检索结果-内蒙古大学图书馆

中国当代儿科杂志 2016年第5期18卷 415-420页

作者：甘靖叶少林罗蓉母得志万朝敏四川大学华西第二医院儿科/出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室四川成都610041

目的将共词分析引入儿童结核性脑膜炎的现状研究,比较近10年该研究领域国内外研究主题的异同,寻找中国该研究领域的优势和薄弱环节。方法检索Pubmed、中国知网、维普、万方数据库并纳入符合研究标准的文献,利用Ucinet 6.0及Netdraw绘制... 详细信息

目的将共词分析引入儿童结核性脑膜炎的现状研究,比较近10年该研究领域国内外研究主题的异同,寻找中国该研究领域的优势和薄弱环节。方法检索Pubmed、中国知网、维普、万方数据库并纳入符合研究标准的文献,利用Ucinet 6.0及Netdraw绘制共现分析图,将高频关键词之间的共篇关系可视化。结果共查得儿童结核性脑膜炎国外相关研究文献226篇,国内研究文献186篇,成功建立国内外儿童结核性脑膜炎研究论文高频关键词的共现分析图。国外相关研究较国内更为丰富与充分,其在耐药结核、结核与艾滋病、结核流行病学研究方面多于国内研究,关键词也更为规范;国内研究则更注重结核的预防接种、护理方面的研究。结论国内外关于儿童结核性脑膜炎的研究总体方向基本相同,国外文献的网络图更为复杂,主题词的使用更为规范。中国儿童结核性脑膜炎学科发展处于良好状态,未来需在耐药结核、结核流行病学、结核与艾滋病的关系等方面进行更多的研究。

关键词：结核性脑膜炎共词分析研究现状对比研究儿童

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外源性端粒酶逆转录酶基因转染对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤的神经保护作用

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中国当代儿科杂志 2016年第12期18卷 1296-1301页

作者：赵凤艳屈艺张莉黄兰刘海婷李姣母得志四川大学华西第二医院儿科/出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室四川成都610041

目的探讨端粒酶逆转录酶(TERT)对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)后细胞凋亡的影响。方法将72只新生大鼠分为假手术组、空质粒组、HIBD组和TERT组。用改良Rice法制备新生大鼠HIBD模型。采用苏木精-伊红染色法观察脑组织病理改变。空质... 详细信息

目的探讨端粒酶逆转录酶(TERT)对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)后细胞凋亡的影响。方法将72只新生大鼠分为假手术组、空质粒组、HIBD组和TERT组。用改良Rice法制备新生大鼠HIBD模型。采用苏木精-伊红染色法观察脑组织病理改变。空质粒组和TERT组分别于术后0.5 h,经侧脑室注射pc DNA3.1空质粒或TERT真核表达质粒pc DNA3.1-TERT。采用Western blot法检测各组大鼠脑组织TERT、凋亡诱导因子(AIF)和活化型半胱氨酸蛋白酶3(CC3)的蛋白表达水平;采用TUNEL法检测各组神经细胞凋亡情况。结果与假手术组相比,HIBD组、空质粒组和TERT组大脑皮层中TERT蛋白表达增加(P<0.01);与空质粒组和HIBD组相比,TERT组TERT蛋白表达明显增加(P<0.01)。与假手术组相比,空质粒组和HIBD组AIF和CC3蛋白表达、细胞凋亡指数均显著增加(P<0.01);与空质粒组和HIBD组相比,TERT组AIF和CC3蛋白表达、细胞凋亡指数均明显减少(P<0.01)。结论 TERT可抑制缺氧缺血诱导的神经细胞凋亡,在新生大鼠HIBD中具有一定的神经保护作用。

关键词：缺氧缺血性脑损伤端粒酶逆转录酶细胞凋亡新生大鼠

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小鼠输卵管上皮类器官的培养与基因编辑

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中国癌症防治杂志 2025年第2期 150-156页

作者：杜一岳静陈婧瑶周圣涛四川大学华西第二医院妇产科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室发育与妇儿疾病四川省重点实验室四川大学华西第二医院西部妇幼研究院四川大学华西医院精准药物研究室

目的构建Cas9-EGFP小鼠来源的输卵管上皮类器官，并进行基因编辑。方法利用酶消化法获得Cas9-EGFP小鼠输卵管上皮细胞，配制类器官专用培养基进行培养；连续拍照观察类器官生长速度和生长大小；荧光显微镜观察Cas9-EGFP的表达；免疫... 详细信息

目的构建Cas9-EGFP小鼠来源的输卵管上皮类器官，并进行基因编辑。方法利用酶消化法获得Cas9-EGFP小鼠输卵管上皮细胞，配制类器官专用培养基进行培养；连续拍照观察类器官生长速度和生长大小；荧光显微镜观察Cas9-EGFP的表达；免疫荧光染色鉴定该类器官是否为生殖系统来源以及检测其纤毛细胞标志物的表达情况；携带Trp53慢病毒感染Cas9-EGFP小鼠输卵管上皮类器官，并利用T7E1酶切检测编辑效率。结果通过小鼠腹中线切口暴露腹腔，盘曲的输卵管位于子宫末端与卵巢之间。Cas9-EGFP小鼠输卵管上皮类器官在培养第2天即可组装为囊性类器官，第7天直径可达400μm，且稳定表达Cas9蛋白。通过免疫荧光检测，该类器官来源于雌性小鼠生殖系统，并且表达纤毛细胞标志物。用携带sgTrp53的慢病毒感染该类器官后，Trp53在编辑后类器官中mRNA表达量较未编辑类器官显著降低（P=0.021）。结论利用Cas9-EGFP小鼠的输卵管上皮细胞成功构建了输卵管上皮类器官，并通过CRISPR-Cas9系统实现了基因编辑。

关键词：输卵管类器官基因编辑

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CK2β促进Pink1/Parkin介导的Miro1降解

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生物医学工程学杂志 2014年第6期31卷 1310-1315页

作者：张臣良秦思月姜长安四川大学华西第二医院出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

帕金森氏病相关蛋白PTEN-induced putative kinase 1(PINK1)在细胞内有两种亚型,分别是定位于线粒体表面的全长PINK1(PINK1FL)和定位于细胞质的PINK1-cyto。PINK1FL能在功能下降的线粒体表面积累,协同另一帕金森病相关蛋白PARKIN降解线... 详细信息

帕金森氏病相关蛋白PTEN-induced putative kinase 1(PINK1)在细胞内有两种亚型,分别是定位于线粒体表面的全长PINK1(PINK1FL)和定位于细胞质的PINK1-cyto。PINK1FL能在功能下降的线粒体表面积累,协同另一帕金森病相关蛋白PARKIN降解线粒体转运因子MIROL1,但目前对PINK1-cyto的功能却了解得极少。为了探讨PINK1-cyto在细胞质中的生理学功能,我们在HEK293细胞中通过细胞转染瞬时表达不同蛋白,并利用免疫共沉淀的方法探讨蛋白质间的相互作用。实验结果表明,PINK1-cyto在Casein KinaseⅡ调控亚基CK2β的帮助下,可以协同PARKIN降解MIRO1,并且CK2β的这一功能不依赖于Casein KinaseⅡ的催化亚基CK2α。同时,免疫共沉淀分析表明CK2β可以促进PINK1-cyto与MIROL1的结合。这说明,除了与CK2α结合外,CK2β也可以与PINK1-cyto结合形成具有生理活力的激酶复合体。

关键词：帕金森病 CK2β PARKIN1 MIRO1

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关注矮身材儿童心理健康

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中国当代儿科杂志 2024年第4期26卷 331-336页

作者：欧阳力雪杨凡四川大学华西第二医院儿科/出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室四川成都610041

在矮身材儿童的临床诊断和治疗难点中,心理健康问题值得特别关注。目前普遍认为矮身材儿童的心理健康水平低于正常身高儿童。因此,在矮身材的诊治及护理过程中,应积极关注患儿的心理健康状态,及时发现潜在的心理行为问题并予以纠正,对... 详细信息

在矮身材儿童的临床诊断和治疗难点中,心理健康问题值得特别关注。目前普遍认为矮身材儿童的心理健康水平低于正常身高儿童。因此,在矮身材的诊治及护理过程中,应积极关注患儿的心理健康状态,及时发现潜在的心理行为问题并予以纠正,对于改善患儿生活质量、促进身心健康发展具有积极作用。该文对矮身材儿童的心理状态评估与心理行为干预现状进行分析与阐述,以期为改善矮身材儿童心理健康提供参考。

关键词：矮身材心理健康儿童

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新生儿缺氧缺血性脑病能量衰竭的防治

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中国当代儿科杂志 2016年第9期18卷 915-920页

作者：邹蓉母得志四川大学华西第二医院儿科/出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室四川成都610041

新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是围生期窒息或缺氧所致的新生儿脑损伤,是新生儿死亡和婴幼儿神经系统功能障碍的重要原因。尽管亚低温治疗在一定程度上减少了中重度HIE的病死率,但其对神经系统功能障碍的改善作用并没有达到预期。因此,探索... 详细信息

新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是围生期窒息或缺氧所致的新生儿脑损伤,是新生儿死亡和婴幼儿神经系统功能障碍的重要原因。尽管亚低温治疗在一定程度上减少了中重度HIE的病死率,但其对神经系统功能障碍的改善作用并没有达到预期。因此,探索HIE的有效治疗手段仍然非常重要。针对HIE的发病机制,寻求更多的治疗方法和更好的预防措施已成为目前的研究热点。能量衰竭作为HIE病程中的重要环节,对HIE的发生发展有着重要的影响。本文将针对HIE病程中能量衰竭过程的治疗和预防措施进行综述。

关键词：缺氧缺血性脑病能量衰竭治疗预防新生儿

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知柏地黄丸合五苓散加减辅助治疗儿童难治性肾病综合征的临床疗效

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中国实验方剂学杂志 2021年第10期27卷 70-75页

作者：黄佳王峥四川大学华西第二医院出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

目的:探讨知柏地黄丸合五苓散加减辅助治疗难治性肾病综合征(RNS)患儿肝肾阴虚证的临床疗效及对免疫炎症反应的调节作用。方法:将108例RNS患儿按照随机数字表法分为观察组和对照组各54例。两组均给予醋酸泼尼松片联合他克莫司胶囊的基... 详细信息

目的:探讨知柏地黄丸合五苓散加减辅助治疗难治性肾病综合征(RNS)患儿肝肾阴虚证的临床疗效及对免疫炎症反应的调节作用。方法:将108例RNS患儿按照随机数字表法分为观察组和对照组各54例。两组均给予醋酸泼尼松片联合他克莫司胶囊的基础治疗。对照组口服六味地黄口服液,5~10 mL/次,2次/d;观察组内服知柏地黄丸合五苓散加减,1剂/d。两组患儿均连续治疗6个月。比较治疗前后24 h尿蛋白定量(24 h-UTP),血清白蛋白(ALB),血肌酐(Scr),尿素氮(BUN),总胆固醇(TC),甘油三脂(TG),低密度脂蛋白(LDL),高密度脂蛋白(HDL),肝肾阴虚证评分、纤维蛋白原(FIB),D-二聚体(D-D),凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT);检测治疗前后肿瘤坏死因子-α(TNF-α),白细胞介素(IL)-6,IL-10和IL-17,CD4^(+)和CD8^(+),辅助性T细胞17(Th17),调节性T细胞(Treg),并计算CD4^(+)/CD8^(+)和Th17/Treg。结果:观察组患儿24 h-UTP水低于对照组,ALB水平高于对照组(P<0.01);观察组患儿TC,TG,LDL均低于对照组(P<0.01),HDL高于对照组(P<0.01);观察组患儿FIB和D-D均低于对照组(P<0.01),观察组患儿TNF-α,IL-10,IL-6和IL-17均低于对照组(P<0.01);观察组患儿CD4^(+),Treg和CD4^(+)/CD8^(+)均高于对照组(P<0.05),CD8^(+),Th17和Th17/Treg均低于对照组(P<0.05);观察组综合疗效高于对照组(Z=2.02,P<0.05),观察组中医证候疗效高于对照组(Z=2.10,P<0.05)。结论:在激素联合他克莫司治疗的基础上,知柏地黄丸合五苓散加减辅助治疗RNS肝肾阴虚证患儿可减轻尿蛋白,改善脂代谢紊乱和高凝状态,并能调节免疫炎症反应,综合疗效和中医证候疗效。

关键词：难治性肾病综合征儿童肝肾阴虚证知柏地黄丸五苓散免疫功能炎症因子

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PINK1与相关疾病

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中国当代儿科杂志 2016年第8期18卷 781-786页

作者：黄阳母得志四川大学华西第二医院儿科/出生缺陷相关妇儿疾病教育部重点实验室四川成都610041

PINK1作为一种线粒体膜蛋白,具有蛋白激酶活性。PINK1参与了许多生物代谢过程。自发现PINK1蛋白与帕金森病相关以来,研究者一直在探究其生物学功能。PINK1位于线粒体外膜,可以通过磷酸化细胞中多种蛋白,调节细胞功能。同时PINK1与线粒... 详细信息

PINK1作为一种线粒体膜蛋白,具有蛋白激酶活性。PINK1参与了许多生物代谢过程。自发现PINK1蛋白与帕金森病相关以来,研究者一直在探究其生物学功能。PINK1位于线粒体外膜,可以通过磷酸化细胞中多种蛋白,调节细胞功能。同时PINK1与线粒体关系密切,可通过多条通路调控线粒体的形态、功能及自噬,但具体的调控方式尚未完全阐明。由于PINK1表达广泛,特别是在高能耗组织中高表达,具有多种生物学活性,因此其可能参与了多种疾病的发生发展及调控。最初发现其基因型的突变与常染色体隐性遗传性帕金森疾病的发生密切相关,近期发现其可能还与新生儿缺氧缺血性脑病、肿瘤、糖尿病等疾病的发生发展相关。深入研究PINK1的功能将有助于揭示其生物学功能,为寻找干预PINK1相关疾病的靶点奠定基础。该文就近年来PINK1生物学功能及与其相关疾病的研究进展作一综述。

关键词：磷酸酶张力蛋白诱导的激酶1 线粒体自噬帕金森病缺氧缺血性脑病肿瘤

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Duchenne型肌营养不良患儿心脏损伤特征随年龄变化趋势的前瞻性队列研究

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 223-230页

作者：胡梅徐婷许可郭应坤余莉许华燕蔡晓唐傅航四川大学华西第二医院放射科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041 四川大学华西第二医院病案管理科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041 四川大学华西第二医院康复科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

目的探讨Duchenne型肌营养不良(DMD)患儿心脏损伤特征随年龄的变化趋势及其临床意义。方法前瞻性队列研究。纳入215例2019年1月至2022年11月于四川大学华西第二医院确诊为DMD、年龄为6~18岁的患儿为研究对象。收集并分析首诊时的基本临... 详细信息

目的探讨Duchenne型肌营养不良(DMD)患儿心脏损伤特征随年龄的变化趋势及其临床意义。方法前瞻性队列研究。纳入215例2019年1月至2022年11月于四川大学华西第二医院确诊为DMD、年龄为6~18岁的患儿为研究对象。收集并分析首诊时的基本临床资料、心肌标志物、常规心电图、心脏磁共振成像(CMR)、超声心动图等检查指标。将患儿按年龄分为6~<8岁、8~<10岁、10~<12岁、12~<14岁、14~18岁共5组。对照组纳入122名正常男性儿童匹配DMD患儿相应年龄组。分年龄段对DMD患儿与对照组的一般资料和CMR检查指标进行比较,同时比较各年龄段DMD患儿行超声心动图与CMR评估左心室射血分数(LVEF)的差异,组间比较采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验。采用Pearson或Spearman相关分析法分析DMD患儿CMR检查指标与年龄的相关性。结果纳入215例DMD患儿(均为男童)和122名正常男童。6~<8岁DMD患儿75例,对照组23例;8~<10岁DMD患儿77例,对照组28例;10~<12岁DMD患儿39例,对照组23例;12~<14岁DMD患儿10例,对照组31例;14~18岁DMD患儿14例,对照组17例。DMD患儿年龄越大,肌酸激酶、肌酸激酶同工酶(CK-MB)值越低,6~<8岁组肌酸激酶为10760(7800,15757)U/L,14~18岁组为2369(1480,6944)U/L,6~<8岁组CK-MB为(189±17)μg/L,14~18岁组为(62±16)μg/L;肌钙蛋白I在<12岁各组中变化不明显,但在12~<14岁组有较明显升高,达到最高值0.112(0.006,0.085)μg/L。DMD患儿年龄越大,心电图异常比例越高,6~<8岁组为29.3%(22/75),14~18岁组为10/14。DMD患儿左心室舒张末期容积指数与年龄呈正相关(r=0.18,P=0.015),左心室每搏量指数和心输出量指数均与年龄呈负相关(r=-0.34、-0.31,均P<0.001)。DMD患儿年龄越大,LVEF越低,其中14~18岁组的LVEF低至(49.3±3.1)%。8~<10岁、10~<12岁、12~<14岁、14~18岁组的DMD患儿LVEF值均明显低于对照组[(57.9±5.2)%比(63.6±0.8)%、60.7%(55.9%,61.9%)比63.7%(60.2%,66.0%)、57.1%(51.8%,63.4%)比62.1%(59.5%,64.5%)、(49.3±3.1)%比(61.6±1.3)%,均P<0.05]。DMD患儿年龄越大,钆对比剂延迟强化(LGE)发生率越高,6~<8岁组为22%(11/51),12~<14岁组为13/14,14~18岁组均发生LGE。在6~<8岁组与8~<10岁组,超声心动图测出的LVEF均高于CMR测出的LVEF[63.2%(60.1%,66.4%)比59.1%(55.4%,62.9%)、(62.8±5.2)%比(57.9±5.2)%,均P<0.001]。结论DMD患儿在病程早期即存在心脏受累,且随着年龄增加和病程延长,心脏损伤发生率逐渐提高。

关键词：肌营养不良,杜氏心脏损伤心肌疾病

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早产儿生后体格生长评价

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中华儿科杂志 2019年第4期57卷 318-320页

作者：熊菲毛萌四川大学华西第二医院儿科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

随着医疗技术水平的提高,早产儿的存活率逐渐增加。营养管理是促进早产儿适宜追赶生长、保障神经系统发育以及远期健康的重要医疗手段,而早产儿生后体格生长评价是用以监测、干预早产儿生后健康和营养状况的最简便、经济、无创的方法,... 详细信息

随着医疗技术水平的提高,早产儿的存活率逐渐增加。营养管理是促进早产儿适宜追赶生长、保障神经系统发育以及远期健康的重要医疗手段,而早产儿生后体格生长评价是用以监测、干预早产儿生后健康和营养状况的最简便、经济、无创的方法,对科学的个体化喂养方案、营养干预策略的制定和效果评价、生后疾病的风险预测等都具有重要的临床意义。

关键词：体格生长早产儿生后医疗技术水平神经系统发育追赶生长营养管理医疗手段

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