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江苏省第二十一次血液学学术会议

作者：潘婷婷戚嘉乾尤涛马守宝唐雅琼阮长耿吴德沛朱力韩悦苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学附属第一医院 215006 苏州大学唐仲英血液学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院 215006 苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所苏州大学唐仲英血液学研究中心苏州大学唐仲英血液学研究中心血液学协同创新中心

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伴4号染色体三体异常的t（8；21）急性髓系白血病c-kit基因突变的发生及患者预后

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白血病．淋巴瘤 2016年第6期25卷 330-335页

作者：季诗梦孙爱宁陈苏宁曾招薛胜利沈宏杰解珺丹吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨伴有4号染色体三体异常的t（8；21）急性髓系白血病（AML）c－kit基因突变的发生率及患者预后。方法回顾性分析2005年2月至2013年1月145例初治t（8；21）AML患者的实验室及临床资料。所有骨髓样本均采用R显带技术进行核型分析... 详细信息

目的探讨伴有4号染色体三体异常的t（8；21）急性髓系白血病（AML）c－kit基因突变的发生率及患者预后。方法回顾性分析2005年2月至2013年1月145例初治t（8；21）AML患者的实验室及临床资料。所有骨髓样本均采用R显带技术进行核型分析。采用PCR方法检测c—kit基因8号、17号外显子突变情况，并分析患者的临床预后。结果145例t（8；21）AML患者中，12例（813％）伴有4号染色体三体异常，其c－kit基因突变发生率为91．7％（11／12），明显高于其他患者[26．3％（35／133）]（P〈0．01）。生存分析显示，伴有4号染色体三体异常的t（8；21）AML患者的3年总体生存（OS）率及无病生存（DFS）率（15％、0）均低于其他t（8；21）AML患者（56％、51％）（P〈0．01）。同时伴有4号染色体三体及c－kif基因突变的t（8；21）AML患者的OS率及DFS率均较不伴有或不同时伴有4号染色体三体及c－kit基因突变的患者低（均／P〈0．05）。结论伴有4号染色体三体异常的t（8；21）AML患者***基因突变发生率高，且预后不佳。4号染色体三体异常或联合c—kit基因突变是影响t（8；21）AML患者生存的主要因素。

关键词：白血病髓样急性 4号染色体三体 c-kit t(8 21) 预后

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ADAMTS13和血管性血友病因子在血栓性血小板减少性紫癜中的作用

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中国血液流变学杂志 2016年第4期26卷 493-499页

作者：马珍妮凌婧殷杰苏健阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）的发病机制直到ADAMTS13的发现才揭开了超过半世纪的谜底.ADAMTS13主要合成于肝脏,它主要的功能是特异性切割锚定在内皮细胞表面、血液循环中以及血管损伤部位的血... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）的发病机制直到ADAMTS13的发现才揭开了超过半世纪的谜底.ADAMTS13主要合成于肝脏,它主要的功能是特异性切割锚定在内皮细胞表面、血液循环中以及血管损伤部位的血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）.当由于ADAMTS13基因突变或存在ADAMTS13自身抗体而导致血浆中ADAMTS13活性缺失（〈10%）能引起遗传性或获得性（特发性）TTP.在其他形式如继发引起（造血干细胞移植、感染和弥漫性恶性肿瘤）的血栓性微血管病或溶血性尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome,HUS）中ADAMTS13活性通常为正常或中度减少（〉20%）.现今初治方案仍然选择血浆输注或血浆置换,但新的治疗方法如重组的ADAMTS13和基因治疗仍在研制中.另外ADAMTS13活性的缺失已经被认为是发展为心肌梗死、中风、脑型疟疾和先兆子痫的一个风险因素.

关键词：金属蛋白酶动脉血栓形成血栓性血小板减少性紫癜突变自身抗体

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抗磷脂综合症发病机制与临床诊治的进展

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血栓与止血学 2016年第4期22卷 473-475页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

抗磷脂综合症（antiphospholipid syndrome，APS）是一种由抗磷脂结合蛋白自身抗体引起的自身免疫性疾病，临床特点为反复静脉或动脉血栓，和／或习惯性流产或死胎。

关键词：抗磷脂综合症妊娠静脉血栓栓塞诊断治疗

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硼替佐米为基础的方案治疗华氏巨球蛋白血症5例

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临床血液学杂志 2016年第5期29卷 760-762页

作者：植立婷仇惠英陈苏宁傅琤琤金正明孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

华氏巨球蛋白血症（Waldenstrm＇s macroglobulinemia,WM）是B淋巴细胞增殖性疾病,其特点是骨髓中出现浆细胞样淋巴细胞浸润,血清中检测到单克隆IgM。无症状的WM患者可不予以治疗,但应定期随访观察,当患者出现以下症状时应给予治疗：... 详细信息

华氏巨球蛋白血症（Waldenstrm＇s macroglobulinemia,WM）是B淋巴细胞增殖性疾病,其特点是骨髓中出现浆细胞样淋巴细胞浸润,血清中检测到单克隆IgM。无症状的WM患者可不予以治疗,但应定期随访观察,当患者出现以下症状时应给予治疗：血红蛋白〈100g/L、血小板〈100×10^9/L、明显的腺体肿大或器官肿大、有临床症状的高粘滞血症、严重的神经病变、淀粉样变、冷球蛋白血症、冷凝集素病以及疾病转化的证据。

关键词：华氏巨球蛋白血症硼替佐米

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孤立性髓系肉瘤15例临床分析

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中国血液流变学杂志 2016年第2期26卷 172-175页

作者：汪清源范祎韩悦吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨孤立性髓系肉瘤（MS）患者的一般临床特征、治疗方法及预后，以加深对该病的认识。方法回顾性分析15例孤立性Ms患者临床资料，包括临床特征、治疗等并进行评估。结果15例孤立性MS患者平均发病年龄44（13～52）岁，好发于中青年... 详细信息

目的探讨孤立性髓系肉瘤（MS）患者的一般临床特征、治疗方法及预后，以加深对该病的认识。方法回顾性分析15例孤立性Ms患者临床资料，包括临床特征、治疗等并进行评估。结果15例孤立性MS患者平均发病年龄44（13～52）岁，好发于中青年群体，发病部位广泛，较常见于乳腺、子宫、皮肤、胃肠系统等。在病理学免疫分析结果中，绝大部分表达MPO、LCA和CD43，显示髓细胞系来源。治疗方法包括手术、放化疗及干细胞移植治疗等。15例患者有6例患者截止随访日期仍存活，中位生存期30．5（4～100）个月。结论孤立性Ms发病率低，具有白血病进展倾向，髓系白血病化疗方案可取得较好的临床疗效，在早期（未进展至白血病时）进行造血干细胞移植可能提高患者总体生存率。

关键词：孤立性髓系肉瘤临床特点疗效评价

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顽固性ITP的原因与治疗

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临床血液学杂志 2016年第2期29卷 248-251页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

免疫性血小板减少症（ITP）是一种较常见的免疫性疾病,主要发病机制是由于抗血小板自身抗体引起的血小板破坏并有血小板生成受限。ITP可发生于任何年龄,在儿童多数呈急性经过,自发缓解率高;而90%成人患者为慢性,其中15%对各种治疗不敏感... 详细信息

免疫性血小板减少症（ITP）是一种较常见的免疫性疾病,主要发病机制是由于抗血小板自身抗体引起的血小板破坏并有血小板生成受限。ITP可发生于任何年龄,在儿童多数呈急性经过,自发缓解率高;而90%成人患者为慢性,其中15%对各种治疗不敏感。1 ITP治疗现状ITP患者在血小板计数明显降低特别是有出血倾向时都需要治疗,临床上一般分为一线治疗与二线治疗。

关键词：免疫性血小板减少症,顽固性原因治疗

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原发心脏弥漫大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

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中国血液流变学杂志 2016年第3期26卷 303-305页

作者：吴小霞孙爱宁金正明吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨原发心脏弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特征、诊疗及预后。方法报道1例原发心脏弥漫大B细胞淋巴瘤的诊疗结果，结合文献复习，探讨该疾病的临床表现、诊疗及预后。结果患者，女，27岁，病初表现为反复心悸、呼吸困难，行心脏肿瘤切... 详细信息

目的探讨原发心脏弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特征、诊疗及预后。方法报道1例原发心脏弥漫大B细胞淋巴瘤的诊疗结果，结合文献复习，探讨该疾病的临床表现、诊疗及预后。结果患者，女，27岁，病初表现为反复心悸、呼吸困难，行心脏肿瘤切除术，术后病理示弥漫大B细胞性淋巴瘤，予R-CHOP方案化疗6次，随访至2016年9月患者病情处于稳定状态。结论原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤较少见，临床表现无明显特异性，诊断主要依靠病理及免疫组化，治疗仍以化疗为主，但总体预后较差。

关键词：淋巴瘤心脏弥漫性原发性

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《低剂量阿糖胞苷、阿克拉霉素联合粒细胞集落刺激因子组成的CAG预激方案与CVAD方案在复发/难治性Ph染色体阴性的急性淋巴细胞白血病挽救性再诱导治疗中疗效的比较》解读

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临床血液学杂志 2016年第2期29卷 177-180页

作者：薛胜利吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

本文最初发表于2015年《Leukemia Research》杂志第39卷,题录为:Liu L,Jiao W,Zhang Y,et *** of low-dose cytarabine and aclarubicin in combination with granulocyte colony-stimulating factor(CAG regimen)compared to Hyper-CVAD regimen as salvage chemotherapy in relapsed/refractory Philadelphia chromosome-negative acute lymphoblastic leukemia[J].Leuk Res,2015,39:323-328。文章表明CAG预激方案对复发/难治性ALL的再诱导缓解效能与Hyper-CVAD方案相仿,且毒副作用少,安全性高;此外,与B淋系复发/难治性ALL相比,CAG预激方案对T淋系复发/难治性ALL的疗效更为突出。该结果为CAG预激方案应用于复发/难治性ALL的再诱导缓解治疗提供了临床实践依据。经通信作者的许可,再次通过佳文解读的方式阐明这一治疗方案,供各位赏析。

关键词：白血病,淋巴细胞,急性 CAG预激方案 CVAD方案

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移植前肿瘤负荷对于复发难治急性髓细胞白血病行异基因造血干细胞移植的影响

移植前肿瘤负荷对于复发难治急性髓细胞白血病行异基因造血干细胞...

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中华医学会第14次全国血液学学术会议

作者：田竑苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215000

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