检索结果-内蒙古大学图书馆

临床小儿外科杂志 2025年第3期24卷 243-249页

作者：陈伟明白建喜张炳吴典明方一凡福建省儿童医院普外科福建医科大学妇儿临床医学院福州350011

目的构建用于评估神经母细胞瘤患儿生存预后的临床预测模型。方法从美国国立癌症研究所的“监测、流行病学和最终结果”(Surveillance,Epidemiology,and End Results,SEER)数据库中收集2000—2019年间公开发布的神经母细胞瘤患儿临床资... 详细信息

目的构建用于评估神经母细胞瘤患儿生存预后的临床预测模型。方法从美国国立癌症研究所的“监测、流行病学和最终结果”(Surveillance,Epidemiology,and End Results,SEER)数据库中收集2000—2019年间公开发布的神经母细胞瘤患儿临床资料,将筛选后的数据按2∶1的比例随机划分为训练集和验证集。采用单因素和多因素Cox比例风险回归模型确定预后相关因素,构建神经母细胞瘤预后预测模型并绘制列线图。采用一致性指数(C指数)、受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线下面积(area under curve,AUC)和校准曲线评估列线图的辨别和校准能力,采用决策曲线分析(decision curve analysis,DCA)评价列线图的临床实用性。结果多因素Cox回归分析结果显示:年龄1~5岁(HR=3.595,95%CI:2.122~6.091)或≥5岁(HR=4.556,95%CI:2.566~8.091)、肿瘤长径≥7.5 cm(HR=1.934,95%CI:1.347~2.777)、肿瘤位于肾上腺和腹膜后(HR=1.520,95%CI:1.029~2.247)、肿瘤转移(HR=5.263,95%CI:2.146~12.907)和未接受手术治疗(HR=1.866,95%CI:1.225~2.833)为神经母细胞瘤患儿预后不良的独立危险因素。将上述变量纳入预测模型并绘制列线图,进行1、3、5年的总生存率预测。预测模型在训练集和验证集中的C指数分别为0.803和0.785,训练集中ROC曲线在1、3、5年的总生存率预测AUC值分别为0.782、0.829、0.842,验证集中分别为0.748、0.807、0.855。DCA曲线表明,列线图的预测概率阈值在0.1~0.6之间时,使用列线图预测神经母细胞瘤患儿的预后更准确。结论年龄≥1岁、肿瘤长径≥7.5 cm、肿瘤原发于肾上腺和腹膜后、存在远处转移和未接受手术治疗是神经母细胞瘤患儿预后不良的独立危险因素,据此构建的预测模型能较为准确地预测神经母细胞瘤患儿预后,为临床决策提供参考。

关键词：神经母细胞瘤列线图预后外科手术儿童

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血管迷走性晕厥的治疗

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中华高血压杂志（中英文） 2024年第6期32卷 585-589页

作者：任臣熹翁智远福建医科大学第一临床医学院福建福州350004 福建医科大学附属第一医院心血管内科福建福州350004

晕厥是由于大脑半球及脑干血液供应减少,进入低灌注状态,所导致的一类发作性意识丧失,其是由多种病因共同导致的一类临床综合征。据流行病学统计,约40%的成年人一生至少经历过一次晕厥,约20%的成年人存在晕厥反复发作的情况[1-2]。血管... 详细信息

晕厥是由于大脑半球及脑干血液供应减少,进入低灌注状态,所导致的一类发作性意识丧失,其是由多种病因共同导致的一类临床综合征。据流行病学统计,约40%的成年人一生至少经历过一次晕厥,约20%的成年人存在晕厥反复发作的情况[1-2]。血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,VVS)是生活中较为常见的一种晕厥,表现为动脉血压的降低并伴有暂时性的、可自行恢复的意识丧失,且恢复后无明显神经系统定位体征。

关键词：血管迷走性晕厥流行病学统计定位体征发作性意识丧失大脑半球临床综合征动脉血压血液供应

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CAH-X综合征研究进展

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中华实用儿科临床杂志 2024年第8期39卷 628-633页

作者：李震刘晖福建医科大学妇儿临床医学院福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)内分泌遗传代谢科福州350014

CAH-X综合征是指先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患者中,合并肌腱蛋白X(TNX)缺陷而出现埃勒斯-当洛综合征表型的特殊亚群,占CAH患者的10%~15%。TNX缺陷可导致一系列结缔组织症状,包括全身性关节活动过度、皮肤过度伸展、反复关节脱位、慢... 详细信息

CAH-X综合征是指先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患者中,合并肌腱蛋白X(TNX)缺陷而出现埃勒斯-当洛综合征表型的特殊亚群,占CAH患者的10%~15%。TNX缺陷可导致一系列结缔组织症状,包括全身性关节活动过度、皮肤过度伸展、反复关节脱位、慢性疼痛、心脏缺陷等,严重影响患者生存质量。CAH-X综合征的遗传学病因是CYP21A2和TNXB基因的连续性缺陷,由于致病基因的复杂性,其分子诊断充满挑战。现对CAH-X综合征研究进展进行综述,以提高临床医师对于这一新发现疾病的认识。

关键词：先天性肾上腺皮质增生症 CAH-X综合征埃勒斯-当洛综合征 TNXB基因

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多模态MRI列线图模型预测非典型脑膜瘤瘤周脑组织侵犯

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中国医学影像学杂志 2025年第1期33卷 12-17,47页

作者：赵益晶胡建平李猛城曹代荣邢振福建医科大学附属第一医院影像科福建福州350004

目的评估多模态MRI列线图模型预测非典型脑膜瘤瘤周脑组织侵犯的价值。资料与方法回顾性纳入2018年1月—2023年1月福建医科大学附属第一医院187例经术后病理证实的非典型脑膜瘤患者,其中瘤周脑组织侵犯130例,无瘤周脑组织侵犯57例。收... 详细信息

目的评估多模态MRI列线图模型预测非典型脑膜瘤瘤周脑组织侵犯的价值。资料与方法回顾性纳入2018年1月—2023年1月福建医科大学附属第一医院187例经术后病理证实的非典型脑膜瘤患者,其中瘤周脑组织侵犯130例,无瘤周脑组织侵犯57例。收集患者临床资料及多模态MRI参数,包括年龄、性别、肿瘤部位、肿瘤最大径、瘤周水肿范围、瘤-脑界面模糊、分叶征、脑膜尾征、囊变/坏死、相对最小表观扩散系数、肿瘤内磁敏感信号分级,比较两组间参数差异,并应用单因素和多因素Logistic回归分析筛选非典型脑膜瘤瘤周脑组织侵犯的独立预测因素,应用Logistic回归构建多模态MRI预测模型,并绘制列线图。应用受试者工作特征曲线评估多模态MRI列线图模型及各独立预测因素的效能。结果肿瘤最大径(OR=0.705,95%CI 0.539~0.920,P=0.010)、瘤周水肿范围(OR=1.333,95%CI 1.095~1.624,P=0.004)、瘤-脑界面模糊(OR=5.121,95%CI 2.045~12.826,P<0.001)及相对最小表观扩散系数(OR=0.126,95%CI 0.033~0.483,P=0.002)为非典型脑膜瘤瘤周脑组织侵犯的独立预测因素;基于此构建的多模态MRI列线图获得曲线下面积为0.80(95%CI 0.73~0.88),相应的敏感度、特异度分别为87.69%、66.67%;其曲线下面积大于肿瘤最大径、瘤周水肿范围、瘤-脑界面模糊及相对最小表观扩散系数的曲线下面积(Z=3.665、3.904、4.359、3.701,P均<0.05)。结论多模态MRI列线图模型有助于预测非典型脑膜瘤瘤周脑组织侵犯。

关键词：非典型脑膜瘤脑组织侵犯磁共振成像列线图表影像组学预测

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SONG-HD量表评估血液透析患者疲劳程度的应用价值及影响疲劳的相关因素分析

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中国基层医药 2023年第10期30卷 1518-1522页

作者：刘小聪邵思南魏丽娟王晓晴厦门大学附属第一医院福建医科大学第三临床医学院肾内科厦门361003

目的探讨使用肾脏病血液透析标准化结局(standardized outcomes in nephrology-hemodialysis,SONG-HD)量表评估维持性血液透析(MHD)患者疲劳程度的应用价值及影响疲劳的相关因素。方法选取2021年4月在厦门大学附属第一医院肾内科血液透... 详细信息

目的探讨使用肾脏病血液透析标准化结局(standardized outcomes in nephrology-hemodialysis,SONG-HD)量表评估维持性血液透析(MHD)患者疲劳程度的应用价值及影响疲劳的相关因素。方法选取2021年4月在厦门大学附属第一医院肾内科血液透析室规律MHD患者201例,通过使用SONG-HD疲劳测量工具评估疲劳程度。参与者均以面对面访谈问卷进行疲劳评估,分析各种临床和实验室指标,采用单因素及多因素logistic回归分析维持性血液透析患者发生疲劳的影响因素。结果201例MHD患者中,疲劳发生率为73.1%(147/201)。疲劳组超敏C反应蛋白(hs-CRP)、甲状旁腺素(PTH)水平分别为0.91(0.30,3.63)mg/L、216.00(141.00,347.00)ng/L,均显著高于非疲劳组的0.40(0.30,2.01)mg/L、153.00(96.73,308.50)ng/L(Z=2.12、2.17,均P<0.05),而疲劳组透析前二氧化碳结合力、血白蛋白水平分别为(21.03±2.65)mmol/L、(36.76±3.20)g/L,均低于非疲劳组的(22.68±3.01)mmol/L、(38.61±2.85)g/L(t=3.77、3.73,均P<0.05)。单因素logistic回归分析显示,hs-CRP、透析前二氧化碳结合力、血白蛋白及PTH与血液透析患者出现疲乏相关(Wald值分别为4.32、12.39、12.23、4.66,均P<0.05),同时,在调整混杂因素的多变量模型中,血液透析患者疲劳的独立危险因素为较低的透析前二氧化碳结合力及血白蛋白(Wald值分别为12.41、11.67,均P<0.05)。结论维持性血液透析患者疲劳发生率较高。SONG-HD量表评估MHD患者疲劳程度使用方便。在调整混杂因素后,维持性血液透析患者出现疲劳和较低的透析前二氧化碳结合力及血白蛋白之间存在关联。

关键词：肾透析疲劳甲状旁腺素白蛋白超敏C反应蛋白代谢性酸中毒因素分析营养不良

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血液透析患者外周血中性粒细胞/淋巴细胞比值与不宁腿综合征的相关性研究

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中国基层医药 2023年第11期30卷 1657-1661页

作者：刘小聪吕华丽邵思南魏丽娟王晓晴厦门大学附属第一医院、福建医科大学第三临床医学院肾内科厦门361003

目的探讨维持性血液透析(MHD)患者外周血中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)与不宁腿综合征(RLS)发生的相关性。方法采用横断面研究,选取2021年5-6月在厦门大学附属第一医院肾内科血液净化中心长期维持性血液透析患者203例为研究对象,检测患... 详细信息

目的探讨维持性血液透析(MHD)患者外周血中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)与不宁腿综合征(RLS)发生的相关性。方法采用横断面研究,选取2021年5-6月在厦门大学附属第一医院肾内科血液净化中心长期维持性血液透析患者203例为研究对象,检测患者外周血中性粒细胞计数和淋巴细胞计数,并计算NLR;按是否发生RLS分为RLS组和非RLS组,均以面对面访谈问卷进行RLS相关因素评估,分析各种临床和实验室参数,采用单因素回归分析及多因素logistic回归分析MDH患者发生RLS的影响因素。结果203例MHD患者中,发生RLS 30例(14.78%)。RLS组NLR、甲状旁腺素(PTH)水平分别为[4.86(3.39,5.82)L/L、244.50(143.25,406.50)ng/L],显著高于非RLS组[3.51(2.60,5.24)L/L、147.00(94.80,263.50)ng/L,Z=-3.38、-2.64,均P<0.05]。单因素logistic回归分析显示NLR、PTH、尿酸(UA)、中性粒细胞绝对计数与RLS相关(Waldχ^(2)=7.96、4.99、4.76、8.33,均P<0.05)。同时,在调整混杂因素的多变量模型中,RLS的独立危险因素为NLR(Waldχ^(2)=6.14,P<0.05)。结论MHD患者RLS患病率较高。在调整混杂因素后,MHD患者发生RLS与NLR之间存在关联。RLS发生可能与全身炎性反应有关。

关键词：血液透析不宁腿综合征中性粒细胞与淋巴细胞比值甲状旁腺素尿酸中性粒细胞 Logistic模型因素分析,统计学预测

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1990—2030年我国乙型病毒性肝炎相关疾病的疾病负担分析及预测

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中国血吸虫病防治杂志 2023年第5期35卷 464-475,496页

作者：姚丽熙林苏黄娇凤吴银莲福建医科大学附属第一医院肝病中心肝内科、福建医科大学肝病研究所、福建省肝病与肠道疾病临床医学研究中心福建福州350005

目的分析1990—2019年我国乙型病毒性肝炎(乙型肝炎)相关疾病的疾病负担,并对2020—2030年疾病负担变化趋势进行预测。方法在2019年全球疾病负担研究(Global Burden of Disease,GBD 2019)数据库中,提取1990—2019年我国乙型肝炎相关疾... 详细信息

目的分析1990—2019年我国乙型病毒性肝炎(乙型肝炎)相关疾病的疾病负担,并对2020—2030年疾病负担变化趋势进行预测。方法在2019年全球疾病负担研究(Global Burden of Disease,GBD 2019)数据库中,提取1990—2019年我国乙型肝炎相关疾病年龄标化患病率、发病率、死亡率及伤残调整寿命年(disability-adjusted life years,DALYs)率等疾病负担指标,采用估算年度变化百分比(estimated annual percentage change,EAPC)和年度变化百分比(annual percentage of change,APC)描述1990—2019年我国乙型肝炎相关疾病上述指标变化趋势;采用贝叶斯模型预测2020—2030年我国乙型肝炎相关疾病的疾病负担变化趋势。结果我国乙型肝炎相关疾病总发病率从1990年的2725.98/10万下降至2019年的1397.31/10万[EAPC=-2.35%,95%可信区间(confidence interval,CI):(-2.58%,-2.13%)],总患病率从1990年的12239.53/10万下降至2019年的6566.12/10万[EAPC=-2.34%,95%CI:(-2.54%,-2.14%)],死亡率从1990年的24.67/10万下降至2019年的8.07/10万[EAPC=-4.92%,95%CI:(-5.37%,-4.47%)],DALY率从1990年的793.38/10万下降至2019年的247.71/10万[EAPC=-5.15%,95%CI:(-5.64%,-4.66%)],均呈下降趋势。乙型肝炎相关疾病DALY率主要来源于肝癌,2012—2019年肝癌DALY率呈上升趋势[APC=1.30%,95%CI:(0.16%,2.45%)]。1990—2019年,我国男性乙型肝炎相关疾病的疾病负担高于女性,DALY率随年龄增加而增加,以50~69岁组最高。预测结果表明,2030年我国乙型肝炎相关疾病总发病率为866.79/10万,其中急性乙型肝炎发病率最高(854.87/10万);2020—2030年,我国乙型肝炎相关疾病的疾病负担将进一步下降,但乙型肝炎相关肝癌疾病负担可能呈上升趋势。结论1990—2030年我国乙型肝炎相关疾病的疾病负担总体呈下降趋势,但肝癌疾病负担呈进一步加重趋势,要重点关注肝癌早期诊断与治疗。

关键词：乙型病毒性肝炎疾病负担伤残调整寿命年发病率患病率死亡率 Joinpoint回归分析中国

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扩大肝切除与局限肝切除治疗Ⅲ、Ⅳ型肝门部胆管癌有效性和安全性的Meta分析

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中国普通外科杂志 2023年第8期32卷 1167-1176页

作者：陈文林晓丹林彬生黄小靖福建医科大学附属福州市第一医院普通外科福建福州350009 福建医科大学附属福州市第一医院检验科福建福州350009

背景与目的:肝门部胆管癌(HC)是临床上最常见的肝外胆管癌,其恶性程度高,预后较差,根治性切除仍是HC患者获得长期生存的最有效手段。Ⅲ、Ⅳ型(Bismuth-Corlette分型)HC病变复杂,手术难度大,危险程度高。通过局限肝切除手术风险相对低,... 详细信息

背景与目的:肝门部胆管癌(HC)是临床上最常见的肝外胆管癌,其恶性程度高,预后较差,根治性切除仍是HC患者获得长期生存的最有效手段。Ⅲ、Ⅳ型(Bismuth-Corlette分型)HC病变复杂,手术难度大,危险程度高。通过局限肝切除手术风险相对低,但可能导致更高的切缘阳性率,从而影响预后,而扩大肝切除可以提高根治性切除率和生存率,但也增加了手术风险,因此,目前Ⅲ、Ⅳ型HC的肝切除范围尚无统一意见。本研究通过使用Meta分析的方法评价扩大肝切除和局限肝切除治疗Ⅲ、Ⅳ型HC的疗效和安全性,以期获得循证医学证据为临床提供参考。方法:检索多个国内外文献数据库,收集研究对象为比较扩大肝切除和局限肝切除治疗Ⅲ、Ⅳ型HC的临床对照研究文献,检索时间为各数据库自建库截至2022年11月30日。由两名研究者按照纳入和排除标准,独立筛选文献并提取数据,运用RevMan 5.2软件进行Meta分析。结果:共纳入11篇文献,844例Ⅲ、Ⅳ型HC患者;其中扩大肝切除组423例,局限肝切除组421例。Meta分析结果显示,与局限肝切除组比较,扩大肝切除组根治性切除率明显提高(OR=4.44,95%CI=2.65~7.45,P<0.00001),临床预后更好(HR=0.53,95%CI=0.41~0.68,P<0.00001);扩大肝切除组术后肝功能衰竭发生率升高(OR=3.00,95%CI=1.07~8.40,P=0.04),但术后死亡发生率(OR=1.12,95%CI=0.25~4.99,P=0.88)、术后总并发症发生率(OR=1.44,95%CI=0.95~2.18,P=0.09)及术后其他单个并发症发生率差异均无统计学意义(胆汁漏:OR=1.44,95%CI=0.68~3.04,P=0.34;腹腔出血:OR=0.77,95%CI=0.29~2.05,P=0.60;腹腔感染:OR=1.36,95%CI=0.50~3.71,P=0.55)。此外,与局限肝切除组比较,扩大肝切除组术中出血量、手术时间、住院时间均明显增加(MD=153.48,95%CI=32.63~274.33,P=0.01;MD=78.19,95%CI=54.56~101.82,P<0.00001;MD=2.55,95%CI=1.61~3.50,P<0.00001)。结论:扩大肝切除术可以提高Ⅲ、Ⅳ型HC的根治性切除率,明显改善预后,并未增加术后死亡和总体并发症发生率,但术后肝功能衰竭发生率升高。鉴于研究的局限性,仍需更多前瞻性随机对照研究进一步证实。

关键词： Klatskin肿瘤肝切除术 Meta分析

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系统性红斑狼疮患者外周血自然杀伤T细胞免疫球蛋白样转录物2水平变化和临床意义

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中华风湿病学杂志 2024年第4期28卷 232-236页

作者：陈凝龙现明林滇恬刘剑雯兰三荣高飞严青福建医科大学省立临床医学院南院内科福州350001 苏州大学附属第一医院风湿免疫科苏州215000 福建医科大学省立临床医学院风湿免疫科福州350001

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血自然杀伤T细胞(NKT)细胞的免疫球蛋白样转录物2(ILT2)表达水平和疾病活动的相关性及与感染的关系。方法选取2022年1月至7月于福建医科大学省立临床医学院风湿免疫科住院的SLE患者50例,健康对照者2... 详细信息

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血自然杀伤T细胞(NKT)细胞的免疫球蛋白样转录物2(ILT2)表达水平和疾病活动的相关性及与感染的关系。方法选取2022年1月至7月于福建医科大学省立临床医学院风湿免疫科住院的SLE患者50例,健康对照者24名,流式细胞术检测NK、NKT细胞和ILT2+NK、ILT2+NKT细胞的水平,并结合临床资料分析。随访其中6例SLE合并感染患者,观察感染控制后ILT2+NKT细胞的水平的变化。采用t检验及Pearson相关性分析统计数据。结果SLE患者外周血中NKT细胞比率较健康对照组降低[(1.5±1.7)%与(2.5±1.2)%,t=2.54,P=0.013]。SLE患者的ILT2+NKT细胞的比率显著增加[(70±17)%与(54±20)%,t=3.43,P=0.001]。ILT2+NKT细胞的比率与SLEDAI(r=0.28,P=0.046)、血清肌酐(r=0.30,P=0.031)呈正相关,与补体C3呈负相关(r=-0.32,P=0.022)。存在感染或感染病史的SLE患者ILT2+NKT细胞的表达水平高于无感染的SLE患者[(79.2±12.4)%与(65.1±1.0)%,t=2.84,P=0.007]。6例合并感染的SLE患者,经过治疗后,复测外周血ILT2+NKT细胞较治疗前下降[(85±7)%与(69±6)%,t=3.45,P=0.001]。结论SLE患者NKT细胞的ILT2高表达可能参与了SLE疾病的发生发展,并可能与感染有关。

关键词：红斑狼疮,系统性自然杀伤T细胞免疫球蛋白样转录物2

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Alport综合征的诊疗和管理研究进展

引用

中华儿科杂志 2022年第4期60卷 370-373页

作者：陈中杰张旭林泽芬余自华福建医科大学福总临床医学院儿科福州350025 厦门大学附属东方医院儿科福州350025 福建医科大学妇儿临床医学院福建省儿童医院肾脏风湿免疫科福州350014

Alport综合征(AS)分为X连锁AS(XLAS)、常染色体AS和双基因遗传AS 3类。携带COL4A3、COL4A4或COL4A5基因致病变异者可诊断为AS。大于12~24月龄的XLAS男性、常染色体隐性遗传型AS、COL4A3和COL4A4单基因致病变异反式遗传型AS患者一经诊断... 详细信息

Alport综合征(AS)分为X连锁AS(XLAS)、常染色体AS和双基因遗传AS 3类。携带COL4A3、COL4A4或COL4A5基因致病变异者可诊断为AS。大于12~24月龄的XLAS男性、常染色体隐性遗传型AS、COL4A3和COL4A4单基因致病变异反式遗传型AS患者一经诊断,无论是否存在血尿或蛋白尿都应立即开始血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)治疗;大于12~24月龄的XLAS女性、常染色体显性遗传型AS、COL4A3和COL4A4单基因致病变异顺式遗传型AS患者出现微量白蛋白尿即开始ACEI治疗。携带COL4A3、COL4A4或COL4A5致病变异者不适合作为肾脏供体。

关键词： Alport综合征常染色体隐性遗传 COL4A5基因微量白蛋白尿 X连锁基因遗传遗传型

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