冠状动脉不适窦起源(anomalous aortic origin of a coronary artery,AAOCA)是一种罕见的冠状动脉先天发育畸形,属于冠状动脉起源异常,指冠状动脉异位开口于对侧冠状动脉窦。该病临床表现隐匿,不同类型临床表现差异较大,异常起源的冠状...
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冠状动脉不适窦起源(anomalous aortic origin of a coronary artery,AAOCA)是一种罕见的冠状动脉先天发育畸形,属于冠状动脉起源异常,指冠状动脉异位开口于对侧冠状动脉窦。该病临床表现隐匿,不同类型临床表现差异较大,异常起源的冠状动脉走行于主肺动脉间(合并壁内段走行),可导致运动诱发的心绞痛、晕厥,甚至猝死。冠状动脉CT血管造影能清晰显示冠状动脉起源位置及走行,是诊断的有效手段。有心肌缺血证据及潜在风险时,推荐手术矫正治疗,术后远期预后好。AAOCA为罕见病,发病率低,医师诊治经验有限,但高危型潜在危险性高,早期诊治有重要临床意义。该文对AAOCA病理生理、临床表现、诊断与治疗的研究进展进行综述,旨在提高儿科医师对AAOCA的认识,减少误诊漏诊以及由此造成的儿童心源性猝死的发生。
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