞输注后自发缓解病例的诊疗体会。方法:对1例SAA患者输注中性粒细胞3次自发缓解前后的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献。结果:SAA患者并发严重的肺部感染,首次输注亲缘供体中性粒细... 详细信息

目的:总结1例重型再生障碍性贫血(SAA)中性粒细胞输注后自发缓解病例的诊疗体会。方法:对1例SAA患者输注中性粒细胞3次自发缓解前后的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献。结果:SAA患者并发严重的肺部感染,首次输注亲缘供体中性粒细胞2周后,白细胞和血红蛋白逐步恢复正常,但血小板始终维持在50×109/L左右。7个月后SAA复发,并再次发生严重肺感染,输注另一亲缘供体的中性粒细胞后,患者再次缓解。但在再次停用免疫抑制药的5个月后,患者出现SAA的又一次复发,又一次输注另一亲缘供体的中性粒细胞后,血常规现在恢复中。结论:SAA患者在中性粒细胞输注后,虽获得自发缓解,但随后仍需要免疫抑制治疗来维持。中性粒细胞输注导致SAA自发缓解的确切机制值得进一步的研究。

关键词：贫血,再生障碍性,重型中性粒细胞输注自发缓解

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