检索结果-内蒙古大学图书馆

中国临床医学 2025年第1期32卷 78-84页

作者：魏崴王蕾赵益民上海市第八人民医院检验科上海200235 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨血液病患者人微小病毒B19(HPV-B19)的感染情况及临床特征。方法选择2019年2月至2020年2月在上海市第八人民医院就诊的94例良性血液病患者、128例血液肿瘤患者和89名健康体检者,采用ELISA以及PCR检测其血浆HPV-B19特异性抗体IgM... 详细信息

目的探讨血液病患者人微小病毒B19(HPV-B19)的感染情况及临床特征。方法选择2019年2月至2020年2月在上海市第八人民医院就诊的94例良性血液病患者、128例血液肿瘤患者和89名健康体检者,采用ELISA以及PCR检测其血浆HPV-B19特异性抗体IgM及核酸水平。比较3组HPV-B19的感染率,以及血液病患者中HPV-B19阳性与阴性者的临床特征。结果良性血液病患者HPV-B19 IgM阳性率为9.6%(9/94)、核酸阳性率为11.7%(11/94)、总体感染[IgM和(或)核酸阳性]率为14.9%(14/94);血液肿瘤患者HPV-B19 IgM阳性率为18.0%(23/128)、核酸阳性率为19.5%(25/128)、总体感染率为26.6%(34/128);健康对照组HPV-B19 IgM阳性率为1.1%(1/89)、核酸阳性率为2.2%(2/89)、总体感染率为2.2%(2/89)。良性血液病患者HPV-B19总体感染率高于健康对照组(P=0.006);血液肿瘤患者总体感染率高于良性血液病患者(P=0.037)及健康对照组(P<0.001)。良性血液病中,纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、免疫性血小板减少性紫癜(ITP)和再生障碍性贫血(AA)患者HPV-B19感染率较高,分别为44.4%(4/9)、27.3%(3/11)、25.0%(4/16)和21.4%(3/14);血液肿瘤中,非霍奇金淋巴瘤(NHL)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)的HPV-B19感染率最高,分别为42.9%(9/21)和37.5%(6/16)。两血液病组患者中,HPV-B19阳性者年龄更大(P<0.05);NHL、CLL及多发性骨髓瘤(MM)患者中,HPV-B19阳性者的网织红细胞占比降低(P<0.05);NHL、急性髓系白血病(AML)、急性淋巴细胞白血病(ALL)患者中,HPV-B19阳性者化疗后骨髓抑制时间延长(P<0.05)。结论血液病患者HPV-B19感染率升高,HPV-B19感染影响患者病情及治疗。

关键词：血液病血液肿瘤人微小病毒B19 骨髓抑制

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大剂量静脉铁剂与口服铁剂治疗缺铁性贫血疗效及安全性对比:多中心、前瞻性、开放标签随机对照研究

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中华血液学杂志 2024年第12期45卷 1113-1118页

作者：张倩王虹张彦明李晓莉沈耀耀魏楠邹凯苏万秀戴海萍吴德沛刘立民苏州弘慈血液病医院苏州215128 苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心苏州215006 徐州医科大学附属淮安医院、淮安市第二人民医院血液科淮安223300

目的比较大剂量静脉铁剂与口服铁剂治疗缺铁性贫血(IDA)的疗效和安全性。方法前瞻性随机对照(1∶1)入组2022年6月1日至2024年1月19日苏州大学附属第一医院、苏州弘慈血液病医院及淮安市第二人民医院338例缺铁性贫血患者,其中169例接受... 详细信息

目的比较大剂量静脉铁剂与口服铁剂治疗缺铁性贫血(IDA)的疗效和安全性。方法前瞻性随机对照(1∶1)入组2022年6月1日至2024年1月19日苏州大学附属第一医院、苏州弘慈血液病医院及淮安市第二人民医院338例缺铁性贫血患者,其中169例接受大剂量静脉铁剂治疗(静脉组),169例接受口服铁剂治疗(口服组),进行12周观察,主要研究终点为HGB从基线到第4周的变化;次要研究终点为HGB第8、12周的变化,铁代谢参数[血清铁(SI)、转铁蛋白饱和度(TSAT)、总铁结合力(TIBC)、血清铁蛋白(SF)]从基线到第4周的变化及疲劳评分从基线到第4、8周的变化。全程监测两个治疗组的疗效及治疗相关不良反应。结果HGB水平在两个治疗组中均得到改善,与口服组相比静脉组HGB早期提升更快。4周时,静脉组HGB由(76.8±15.0)g/L升至(118.0±13.3)g/L,口服组由(77.9±11.6)g/L升至(104.3±15.0)g/L。静脉组较基线升高(40.7±17.3)g/L,显著高于口服组(27.2±17.5)g/L(P<0.001)。静脉组比口服组对于改善铁代谢参数的早期效果也更显著,静脉组SI、TSAT、TIBC、SF在4周时较基线改善情况均明显优于口服组(P<0.001)。此外,静脉组对于早期改善患者的疲劳评分亦明显优于口服组(P<0.001)。静脉组与口服组相比总不良反应发生率相似[3.5%(6/169)对5.9%(10/169),P=0.442]。结论大剂量静脉铁剂可以实现HGB早期迅速提升,快速改善SI、TSAT、TBIC、SF及患者疲劳评分,患者耐受性良好。

关键词：静脉铁剂,大剂量口服铁剂缺铁性贫血

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缓解期存在的克隆性造血对伴NPM1突变急性髓系白血病患者化疗后造血恢复的影响

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中华血液学杂志 2023年第10期44卷 845-850页

作者：王淋淋陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006 徐州医科大学盐城临床学院盐城市第一人民医院盐城224000

目的探讨缓解期存在的克隆性造血(CH)对伴NPM1突变急性髓系白血病(AML)患者化疗后造血恢复的影响。方法回顾性分析2016年7月至2019年6月苏州大学附属第一医院收治的初诊伴NPM1突变AML患者86例,对患者诊断时的临床资料、二代测序检测结... 详细信息

目的探讨缓解期存在的克隆性造血(CH)对伴NPM1突变急性髓系白血病(AML)患者化疗后造血恢复的影响。方法回顾性分析2016年7月至2019年6月苏州大学附属第一医院收治的初诊伴NPM1突变AML患者86例,对患者诊断时的临床资料、二代测序检测结果和缓解期骨髓基因突变检测结果进行分析。应用Log-rank方法比较造血恢复的差异,采用单因素及多因素Cox比例风险模型分析影响造血恢复的因素。结果86例AML伴NPM1突变患者中位年龄50(15~69)岁,男39例,女47例,41例患者给予"7+3"强化疗方案诱导治疗,45例患者给予含低剂量阿糖胞苷的低强度方案诱导治疗。86例患者诊断时最常见的突变为FLT3、DNMT3A、TET2、IDH1、IDH2,缓解期存在CH相关突变患者21例,为DNMT3A、TET2、ASXL1、IDH1/IDH2基因突变。缓解期存在CH相关突变组患者的中性粒细胞恢复时间与缓解期无CH组患者比较差异无统计学意义(P=0.282),但前者的血小板恢复时间明显延长[26(95%CI 21~32)d对25(95%CI 23~26)d,P=0.032]。单因素Cox比例风险模型分析提示年龄、诱导化疗方案、缓解期存在CH相关突变为影响血小板恢复的危险因素,多因素Cox比例风险模型分析提示诱导化疗方案(HR=0.454,P=0.001)、缓解期存在CH相关突变(HR=0.520,P=0.027)为影响血小板恢复的独立危险因素。结论缓解期存在的CH使AML伴NPM1突变患者化疗后血小板恢复延迟。

关键词：白血病髓系急性克隆性造血 NPM1突变造血恢复

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核型正常髓系肿瘤患者的基因突变研究

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南京医科大学学报（自然科学版） 2021年第12期41卷 1780-1785,1805页

作者：高波晁红颖韩文敏卢绪章陈梅玉刘洁何金媛沈宏杰南京医科大学附属常州第二人民医院血液科江苏常州213003 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215000

目的:研究正常核型的髓系肿瘤患者的基因突变谱系。方法:回顾性检测2013年6月—2017年8月于南京医科大学附属常州第二人民医院及苏州大学附属第一医院门诊及住院治疗的正常核型的原发急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia,AML)及... 详细信息

目的:研究正常核型的髓系肿瘤患者的基因突变谱系。方法:回顾性检测2013年6月—2017年8月于南京医科大学附属常州第二人民医院及苏州大学附属第一医院门诊及住院治疗的正常核型的原发急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia,AML)及骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者共102例。采用第二代基因测序技术检测49种靶基因;采用Sanger测序法检测FLT3-ITD、NPM1基因12号外显子、CALR基因9号外显子及CEBPA基因的TAD、BZIP功能结构域突变发生情况。结果:(1)82例AML患者中,总突变发生率为98.8%(81/82),其中≥3个基因突变共存发生率为52.4%(43/82)。突变检出率最高为NPM1(35.4%,29/82),其他突变率>10%的基因依次为FLT3-ITD(25.6%,21/82)、CEBPA双突变(24.4%,20/82)、DNMT3A(19.5%,16/82)、TET2(18.3%,15/82)、NRAS(13.4%,11/82)、RUNX1(11.0%,9/82)、CSF3R(11.0%,9/82)。(2)20例MDS患者的总突变率为90%(18/20),其中≥3个基因突变共存发生率为55.0%(11/20)。突变检出率最高为RUNX1(35.0%,7/20),其他突变依次为ASXL1(25.0%,5/20)、SF3B1(15.0%,3/20)、BCOR(15.0%,3/20)、FLT3-TKD(15.0%,3/20)。(3)AML患者总的基因突变率与MDS患者相似(P=0.097)。AML患者中,NPM1、CEBPA双突变在AML中的发生率明显高于MDS患者(P<0.05)。MDS患者基因突变主要为RUNX1、ASXL1、SF3B1及BCOR为主,发生率明显高于AML患者(P<0.05)。(4)功能归类后显示,DNA甲基化调节基因及酪氨酸激酶受体基因突变在AML中的发生率明显高于MDS患者(P<0.05),而组蛋白修饰基因及RNA剪接因子突变在MDS中的发生率明显高于AML(P<0.05)。结论:正常核型的髓系肿瘤患者体内存在多个不同功能基因突变组合的亚克隆,原发AML与MDS在基因突变谱上有很大不同。

关键词：急性髓系白血病骨髓增生异常综合征基因突变

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三七抗血小板聚集及抗凝作用机制研究

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西部中医药 2021年第8期34卷 21-24页

作者：朱心怡王琪赵赟霄宋雅雅张威赵益明苏州大学附属第一医院江苏苏州215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室盐城市第一人民医院

目的:探讨中药三七抗血小板聚集和抗凝的作用机制。方法:征集10例志愿者,每日口服三七3 g,连续服用5日。比较服药前后经由胶原(collgen,COL)、肾上腺素(epinephrine,EPI)、二磷酸腺苷(adenosine diphosphate,ADP)和花生四烯酸(arachidon... 详细信息

目的:探讨中药三七抗血小板聚集和抗凝的作用机制。方法:征集10例志愿者,每日口服三七3 g,连续服用5日。比较服药前后经由胶原(collgen,COL)、肾上腺素(epinephrine,EPI)、二磷酸腺苷(adenosine diphosphate,ADP)和花生四烯酸(arachidonic acid,AA)所诱导的血小板聚集率(maximum platelet aggregation rate,MAR),比较血浆中血管性血友病因子抗原(von willebrand factor antigen,VWF:Ag)、P-选择素(Pselectin)含量,凝血酶时间(thrombin time,TT),活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)及凝血酶原时间(prothrombin time,PT)。结果:与服药前相比,MAR在第3、6日均显著下降(P<0.05),服药后第6日血浆VWF:Ag和P-选择素的含量显著下降(P<0.05),服药后第6日,TT、APTT、PT均延长(P<0.05)。结论:三七主要通过抑制血小板黏附、聚集和释放的作用起到抗血栓的作用,兼有抗凝作用。

关键词：三七血小板活化聚集抗凝

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正常核型骨髓增生异常综合征患者的基因变异谱系分析

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中华医学遗传学杂志 2019年第9期36卷 857-861页

作者：秦伟陈梅玉蔡晓辉晁红颖刘洁姜乃可周民卢绪章陈苏宁张日何川王谦南京医科大学附属常州第二人民医院血液科常州213003 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215000

目的探讨正常核型的骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者多个肿瘤基因的变异情况.方法应用高通量DNA测序技术检测49种靶基因;采用基因组DNA-PCR联合Sanger测序法检测CALR基因第9外显子、NPM1基因第12外显子、FLT3-... 详细信息

目的探讨正常核型的骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者多个肿瘤基因的变异情况.方法应用高通量DNA测序技术检测49种靶基因;采用基因组DNA-PCR联合Sanger测序法检测CALR基因第9外显子、NPM1基因第12外显子、FLT3-ITD及CEBPA的TAD、BZIP两个功能结构域的变异.结果 77例患者中,总的基因变异发生率为80.5%(62/77),其中,43.7%的患者至少携带≥3种基因变异,每例患者平均发生2.21个基因变异.基因变异检出率由高到低依次为RUNX1(23.4%,18/77)、ASXL1(18.2%,14/77)、NPM1(15.6%,12/77)、U2AF1(15.6%,12/77)、DNMT3A(11.7%,9/77)、BCOR(11.7%,9/77)、TET2(10.4%,8/77).SF3B1变异的中位年龄明显大于ASXL1变异者,差异有统计学意义(P=0.023),DNMT3A变异的血小板中位水平高于BCOR变异者(P=0.02);基因变异个数及常见基因变异率在年龄<60岁及≥60岁组中的差异无统计学意义(P均>0.05).67例有效随访患者中,20例发生白血病转化,平均转化时间为5.3个月,其中,RUNX 1、U 2AF 1、FLT3基因变异与转白率呈显著正相关(r分别为0.233、0.232、0.245,P<0.05).结论正常核型MDS患者多基因变异共存发生率较高,其中,部分基因变异与年龄及白血病转化有一定相关性.

关键词：骨髓增生异常综合征基因变异正常核型

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核心结合因子相关急性髓系白血病的分子遗传学特点

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中华医学遗传学杂志 2019年第7期36卷 657-661页

作者：何金媛晁红颖周民卢绪章陈涛杨建和姜乃可张日南京医科大学附属常州市第二人民医院血液科常州213003 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215000

目的研究核心结合因子相关急性髓系白血病(core-binding factor acute myeloid leukemia, CBF-AML)患者多基因突变发生情况,并与正常核型急性髓系白血病(cytogenetically normal acute myeloid leukemia, CN-AML)进行比对。方法对81例急性髓系白血病患者(CBF-AML 36例,CN-AML 45例),采用DNA-PCR联合基因组测序综合检测FLT3-ITD、FLT3-TKD、NPM1、c-KIT、NRAS、KRAS、TET2、IDH1/2、RUNX1、DNMT3A、GATA2、ASXL1、TP53、PTPN11、JAK2V617F、SETBP1及CEBPA的TAD、BZIP两个功能区的突变发生情况;采用多重PCR法检测29种白血病融合基因。结果(1)在81例患者中,共检测到68例患者发生基因突变(83.9%)。突变发生率最高为CEBPA双突变(n=17),其他突变率大于5%的基因依次为:NPM1(n=15),c-KIT(n=11),NRAS(n=10),TET2(n=9),FLT3-TKD(n=9),FLT3-ITD(n=8),IDH1(n=7), RUNX1(n=7), KRAS(n=7), DNMT3A(n=6), IDH2(n=4), GATA2(n=4)。(2)共检测到36例患者携带AML1-ETO(n=21)或CBFβ-MYH11(n=15)融合基因。其中,双基因突变及≥3个基因突变共存在CN-AML中的发生率明显高于CBF-AML,差异有统计学意义(P=0.014, 0.019)。CN-AML患者以NPM1、FLT3-ITD、DNMT3A、IDH1及CEBPA双突变为主,CBF-AML患者则以c-KIT、NRAS及KRAS为主,差异均有统计学意义。(3)功能归类后显示,CN-AML以参与DNA甲基化的表观遗传学调节基因、NPM1和转录因子突变为主,而CBF-AML则以RAS转导通路相关基因和酪氨酸激酶受体基因突变为主。结论CBF-AML患者基因突变谱系与CN-AML患者不同,融合基因与不同基因突变事件的叠加可能共同影响了此类患者的表型与预后。

关键词：核心结合因子白血病基因突变融合基因

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单倍型造血干细胞联合第三方脐血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血127例临床观察

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中华血液学杂志 2018年第8期39卷 624-628页

作者：刘立民张彦明周惠芬汪清源仇惠英唐晓文韩悦傅琤琤金正明孙爱宁苗瞄吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006 徐州医科大学附属淮安医院、淮安市第二人民医院血液科

目的评价单倍型造血干细胞移植（haplo-HSCT）联合第三方脐血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效及安全性。方法对2011年9月至2017年4月间接受haplo-HSCT联合第三方脐血干细胞移植的127例SAA患者进行回顾性研究。结果全部12... 详细信息

目的评价单倍型造血干细胞移植（haplo-HSCT）联合第三方脐血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效及安全性。方法对2011年9月至2017年4月间接受haplo-HSCT联合第三方脐血干细胞移植的127例SAA患者进行回顾性研究。结果全部127例SAA患者中，男74例，女53例，中位年龄23.5（3~54）岁，其中极重型再生障碍性贫血65例。诊断至移植中位时间2（0.5~180）个月。单倍型造血干细胞来源为骨髓＋外周血。脐血均选用单份，HLA配型≥4/6相合。127例患者均接受改良Bu/Cy＋ATG/ALG预处理方案（白消安＋环磷酰胺＋抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白）。以环孢素A、霉酚酸酯联合短程甲氨蝶呤预防GVHD。回输单倍型供者单个核细胞10.87（3.61~24.00）×108/kg，CD34＋细胞3.49（1.02~8.89）×106/kg；回输脐血单个核细胞2.22（1.10~7.30）×107/kg，CD34＋细胞0.56（0.16~2.27）×105/kg。127例患者中5例发生早期死亡。在可评估的122例患者中，1例发生原发植入失败，其余121例患者成功植入（均为单倍型造血干细胞植入）。中性粒细胞、血小板植入时间分别为11（9~28）d、15（9~330）d，5例患者发生血小板植入不良。移植过程中74例（58.27%）发生感染。存活患者中位随访20.5（4.0~60.0）个月，Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD发生率为24.79%（30/121），中/重度慢性GVHD发生率为14.15%（15/106），预期4年总生存率为（78.5±4.3）%，无失败生存率为（77.4±4.3）%。结论haplo-HSCT联合第三方脐血干细胞移植治疗SAA疗效确切且安全性较好，在无全相合供者情况下可作为有价值的治疗选择。

关键词：单倍型造血干细胞移植贫血再生障碍性治疗结果

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JAK2V617F突变和BCR-ABL融合基因双阳性骨髓增殖性肿瘤二例

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中华血液学杂志 2018年第3期39卷 247-247页

作者：王勇潘金兰沈娟张俊白淑萧公艳蕾吴春晓岑建农姚利沈宏杰解珺丹陈苏宁邱宏春苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006 江苏省昆山市第三人民医院

例1，男，58岁，2016年4月因乏力就诊。血常规：HGB 196 g/L，WBC 5.4×10/L，PLT 127×10/L。骨髓检查示真性红细胞增多症待排。入院进一步检查，染色体核型：46,XY,t（9;22）（q34;q11）[1]/46,XY[19]，FISH检测BCR-ABL融合... 详细信息

例1，男，58岁，2016年4月因乏力就诊。血常规：HGB 196 g/L，WBC 5.4×10/L，PLT 127×10/L。骨髓检查示真性红细胞增多症待排。入院进一步检查，染色体核型：46,XY,t（9;22）（q34;q11）[1]/46,XY[19]，FISH检测BCR-ABL融合基因阳性率9%。JAK2V617F突变检测显示突变率100%，诊断：Ph慢性髓性白血病伴JAK2V617F突变。给予羟基脲和干扰素治疗。后患者失访。

关键词： BCR-ABL融合基因 JAK2V617F 突变检测骨髓检查增殖性双阳性真性红细胞增多症慢性髓性白血病

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凋亡抑制蛋白XIAP在白血病中的研究进展

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临床血液学杂志 2017年第1期30卷 73-75页

作者：龚芳祁小飞张日卫生部血栓与止血重点实验室江苏省血液研究所苏州大学附属第一人民医院江苏苏州215006

近年来,凋亡抑制蛋白XIAP（X-linked inhibitor of apoptosis protein）的功能受到重视,多项研究发现XIAP在肿瘤的发生、发展中发挥极为重要的作用。XIAP水平的下降不仅可以促进肿瘤细胞的凋亡,而且可以逆转肿瘤细胞耐药,增强肿瘤细胞... 详细信息

近年来,凋亡抑制蛋白XIAP（X-linked inhibitor of apoptosis protein）的功能受到重视,多项研究发现XIAP在肿瘤的发生、发展中发挥极为重要的作用。XIAP水平的下降不仅可以促进肿瘤细胞的凋亡,而且可以逆转肿瘤细胞耐药,增强肿瘤细胞化疗的敏感性。本文就XIAP的表达、功能以及与白血病的关系等方面做一综述。1 XIAP的生物学特性及功能XIAP在人体中除了外周血淋巴细胞。

关键词：白血病 XIAP 细胞凋亡预后

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