检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2023年第3期31卷 816-822页

作者：胡颖赵丽丽戴克胜苏州大学医学部江苏省血液研究所苏州大学第一附属医院国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室江苏苏州215123

目的:探讨线粒体对血小板凋亡和活化的调控作用,以及血小板凋亡和活化的关系。方法:从健康志愿者外周静脉血中分离血小板,选择对血小板线粒体功能具有保护作用的环孢菌素A、可穿膜螯合血小板内钙离子的BAPTA、降低细胞内活性氧水平的抗... 详细信息

目的:探讨线粒体对血小板凋亡和活化的调控作用,以及血小板凋亡和活化的关系。方法:从健康志愿者外周静脉血中分离血小板,选择对血小板线粒体功能具有保护作用的环孢菌素A、可穿膜螯合血小板内钙离子的BAPTA、降低细胞内活性氧水平的抗氧化剂NAC分别与洗涤血小板共同孵育,借助流式细胞术、血小板聚集仪检测不同干预后血小板线粒体功能的变化和血小板活化指标的改变。结果:蛋白激酶抑制剂H89、星形孢菌素、钙离子载体A23187导致血小板线粒体异常,而环孢菌素A有效逆转了其引起的血小板线粒体膜电位的下降。NAC相应地可以逆转血小板线粒体损伤,完全逆转H89诱导的血小板皱缩和磷脂酰丝氨酸外翻。BAPTA、前列腺素E1、乙酰水杨酸等抑制剂都不会逆转血小板线粒体膜电位下降的现象。结论:线粒体功能对血小板凋亡和活化具有重要影响,线粒体功能异常引起血小板内氧化还原状态失衡,从而导致血小板发生凋亡,血小板发生凋亡和活化是各自独立的信号过程。

关键词：血小板凋亡活性氧

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维奈克拉联合阿伐替尼治疗伴KIT基因突变复发难治急性髓系白血病2例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2023年第9期32卷 533-537页

作者：白莲薛胜利尹佳张彤彤孙爱宁吴德沛苏州沧浪医院血液科苏州215000 苏州大学第一附属医院、江苏省血液研究所、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

目的探讨维奈克拉联合阿伐替尼治疗伴KIT基因突变复发难治急性髓系白血病(AML)的效果。方法回顾性分析苏州沧浪医院2022年10月及2022年11月收治的2例接受维奈克拉联合阿伐替尼治疗的伴KIT基因突变AML患者的临床资料,并复习相关文献。结... 详细信息

目的探讨维奈克拉联合阿伐替尼治疗伴KIT基因突变复发难治急性髓系白血病(AML)的效果。方法回顾性分析苏州沧浪医院2022年10月及2022年11月收治的2例接受维奈克拉联合阿伐替尼治疗的伴KIT基因突变AML患者的临床资料,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,分别为53、17岁,均为高危复发难治AML,均伴KIT基因突变。例1诊断为AML⁃M2,基因检测示ASXL1、KIT、RUNX1基因突变均阳性;患者移植后再次复发,接受维奈克拉联合阿伐替尼治疗达到形态学无白血病状态(MLFS)。例2诊断为AML,检测到RUNX1⁃RUNX1T1(AML1⁃ETO)融合基因及KIT、DX15基因突变;复发后接受维奈克拉联合阿伐替尼方案治疗,明显降低了肿瘤负荷,桥接异基因造血干细胞移植后再次获得完全缓解。结论伴KIT基因突变AML具有一定的异质性,部分患者治疗难度大,预后极差;复发患者选择维奈克拉联合阿伐替尼治疗达MLFS或完全缓解后,桥接(二次)造血干细胞移植可作为此类患者的较好治疗选择。

关键词：白血病,髓样,急性挽救疗法原癌基因蛋白质c⁃kit 突变维奈克拉阿伐替尼

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缓解期存在的克隆性造血对伴NPM1突变急性髓系白血病患者化疗后造血恢复的影响

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中华血液学杂志 2023年第10期44卷 845-850页

作者：王淋淋陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006 徐州医科大学盐城临床学院盐城市第一人民医院盐城224000

目的探讨缓解期存在的克隆性造血(CH)对伴NPM1突变急性髓系白血病(AML)患者化疗后造血恢复的影响。方法回顾性分析2016年7月至2019年6月苏州大学附属第一医院收治的初诊伴NPM1突变AML患者86例,对患者诊断时的临床资料、二代测序检测结... 详细信息

目的探讨缓解期存在的克隆性造血(CH)对伴NPM1突变急性髓系白血病(AML)患者化疗后造血恢复的影响。方法回顾性分析2016年7月至2019年6月苏州大学附属第一医院收治的初诊伴NPM1突变AML患者86例,对患者诊断时的临床资料、二代测序检测结果和缓解期骨髓基因突变检测结果进行分析。应用Log-rank方法比较造血恢复的差异,采用单因素及多因素Cox比例风险模型分析影响造血恢复的因素。结果86例AML伴NPM1突变患者中位年龄50(15~69)岁,男39例,女47例,41例患者给予"7+3"强化疗方案诱导治疗,45例患者给予含低剂量阿糖胞苷的低强度方案诱导治疗。86例患者诊断时最常见的突变为FLT3、DNMT3A、TET2、IDH1、IDH2,缓解期存在CH相关突变患者21例,为DNMT3A、TET2、ASXL1、IDH1/IDH2基因突变。缓解期存在CH相关突变组患者的中性粒细胞恢复时间与缓解期无CH组患者比较差异无统计学意义(P=0.282),但前者的血小板恢复时间明显延长[26(95%CI 21~32)d对25(95%CI 23~26)d,P=0.032]。单因素Cox比例风险模型分析提示年龄、诱导化疗方案、缓解期存在CH相关突变为影响血小板恢复的危险因素,多因素Cox比例风险模型分析提示诱导化疗方案(HR=0.454,P=0.001)、缓解期存在CH相关突变(HR=0.520,P=0.027)为影响血小板恢复的独立危险因素。结论缓解期存在的CH使AML伴NPM1突变患者化疗后血小板恢复延迟。

关键词：白血病髓系急性克隆性造血 NPM1突变造血恢复

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IPSS-R及WPSS移植前评估对异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征患者预后意义的研究

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中华血液学杂志 2022年第3期43卷 247-254页

作者：陆棽琦侯畅王鹏张露巍范祎吴德沛徐杨苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

目的探究不同时间进行修订版国际预后积分系统(IPSS-R)及WHO预后积分系统(WPSS)评分对异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)患者的预后评估价值。方法回顾性分析2016年7月至2019年6月于苏州大学附属第一医院行al... 详细信息

目的探究不同时间进行修订版国际预后积分系统(IPSS-R)及WHO预后积分系统(WPSS)评分对异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)患者的预后评估价值。方法回顾性分析2016年7月至2019年6月于苏州大学附属第一医院行allo-HSCT的184例MDS患者临床资料,在初诊及移植前两个时间点进行IPSS-R及WPSS评分,比较两者预后评估价值,分析影响移植预后的危险因素。结果中位随访21.9(0.5~47.5)个月,移植后2年总体生存(OS)、无进展生存(PFS)率分别为(75.1±3.4)%、(71.6±3.6)%,2年复发(RR)率和无复发死亡率(NRM)分别为(11.9±0.1)%、(16.5±0.1)%。初诊时IPSS-R≤3.5分与>3.5分组OS、PFS差异无统计学意义(P=0.409;P=0.724),WPSS≤2分与>2分组OS、PFS差异无统计学意义(P=0.462;P=0.726)。移植前除外10例患者转化为急性髓系白血病(AML),174例患者可进行IPSS-R及WPSS评估,其中IPSS-R≤3.5分组OS、PFS率显著优于>3.5分组[OS:(88.6±4.1)%对(65.8±5.3)%,P=0.003;PFS:(87.6±4.2)%对(60.5±5.8)%,P=0.002],WPSS≤2分与>2分组间OS、PFS差异无统计学意义(P=0.584;P=0.565)。此外,移植前IPSS-R较初诊时相比改善组OS、PFS率显著优于未改善组[OS:(83.8±4.6)%对(69.3±5.8)%,P=0.027;PFS:(82.8±4.4)%对(64.0±7.2)%,P=0.006],多因素分析发现移植前TP53突变(P=0.047,HR=2.460,95%CI 1.014~5.971)和移植前IPSS-R>3.5分(P=0.021,HR=2.510,95%CI 1.151~5.476)是影响OS的独立不良预后因素,移植前细胞遗传学差及极差(P=0.008,HR=2.765,95%CI 1.305~5.856)和移植前IPSS-R>3.5分(P=0.017,HR=2.457,95%CI 1.175~5.141)是影响PFS的独立不良预后因素。结论移植前进行IPSS-R评分对行allo-HSCT的MDS患者的预后评估有重要价值,移植前IPSS-R较初诊时改善的患者有着更好的预后。

关键词：骨髓增生异常综合征异基因造血干细胞移植 IPSS-R WPSS

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伴有染色体碎裂化异常的多发性骨髓瘤3例

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中华血液学杂志 2022年第12期43卷 1034-1038页

作者：吴春晓曾招王琴荣文丽君王谦颜灵芝金松施晓岚陈苏宁傅琤琤潘金兰苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

多发性骨髓瘤(MM)是一种以单克隆浆细胞在骨髓中异常增殖为特征的血液肿瘤,可导致溶骨性破坏,常伴随高钙血症、肾功能不全、贫血和感染。在血清和(或)尿液中能检测出单克隆免疫球蛋白[1]。其发生率在所有肿瘤中约占1%,发生率随年龄增长... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是一种以单克隆浆细胞在骨髓中异常增殖为特征的血液肿瘤,可导致溶骨性破坏,常伴随高钙血症、肾功能不全、贫血和感染。在血清和(或)尿液中能检测出单克隆免疫球蛋白[1]。其发生率在所有肿瘤中约占1%,发生率随年龄增长逐渐升高[2]。尽管新药的应用已经使患者的生存率大大提高,但目前仍然是一种无法治愈的疾病[3]。原因之一为肿瘤浆细胞存在很大的异质性,主要由不同的细胞遗传学异常引起[4]。研究表明,MM的细胞遗传学异常包括原发性和继发性异常,原发性异常包括累及IGH的易位、超二倍体异常核型;继发性异常包括13q-、17p-、1q21扩增等不平衡异常。

关键词：细胞遗传学异常溶骨性破坏超二倍体异常增殖多发性骨髓瘤单克隆免疫球蛋白肾功能不全高钙血症

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替雷利珠单抗桥接脐血移植治疗复发难治急性髓系白血病1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2023年第3期32卷 161-165页

作者：刘晨晨周士源朱倩马超马骁吴德沛吴小津苏州大学附属第一医院血液科、国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所、苏州大学造血干细胞移植研究所、卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006 苏州弘慈血液病医院血液科苏州215100

目的探讨替雷利珠单抗联合脐血移植在复发难治急性髓系白血病(AML)中的效果。方法回顾性分析2021年11月苏州大学附属第一医院收治的1例复发难治AML患者再诱导治疗失败后使用替雷利珠单抗桥接脐血移植的诊治过程。结果患者,男性,59岁,诊... 详细信息

目的探讨替雷利珠单抗联合脐血移植在复发难治急性髓系白血病(AML)中的效果。方法回顾性分析2021年11月苏州大学附属第一医院收治的1例复发难治AML患者再诱导治疗失败后使用替雷利珠单抗桥接脐血移植的诊治过程。结果患者,男性,59岁,诊断为复发难治AML。初始予地西他滨+维奈克拉方案诱导化疗后达完全缓解,后予地西他滨+中剂量阿糖胞苷、中剂量阿糖胞苷+伊达比星等方案巩固治疗。16个月后疾病复发,先后予克拉屈滨+阿扎胞苷+维奈克拉联合化疗和高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子方案再诱导化疗均未缓解,之后使用替雷利珠单抗治疗,肿瘤负荷明显降低,桥接脐血移植后获得完全缓解。移植后给予阿扎胞苷维持治疗。随访9个月,患者持续缓解,无严重移植相关并发症。结论替雷利珠单抗联合脐血移植挽救性治疗复发难治AML具有潜在应用价值。

关键词：白血病,髓样,急性复发难治替雷利珠单抗免疫疗法挽救疗法脐血干细胞移植

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伊布替尼治疗激素耐药慢性移植物抗宿主病3例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2022年第6期31卷 348-352页

作者：刘玉洁徐杨王荧吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨激素耐药慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者的临床特征及使用伊布替尼治疗的效果。方法回顾性分析2017年12月至2018年3月苏州大学附属第一医院收治的异基因造血干细胞移植后使用伊布替尼治疗的3例激素耐药cGVHD患者临床资料,并进... 详细信息

目的探讨激素耐药慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者的临床特征及使用伊布替尼治疗的效果。方法回顾性分析2017年12月至2018年3月苏州大学附属第一医院收治的异基因造血干细胞移植后使用伊布替尼治疗的3例激素耐药cGVHD患者临床资料,并进行文献复习。结果3例患者均有不同程度的皮肤及口腔cGVHD。1例患者的口腔症状在应用泼尼松后好转,皮肤症状在口服伊布替尼后好转;1例患者的口腔症状在口服伊布替尼后好转,但皮肤症状未见明显改善;1例患者的皮肤症状未见明显改善。3例患者均未出现出血、感染、血细胞减少等不良反应。结论伊布替尼对激素耐药cGVHD患者症状的改善有一定作用。

关键词：造血干细胞移植移植物抗宿主病抗药性肿瘤伊布替尼

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重型再生障碍性贫血强化免疫抑制治疗后巨细胞病毒及EB病毒活化对造血重建的影响

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中华内科杂志 2025年第06期64卷 514-521页

作者：张倩王虹李晓莉苗瞄马洪霞沈耀耀魏楠邹凯苏万秀于景秋吴德沛刘立民苏州弘慈血液病医院，苏州　215128 苏州大学附属第一医院　江苏省血液研究所　国家血液系统疾病临床医学研究中心　国家卫生健康委血栓与止血重点实验室　血液学协同创新中心，苏州　215006 郑州市第三人民医院血液科，郑州　450001

目的研究重型再生障碍性贫血（SAA）患者行强化免疫抑制治疗（IST）联合血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）治疗后巨细胞病毒（CMV）和EB病毒（EBV）感染率及其产生的临床影响。方法回顾性病例系列研究。收集2022年6月至2025年2月于苏州... 详细信息

目的研究重型再生障碍性贫血（SAA）患者行强化免疫抑制治疗（IST）联合血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）治疗后巨细胞病毒（CMV）和EB病毒（EBV）感染率及其产生的临床影响。方法回顾性病例系列研究。收集2022年6月至2025年2月于苏州弘慈血液病医院、苏州大学附属第一医院、郑州市第三人民医院收治的接受强化IST+TPO-RA治疗后有完整CMV及EBV监测数据的30例SAA患者的临床资料，记录CMV及EBV首次活化时间、最大病毒载量及首次转阴时间；CMV及EBV阳性前3 d内、阳性期间及转阴后3 d内的血常规。随访至IST结束后9个月，采用单因素方差分析比较病毒阳性前后及转阴后血常规变化，采用χ2检验比较不同强化IST方案间病毒感染率及疗效。结果30例SAA患者中男性、女性各15例，年龄（40.0±16.9）岁，18例（60.0%）发生CMV感染，6例（20.0%）发生EBV感染。接受兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白（r-ATG）治疗17例（r-ATG组），接受猪抗人淋巴细胞免疫球蛋白（p-ALG）治疗13例（p-ALG组）。r-ATG组CMV感染率明显高于p-ALG组，差异有统计学意义（15/17比3/13，χ2=13.03，P<0.001）；EBV感染率两组间差异无统计学意义（5/17比1/13，χ2=2.17，P=0.196）。CMV感染患者外周血中性粒细胞计数、血红蛋白及血小板计数在CMV阳性后均明显下降，CMV转阴后三系均显著回升，差异有统计学意义（F=14.48、11.38、4.73，均P<0.05）。对比不同类型的IST（r-ATG组与p-ALG组）3、6、9个月的疗效差异无统计学意义（均P>0.05）。结论初步研究显示SAA患者行强化IST后CMV及EBV感染发生率高，且CMV感染率明显高于EBV感染率。使用r-ATG的患者CMV感染率明显高于使用p-ALG患者。CMV感染后会导致血象降低，需要引起临床重视。

关键词：贫血再生障碍性免疫抑制治疗巨细胞病毒感染爱泼斯坦巴尔病毒感染

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去甲基化单药与联合改良IAG方案治疗中高危骨髓增生异常综合征患者疗效及安全性的临床分析

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中国处方药 2022年第12期20卷 23-27页

作者：陈程王珊孙爱宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的比较去甲基化药物(HMA)单药和HMA联合改良IAG(伊达比星+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)方案治疗中高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者的疗效和安全性。方法收集2015年3月~2021年3月收治于苏州大学附属第一医院,并行HMA单药或联合改良... 详细信息

目的比较去甲基化药物(HMA)单药和HMA联合改良IAG(伊达比星+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)方案治疗中高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者的疗效和安全性。方法收集2015年3月~2021年3月收治于苏州大学附属第一医院,并行HMA单药或联合改良IAG方案治疗的初诊中高危MDS患者资料,分析临床特征及相关基因突变对疗效的影响,并比较组间不良反应发生情况。结果经过两个疗程的治疗,联合化疗组总体有效(ORR)率及完全缓解(CR)率明显高于单药治疗组(P=0.012,P <0.001)。多因素分析显示,患者初诊时平均红细胞血红蛋白量(MCH)水平是影响ORR的独立因素(P=0.049),NPM1基因突变是影响CR的独立因素(P=0.009),5号染色体长臂缺失(5q-)是影响骨髓完全缓解(mCR)率的独立因素(P=0.041);联合化疗组不良反应尤其是Ⅲ~Ⅳ级骨髓抑制的发生率显著高于单药治疗组,组间差异有统计学意义(P=0.002);联合化疗组感染发生率也较高,但经积极抗感染治疗后组间差异缩小(P=0.890)。结论 HMA联合改良IAG方案治疗中高危MDS患者较HMA单药疗效好,但Ⅲ~Ⅳ级骨髓抑制的不良反应发生率更高。MCH较高水平、合并NPM1基因突变及5q-的患者接受HMA或联合改良IAG方案治疗的效果均优于平均水平。

关键词：骨髓增生异常综合征去甲基化药物联合化疗 NPM1 5号染色体长臂缺失(5q-)

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KIT及其他克隆性基因突变对核心结合因子相关急性髓系白血病的预后价值

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中华血液学杂志 2021年第8期42卷 646-653页

作者：吴天梅薛胜利李正于景秋王隽王斌儒万超玲申向东邱桥成鲍协炳吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

目的评价基于二代测序(NGS)检测技术下的克隆性基因突变对核心结合因子相关急性髓系白血病(CBF-AML)预后的影响。方法回顾性分析2011年7月至2017年8月在苏州大学附属第一医院血液科诊治的195例成人初治CBF-AML患者,其中诱导化疗达完全... 详细信息

目的评价基于二代测序(NGS)检测技术下的克隆性基因突变对核心结合因子相关急性髓系白血病(CBF-AML)预后的影响。方法回顾性分析2011年7月至2017年8月在苏州大学附属第一医院血液科诊治的195例成人初治CBF-AML患者,其中诱导化疗达完全缓解的患者190例,包括134例RUNX1-RUNXIT1+AML和56例CBFβ-MYH11+AML,年龄15~64岁,中位随访时间43.6个月。采用Log-rank检验和Cox回归模型分析临床因素和基因突变对患者总生存(OS)和无病生存(DFS)的影响。结果在195例患者中,KIT基因突变发生率最高(47.6%),其次为NRAS(20.0%)、FLT3(18.4%)、ASXL2(14.3%)、KRAS(10.7%)、ASXL1(9.7%)。按基因功能分类,酪氨酸激酶信号通路基因突变发生率最高(76.4%),其次为染色质修饰相关基因(29.7%)。在接受强化巩固治疗的患者中,CBFβ-MYH11+AML患者的OS有优于RUNX1-RUNXIT1+AML患者的趋势(P=0.062)。染色质修饰相关基因突变仅在RUNX1-RUNXIT1+AML中检出,但对患者的DFS无明显影响(P=0.557)。染色质修饰相关基因突变阳性且接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的患者预后最好。多因素分析显示KIT exon17突变为影响RUNX1-RUNXIT1+AML患者DFS的独立危险因素(P<0.001),allo-HSCT能明显改善RUNX1-RUNXIT1+AML患者的DFS(P=0.010)。结论合并KIT exon17突变的RUNX1-RUNXIT1+AML患者预后差,allo-HSCT可改善这部分患者的预后,allo-HSCT也能使染色质修饰相关基因突变阳性患者的预后得到改善。

关键词：核心结合因子白血病,髓样,急性基因突变基因,KIT

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