目的探讨多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)脊髓结构的改变及其与临床残疾之间的关系。方法该研究为横断面研究。回顾性分析2018年1月至2021年10月来自7个医疗中心的124例MS患者(MS组)、101例水通道蛋白4抗体阳性的NMOSD患者(NMOSD组)以及110名健康对照(HC组)的临床和影像学资料。所有受检者均接受3D T 1WI检查,分割并测量上颈髓平均横截面积(MUCCA)。所有受检者均完成了基线和随访的扩展残疾状态量表(EDSS)评分,以及基线25英尺步行实验(T25FW)和九孔钉测试(NHPT)。根据随访EDSS评分将患者分为EDSS进展和未进展。3组间的MUCCA比较使用协方差分析,将年龄和性别作为协变量予以控制,组间两两比较采用HSD检验。采用单因素线性回归、单变量logistic模型筛选预测MS组和NMOSD组基线临床残疾状态或EDSS进展的候选预测因子,采用L1正则化多因素线性回归分析预测基线临床残疾状态或EDSS进展独立预测因子。将独立预测因子联合建立logistic回归模型,采用受试者操作特征和曲线下面积(AUC)分析模型评估EDSS进展的效能。结果144例患者完成随访EDSS评分,随访时间3.30(1.10,6.42)年,其中MS组82例、NMOSD组62例。以性别和年龄作为协变量,MS组、NMOSD组、HC组MUCCA总体差异具有统计学意义(P=0.001),其中MS组的MUCCA小于HC组,差异具有统计学意义(t=-2.54,P=0.007);NMOSD组的MUCCA小于HC组,差异具有统计学意义(t=-2.80,P=0.002);MS组与NMOSD组MUCCA的差异无统计学意义(t=-0.40,P=0.882)。在MS组中,MUCCA是基线EDSS评分(β=-0.03)、基线T25FW评分(β=-0.09)和基线NHPT评分(β=-0.30)的独立预测因子。在NMOSD组中,MUCCA(β=-0.08)、年龄(β=0.06)、基线EDSS评分(β=-0.43)是EDSS进展的独立预测因子,三者构建的logistic回归模型预测EDSS进展的AUC为0.82。结论MS和NMOSD两种疾病患者脊髓均发生显著萎缩。上颈段脊髓萎缩能预测MS患者的残疾程度,并能预测NMOSD患者临床残疾的进展。
睡眠增多及睡眠相关运动障碍患者并不少见,但在同一患者身上出现多种睡眠障碍相对少见.睡眠相关节律性运动障碍（sleep related rhythmic movement disorder,SRMD）具有发作性、刻板性、重复性特征,易与癫痫及其他发作性疾病相混淆.我...
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睡眠增多及睡眠相关运动障碍患者并不少见,但在同一患者身上出现多种睡眠障碍相对少见.睡眠相关节律性运动障碍（sleep related rhythmic movement disorder,SRMD）具有发作性、刻板性、重复性特征,易与癫痫及其他发作性疾病相混淆.我们报道1例曾误诊为额叶癫痫、较少见的以成人SRMD及发作性睡病为核心症状的睡眠障碍患者.
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