检索结果-内蒙古大学图书馆

造血干细胞移植预处理对血浆ADAMTS-13活性与vWF抗原水平的影响及其临床意义

中国实验血液学杂志 2016年第2期24卷 568-572页

作者：王杰韩悦胡璐萍吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:通过检测造血干细胞移植(HSCT)患者预处理前后ADAMTS-13活性及v WF抗原含量,探讨预处理过程对ADAMTS-13及v WF水平的影响及评估其临床意义。方法:取113例于苏州大学附属第一医院行造血干细胞移植患者预处理前后外周血,20例健康志... 详细信息

目的:通过检测造血干细胞移植(HSCT)患者预处理前后ADAMTS-13活性及v WF抗原含量,探讨预处理过程对ADAMTS-13及v WF水平的影响及评估其临床意义。方法:取113例于苏州大学附属第一医院行造血干细胞移植患者预处理前后外周血,20例健康志愿者外周血(作为对照),采用FRETS-v WF73荧光试验检测血浆ADAM TS-13活性,ELISA法检测v WF抗原量。多数患者采取改良BUCY,部分急性淋巴细胞白血病患者予TBI+CY方案预处理,淋巴瘤患者多用BEAM等方案预处理。结果:①移植后发生血栓并发症8例,49例患者出现急性移植物抗宿主病(a GVHD)。②113例造血干细胞移植患者预处理前后ADAMTS-13活性均较正常对照组低,而v WF抗原含量均高于正常对照组(P<0.05)。预处理后ADAM TS-13活性减低的患者占59.3%(69/113),其中活性减低范围在60%以上的患者占8.0%(9/113);相应的VWF抗原含量也出现增高(P<0.01)。③8例血栓并发症患者ADAMTS-13活性预处理后均降低,与非血栓组有明显差异(P<0.01)。活性减低超过预处理前60%的占37.5%(3/8),同时v WF抗原量增加(P<0.01)。④49例a GVHD患者ADAM TS-13活性均值在预处理后降低,但是与非a GVHD患者相比没有明显差异;其中25例患者在a GVHD发生当时ADAMTS-13活性较预处理前发生了明显减低(P<0.001),活性减低超过预处理前60%的占6.0%(2/35)。Logistic回归分析表明:移植预处理后ADAM TS-13活性下降超过预处理前60%,是后期发生血栓的风险因素(P<0.01);而预处理后ADAM TS-13活性下降不是a GVHD发生的危险因素。结论:造血干细胞移植预处理后ADAMTS-13活性较预处理前下降,v WF抗原含量升高;血栓病人尤为明显。ADAMTS-13活性降幅超过60%是后期发生血栓并发症的危险因素,而预处理后ADAM TS-13活性减低与a GVHD的发生无关。所以ADAM TS-13活性降低是移植后血栓并发症的重要预测指标。

关键词：造血干细胞移植血管性血友病因子裂解酶血管性血友病因子血栓急性移植物抗宿主病

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降钙素原监测与血液病合并感染患者的临床相关性分析

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中国感染与化疗杂志 2016年第4期16卷 419-423页

作者：郑佳佳孙爱宁张彤彤陈苏宁常伟荣张险峰吴德沛苏州大学附属第一医院血液内科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨降钙素原(PCT)定量检测及监测其动态变化在血液病化疗及移植相关感染患者中的临床应用价值。方法收集并回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科497例血清PCT阳性(>0.5μg/L)的血液病患者的临床资料,比较PCT水平在感染性休克... 详细信息

目的探讨降钙素原(PCT)定量检测及监测其动态变化在血液病化疗及移植相关感染患者中的临床应用价值。方法收集并回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科497例血清PCT阳性(>0.5μg/L)的血液病患者的临床资料,比较PCT水平在感染性休克、血流感染及不同菌种之间的差异。应用受试者工作特征曲线(ROC曲线)进行评价,明确PCT在血流感染中的诊断价值。检测患者第一次发热时、使用抗菌药物治疗后第3、7、14、21、28天血清PCT水平,比较感染控制组和感染迁延组及感染恶化组间PCT的变化规律以及PCT变化在预测感染控制中的作用。结果 497例PCT阳性患者中421例(84.7%,421/497)为实验室或临床确诊感染,其中发热24 h内PCT即阳性的有296例(70.3%,296/421);发生感染性休克(14.0%,59/421)和未发生感染性休克(86.0%,362/421)患者PCT中位值分别为6.29μg/L和1.16μg/L,两者PCT值差异有统计学意义(P<0.01);421例感染患者中有408例同时行血培养检查,其中血培养阳性167例(40.9%,167/408),血培养阴性240例(58.8%,240/408),1例曲霉污染,两组PCT中位值分别为2.47μg/L、1.15μg/L,差异有统计学意义(P<0.01)。167例血培养阳性患者中,革兰阴性菌感染(64.7%,108/167)和革兰阳性菌感染(22.2%,37/167)患者PCT中位值分别为4.32μg/L和1.39μg/L,差异具有统计学意义(P<0.01)。PCT诊断血流感染的曲线下面积(AUC)是0.670,PCT取2.05μg/L为截点时诊断性能最高,其灵敏度、特异度分别为54.3%,70.0%。289例动态监测抗感染治疗后的PCT水平患者中感染控制组192例,感染迁延组71例,感染恶化组26例,3组在抗感染治疗后前3 d的PCT水平无差异,但3 d后PCT水平差异显著。结论 PCT可作为感染尤其血培养阴性感染发热患者较优的快速辅助实验室诊断指标之一,其动态变化对判断感染控制情况及抗菌药物使用均具有重要的指导意义。

关键词：降钙素原血液病血培养感染

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过氧化物酶体增殖物激活受体γ的表达在allo-HSCT后aGVHD中的作用及意义

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中华器官移植杂志 2017年第2期38卷 90-94页

作者：张聚斌马守宝姬玉涵徐金格谢伊瑜韩悦唐晓文傅铮铮仇惠英吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨过氧化物酶体增殖物激活受体γ（PPARγ）表达在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后急性移植物抗宿主病（aGVHD）中的作用及临床意义.方法选择2013年6月到2016年4月接受异基因造血干细胞移植的65例受者,收集移植后15、30、6... 详细信息

目的探讨过氧化物酶体增殖物激活受体γ（PPARγ）表达在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后急性移植物抗宿主病（aGVHD）中的作用及临床意义.方法选择2013年6月到2016年4月接受异基因造血干细胞移植的65例受者,收集移植后15、30、60、90 d以及当受者发生aGVHD时的外周血样本,同时收集10例正常志愿者外周血样本作为正常对照,采用实时荧光定量聚合酶链反应法定量检测PPARγ、γ干扰素（WN-γ）及T-bet mRNA的表达水平,分析PPARγ表达水平与aGVHD及TH1细胞因子IFN-γ和T-bet表达的相关性.在体外进行淋巴细胞混合实验,采用CCK8试剂盒检测PPARγ激动剂罗格列酮对淋巴细胞增殖的影响.结果 65例受者中移植后90d内有45例发生aGVHD（aGVHD组）,20例未发生aGVHD（无aGVHD组）.正常志愿者外周血PPARγ表达量明显低于移植后90 d内的受者（P＜0.05）.未发生aGVHD的受者移植后90 d内PPARγ的表达量无明显变化.aGVHD组受者PPARγ的表达量比无aGVHD组受者表达量降低（P＜0.05）.发生Ⅲ～Ⅳ度aGVHD受者的PPARγ表达量显著低于发生Ⅰ～Ⅱ度aGVHD受者,二者比较,差异有统计学意义（P＜0.05）.在aGVHD组,TH1细胞相关因子IFN-γ、T-bet的表达明显升高,且与PPARγ的表达存在负相关（P＜0.05）.体外淋巴细胞混合实验显示,PPARγ激动剂罗格列酮在25 μmol/L及以上浓度对淋巴细胞增殖剂量依赖性抑制（P＜0.01）.结论 PPARγ表达与aGVHD的发生及严重程度存在相关性,PPARγ激动剂可以抑制淋巴细胞的增殖,可能成为治疗aGVHD的新方法.

关键词：过氧化物酶体增殖物激活受体γ 造血干细胞移植移植物抗宿主病干扰素γ T-bet转录因子

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我如何治疗造血干细胞移植后重度肝窦隙阻塞综合征

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中华血液学杂志 2016年第8期37卷 640-642页

作者：吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

肝窦隙阻塞综合征（SOS）也称肝静脉闭塞症（VOD），是造血干细胞移植（HSCT）重要并发症之一。较早期的一项涉及135篇文献、纳入24920例HSCT患者的研究显示，SOS的中位发生率为13．7％（0-62.3％）。一般认为，SOS的发生率与移植中心... 详细信息

肝窦隙阻塞综合征（SOS）也称肝静脉闭塞症（VOD），是造血干细胞移植（HSCT）重要并发症之一。较早期的一项涉及135篇文献、纳入24920例HSCT患者的研究显示，SOS的中位发生率为13．7％（0-62.3％）。一般认为，SOS的发生率与移植中心的相关经验、移植类型、预处理强度、SOS危险因素、诊断标准等有关。

关键词：造血干细胞移植阻塞综合征移植后肝窦治疗肝静脉闭塞症 SOS HSCT

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血小板无力症治疗的现状和展望

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中华血液学杂志 2016年第5期37卷 430-431页

作者：王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血小板无力症是一种较少见的遗传性出血性疾病，发病率约为1／50万。本病由Glanzmann首先报告，故称为Glanzmann’Sthrombasthenia（GT）。

关键词：血小板无力症遗传性出血性疾病治疗发病率

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血栓与止血领域精准医学发展现状与趋势

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中华血液学杂志 2016年第7期37卷 627-630页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

随着人类基因组计划的完成以及近十年来基因组测序技术、蛋白质组学技术与大数据科学的迅速发展，人们已发现了某些肿瘤与其他疾病的基因改变并开发出一批靶向药物或治疗方法；同时根据个体基因差异与环境因素的影响，制定出个性化治疗... 详细信息

随着人类基因组计划的完成以及近十年来基因组测序技术、蛋白质组学技术与大数据科学的迅速发展，人们已发现了某些肿瘤与其他疾病的基因改变并开发出一批靶向药物或治疗方法；同时根据个体基因差异与环境因素的影响，制定出个性化治疗方案。这使得某些肿瘤与遗传性疾病成为可治之症。

关键词：医学发展人类基因组计划蛋白质组学技术个性化治疗方案遗传性疾病止血血栓个体基因差异

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伴EBF1-PDGFRB融合基因的Ph样急性B淋巴细胞白血病一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2016年第5期37卷 417-418页

作者：郑佳佳陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

急性淋巴细胞白血病（ALL）是儿童的主要恶性肿瘤之一。随着芯片和新测序技术的应用，在ALL中发现了很多具有预后意义的重现性遗传学异常，如超二倍体、亚二倍体、

关键词：急性B淋巴细胞白血病文献复习融合基因急性淋巴细胞白血病 Ph 遗传学异常恶性肿瘤测序技术

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地西他滨联合HAAG方案治疗进展期急性髓系白血病疗效分析

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第三军医大学学报 2016年第12期38卷 1379-1384页

作者：崔巍金正明曹晶朱霞明孙爱宁仇惠英苗瞄郭丹丹吴德沛唐晓文苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨采用地西他滨（decitabine/dacogen,DAC）联合HAAG[三尖杉酯碱（HHT）、阿糖胞苷（Ara-C）、柔比星（Acla）与重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）]治疗进展期急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）患者,观察其有效率及... 详细信息

目的探讨采用地西他滨（decitabine/dacogen,DAC）联合HAAG[三尖杉酯碱（HHT）、阿糖胞苷（Ara-C）、柔比星（Acla）与重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）]治疗进展期急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）患者,观察其有效率及治疗相关毒性。方法分析我中心2012年12月至2015年8月收治的36例进展期AML患者,其中18例患者为标准难治复发患者,另外18例为一疗程标准诱导未缓解患者。36例患者均给予DAC联合HAAG方案再诱导化疗,观察其一疗程缓解率、化疗毒性及长期生存情况。结果 36例患者一疗程完全缓解（complete remission,CR）率为58.3%（21/36）,部分缓解（partial remission,PR）率为22.2%（8/36）,总体有效率（overall response rate,ORR）为80.6%（29/36）。18例难治复发患者CR率为61.0%（11/18）,PR率为22.2%（4/18）,ORR为83.3%（15/18）;18例一疗程标准诱导未缓解患者CR率为55.6%（10/18）,PR率为22.2%（4/18）,ORR为77.8%（14/18）。化疗相关血液学毒性均为4级,感染发生率为72.2%,大多数患者不良反应轻微可控。所有患者中位随访时间为7.5（0.5~33.3）个月,全部患者1年总生存（overall survival,OS）率为43.3%,难治复发患者1年OS率为24.2%,一疗程未缓解患者1年OS率为61.6%（P=0.01）。结论对于进展期AML患者,DAC＋HAAG方案一疗程再诱导治疗反应率高,不良反应少。

关键词：预激方案地西他滨 HAAG 急性髓系白血病

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成年人嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症研究进展

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白血病．淋巴瘤 2016年第7期25卷 434-438页

作者：徐婷吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应的临床综合征。目前广泛使用的诊断标准是来源于儿童患者数据的 HLH-2004诊断标准。成年人 HLH 和儿童 HLH 相比，在病因、临床表现、实验室指标上存在... 详细信息

嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应的临床综合征。目前广泛使用的诊断标准是来源于儿童患者数据的 HLH-2004诊断标准。成年人 HLH 和儿童 HLH 相比，在病因、临床表现、实验室指标上存在不同，有学者提出了针对成年人 HLH 独特的诊断评分系统。 HLH 在成年人中表现多样化，需要根据诱发因素、疾病严重程度、遗传背景等制定个性化的治疗方案。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性成年人诊断治疗

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移植前状态对难治复发急性淋巴细胞白血病异基因造血干细胞移植预后的影响

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第三军医大学学报 2016年第12期38卷 1374-1378页

作者：曹晶唐晓文崔巍朱霞明孙爱宁仇惠英金正明苗瞄陈锋马骁薛胜利吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨难治复发急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALL）的缓解状态对异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）预后的影响。方法回顾性分析我研究所不同缓解状态下行all... 详细信息

目的探讨难治复发急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALL）的缓解状态对异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）预后的影响。方法回顾性分析我研究所不同缓解状态下行allo-HSCT的52例难治复发ALL患者,其中19例处于未缓解（non-remission,NR）状态,33例达到第2次及以上完全缓解（complete remission,≥CR2）。所有患者均采用清髓性预处理,其中改良白消安加环磷酰胺37例,全身照射加环磷酰胺14例。结果除1例患者早期死亡外,其余51例均获得造血重建,NR和≥CR2患者100 d内移植相关死亡为10.5%和12.1%（P=1.000）。移植后急性移植物抗宿主病（graft versus host disease,GVHD）发生率为52.6%和57.6%（P=0.730）,其中Ⅰ~Ⅱ度为42.1%和33.3%（P=0.527）,Ⅲ~Ⅳ度为10.5%和24.3%（P=0.399）,慢性GVHD发生率为41.6%和57.9%（P=0.660）。中位随访时间为12（1.8~44.5）个月,26例患者无白血病生存至今。NR与≥CR2患者的预计2年总生存（overall survival,OS）和无白血病生存（leukemia-free survival,LFS）分别为42.6%、45.7%（P=0.740）和46.3%、46.2%（P=0.998）,累积复发率为47.0%、34.3%（P=0.425）。影响预后的单因素和多因素分析显示,移植前疾病缓解状态与生存无关,移植后发生慢性GVHD才是影响OS、LFS的独立预后因素。结论移植前NR患者与≥CR2患者相比,移植预后无统计学差异,提示allo-HSCT挽救性治疗NR状态下难治复发的ALL是可行的。

关键词：异基因造血干细胞移植难治复发急性淋巴细胞白血病缓解状态预后

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