检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2012年第2期33卷 113-116页

作者：高峥何雪峰张日苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨血液病患者与非血液病患者感染甲型H1N1流感病毒的临床特征和预后转归。方法收集2009年11月至2010年3月确诊的76例甲型H1N1流感患者临床资料，分析其中血液病患者与非血液病患者感染后的临床特征并采用回顾性多因素分析方法探... 详细信息

目的探讨血液病患者与非血液病患者感染甲型H1N1流感病毒的临床特征和预后转归。方法收集2009年11月至2010年3月确诊的76例甲型H1N1流感患者临床资料，分析其中血液病患者与非血液病患者感染后的临床特征并采用回顾性多因素分析方法探讨临床特征和治疗转归的关系。结果76例患者中，重症46例，危重23例。所有患者均接受奥司他韦治疗。76例患者中血液病患者6例（重症2例、危重4例），4例（66．67％）死亡；非血液系统基础疾病患者70例，5例（7．14％）死亡。Logistic多因素分析表明，血液病基础、发病年龄均与死亡显著相关（P值分别为0．0008和0．0380），其中，血液病基础这一因素OR值为75．368（95％凹为5．980-949．853），而慢性肺部基础疾病、抗病毒药物介入时间、淋巴细胞计数与死亡无明显相关性（P〉0．05）。结论血液病患者感染甲型H1N1流感预后较差，病程进展快，病死率高。

关键词：流感病毒A型血液病预后限定因素分析

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非综合征性先天性粒细胞减少症一例及基因诊断

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中华内科杂志 2011年第11期50卷 922-925页

作者：薛胜利陈艳邱桥成冯宇峰戴兰乔曼吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨非综合征性先天性粒细胞减少症（NSVCN）1例患者的基因突变及诊断方法。方法以1例NSVCN并进展为慢性粒·单核细胞白血病患者为研究对象，分别对其ELA2、HAX1、WASp和GFI1基因进行测序和突变分析。结果该例患者存在1种新型... 详细信息

目的探讨非综合征性先天性粒细胞减少症（NSVCN）1例患者的基因突变及诊断方法。方法以1例NSVCN并进展为慢性粒·单核细胞白血病患者为研究对象，分别对其ELA2、HAX1、WASp和GFI1基因进行测序和突变分析。结果该例患者存在1种新型的复合型杂合性HAXl基因突变：c．430—1insG和C．655—9de15bp。结论本研究探索了NSVCN的基因分子诊断方法，并发现了1种新型突变。

关键词：基因诊断中性粒细胞减少白血病,粒-单核细胞慢性 HAX1基因

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二代酪氨酸激酶抑制剂联合异基因造血干细胞移植治疗Ph染色体阳性白血病

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中华血液学杂志 2014年第2期35卷 129-133页

作者：余晓李彩霞吴小津叶璐刘红马超马金凤顾彩红吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的探讨二代酪氨酸激酶抑制剂（TK-Ⅱ）联合异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗高危Ph染色体阳性（Ph＋）白血病的疗效及安全性。方法对17例行allo-HSCT的高危Ph＋白血病患者进行回顾性分析，其中慢性髓性白血病（cML）8例（加速期... 详细信息

目的探讨二代酪氨酸激酶抑制剂（TK-Ⅱ）联合异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗高危Ph染色体阳性（Ph＋）白血病的疗效及安全性。方法对17例行allo-HSCT的高危Ph＋白血病患者进行回顾性分析，其中慢性髓性白血病（cML）8例（加速期1例、急变期7例），Ph＋急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）9例。在allo-HSCT前后给予尼洛替尼或达沙替尼治疗，观察疗效及不良反应。结果所有患者均成功植人，粒系重建的中位时间为12（10～14）d，巨核系重建的中位时间为15（11～23）d。7例患者发生急性移植物抗宿主病（GvHD），其中I～Ⅱ度6例，Ⅲ度1例；6例发生慢性GVHD，均为局限型；无致死性GVHD发生。17例患者中位随访时间为17（3～60）个月，11例无病生存，6例复发，其中5例死亡。结论TK-Ⅱ联合allo-HSCT可有效提高高危Ph＋白血病患者的缓解率，减少allo-HSCT后复发，从而有助于提高高危Ph’白血病的治疗成功率。

关键词：二代酪氨酸激酶抑制剂造血干细胞移植白血病费城染色体

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KIR受配体模式在治疗急性淋巴细胞白血病中的研究

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中华微生物学和免疫学杂志 2009年第2期29卷 160-164页

作者：何军鲍晓晶孙爱宁陈子兴吴德沛袁晓妮邱桥成岑建农阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的研究在无关供体造血干细胞移植中急性淋巴细胞白血病（ALL）的杀伤细胞免疫球蛋白样受体（KIR）受配体模式对自然杀伤（NK）细胞的异源反应性活性预示造血干细胞移植的影响。方法采用基因测序和序列特异性引物聚合酶链反应（PCR-SS... 详细信息

目的研究在无关供体造血干细胞移植中急性淋巴细胞白血病（ALL）的杀伤细胞免疫球蛋白样受体（KIR）受配体模式对自然杀伤（NK）细胞的异源反应性活性预示造血干细胞移植的影响。方法采用基因测序和序列特异性引物聚合酶链反应（PCR-SSP）的方法，对中国造血干细胞捐献者资料库中提供的23对HLA全相合供受者进行KIR及HLA高分辨基因分型；流式细胞术动态随访CD158分子表达水平；患者均为ALL。结果23对供受者中17例供者KIR2DL2／L3有相应的患者配体HLA-Cw1、3、7、8、12、14；6例供者KIR2DL1有相应的患者配体HLA—Cw6、15；16例供者KIR3DL1有相应的患者配体HLA—Bw4；12例供者3DL2有相应的患者配体HLA—A11。23对供受者中有19对接受了造血干细胞移植，供受者KIR基因完全相同或宿主抗移植物（HVG）方向移植相关死亡率高，分别为33．3％和40．0％；移植物抗宿主（GVH）方向移植相关死亡率低，为12．5％。供受者在GVH方向时，移植物抗宿主病（GVHD）发生率高（50．0％）且有多种激活性（aKIR）的组合；而HVG方向GVHD发生率低（20．0％）。19对供受者有5对均为KIR基因A单体型，其中2对供受者为KIR2DS4$00I／002亚型，移植后死亡；3对供受者KIR2DS4为KIR2DS4＊003-007亚型，1年后无病生存。移植后随访无GVHD发生时，CD158a的表达逐渐下降；有GVHD发生时，CD158a的表达逐渐增高；移植后早期受者NK细胞百分比为（23．4±3．8）％，高于正常人水平[（2．04±0．58）％，P〈0．05]，差异有统计学意义。结论供者的KIR2DL1、KIR3DL1是引起NK细胞异源反应活性的重要抑制性KIR。KIR受配体模式不仅能预示无关供体异基因造血干细胞移植的预后，更能帮助临床提高ALL异基因造血干细胞移植的总生存率及无病生存率，降低移植后相关死亡率和防止白血病复发。

关键词：杀伤细胞免疫球蛋白样受体受配体模式急性淋巴细胞白血病移植无关供体

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一例伴有低亚二倍体异常的多发性骨髓瘤的临床和实验研究

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中华医学遗传学杂志 2012年第3期29卷 343-346页

作者：白淑潇潘金兰薛永权陈苏宁吴亚芳王勇张俊沈娟苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的报告1例伴有低亚二倍体复杂异常的多发性骨髓瘤病例并探讨其临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体，用R显带技术进行核型分析。用13q14、p53、Rb1、1q21一系列单色探针和IgH／CCND1双色双融合探针对其进行荧光... 详细信息

目的报告1例伴有低亚二倍体复杂异常的多发性骨髓瘤病例并探讨其临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体，用R显带技术进行核型分析。用13q14、p53、Rb1、1q21一系列单色探针和IgH／CCND1双色双融合探针对其进行荧光原位杂交检测。用流式细胞仪检测DNA含量。结果R显带核型分析提示该患者5个细胞为包含35条染色体的低亚二倍体核型，3个细胞为低亚二倍体克隆的复制，另外4个细胞为正常核型。间期荧光原位杂交证实核型中存在1号、13号、14号、17号染色体单体，且显示mar1来源于11号染色体并造成CCND1基因的扩增。流式细胞仪检测DNA含量显示其有低亚二倍体克隆峰，DNA指数为0．8426。结论低亚二倍体核型在多发性骨髓瘤中发生率极低，荧光原位杂交技术是检测多发性骨髓瘤分子异常的可靠手段。

关键词：多发性骨髓瘤低亚二倍体荧光原位杂交

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伴EPOR重排的Ph样急性淋巴细胞白血病二例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2018年第9期39卷 773-775页

作者：杨倩邵海刚刘恒芳白淑潇张俊王勇沈娟吴春晓仇惠英陈苏宁潘金兰苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

2016年WHO提出了一类新的急性淋巴细胞白血病（ALL）亚型，即Ph样／BCR-ABL样ALL（Ph-like／BCR-ABL—like ALL）。该类ALL因与Ph＋／BCR-ABL＋ALL有着相似的基因表达谱，但无Ph染色体或BCR-ABL融合基因而得名。该类患者对常规化疗不敏... 详细信息

2016年WHO提出了一类新的急性淋巴细胞白血病（ALL）亚型，即Ph样／BCR-ABL样ALL（Ph-like／BCR-ABL—like ALL）。该类ALL因与Ph＋／BCR-ABL＋ALL有着相似的基因表达谱，但无Ph染色体或BCR-ABL融合基因而得名。该类患者对常规化疗不敏感，疗效差，易复发，预后不良。最近研究发现，Ph样ALL患者中具有多种遗传学异常和突变，且这些异常涉及酪氨酸激酶或细胞因子受体信号激活基因，使得该类ALL患者对酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗有效。

关键词：急性淋巴细胞白血病 Ph+ BCR-ABL融合基因文献复习 EPOR 酪氨酸激酶抑制剂基因表达谱重排

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p210BCR—ABL和CBFβ-MYH11融合基因双表达的髓系白血病二例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2014年第1期35卷 55-57页

作者：江凤王元元岑建农陈子兴梁建英刘丹丹朱明清潘金兰戴兰薛永权陈苏宁苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

BCR-ABL和CBFβ-MYH11两种融合基因同时表达的髓系白血病患者较少见，该种病例由Mecucci等1988年首次报道，迄今文献累计报道40余例，国内尚无相关文献报道。回顾性分析2004至2012年于我院就诊的髓系白血病患者，发现3例患者同时表达p21... 详细信息

BCR-ABL和CBFβ-MYH11两种融合基因同时表达的髓系白血病患者较少见，该种病例由Mecucci等1988年首次报道，迄今文献累计报道40余例，国内尚无相关文献报道。回顾性分析2004至2012年于我院就诊的髓系白血病患者，发现3例患者同时表达p210BCR—ABL和CBFl3-MYH11融合基因，其中1例已经报道，我们对另2例患者临床及实验室特征进行报告，并结合相关文献进行分析。

关键词： CBFβ-MYH11 BCR-ABL 髓系白血病文献复习融合基因白血病患者实验室特征

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急性髓系白血病患者TET2基因突变发生率及其临床意义

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中华血液学杂志 2011年第5期32卷 304-307页

作者：魏计锋陈广华仇惠英傅琤琤丁子轩刘红冯宇峰陈苏宁常伟荣吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者TET2基因突变的发生率，并探讨其临床意义。方法采用基因组DNA—PCR方法扩增TET2基因3～11号外显子，基因测序分析TET2基因突变，随访患者判定其疗效及预后。结果96例AML患者中13例检测到TET2基因突... 详细信息

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者TET2基因突变的发生率，并探讨其临床意义。方法采用基因组DNA—PCR方法扩增TET2基因3～11号外显子，基因测序分析TET2基因突变，随访患者判定其疗效及预后。结果96例AML患者中13例检测到TET2基因突变，突变率为13．54％（95％CI6．70％～20．38％）。突变组患者中位年龄54岁，未突变组患者中位年龄41岁，两者差异有统计学意义（P=0．010）。突变组患者初诊外周血HGB高于未突变组，分别为84（70～108）g／L和70（55～87）g／L，差异有统计学意义（P=0．032）；两者在性别、分型、初诊外周血白细胞计数、血小板计数、外周血原始细胞、骨髓原始细胞比例及染色体核型等方面差异无统计学意义（P值均〉0．05）。TET2基因突变与NPM1基因突变有一定的相关性，但与C—KIT、FLT3及JAK2V617F突变并无明显的相关性。在非M3型患者中，突变组的第1次化疗完全缓解率和2年总生存率均低于未突变组，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论TET2基因突变更易存在于年龄偏大的AML患者中，在非M3型患者中TET2基因突变与患者的临床特点、疗效有一定相关性，提示是预后不良的分子学标志。

关键词：白血病,非淋巴细胞,急性基因,TET2 DNA突变分析预后

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蛋白激酶C与钙离子在凝血酶受体活化过程中的作用

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中华血液学杂志 2008年第3期29卷 154-157页

作者：韩悦王兆钺谢颖张威戴兰沈文红吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的比较两类凝血酶受体活化过程中蛋白激酶C（PKC）与钙离子（Ca^2＋）对血小板聚集率以及血小板膜表面活化标志物糖蛋白（GP）Ⅰb表达的影响，探讨G蛋白q（Gq）信号途径在凝血酶受体活化过程中的作用。方法分别以凝血酶受体活化肽PAR1... 详细信息

目的比较两类凝血酶受体活化过程中蛋白激酶C（PKC）与钙离子（Ca^2＋）对血小板聚集率以及血小板膜表面活化标志物糖蛋白（GP）Ⅰb表达的影响，探讨G蛋白q（Gq）信号途径在凝血酶受体活化过程中的作用。方法分别以凝血酶受体活化肽PAR1-AP（SFLLRN）与PAR4-AP（AYPGKF）模拟各自的固定配基活化血小板。观测PKC选择性抑制剂Ro-31-2220与胞内Ca^2＋螯合剂（BAPTA／AM）作用过程中血小板聚集与血小板膜表面GPⅠb的改变。结果两类凝血酶受体活化肽均能诱导血小板活化，产生完全的聚集波，血小板膜GPⅠb则呈现进行性减少后逐渐回升的可逆性变化。BAPTA与Ro-31-2220预处理后蛋白激酶活化受体（PAR）肽诱导的血小板聚集被抑制，但形态变化依然存在。Ro-31-2220明显抑制PAR1-AP引起的GPⅠbα内陷[1min时为（87．0±0．04）％，2min时为（73．00±0．08）％，P〈0．05]；PAR4-AP可以延长GPⅠbα在胞内的逗留，减缓其返回血小板表面的进程[10min时为（44．00±0．01）％，30min时为（46．00±0．05）％，P〈0．05]。BAPTA则能明显抑制两类PAR肽引起的GPⅠbα内陷[1min时分别为（94．00±0．08）％和（95．00±0）％，2min时分别为（92．00±0．02）％和（94．00±0．01）％，5min时分别为（91．00±0．02）％和（91．00±0．02）％，10min时分别为（90．00±0．04）％和（87．00±0．03）％，各时间点之间比较P值均〈0．05]。结论PKC与Ca^2＋在凝血酶受体活化中发挥重要作用。Ca^2＋与凝血酶受体活化过程密切相关，对两类受体作用相似。PKC在PAR1途径促使GPIb内陷，在PAR4途径则加速GPⅠb重返膜表面。

关键词：血小板受体,凝血酶糖蛋白Ⅰb 蛋白激酶C 钙

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A1500E突变对血管性血友病因子的ADAMTS13依赖性水解的影响

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中华血液学杂志 2012年第3期33卷 169-172页

作者：张敬宇苏健马珍妮董宁征王迎春阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的研究血管性血友病因子（VWF）A1500E突变体对金属蛋白酶ADAMTS13敏感性的改变，为VWF—A1500E突变导致2A型血管性血友病（VWD）的发病机制提供直接依据。方法将野生型VWF质粒和A1500E突变体VWF质粒分别瞬时转染HeLa细胞，收集并浓... 详细信息

目的研究血管性血友病因子（VWF）A1500E突变体对金属蛋白酶ADAMTS13敏感性的改变，为VWF—A1500E突变导致2A型血管性血友病（VWD）的发病机制提供直接依据。方法将野生型VWF质粒和A1500E突变体VWF质粒分别瞬时转染HeLa细胞，收集并浓缩培养上清，分别用重组人ADAMTS13（rADAMTS13）进行水解，然后通过十二烷基硫酸钠-琼脂糖凝胶电泳进行VWF多聚体分析，观察与野生型VWF相比，A1500E突变体VWF对ADAMTS13的敏感性有无改变。结果体外表达研究结果显示WT—VWF和A1500E突变体VWF的表达上清中VWF：舷的平均含量分别为1．10U／ml和0．78U／ml，突变体细胞裂解液中的VWF：Ag表达量为野生型的90．6％，两者差异均无统计学意义（P〉0．05）。VWF多聚体电泳显示突变体VWF与WT—VWF的多聚体分布亦无明显差别。在无尿素和盐酸胍等变性剂的静态条件下，rADAMTS13即可对A1500E突变体VWF进行有效地水解，VWF多聚体分析显示大中分子量VWF多聚体明显减少和小分子量VWF多聚体明显增多；相反，野生型VWF在非变性条件下则无被rADAMTS13水解的证据。结论A1500E突变导致突变体VWF对ADAMTS13的敏感性异常性增高，符合第二组2A型VWD的突变特点。

关键词：血管性血友病因子突变血管性血友病 2A型血管性血友病因子裂解酶

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