检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2017年第1期56卷 29-33页

作者：喻艳孙爱宁陈苏宁王琴荣张彤彤吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征（MDS—E）患者的临床特征，分析红系增生水平对预后的影响。方法将骨髓成熟红细胞与有核红细胞比例≤20：1，骨髓原始细胞〈20％非红系有核细胞，且红系增生水平≥50％的骨髓增生异常综... 详细信息

目的探讨红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征（MDS—E）患者的临床特征，分析红系增生水平对预后的影响。方法将骨髓成熟红细胞与有核红细胞比例≤20：1，骨髓原始细胞〈20％非红系有核细胞，且红系增生水平≥50％的骨髓增生异常综合征（MDS）定义为MDS—E。回顾性分析2010年8月至2015年8月苏州大学附属第一医院血液科收治的102例MDS—E患者资料，随访观察红系增生情况对预后的影响。结果102例MDS—E患者的染色体核型异常检出率为47．1％（48／102），异常核型主要包括＋8[19例（39．5％）]、-7／7q-[11例（22．9％）]、-5／5q-[9例（18．8％）]、-20／20q-[8例（16．7％）]和1号染色体异常[8例（16．7％）]。生存分析显示，外周血Hb水平与MDS—E预后相关，MDS—E患者中Hb〈70g／L者较≥70g／L者的总生存率低（P〈0．001）；治疗方式与MDS—E预后相关，骨髓移植患者的总生存率明显高于支持治疗的患者（P〈0．001）和化疗患者（P〈0．001）；骨髓红系增生水平对预后的影响无统计学意义（P=0．187）。结论MDS-E患者较既往报道的MDS病例有更活跃的骨髓红系增生水平，明显的红系病态造血和更多的＋8和1号染色体异常，骨髓红系增生水平对此类患者预后影响不明显，骨髓移植可明显改善预后。

关键词：骨髓增生异常综合征红系增生活跃核型分析预后

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血小板无力症治疗的现状和展望

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中华血液学杂志 2016年第5期37卷 430-431页

作者：王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血小板无力症是一种较少见的遗传性出血性疾病，发病率约为1／50万。本病由Glanzmann首先报告，故称为Glanzmann’Sthrombasthenia（GT）。

关键词：血小板无力症遗传性出血性疾病治疗发病率

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KIR2DS4基因及其变异体KIR1D对全相合HSCT后巨细胞病毒感染的影响

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中华器官移植杂志 2014年第11期35卷 685-688页

作者：姚遥李晓莉徐良静刘彬韩悦唐晓雯付铮铮鲍晓晶何军吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨KIR2DS4基因及其变异体KIR1D在同胞全相合造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染中的作用。方法选择2005年10月至2014年4月行同胞全相合造血干细胞移植的供、受者267对，检测移植前供、受者的KIR基因型，移植后每周监测受者外... 详细信息

目的探讨KIR2DS4基因及其变异体KIR1D在同胞全相合造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染中的作用。方法选择2005年10月至2014年4月行同胞全相合造血干细胞移植的供、受者267对，检测移植前供、受者的KIR基因型，移植后每周监测受者外周血中的CMVPP65。在供者为AA单体型的受者中分析KIR2DS4及其变异体KIR1D与CMV感染的相关性。结果AA单体型供受者中KIR2DS4及变异体KIR1D的频率分布无明显差异。AA单体型供受者中2DS4和KIR1D的分布比例为2：1，KIR2DS4基因及变异体KIR1D对造血植入无影响。在165例供者为AA单体型的受者中，2DS4^＋1D^-组CMV抗原血症发生率高于2D84^＋1D^＋组（44．0％和19．0％，P=0．002），2DS4^-1D^＋组CMV抗原血症发生率高于2DS4^＋1D^＋组（50％和19．0％，P=0．028），2DS4^＋1D^-组与2DS4^-D^＋组间CMV抗原血症的发生率无显著差异（P〉0．05）。3组治疗后CMV抗原血症转阴的中位时间的差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论KIR2DS4基因及其变异体KIR1D与同胞全相合造血干细胞移植后CMV感染的发生存在相关性。

关键词：造血干细胞移植杀伤细胞免疫球蛋白样受体巨细胞病毒

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血栓与止血领域精准医学发展现状与趋势

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中华血液学杂志 2016年第7期37卷 627-630页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

随着人类基因组计划的完成以及近十年来基因组测序技术、蛋白质组学技术与大数据科学的迅速发展，人们已发现了某些肿瘤与其他疾病的基因改变并开发出一批靶向药物或治疗方法；同时根据个体基因差异与环境因素的影响，制定出个性化治疗... 详细信息

随着人类基因组计划的完成以及近十年来基因组测序技术、蛋白质组学技术与大数据科学的迅速发展，人们已发现了某些肿瘤与其他疾病的基因改变并开发出一批靶向药物或治疗方法；同时根据个体基因差异与环境因素的影响，制定出个性化治疗方案。这使得某些肿瘤与遗传性疾病成为可治之症。

关键词：医学发展人类基因组计划蛋白质组学技术个性化治疗方案遗传性疾病止血血栓个体基因差异

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伴EBF1-PDGFRB融合基因的Ph样急性B淋巴细胞白血病一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2016年第5期37卷 417-418页

作者：郑佳佳陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

急性淋巴细胞白血病（ALL）是儿童的主要恶性肿瘤之一。随着芯片和新测序技术的应用，在ALL中发现了很多具有预后意义的重现性遗传学异常，如超二倍体、亚二倍体、

关键词：急性B淋巴细胞白血病文献复习融合基因急性淋巴细胞白血病 Ph 遗传学异常恶性肿瘤测序技术

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BCR-ABL融合基因T315I突变的白血病行异基因HSCT的疗效及复发后的治疗分析

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中华器官移植杂志 2014年第11期35卷 689-692页

作者：桂晓敏仇惠英潘金兰周敏鲍协炳陈苏宁孙爱宁吴德沛岑建农沈宏杰苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的分析BCR-ABL融合基因T315I突变的白血病患者接受异基因造血干细胞移植（HSCT）的资料，探讨移植疗效及复发后的治疗。方法观察10例伴T315I突变的费城染色体阳性（Ph^＋）的急性淋巴细胞白血病（ALL）和慢性粒细胞白血病（CML）接受... 详细信息

目的分析BCR-ABL融合基因T315I突变的白血病患者接受异基因造血干细胞移植（HSCT）的资料，探讨移植疗效及复发后的治疗。方法观察10例伴T315I突变的费城染色体阳性（Ph^＋）的急性淋巴细胞白血病（ALL）和慢性粒细胞白血病（CML）接受异基因HSCT后缓解率、复发率以及长期存活情况，分析这类受者的移植疗效。结果10例受者中，男性6例，女性4例，中位年龄29岁（18-49岁），原发病为CML3例及Ph^＋ALL7例。T315I突变前服用伊马替尼5例，尼洛替尼3例，以及达沙替尼2例；10例（100％）受者在移植后均获得骨髓缓解，缓解的中位时间为23d（14～56）d。至随访截止，4例（40％）受者存活（包括1例CML和3例Ph^＋ALL）存活，目前均处于完全缓解状态（CR），存活时间为75-741d。余6例（60％）死亡，1例于移植后137d死于消化道出血，2例于移植后53d和617d死于移植物抗宿主病（GVHD），3例受者（包括1例CML和2例Ph^＋ALL受者）分别于移植后27、50和130d出现白血病复发，其中2例在复发后5d和40d死亡，1例复发后行化疗未缓解，于复发后97d死亡。结论伴T315I突变的Ph^＋ALL和CML行异基因HSCT可以获得较高的缓解率，但同时存在较高的复发风险；白血病复发的受者可以进一步采取相关治疗争取延长存活时间。

关键词： T315I 白血病异基因造血干细胞移植复发

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地西他滨联合HAAG方案治疗进展期急性髓系白血病疗效分析

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第三军医大学学报 2016年第12期38卷 1379-1384页

作者：崔巍金正明曹晶朱霞明孙爱宁仇惠英苗瞄郭丹丹吴德沛唐晓文苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨采用地西他滨（decitabine/dacogen,DAC）联合HAAG[三尖杉酯碱（HHT）、阿糖胞苷（Ara-C）、柔比星（Acla）与重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）]治疗进展期急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）患者,观察其有效率及... 详细信息

目的探讨采用地西他滨（decitabine/dacogen,DAC）联合HAAG[三尖杉酯碱（HHT）、阿糖胞苷（Ara-C）、柔比星（Acla）与重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）]治疗进展期急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）患者,观察其有效率及治疗相关毒性。方法分析我中心2012年12月至2015年8月收治的36例进展期AML患者,其中18例患者为标准难治复发患者,另外18例为一疗程标准诱导未缓解患者。36例患者均给予DAC联合HAAG方案再诱导化疗,观察其一疗程缓解率、化疗毒性及长期生存情况。结果 36例患者一疗程完全缓解（complete remission,CR）率为58.3%（21/36）,部分缓解（partial remission,PR）率为22.2%（8/36）,总体有效率（overall response rate,ORR）为80.6%（29/36）。18例难治复发患者CR率为61.0%（11/18）,PR率为22.2%（4/18）,ORR为83.3%（15/18）;18例一疗程标准诱导未缓解患者CR率为55.6%（10/18）,PR率为22.2%（4/18）,ORR为77.8%（14/18）。化疗相关血液学毒性均为4级,感染发生率为72.2%,大多数患者不良反应轻微可控。所有患者中位随访时间为7.5（0.5~33.3）个月,全部患者1年总生存（overall survival,OS）率为43.3%,难治复发患者1年OS率为24.2%,一疗程未缓解患者1年OS率为61.6%（P=0.01）。结论对于进展期AML患者,DAC＋HAAG方案一疗程再诱导治疗反应率高,不良反应少。

关键词：预激方案地西他滨 HAAG 急性髓系白血病

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不同方式异基因造血干细胞移植治疗63例重型再生障碍性贫血患者的预后比较

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中华血液学杂志 2015年第8期36卷 633-636页

作者：卢静吴德沛胡绍燕金松王秀丽苗瞄陈佳韩悦唐晓文仇惠英孙爱宁金正明傅铮铮马骁陈峰苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006 苏州大学附属儿童医院

目的比较HLA相合同胞供者造血干细胞移植（MSD-HSCT）、亲缘半相合HSCT（Haplo—HSCT）、无关供者HSCT（UD-HSCT）和脐血HSCT（UCB-HSCT）四种不同移植方式治疗重型再生障碍性贫血（SAA）造血重建以及预后的差异。方法回顾性分析2008年5... 详细信息

目的比较HLA相合同胞供者造血干细胞移植（MSD-HSCT）、亲缘半相合HSCT（Haplo—HSCT）、无关供者HSCT（UD-HSCT）和脐血HSCT（UCB-HSCT）四种不同移植方式治疗重型再生障碍性贫血（SAA）造血重建以及预后的差异。方法回顾性分析2008年5月813至2013年12月1313在苏州大学附属第一医院接受HSCT治疗的63例SAA患者临床资料，分别比较不同移植方式对移植后造血重建、移植物抗宿主病（GVHD）发生及5年总生存（OS）率的影响。结果53例行MSD—HSCT、Haplo-HSCT和***的患者全部获得造血重建，其中性粒细胞和血小板植入时间比较，差异无统计学意义（P=0．111和0．577）。UCB—HSCT中性粒细胞和血小板植入时间分别为19（18～29）d及32（24～70）d，明显长于其他移植方式（P值均〈0．01）；植入率分别为42．0％及42．0％，明显低于其他移植方式（P值均〈0．01）。但是造血重建失败的4例UCB-HSCT患者在一段时间后均出现自体造血重建。MSD—HSCT、Haplo—HSCT、UD—HSCT和UCB—HSCT 5年预期生存率分别为70．0％、81．0％、88．9％和77．8％，差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论MSD-HSCT、Haplo—HSCT和UD-HSCT 3种移植方式造血重建及预后方面差异均无统计学意义。UCB—HSCT虽然造血重建率明显低于其他移植方式，但总体预后无明显差异，因此对于无HLA相合同胞供者的SAA患者，Haplo—HSCT、UD—HSCT及UCB—HSCT作为替代治疗疗效与MSD—HSCT相当。

关键词：贫血,再生障碍性造血干细胞移植替代供者预后

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新一代测序技术在遗传性血小板病基因诊断中的应用

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中国实验血液学杂志 2018年第1期26卷 278-282页

作者：施慧萍王兆钺苏州大学附属第一医院血液科江苏苏州215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

遗传性血小板病是一组表现为血小板数量和功能异常,并可累及血液以外系统的异质性遗传病。遗传性血小板病的临床异质性以及广泛分布的致病基因对其诊断与治疗造成巨大挑战。目前临床上获得明确分子诊断的遗传性血小板病患者只占小部分,... 详细信息

遗传性血小板病是一组表现为血小板数量和功能异常,并可累及血液以外系统的异质性遗传病。遗传性血小板病的临床异质性以及广泛分布的致病基因对其诊断与治疗造成巨大挑战。目前临床上获得明确分子诊断的遗传性血小板病患者只占小部分,并且在已知致病基因以外仍然存在有大量未知遗传变异。新一代测序技术的普及推动了个体化基因检测的发展。很多研究者已经运用全基因组测序、全外显子组测序和靶向基因测序等手段在血栓与止血领域取得了不少新进展。临床上新一代测序的开展不仅促进了遗传性血小板病的个体化基因诊断,而且为未来的精准化基因治疗奠定了基础。本文就用新一代测序技术诊断血小板相关疾病取得的新进展作一综述。

关键词：遗传性血小板病基因诊断新一代测序

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单倍型造血干细胞移植前不同剂量阿糖胞苷巩固治疗对低、中危组成年人急性髓系白血病效果分析

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白血病．淋巴瘤 2019年第9期28卷 516-522页

作者：单蒙范祎方阳岚陆雨桐陈佳徐杨吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨获得完全缓解(CR)的成年低、中危组非M3型急性髓系白血病(AML)患者单倍型造血干细胞移植(Haplo-HSCT)前巩固化疗方案中使用大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)与标准剂量阿糖胞苷(SD-Ara-C)对移植疗效及预后的影响。方法回顾性分析2008年... 详细信息

目的探讨获得完全缓解(CR)的成年低、中危组非M3型急性髓系白血病(AML)患者单倍型造血干细胞移植(Haplo-HSCT)前巩固化疗方案中使用大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)与标准剂量阿糖胞苷(SD-Ara-C)对移植疗效及预后的影响。方法回顾性分析2008年3月至2017年4月在苏州大学附属第一医院接受阿糖胞苷巩固治疗后行Haplo-HSCT的71例低、中危组AML成年患者的临床资料。根据其巩固治疗时阿糖胞苷使用剂量分为HD-Ara-C组(35例)和SD-Ara-C组(36例)。采用Kaplan-Meier法、log-rank检验及Cox风险模型进行生存分析,比较两组间患者的预后及疗效。结果71例患者中,男性43例,女性28例,中位年龄37岁(18~56岁),中位随访时间39个月(6~119个月)。移植前第1次完全缓解(CR1)64例,第2次完全缓解(CR2)7例。至随访终点,SD-Ara-C组2年累积复发率(CIR)、总生存(OS)率、无进展生存(PFS)率及非复发死亡(NRM)率分别为19.33%、77.44%、80.67%、17.29%,HD-Ara-C组分别为6.29%、79.90%、93.71%、17.68%,两组CIR(P=0.124)、OS率(P=0.862)、PFS率(P=0.124)、NRM率(P=0.734)差异均无统计学意义。在巩固治疗后HD-Ara-C组患者严重感染的发生率高于SD-Ara-C组患者[62.8%(22/35)比27.8%(10/36),P=0.03]。结论低、中危组AML患者CR期间行Haplo-HSCT前,与SD-Ara-C相比,使用含HD-Ara-C的巩固治疗方案不能明显改善移植患者预后,且会增加严重感染的风险。

关键词：白血病,髓样,急性造血干细胞移植阿糖胞苷预后

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