检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实用内科杂志 2011年第3期31卷 161-163页

作者：阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

出血与血栓性疾病是血液病学的重要研究方向之一,它不仅是血液病工作者的研究内容,还与很多非血液疾病,尤其是严重危害人类健康一些疾病密切相关,比如脑梗死、冠心病、心肌梗死等。文章就出血与血栓性疾病的发生机制以及今年来在诊疗方... 详细信息

出血与血栓性疾病是血液病学的重要研究方向之一,它不仅是血液病工作者的研究内容,还与很多非血液疾病,尤其是严重危害人类健康一些疾病密切相关,比如脑梗死、冠心病、心肌梗死等。文章就出血与血栓性疾病的发生机制以及今年来在诊疗方面有所进展的相关疾病,如动、静脉血栓症、遗传性出血性疾病、抗栓新药的研制等作一评述。

关键词：出血性疾病血栓性疾病抗栓药物

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植物固醇血症相关的巨大血小板伴血小板减少与溶血性贫血

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中华血液学杂志 2011年第9期32卷 635-637页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

植物固醇血症（Phytosterolemia或sitosterolemia）是一种常染色体隐性遗传性代谢疾病，1974年由Bhattacharyya首次报道；患者的主要临床表现为肌腱与皮下出现多个黄褐瘤、动脉粥样硬化、早发性冠心病与关节炎等，并可导致早期死亡。

关键词：植物固醇溶血性贫血血小板减少巨大血小板血症遗传性代谢疾病常染色体隐性动脉粥样硬化

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骨髓增生异常综合征的细胞和分子遗传学异常研究进展

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中华血液学杂志 2011年第12期32卷 881-884页

作者：陈苏宁苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病，以髓系细胞分化发育异常、无效造血、外周血细胞减少、高风险向急性髓系白血病（AML）转化为主要特点。MDS是一类异质性很强的疾病，患者在临床和实验室特征方面可呈现显著的差... 详细信息

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病，以髓系细胞分化发育异常、无效造血、外周血细胞减少、高风险向急性髓系白血病（AML）转化为主要特点。MDS是一类异质性很强的疾病，患者在临床和实验室特征方面可呈现显著的差异，包括：外周血细胞减少的系列数目和严重程度；骨髓增生程度、骨髓原始细胞比例；向AML转化的概率；对治疗的反应和总生存期。各类获得性的遗传学改变是MDS患者的主要特征之一，也是MDS致病的生物学基础。

关键词：克隆性造血干细胞疾病骨髓增生异常综合征遗传学异常外周血细胞减少急性髓系白血病分子髓系细胞分化骨髓增生程度

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IA与MA方案诱导治疗初治急性髓系白血病的疗效比较

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中华血液学杂志 2011年第12期32卷 869-870页

作者：王文娟孙爱宁仇惠英李渭阳苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215000

急性髓系白血病（AML）现代治疗仍以联合化疗为主。去甲氧柔红霉素（IDA）因其疗效优于其他蒽环类药物被广泛用于AML的治疗，米托蒽醌（MIT）是葸醌类抗肿瘤药的代表，同样应用广泛。本研究中我们对IA（IDA＋阿糖胞苷）与MA（MIT＋阿糖... 详细信息

急性髓系白血病（AML）现代治疗仍以联合化疗为主。去甲氧柔红霉素（IDA）因其疗效优于其他蒽环类药物被广泛用于AML的治疗，米托蒽醌（MIT）是葸醌类抗肿瘤药的代表，同样应用广泛。本研究中我们对IA（IDA＋阿糖胞苷）与MA（MIT＋阿糖胞苷）方案诱导治疗初治AML的有效性和安全性进行比较，以期为临床实践提供依据。

关键词：急性髓系白血病诱导治疗 MA方案疗效初治去甲氧柔红霉素 IA 阿糖胞苷

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国产与进口盐酸万古霉素治疗急性白血病患者粒细胞缺乏合并感染疗效比较

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中华血液学杂志 2011年第9期32卷 632-633页

作者：唐晓文欧阳建周民孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

感染是血液系统恶性疾病的常见并发症，尤其在高剂量化疗后，中性粒细胞处于减少或缺乏（粒缺）状态，各种致病菌引起的高感染率严重影响了患者的生存，及时有效控制感染显得极为重要。

关键词：急性白血病患者合并感染盐酸万古霉素粒细胞缺乏血液系统恶性疾病疗效治疗进口

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两例遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的产前诊断

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中华医学遗传学杂志 2011年第6期28卷 679-682页

作者：曹丽娟王兆钺李红王玮张威丁洁余自强白霞阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006 苏州市立医院生殖与遗传中心

目的根据2个凝血因子V（factorV，FV）缺乏症家系已确定的突变位点（G16088C和G69969T）进行遗传咨询并提供产前诊断。方法于12周胎龄采集绒毛膜并提取DNA，通过分析微卫星DNA鉴定绒毛膜DNA未被母体细胞污染。分别扩增12周胎龄绒毛膜、2... 详细信息

目的根据2个凝血因子V（factorV，FV）缺乏症家系已确定的突变位点（G16088C和G69969T）进行遗传咨询并提供产前诊断。方法于12周胎龄采集绒毛膜并提取DNA，通过分析微卫星DNA鉴定绒毛膜DNA未被母体细胞污染。分别扩增12周胎龄绒毛膜、22周胎龄脐血和出生6个月后静脉血FV第3及23外显子片段并测序分析，并分别检测22周胎龄脐血及出生6个月后静脉血FV的活性。结果家系1胎儿携带G16088C杂合突变，脐血及外周静脉血FV活性分别为15％及53％；家系2胎儿未携带G69969T突变，为正常基因型，脐血及外周静脉血FV活性分别为32％及93％。出生后随访证实2个婴儿均生长发育正常，无出血倾向。结论胎儿基因型与表型一致，在国际上首次为2个遗传性FV缺乏症家系提供了产前诊断。

关键词：凝血因子V 绒毛膜脐血产前诊断

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一例难治性急性T淋巴细胞白血病硼替佐米联合化疗治疗临床分析

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中华血液学杂志 2011年第10期32卷 697-698页

作者：徐晶晶胡晓慧沈雅颖孙爱宁国风何广胜苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部止血与血栓重点实验室215006 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部止血与血栓中心实验室215006

近年来，对于急性T淋巴细胞白血病（T—ALL）的治疗取得了一定的进展，治愈率也有所提高，但是对于复发的T—ALL患者，其预后仍不乐观。蛋白酶体抑制剂硼替佐米通过抑制核因子KB（NF—KB）依赖性的基因转录，已经广泛应用于多发性骨髓瘤... 详细信息

近年来，对于急性T淋巴细胞白血病（T—ALL）的治疗取得了一定的进展，治愈率也有所提高，但是对于复发的T—ALL患者，其预后仍不乐观。蛋白酶体抑制剂硼替佐米通过抑制核因子KB（NF—KB）依赖性的基因转录，已经广泛应用于多发性骨髓瘤（MM）、套细胞淋巴瘤（MCL）以及急性髓系白血病患者（AML）的治疗。然而，蛋白酶体抑制剂是否对于T—ALL患者有疗效以及如何选择适宜的患者值得探讨。

关键词：急性T淋巴细胞白血病硼佐米联合化疗治疗临床分析

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恶性血液病间充质干细胞改变的研究进展

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中国实验血液学杂志 2011年第5期19卷 1319-1324页

作者：田竑吴德沛陈广华苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSC)因其来源广泛、多分化潜能、支持造血、免疫调节等多个特性而受到人们高度关注,在组织工程和细胞治疗等方面显示出巨大的应用潜能。骨髓微环境在许多恶性血液病的发病机制中发挥了作用,MSC作... 详细信息

间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSC)因其来源广泛、多分化潜能、支持造血、免疫调节等多个特性而受到人们高度关注,在组织工程和细胞治疗等方面显示出巨大的应用潜能。骨髓微环境在许多恶性血液病的发病机制中发挥了作用,MSC作为造血微环境的重要组成部分,它与肿瘤微环境间存在着复杂的联系。最近研究发现,AML、MDS、ALL、MM等血液病部分患者的MSC存在细胞遗传学异常,病理状态下MSC的表型、分化能力、免疫调节功能也存在不同程度的改变,提示MSC在恶性血液系统疾病病理生理机制中发挥了一定作用。此外,还有实验证实,MSC参与了白血病细胞化疗耐药的过程。由于MSC支持造血和免疫调节等独特优点,近年来MSC被应用于造血干细胞移植术后支持造血及防治GVHD。本文就MSC在恶性血液系统疾病中的改变及其作为临床细胞治疗手段的研究进展作一综述。

关键词：恶性血液病间充质干细胞细胞遗传学化疗耐药造血干细胞移植

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异基因造血干细胞移植治疗50岁以上恶性血液病患者35例

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中华器官移植杂志 2011年第8期32卷 485-487页

作者：吴小津马骁刘跃均赵晔胡晓慧周海侠韩悦唐晓文付铮铮仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的总结异基因造血干细胞移植治疗50岁以上恶性血液病患者的经验。方法2002年5月至2010年1月接受异基因造血干细胞移植的患者35例，患者年龄均超过50岁，其中18例接受减低剂量的预处理（非清髓组），17例接受清髓性预处理（清髓组）。... 详细信息

目的总结异基因造血干细胞移植治疗50岁以上恶性血液病患者的经验。方法2002年5月至2010年1月接受异基因造血干细胞移植的患者35例，患者年龄均超过50岁，其中18例接受减低剂量的预处理（非清髓组），17例接受清髓性预处理（清髓组）。统计受者干细胞植入情况，并发症发生情况以及存活情况。结果35例中，32例的粒系造血获得重建，粒系植入的中位时间为12d，血小板植入的中位时间为17d。急性移植物抗宿主病（GVHD）的发生率为48．6％，慢性GVHD的发生率为37．9％。受者5年预期存活率为48．5％，5年累积死亡率为51．5％，移植相关死亡率为22．9％，原发病复发率为11．4％。非清髓组慢性GVHD发生率高于清髓组，差异有统计学意义。其他指标的蒡异均无统计学意义。结论50岁以下恶性血液病患者可以进行异基因造血干细胞移植。

关键词：造血干细胞移植血液肿瘤

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利奈唑胺治疗中性粒细胞减少血液病革兰阳性球菌感染76例临床分析

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中国实用内科杂志 2011年第1期31卷 76-78页

作者：王秀丽徐明珠吴德沛孙爱宁仇惠英苗瞄唐晓文付铮铮何广胜胡晓慧薛胜利苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的分析利奈唑胺治疗中性粒细胞减少血液病患者革兰阳性(G+)球菌感染的疗效和安全性。方法收集2008年8月至2009年5月苏州大学附属第一医院血液科收治的76例中性粒细胞减少疑诊G+球菌感染血液病患者,以利奈唑胺600 mg,每日2次抗感染治疗... 详细信息

目的分析利奈唑胺治疗中性粒细胞减少血液病患者革兰阳性(G+)球菌感染的疗效和安全性。方法收集2008年8月至2009年5月苏州大学附属第一医院血液科收治的76例中性粒细胞减少疑诊G+球菌感染血液病患者,以利奈唑胺600 mg,每日2次抗感染治疗,从临床表现和病原学方面评价其疗效,同时观察药物不良反应。结果 76例患者总有效率为91.26%。单用利奈唑胺组有效率92.31%;混合感染初始即联合利奈唑胺组有效率92.59%;混合感染初始联合其他抗G+菌药物后换用利奈唑胺组有效率88.89%。3组病例体温控制中位时间分别为3.313、.76及6.58 d。恶性血液病不缓解、长期使用广谱抗生素及合并G-菌感染是影响利奈唑胺疗效的3个重要因素。利奈唑胺不良反应发生率为26.31%,发生肝功能轻度异常患者未予停用利奈唑胺,经保肝治疗后肝功迅速恢复,其余患者均予以停药后3 d至2周后患者。结论利奈唑胺治疗粒细胞减少血液病患者G+菌感染具有明显疗效。轻症感染或病原学检查提示明确G+菌感染病例,针对性单药利奈唑胺即可取得明显疗效。重症混合感染首选联合利奈唑胺者疗效优于利奈唑胺作为二线药物者。恶性血液病完全缓解、避免广谱抗生素长期使用和及时有效病原体检查有助于利奈唑胺发挥抗G+菌感染的疗效。利奈唑胺引发的不良反应较少。

关键词：利奈唑胺革兰阳性球菌粒细胞减少血液病

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