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单倍体相合高剂量非体外去T细胞外周血造血干细胞移植治疗成人Ph+急性淋巴细胞白血病疗效分析

中华血液学杂志 2025年第3期46卷 231-237页

作者：徐建丽杜小飞袁海龙王洪波陈刚杨蕊雪张凯乐古力巴旦木·艾则孜曲建华江明新疆医科大学第一附属医院血液病中心新疆维吾尔自治区血液病研究所乌鲁木齐830054 河南省安阳市人民医院安阳455000

目的分析单倍体相合高剂量非体外去T细胞外周血造血干细胞移植(haplo-HDPSCT)治疗成人Ph+急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的疗效。方法回顾性分析2011年7月至2022年6月在新疆医科大学第一附属医院血液科接受haplo-HDPSCT模式25例成人Ph+ALL... 详细信息

目的分析单倍体相合高剂量非体外去T细胞外周血造血干细胞移植(haplo-HDPSCT)治疗成人Ph+急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的疗效。方法回顾性分析2011年7月至2022年6月在新疆医科大学第一附属医院血液科接受haplo-HDPSCT模式25例成人Ph+ALL患者的临床疗效。结果25例患者中,男12例,女13例,中位年龄27(16~61)岁。23例移植前处于第1次完全缓解(CR1)状态,2例处于第2次或以上完全缓解(≥CR2)状态,微小残留病(MRD)阳性、阴性分别为8、17例。清髓性预处理21例,减低剂量预处理4例。25例患者移植后均获得造血重建,16例发生急性移植物抗宿主病(GVHD),Ⅱ~Ⅳ、Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD累积发生率分别为(40.4±11.3)%、(4.8±4.6)%;移植后1、2年累积复发率分别为(4.0±3.9)%、(14.5±7.9)%。移植后2年总生存、无病生存率分为(81.3±8.5)%、(77.1±9.1)%。结论haplo-HDPSCT治疗Ph+ALL具有较好的疗效。

关键词：单倍体造血干细胞移植急性淋巴细胞白血病微小残留病

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西达本胺治疗弥漫大B细胞淋巴瘤临床应用指导原则(2025年版)

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白血病.淋巴瘤 2025年第3期34卷 129-135页

作者：中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会马军黄慧强金洁李建勇邱录贵沈志祥王建祥吴德沛张明智赵维莅朱军不详哈尔滨血液病肿瘤研究所哈尔滨150010 中山大学肿瘤防治中心浙江大学医学院附属第一医院南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院) 中国医学科学院血液病医院上海交通大学医学院附属瑞金医院苏州大学附属第一医院郑州大学第一附属医院北京大学肿瘤医院

西达本胺是全球首个口服的亚型选择性组蛋白去乙酰化酶抑制剂,属于拥有全新抗肿瘤作用机制的表观遗传调控剂类药物。西达本胺联合R⁃CHOP方案用于既往未经治疗的myc和bcl⁃2阳性表达的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)可显著提高患者完全缓解率,... 详细信息

西达本胺是全球首个口服的亚型选择性组蛋白去乙酰化酶抑制剂,属于拥有全新抗肿瘤作用机制的表观遗传调控剂类药物。西达本胺联合R⁃CHOP方案用于既往未经治疗的myc和bcl⁃2阳性表达的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)可显著提高患者完全缓解率,并带来显著生存获益趋势,目前西达本胺的该适应证已在我国获批。为进一步规范西达本胺在DLBCL中的应用,专家组成员结合相关研究进展和临床实践,制定了西达本胺治疗DLBCL临床应用指导原则,供临床医师参考。

关键词：淋巴瘤,大B细胞,弥漫型双表达西达本胺临床研究

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儿童急性白血病化疗后合并慢性播散性念珠菌病的临床特征及预后:一项多中心研究

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中国当代儿科杂志 2025年第5期27卷 540-547页

作者：江信宏刘佩君吴椿萍翁开枝庄树铨黄淑贤王晓芳郑湧智福建医科大学附属协和医院康复医学科福建福州350001 福建医科大学附属协和医院医院感染管理科福建福州350001 福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建福州350001 福建医科大学附属漳州市医院儿童血液风湿肾科福建漳州363000 福建医科大学附属泉州第一医院儿科福建泉州362000

目的探讨儿童急性白血病(acute leukemia,AL)化疗后合并慢性播散性念珠菌病(chronic disseminated candidiasis,CDC)的临床特征及预后。方法采用回顾性分析方法,以2015年1月—2023年12月在福建医科大学附属协和医院、福建医科大学附属... 详细信息

目的探讨儿童急性白血病(acute leukemia,AL)化疗后合并慢性播散性念珠菌病(chronic disseminated candidiasis,CDC)的临床特征及预后。方法采用回顾性分析方法,以2015年1月—2023年12月在福建医科大学附属协和医院、福建医科大学附属漳州市医院及福建医科大学附属泉州第一医院的AL化疗后合并CDC(包括确诊、临床诊断与拟诊)的患儿作为研究对象,对其临床特征及预后进行分析。结果所有AL患儿化疗后合并CDC的发生率为1.92%(32/1668);急性淋巴细胞白血病患儿中,高危组CDC的发生率显著高于低危组(P=0.002)。所有患儿均表现为粒细胞缺乏期间抗生素治疗无效的发热,81%(26/32)累及肝脏。97%(31/32)的患儿C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)明显升高(≥50 mg/L)。两性霉素B脂质体联合卡泊芬净或泊沙康唑治疗CDC的有效率为66%(19/29),高于卡泊芬净(9%,2/22)或两性霉素B脂质体(18%,2/11)单药治疗。总体治愈率为72%(23/32)。治疗失败组CRP≥50 mg/L和/或β-D-葡聚糖试验阳性持续时间超过2周、卡泊芬净治疗期间出现突破性感染的比例显著高于治疗成功组(均P<0.05)。结论儿童AL化疗后合并CDC可能与高强度化疗所致的持续粒细胞缺乏相关;以两性霉素B脂质体为基础的联合抗真菌方案有较高的治愈率,持续高CRP及β-D-葡聚糖试验阳性可能预后不良。

关键词：侵袭性真菌病慢性播散性念珠菌病急性白血病抗真菌治疗预后儿童

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传统中药抗血小板血栓相关机制的研究进展

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中国临床新医学 2025年第2期18卷 226-229页

作者：顾蔚乔建林徐州医科大学附属徐州市立医院(徐州市第一人民医院)血液科徐州221000 徐州医科大学血液病研究所徐州221000

血小板在血栓形成过程中,尤其是在动脉血栓形成过程中发挥重要的作用。然而,现有的抗血栓药物存在一定的不良反应。因此,探索研究新的候选药物对血栓相关性疾病的临床治疗具有重要意义。该文对传统中药抗血小板血栓相关机制的研究进展... 详细信息

血小板在血栓形成过程中,尤其是在动脉血栓形成过程中发挥重要的作用。然而,现有的抗血栓药物存在一定的不良反应。因此,探索研究新的候选药物对血栓相关性疾病的临床治疗具有重要意义。该文对传统中药抗血小板血栓相关机制的研究进展作一综述。

关键词：传统中药血小板血栓形成作用机制

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西达本胺一线联合化疗诱导治疗序贯单药维持治疗外周T细胞淋巴瘤效果和安全性

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白血病·淋巴瘤 2025年第04期

作者：赵东陆白鸥马军哈尔滨血液病肿瘤研究所血液科哈尔滨吉林大学第一医院血液科长春

目的评价西达本胺一线联合化疗诱导治疗后序贯西达本胺单药维持治疗外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的有效性和安全性, 为临床用药提供依据。方法检索Cochrane Library、PubMed、EMbase、web of science、中国生物医学数据库、中国知网数据库、... 详细信息

目的评价西达本胺一线联合化疗诱导治疗后序贯西达本胺单药维持治疗外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的有效性和安全性, 为临床用药提供依据。方法检索Cochrane Library、PubMed、EMbase、web of science、中国生物医学数据库、中国知网数据库、万方数据库以及维普数据库中自2014年12月至2023年11月相关文献。对西达本胺一线联合化疗诱导治疗后序贯单药维持治疗(西达本胺联合化疗组)和单纯化疗(对照组)的客观缓解率(ORR)、完全缓解(CR)率及无进展生存(PFS)、总生存(OS)进行Meta分析和比较, 对不良事件发生情况进行系统描述性分析。结果共纳入5篇西达本胺一线联合CHOP/CHOP样方案诱导治疗后序贯单药维持治疗PTCL的相关文献, 包括350例初治PTCL患者, 其中西达本胺联合化疗组和对照组分别有176例和174例。西达本胺联合化疗组CR率高于对照组[59.6%(90/151)(95%CI:51.9%～67.5%)比41.6%(62/149)(95%CI:27.8%～51.7%)], 差异有统计学意义(P<0.01);西达本胺联合化疗组ORR为83.4%(126/151)(95%CI:73.3%～94.1%), 对照组为69.1%(103/149)(95%CI:58.4%～79.2%), 差异无统计学意义(P=0.051)。西达本胺联合化疗组2年PFS率高于对照组[60.2%(106/176)(95%CI:47.1%～74.6%)比31.6%(55/174)(95%CI:17.8%～45.7%)], 差异有统计学意义(P<0.01);西达本胺联合化疗组2年OS率高于对照组[83.2%(114/137)(95%CI:66.8%～100.0%)比53.4%(93/174)(95%CI:42.1%～67.9%)], 差异有统计学意义(P<0.01)。西达本胺联合化疗组和单纯化疗组3～4级中性粒细胞减少[60.6%(20/33)和57.6%(19/33)]、贫血[17.9%(20/112)和16.0%(17/106)]和血小板减少[22.3%(25/112)和22.6%(24/106)]发生率差异均无统计学意义(均P>0.05);西达本胺维持治疗期间, 3～4级中性粒细胞减少、贫血和血小板减少发生率分别为28.1%(9/32)、12.5%(4/32)和15.6%(5/32);血液学不良事件大多发生在初始给药的6周内, 对症治疗后缓解。结论与仅接受化疗相比, 西达本胺一线联合CHOP/CHOP样方案治疗PTCL患者可以提高CR率, 并且缓解后西达本胺单药维持治疗可以改善PFS和OS, 血液学不良反应可耐受。

关键词：淋巴瘤, T细胞, 外周西达本胺药物疗法治疗结果不良反应 Meta分析

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二代测序在AML/MDS诊治中的应用研究

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中国实验血液学杂志 2017年第6期25卷 1631-1635页

作者：程焕臣刘生伟刘宇赵雪飞李蔚邱林马军哈尔滨市第一医院血液病肿瘤研究所黑龙江哈尔滨150010

目的:采用二代测序(next generation sequencing,NGS)检测AML/MDS相关基因突变,分析各基因在AML和MDS中的突变情况及NGS的敏感性,评估基因突变作为MRD监测及疾病进展预测的可行性。方法:标本取自2015年8月至2016年6月在哈尔滨血液病肿... 详细信息

目的:采用二代测序(next generation sequencing,NGS)检测AML/MDS相关基因突变,分析各基因在AML和MDS中的突变情况及NGS的敏感性,评估基因突变作为MRD监测及疾病进展预测的可行性。方法:标本取自2015年8月至2016年6月在哈尔滨血液病肿瘤研究所诊治的初发AML(68例)和MDS(57例)患者,采用上海源奇生命科技有限公司的AML/MDS-NGS芯片检测22个相关基因突变。结果:TET2是AML(55.9%)和MDS(56.1%)中突变率最高的基因,在AML中突变率次之的基因为CEBPA(11.8%)、DNMT3A(7.4%)、C-KIT(7.4%)和FLT3(7.4%),在MDS中为U2AF1(10.5%)和SRSF2(10.5%)。除TP53和CEBPA基因外,其他基因均有特定突变位点。复检的5例AML患者缓解时与初发时相比,FLT3、C-KIT和CEBPA基因突变均转阴,而伴随的TET2基因突变率无明显变化,而5例MDS患者缓解与初发时各基因的突变率无明显变化,其中3例MDS患者发生了疾病进展,疾病进展时出现新的基因突变,但缓解后基因突变率也无明显变化。结论:AML和MDS中均有其特定突变基因和突变位点,一些基因突变如CEBPA等可作为AML中MRD监测的有效指标,但在MDS中仅可用于预后及疾病进展评估。

关键词：二代测序基因突变急性髓系白血病骨髓增生异常综合征

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异基因造血干细胞移植后出血性膀胱炎辨治经验

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中医杂志 2009年第11期50卷 981-982,990页

作者：展昭民赵东陆王志国哈尔滨市第一医院哈尔滨血液病肿瘤研究所

出血性膀胱炎是异基因造血干细胞移植后常见的并发症,主要的发病因素与预处理方案、供受者之间的组织相容性抗原的相合程度、移植物抗宿主病的发生及巨细胞病毒感染等因素有关.该病属于中医"血淋"、"癃闭"的范畴.... 详细信息

出血性膀胱炎是异基因造血干细胞移植后常见的并发症,主要的发病因素与预处理方案、供受者之间的组织相容性抗原的相合程度、移植物抗宿主病的发生及巨细胞病毒感染等因素有关.该病属于中医"血淋"、"癃闭"的范畴.其临床表现为尿色鲜红,溲频短急,涩滞不利,疼痛难忍,牵及小腹,甚至血结成块,阻塞尿道,点滴难出,小腹硬满,攻撑胀痛.由于病程较长,病势缠绵难愈,往往导致患者痛苦不堪.该病病因和发病机理复杂,西医除了临床对症治疗外,尚缺乏确切有效的治疗方法.我们采用分期辨证施治的方法进行治疗,收到了满意的疗效,现介绍如下.

关键词：异基因造血干细胞移植出血性膀胱炎辨证施治

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荧光定量PCR法检测ABL1激酶区突变

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中国实验血液学杂志 2024年第5期32卷 1377-1380页

作者：程焕臣李思王殿智刘宇贡铁军马军哈尔滨市第一医院血液病肿瘤研究所黑龙江哈尔滨150010

目的:建立一种敏感性高且能定量分析ABL1激酶区突变的检测方法,为慢性髓系白血病(CML)的早期诊断和治疗提供有力支持。方法:收集35例经Sanger测序法检测为阴性的CML患者剩余标本。ABL1激酶区突变检测采用上海源奇生物医药科技有限公司... 详细信息

目的:建立一种敏感性高且能定量分析ABL1激酶区突变的检测方法,为慢性髓系白血病(CML)的早期诊断和治疗提供有力支持。方法:收集35例经Sanger测序法检测为阴性的CML患者剩余标本。ABL1激酶区突变检测采用上海源奇生物医药科技有限公司的突变检测试剂盒采用^(△△)Ct值法分析突变率通过计算突变率并除以融合基因表达量,得出ABL1激酶区的相对突变率。结果:在35例经Sanger测序法检测为阴性患者中重新采用荧光定量PCR法检测ABL1激酶区突变,有7例出现T315I突变2例T315A突变2例Y253H突变,1例E255K突变,其相对突变率在0.1%-19.42%之间,均属于低频突变,超出了Sanger测序法的检测范围。随后应用该方法对126例CML患者进行ABL1突变检测与Sanger测序法相比,该方法的阳性率提高,显示出更高的敏感性。针对患者的突变情况进行相应的临床治疗调整后,观察到患者BCR-ABL1融合基因表达显著性下降或转为阴性。结论:与Sanger测序法相比,荧光定量PCR法在检测ABL1激酶区突变方面具有更高敏感性,能早期筛选出低频ABL1激酶区突变,并进行相对定量分析,该方法具有较好的临床应用前景。

关键词：荧光定量PCR 基因 ABL1 耐药 CML

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低剂量亚砷酸及维甲酸方案对儿童骨髓增生异常综合征p15INK4B基因的影响

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白血病．淋巴瘤 2016年第8期25卷 471-473,478页

作者：李蔚王占影韩冰虹刘生伟程焕臣赵雪飞赵旭程曦顺邱林马军哈尔滨市第一医院哈尔滨血液病肿瘤研究所 150010

目的探讨低剂量亚砷酸及维甲酸双诱导方案对骨髓增生异常综合征（MDS）患儿p15INK44B基因表达的影响及患儿p15INK4B基因甲基化水平的变化.方法 11例MDS患儿接受低剂量亚砷酸及维甲酸双诱导方案治疗,应用实时荧光定量聚合酶链反应（PCR... 详细信息

目的探讨低剂量亚砷酸及维甲酸双诱导方案对骨髓增生异常综合征（MDS）患儿p15INK44B基因表达的影响及患儿p15INK4B基因甲基化水平的变化.方法 11例MDS患儿接受低剂量亚砷酸及维甲酸双诱导方案治疗,应用实时荧光定量聚合酶链反应（PCR）方法检测治疗前后p15INK4B基因的表达,应用亚硫酸氢钠修饰及实时荧光定量PCR方法检测p15INK4B基因的甲基化水平.结果 11例MDS患儿经过双诱导方案治疗后,9例获益.治疗后10例患儿p15INK4B基因表达水平显著升高,治疗前后p15INK4B基因甲基化水平分别为（1.68±0.58）％、（1.44±0.65）％,二者差异无统计学意义（t=-0.885,P＞0.05）.结论低剂量亚砷酸及维甲酸双诱导方案治疗儿童MDS疗效较好,该方案的作用机制可能与p15INK4B基因表达升高有关,但p15INK4B基因表达升高与去甲基化无相关性.

关键词：骨髓增生异常综合征 p15INK4B基因甲基化儿童双诱导方案

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TET2基因突变对儿童骨髓增生异常综合征疗效的影响

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白血病．淋巴瘤 2020年第7期29卷 415-418页

作者：柏玉宝王殿智王占影郝文鹏王莹解云兴韩冰虹马军哈尔滨市第一医院血液病肿瘤研究所 150010

目的探讨低剂量亚砷酸/维A酸联合或不联合低剂量阿糖胞苷诱导方案治疗TET2基因突变儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效。方法选择2009年3月至2018年4月哈尔滨市第一医院血液病肿瘤研究所住院MDS患儿9例,其中儿童难治性血细胞减少(RCC)3... 详细信息

目的探讨低剂量亚砷酸/维A酸联合或不联合低剂量阿糖胞苷诱导方案治疗TET2基因突变儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效。方法选择2009年3月至2018年4月哈尔滨市第一医院血液病肿瘤研究所住院MDS患儿9例,其中儿童难治性血细胞减少(RCC)3例,MDS伴原始细胞增多Ⅰ型(MDS-EBⅠ)4例,MDS伴原始细胞增多Ⅱ型(MDS-EBⅡ)2例。应用二代基因测序法(NGS)检测MDS患儿骨髓细胞TET2基因突变。采用低剂量亚砷酸/维A酸联合或不联合阿糖胞苷诱导方案分层治疗儿童MDS。临床疗效评价参照2006年MDS国际工作组(IWG)制定的MDS疗效评价标准。结果9例患儿中,近期临床有效8例。TET2基因突变阳性2例,均获得了骨髓完全缓解(mCR)并血液学改善(HI)的近期临床疗效;7例TET2基因突变阴性患儿近期临床疗效为CR 4例,mCR并HI 1例,疾病稳定(SD)1例。结论低剂量亚砷酸/维A酸联合或不联合低剂量阿糖胞苷方案可能使TET2基因突变阳性儿童MDS受益。

关键词：骨髓增生异常综合征突变基因 TET2 亚砷酸盐类维A酸儿童

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