检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2014年第40期94卷 3121-3123页

作者：吴德沛陈佳苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

由于供体的易获得性，单倍型供体干细胞移植（haplo-SCT）和脐血移植（CBT）近年来获得了较快的发展，逐渐成为主要的替代供体。 haplo-SCT具有良好的移植物抗白血病（ GVL ）效应，但较高的移植物抗宿主病（ GVHD ）发生率和非复发死... 详细信息

由于供体的易获得性，单倍型供体干细胞移植（haplo-SCT）和脐血移植（CBT）近年来获得了较快的发展，逐渐成为主要的替代供体。 haplo-SCT具有良好的移植物抗白血病（ GVL ）效应，但较高的移植物抗宿主病（ GVHD ）发生率和非复发死亡率（ NRM ）始终是其制约因素。脐血移植可在保留GVL效应的同时降低GVHD的发生，但其较长时间的骨髓空虚期和高植入失败风险可导致住院时间延长和感染风险增加。随着近年来对二者认识的不断深化，移植学界开始了新的探索，将二者结合起来实现优势互补，并初步取得了较为满意的疗效，国外称之为第三方（ third party donor， TPD）造血干细胞联合输注，抑或双重移植（dual transplant），意指同一次移植中的造血干细胞来源于两种不同类型的供体，从而在概念上区别于来源于同一供体、不同移植物类型的混合移植（如骨髓联合外周血干细胞）及来源于同一类型、不同供体的双份干细胞移植（如双份脐血移植）。

关键词：造血干细胞移植移植物抗白血病移植物抗宿主病 GVL效应预后脐血移植外周血干细胞 GVHD

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成年人嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症研究进展

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白血病．淋巴瘤 2016年第7期25卷 434-438页

作者：徐婷吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应的临床综合征。目前广泛使用的诊断标准是来源于儿童患者数据的 HLH-2004诊断标准。成年人 HLH 和儿童 HLH 相比，在病因、临床表现、实验室指标上存在... 详细信息

嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应的临床综合征。目前广泛使用的诊断标准是来源于儿童患者数据的 HLH-2004诊断标准。成年人 HLH 和儿童 HLH 相比，在病因、临床表现、实验室指标上存在不同，有学者提出了针对成年人 HLH 独特的诊断评分系统。 HLH 在成年人中表现多样化，需要根据诱发因素、疾病严重程度、遗传背景等制定个性化的治疗方案。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性成年人诊断治疗

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CD30＋T细胞淋巴瘤的治疗现状及展望：第19届欧洲血液学会年会报道

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白血病．淋巴瘤 2014年第9期23卷 518-519,522页

作者：陈峰吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

外周T细胞淋巴瘤中以CD30＋T细胞淋巴瘤居多,目前尚无统一的标准治疗方案.常用的策略是多种药物组成的剂量增强的化疗方案,联合造血干细胞移植进行巩固.近年,多个包含新药附加方案的临床试验,如依托泊苷、阿仑单抗、地尼白介素-毒素连... 详细信息

外周T细胞淋巴瘤中以CD30＋T细胞淋巴瘤居多,目前尚无统一的标准治疗方案.常用的策略是多种药物组成的剂量增强的化疗方案,联合造血干细胞移植进行巩固.近年,多个包含新药附加方案的临床试验,如依托泊苷、阿仑单抗、地尼白介素-毒素连接物、硼替佐米、罗米地辛、来那度胺、brentuximab vedotin等,结果令人鼓舞.针对难治性/复发性CD30＋T细胞淋巴瘤,获批的药物有普拉曲沙、罗米地辛、brentuximab vedotin（对间变大细胞淋巴瘤）、belinostat等,其中以brentuximab vedotin前景最为乐观.

关键词： CD30+T细胞淋巴瘤治疗欧洲血液学会年会

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DNMT3A、FLT3-ITD合并NPM1基因突变正常核型急性髓系白血病患者的临床特征及预后分析

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白血病．淋巴瘤 2015年第9期24卷 517-521页

作者：孙妍珺徐杨杨贞田竑田孝鹏沈宏杰仇惠英陈苏宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的分析DNMT3A、FLT3-ITD合并NPMl基因突变的正常核型急性髓系白血病（AML）患者的临床特征，探讨该类患者的预后。方法回顾性分析2005年12月至2014年6月就诊的109例正常核型AML患者的临床特征及预后。其中DNMT3A／FLT3-ITD／NPM1＋AM... 详细信息

目的分析DNMT3A、FLT3-ITD合并NPMl基因突变的正常核型急性髓系白血病（AML）患者的临床特征，探讨该类患者的预后。方法回顾性分析2005年12月至2014年6月就诊的109例正常核型AML患者的临床特征及预后。其中DNMT3A／FLT3-ITD／NPM1＋AML患者共25例，单独FLT3-ITD＋AML患者共32例，单独NPMl＋AML患者24例，单独DNMT3A＋AML患者28例。结果25例DNMT3A／FLT3-ITD／NPM1＋AML患者平均年龄46岁，伴有高白细胞（81．7×10^9／L）及较高的骨髓原始细胞（66．3％）。其中，17例选择大剂量化疗，8例行异基因造血干细胞移植，与DNMT3A＋、***＋、NPM1＋AML组比较，差异均无统计学意义。25例DNMT3A／***／NPMl＋患者的3年总生存率为17．65％，3年无病生存率为13．88％，与DNMT3A＋、***＋,NPM1＋AML组差异均有统计学意义（P值分别为0．0499、0．0361、0．0134），3年无病生存率差异无统计学意义（均P〉0．05）。结论DNMT3A、FLT3-ITD合并NPM1基因突变的正常AML患者往往合并高的外周血白细胞及骨髓原始细胞，预后较差。

关键词： DNMT3A突变 FLT3-ITD基因突变 NPM1基因突变白血病髓样急性临床特征

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特殊类型的血小板无力症

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中华血液学杂志 2018年第6期39卷 524-526页

作者：周鹭王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006 南通大学附属第一医院血液科 226001

经典的血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板疾病，发病率为1／50万。以常染色体隐性遗传方式遗传，多见于近亲婚配家庭。患者自幼出现轻到重度皮肤黏膜出血，女性以月经增多最为常见。血小板形态和数量正常，但对二磷酸腺苷（ADP）、... 详细信息

经典的血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板疾病，发病率为1／50万。以常染色体隐性遗传方式遗传，多见于近亲婚配家庭。患者自幼出现轻到重度皮肤黏膜出血，女性以月经增多最为常见。血小板形态和数量正常，但对二磷酸腺苷（ADP）、花生四烯酸、凝血酶等生理诱聚剂反应低下或缺如，而对瑞斯托霉素反应正常。

关键词：血小板无力症常染色体隐性皮肤黏膜出血反应低下血小板疾病血小板形态二磷酸腺苷花生四烯酸

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Spacer区蛋白对ADAMTS13活性影响的研究

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中国实验血液学杂志 2019年第5期27卷 1596-1601页

作者：马珍妮凌婧殷杰沈飞苏健谢丽倩阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学附属儿童医院血液科江苏苏州215000

目的:本研究旨在获得血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13中重组的spacer区蛋白,进一步探讨该区域对ADAMTS13功能发挥的作用。方法:以ADAMTS13全长质粒为模板,构建含spacer区基因序列的原核表达质粒,转染大肠杆菌,低温(30℃)IPTG诱导表达,... 详细信息

目的:本研究旨在获得血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13中重组的spacer区蛋白,进一步探讨该区域对ADAMTS13功能发挥的作用。方法:以ADAMTS13全长质粒为模板,构建含spacer区基因序列的原核表达质粒,转染大肠杆菌,低温(30℃)IPTG诱导表达,收集超声上清并鉴定。并大规模诱导表达,利用Ni-NTA琼脂糖柱,梯度咪唑淋洗法纯化蛋白,应用SDS-PAGE和Western blot法鉴定纯化产品纯度和免疫学活性。利用重组蛋白与免疫性调节的血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者血浆孵育,检测血浆中ADAMTS13的活性变化。结果:成功构建能表达spacer区的原核表达质粒并能有效表达蛋白。Western blotting结果显示,抗6×His抗体和抗人ADAMTS13抗体(针对Gln34-Trp688)分别能与重组蛋白在15 kDa处显单一条带。功能实验表明,该重组蛋白能够有效逆转iTTP患者中被自身抗体抑制的ADAMTS13酶活性。结论:重组蛋白具有较好的免疫原活性和纯度,为进一步研究spacer区对iTTP的发病机理提供了实验依据。

关键词： spacer区域血管性血友病因子裂解酶原核表达

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移植前状态对难治复发急性淋巴细胞白血病异基因造血干细胞移植预后的影响

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第三军医大学学报 2016年第12期38卷 1374-1378页

作者：曹晶唐晓文崔巍朱霞明孙爱宁仇惠英金正明苗瞄陈锋马骁薛胜利吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨难治复发急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALL）的缓解状态对异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）预后的影响。方法回顾性分析我研究所不同缓解状态下行all... 详细信息

目的探讨难治复发急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALL）的缓解状态对异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）预后的影响。方法回顾性分析我研究所不同缓解状态下行allo-HSCT的52例难治复发ALL患者,其中19例处于未缓解（non-remission,NR）状态,33例达到第2次及以上完全缓解（complete remission,≥CR2）。所有患者均采用清髓性预处理,其中改良白消安加环磷酰胺37例,全身照射加环磷酰胺14例。结果除1例患者早期死亡外,其余51例均获得造血重建,NR和≥CR2患者100 d内移植相关死亡为10.5%和12.1%（P=1.000）。移植后急性移植物抗宿主病（graft versus host disease,GVHD）发生率为52.6%和57.6%（P=0.730）,其中Ⅰ~Ⅱ度为42.1%和33.3%（P=0.527）,Ⅲ~Ⅳ度为10.5%和24.3%（P=0.399）,慢性GVHD发生率为41.6%和57.9%（P=0.660）。中位随访时间为12（1.8~44.5）个月,26例患者无白血病生存至今。NR与≥CR2患者的预计2年总生存（overall survival,OS）和无白血病生存（leukemia-free survival,LFS）分别为42.6%、45.7%（P=0.740）和46.3%、46.2%（P=0.998）,累积复发率为47.0%、34.3%（P=0.425）。影响预后的单因素和多因素分析显示,移植前疾病缓解状态与生存无关,移植后发生慢性GVHD才是影响OS、LFS的独立预后因素。结论移植前NR患者与≥CR2患者相比,移植预后无统计学差异,提示allo-HSCT挽救性治疗NR状态下难治复发的ALL是可行的。

关键词：异基因造血干细胞移植难治复发急性淋巴细胞白血病缓解状态预后

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伴MyD88 L265P突变淋巴浆细胞疾病患者的临床特征分析

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中华血液学杂志 2016年第12期37卷 1054-1059页

作者：任远周必琪徐杨傅琤琤沈宏杰丁子轩吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所 215006

目的研究伴髓样分化因子88 （MyD88） L265P突变淋巴浆细胞疾病患者的临床特征.方法采用突变扩增系统PCR-毛细管电泳（ARMS PCR-CE）法检测81例淋巴浆细胞疾病患者中MyD88 L265P突变的分布,结合患者的临床特征进行分析.结果 81例患者... 详细信息

目的研究伴髓样分化因子88 （MyD88） L265P突变淋巴浆细胞疾病患者的临床特征.方法采用突变扩增系统PCR-毛细管电泳（ARMS PCR-CE）法检测81例淋巴浆细胞疾病患者中MyD88 L265P突变的分布,结合患者的临床特征进行分析.结果 81例患者中MyD88 L265P突变阳性者25例（30.9％）,其中以华氏巨球蛋白血症（WM）多见（77.8％,14/18）,后依次为淋巴浆细胞淋巴瘤（66.7％,2/3）、急性淋巴细胞白血病（50.0％,1/2）、多发性骨髓瘤（30.0％,3/10）、意义未明的单克隆丙种球蛋白病（25.0％,1/4）、慢性淋巴细胞白血病（13.0％,3/23）、淋巴瘤（4.8％,1/21）.25例突变患者中20例（80.0％）为IgM型.与未突变组患者比较,突变组患者年龄较大（67对55岁,P＜0.001）、WBC较低（5.23×10^9/L对10.80×10^9/L,P=0.001）、HGB较低（85对119 g/L,P＜0.001）.结论 MyD88 L265P突变多见于IgM型淋巴浆细胞疾病,以WM多见,与未突变者比较,伴此突变者年龄较大,WBC、HGB较低.其预后意义尚需进一步研究予以明确.

关键词：髓样分化因子88 DNA突变分析淋巴组织增殖性疾病临床特征

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血小板活化白血病细胞L1210中AKT及ERK信号通路并降低其对多种药物的敏感性

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中国实验血液学杂志 2016年第5期24卷 1489-1494页

作者：胡雅彬邵联波赵路沈莹吴坤王宜强苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006 青岛大学医学院山东青岛266071

目的:探索血小板对白血病细胞胞内信号通路及药物敏感性的可能影响。方法:分离小鼠血小板,应用流式细胞术观察血小板与白血病细胞L1210共孵育后是否发生相互作用;使用Western blot印迹法检测血小板对白血病细胞L1210胞内信号通路的影响... 详细信息

目的:探索血小板对白血病细胞胞内信号通路及药物敏感性的可能影响。方法:分离小鼠血小板,应用流式细胞术观察血小板与白血病细胞L1210共孵育后是否发生相互作用;使用Western blot印迹法检测血小板对白血病细胞L1210胞内信号通路的影响;在共培养体系中分别加入甲氨蝶呤、长春新碱、多柔比星,通过细胞增殖活性试验检测血小板对白血病细胞L1210药物敏感性的影响。结果:新鲜分离的以及固定后的血小板都能与白血病细胞相互结合,并都能上调白血病细胞内AKT以及ERK的磷酸化水平。此外,血小板还显著降低白血病细胞L1210对三种化疗药物的敏感性。结论:血小板可与白血病细胞相互作用,激活白血病细胞AKT和ERK信号通路,并可能通过该途径降低白血病细胞L1210对多种药物的敏感性。

关键词：血小板白血病 AKT ERK 化疗药物耐药

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不同剂量蒽环类药物诱导治疗初诊急性早幼粒细胞白血病的疗效与安全性评价

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中国实验血液学杂志 2019年第4期27卷 1033-1039页

作者：吴雅雪胡晓慧陈苏宁仇惠英傅琤琤韩悦李彩霞马骁孙爱宁唐晓文吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所

目的:探讨含亚砷酸、全反式维甲酸(ATRA)联合不同剂量蒽环类药物的诱导方案对初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床疗效和安全性。方法:收集并回顾性分析2011年1月至2017年12月新诊断的129例APL患者病历资料,比较分析亚砷酸、ATRA... 详细信息

目的:探讨含亚砷酸、全反式维甲酸(ATRA)联合不同剂量蒽环类药物的诱导方案对初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床疗效和安全性。方法:收集并回顾性分析2011年1月至2017年12月新诊断的129例APL患者病历资料,比较分析亚砷酸、ATRA联合小剂量蒽环类药物(小剂量组66例)与联合标准剂量蒽环类药物(标准剂量组63例)诱导治疗的疗效和安全性。结果:2组患者起病时年龄、性别、血常规水平、LDH、骨髓早幼粒细胞比例、预后分层均无统计学差异(P>0.05)。治疗过程中,2组患者的WBC计数峰值及该数值出现的时间点无统计学差异(P>0.05)。2种诱导治疗方案的疗效均良好,小剂量组与标准剂量组的PML-RARα基因转阴率、2年OS率和2年PFS率也均无统计学差异(P>0.05)。小剂量组的中性粒细胞数恢复时间与血小板恢复时间分别为0d和11d,与标准剂量组的3d和15d相比,均明显缩短(P=0.000)。小剂量组的血小板和红细胞输注量的中位数分别为6.9U和4.2U,与标准剂量组的8.4U和6.8U相比,差异有统计学意义(P=0.037,P=0.000)。小剂量组与标准剂量组的住院天数的中位数分别为30.98d和30.71d(P=0.770)。结论:对于初诊APL患者,应用亚砷酸、ATRA联合小剂量蒽环类药物诱导治疗,与亚砷酸、ATRA联合标准剂量蒽环类药物相比,疗效相当,且更为安全。

关键词：急性早幼粒细胞白血病诱导化疗蒽环类药物

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