检索结果-内蒙古大学图书馆

中华小儿外科杂志 2025年第1期46卷 20-25页

作者：王增萌闫俊彭春辉吴东阳沈秋龙王凯陈亚军国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院急症外科北京100045

目的总结儿童门静脉海绵样变胆道病变(portal cavernoma cholangiopathy,PCC)的临床特征,探讨患儿磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)下的胆道形态,以提高临床对该疾病的诊疗认识水平。方法回顾性分析... 详细信息

目的总结儿童门静脉海绵样变胆道病变(portal cavernoma cholangiopathy,PCC)的临床特征,探讨患儿磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)下的胆道形态,以提高临床对该疾病的诊疗认识水平。方法回顾性分析2021年1月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的11例门静脉海绵样变患儿的临床资料,所有患儿临床表现符合肝外门静脉阻塞,患儿均接受MRCP检查。分析所有患儿的临床表现、肝生化功能指标以及MRCP胆道形态学改变,采用印度国家肝脏研究协会简化"标准化命名"方法描述患儿的胆道形态特点。结果本组11例患儿中男4例,女7例;入院年龄为(91.3±11.8)个月;所有患儿均诊断为PCC。1例患儿存在梗阻性黄疸症状,患儿继发肝功能损害;另1例患儿存在肝功能指标异常,丙氨酸转氨酶及γ-谷氨酰转移酶轻微升高,提示极早期和轻微的胆道淤滞;其余9例均不具有胆绞痛、胆管炎、胆道结石或梗阻性黄疸的胆道系统疾病症状,无肝功能异常。按照简化"标准化命名"方法,胆道形态异常表现包括外在压迹(3/11)、浅压迹(1/11)、胆管形态不规则(6/11)、胆管狭窄并上游扩张(4/11)、胆管成角(4/11),未见充盈缺损(0/11)和原发胆管扩张(0/11)表现者。结论儿童PCC常见,但很少有症状;无症状者无须胆道治疗。压迹、胆管形态不规则、狭窄伴近端扩张、胆管成角是PCC的常见表现,而充盈缺损、原发胆管扩张少见。

关键词：门静脉肝外门静脉阻塞门静脉海绵样变门静脉高压磁共振胰胆管成像儿童

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儿童泌尿系非霍奇金淋巴瘤2例报告

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中华泌尿外科杂志 2025年第1期46卷 65-66页

作者：梁海燕宋宏程姚兴凤王蓓李宁张潍平孙宁国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045

儿童泌尿系非霍奇金淋巴瘤较为少见,以肾或输尿管单发肿瘤伴多发淋巴结、骨转移就诊时极易误诊为泌尿系原发肿瘤晚期,从而行根治性肾切除术。本文报道2例以泌尿系单发结节为表现的淋巴瘤。例1,因发热、乏力,检查发现右肾占位就诊,CT、PE... 详细信息

儿童泌尿系非霍奇金淋巴瘤较为少见,以肾或输尿管单发肿瘤伴多发淋巴结、骨转移就诊时极易误诊为泌尿系原发肿瘤晚期,从而行根治性肾切除术。本文报道2例以泌尿系单发结节为表现的淋巴瘤。例1,因发热、乏力,检查发现右肾占位就诊,CT、PET-CT检查示多发骨质破坏、淋巴结转移。行肾穿刺活检,诊断为ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤。化疗6个月,肾脏瘤灶消失,疗效显著。例2,因间断腹痛、发现左肾积水就诊,超声检查示左肾积水、输尿管扩张,输尿管下段条状低回声占位。术前患儿出现突发视物模糊,行MRI检查发现右视神经框内占位,PET-CT检查示多发骨、淋巴结、多发神经侵犯;行淋巴结穿刺活检,诊断为Burkitt淋巴瘤。化疗、放疗6个月,影像学检查显示输尿管占位消失,肾积水消失;腹部淋巴结、颈部淋巴结均明显缩小。

关键词：淋巴瘤,非霍奇金儿童单发泌尿系统肿物

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腹腔淋巴管畸形的诊疗进展

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中华小儿外科杂志 2025年第1期46卷 76-81页

作者：严佳虞陈亚军国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045

腹腔淋巴管畸形罕见,可发生于肠系膜、网膜、腹膜后和腹腔实质脏器等。目前,头颈部、四肢体表等淋巴管畸形多采用综合治疗的策略,但腹腔淋巴管畸形仍主要采用手术治疗。本文拟介绍腹腔不同部位淋巴管畸形的临床特点、治疗方式和预后,并... 详细信息

腹腔淋巴管畸形罕见,可发生于肠系膜、网膜、腹膜后和腹腔实质脏器等。目前,头颈部、四肢体表等淋巴管畸形多采用综合治疗的策略,但腹腔淋巴管畸形仍主要采用手术治疗。本文拟介绍腹腔不同部位淋巴管畸形的临床特点、治疗方式和预后,并对复杂腹腔淋巴管畸形的综合治疗进展做一综述。

关键词：淋巴管畸形手术治疗预后

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儿童Dent病的临床表型、基因型及预后分析

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中华实用儿科临床杂志 2025年第4期40卷 262-267页

作者：杨婧怡刘小荣国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科北京100045

目的总结儿童Dent病的临床表型、基因型特点、治疗现状及预后情况。方法选取2008年1月至2024年6月在首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科住院的15例Dent病患儿进行回顾性病例系列分析,根据突变基因不同,Dent病患儿分为2组:Dent病Ⅰ型... 详细信息

目的总结儿童Dent病的临床表型、基因型特点、治疗现状及预后情况。方法选取2008年1月至2024年6月在首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科住院的15例Dent病患儿进行回顾性病例系列分析,根据突变基因不同,Dent病患儿分为2组:Dent病Ⅰ型和Dent病Ⅱ型,总结临床表型、基因型特点以及治疗和预后,采用t检验或Wilcoxon秩和检验对疾病治疗效果进行分析。结果15例患儿均为男童,平均起病年龄为4.45岁。患儿均为隐匿起病,可同时合并肾结石/肾钙质沉着(66.7%)、身材矮小症(46.7%)、佝偻病(20.0%)等表现。2组尿蛋白及尿钙无明显差异,但Ⅰ型临床表现较Ⅱ型重。肾脏活检结果提示病变均同时累及肾小管及肾小球。患儿可存在系膜增生、小球硬化,部分合并球囊粘连、足细胞足突融合及新月体。15例患儿中,11例为CLCN5基因变异,4例为OCRL基因变异,有5个突变位点为新报道。截至随访结束时,治疗后24h尿钙[0.26(0.22,0.36)mmol/(kg·d)比(0.12±0.05)mmol/(kg·d),P<0.001]、尿钙/尿肌酐[(0.36±0.16)mg/mg比(0.26±0.13)mg/mg,P=0.043]、24h尿蛋白定量[74.34(65.63,79.26)mg/(kg·d)比59.88(56.77,64.23)mg/(kg·d),P=0.002]及尿β2微球蛋白/尿肌酐[33.85(12.26,43.37)mg/mg比(10.47±7.55)mg/mg,P=0.001]较治疗前显著下降,但尿蛋白/尿肌酐、尿α1微球蛋白/尿肌酐无变化。随访过程中,2例Dent病Ⅰ型患儿肾功能进行性下降,分别进展至慢性肾脏病(CKD)3期和5期。结论Dent病可同时累及肾小管及肾小球,Dent病Ⅰ型临床表现相对较重。Dent病以CLCN5基因突变为主。全外显子基因检测是有效的确诊手段,有助于早期诊断、分型,早期干预。目前该病尚无特效治疗,对症治疗可减轻尿钙、尿蛋白,纠正电解质紊乱,但可能无法阻止肾功能进一步恶化。大部分患儿肾功能尚正常,预后良好,少部分进展至CKD。

关键词：儿童 Dent病 CLCN5基因 OCRL基因低分子量蛋白尿

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易被误诊为血管瘤的肝母细胞瘤1例

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中华整形外科杂志 2025年第2期41卷 179-182页

作者：钱雯何瑞张楠李丽吴红巾张斌南京医科大学附属儿童医院皮肤科南京210008 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

该文报道了1例容易发生漏诊误诊的肝母细胞瘤病例。患儿男,6个月龄,因"发现颈部红斑6个月,肿块3个月"先后就诊于南京医科大学附属儿童医院、首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科。腹部超声及CT均提示肝脏血管瘤可能,但通过进... 详细信息

该文报道了1例容易发生漏诊误诊的肝母细胞瘤病例。患儿男,6个月龄,因"发现颈部红斑6个月,肿块3个月"先后就诊于南京医科大学附属儿童医院、首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科。腹部超声及CT均提示肝脏血管瘤可能,但通过进一步检查甲胎蛋白等指标,提示肝脏恶性肿瘤待排除,故予手术切除肝脏肿块,术后病理提示为肝母细胞瘤。术后配合化疗。结束化疗半年后随访,病变无复发。该文概述了该病例的诊疗过程并结合文献回顾,为临床医生诊治相关病例提供经验。

关键词：血管瘤婴儿血管瘤肝母细胞瘤肝脏肿瘤

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先天性食管狭窄17例诊断和治疗报告

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中华小儿外科杂志 2025年第3期46卷 208-211页

作者：杨婷黄金狮曾骐国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

目的探讨先天性食管狭窄的诊断和治疗经验。方法回顾分析2017年6月至2022年8月首都医科大学附属北京儿童医院收治的17例先天性食管狭窄患儿的临床资料,其中男13例,女4例;中位年龄为21.5个月。17例患儿中合并心脏畸形2例,肠旋转不良1例,... 详细信息

目的探讨先天性食管狭窄的诊断和治疗经验。方法回顾分析2017年6月至2022年8月首都医科大学附属北京儿童医院收治的17例先天性食管狭窄患儿的临床资料,其中男13例,女4例;中位年龄为21.5个月。17例患儿中合并心脏畸形2例,肠旋转不良1例,食管裂孔疝1例,先天性食管闭锁合并食管下段先天性狭窄1例。分析并总结其诊断和治疗方法。结果所有病例在入院后经食管造影、病理检查或手术明确诊断。17例患儿中,4例采取保守治疗或内镜下食管扩张治疗;另外13例接受手术治疗,其中胸腔镜10例,开胸2例,腹腔镜1例。经病理结果明确诊断为气管软骨异位9例、纤维肌性狭窄4例。胸腔镜手术后6例患儿出现食管吻合口狭窄,平均于8次扩张后症状得到缓解。开胸及腹腔镜手术的3例患儿同样出现了不同程度的食管狭窄,接受内镜下球囊扩张后可顺利进食。结论先天性食管狭窄需根据分型不同采取不同的诊疗策略,气管软骨异位通常扩张治疗效果不满意,胸腔镜手术在临床治疗上具有很大优势,结合术后扩张治疗可达到满意效果。

关键词：食管狭窄先天畸形诊断胸腔镜检查治疗

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儿童良性甲状腺结节热消融治疗研究进展

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中华超声影像学杂志 2025年第1期34卷 79-84页

作者：石文媛丁娇娇倪鑫国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院介入医学科北京100045 国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

尽管儿童甲状腺结节患病率较成人低,但部分良性结节随患儿年龄增长而增大,导致压迫症状或影响外观;同时,甲状腺激素在儿童的生长发育阶段发挥着重要作用,因此保留甲状腺功能在治疗儿童良性甲状腺疾病中的需求更为迫切。热消融治疗作为... 详细信息

尽管儿童甲状腺结节患病率较成人低,但部分良性结节随患儿年龄增长而增大,导致压迫症状或影响外观;同时,甲状腺激素在儿童的生长发育阶段发挥着重要作用,因此保留甲状腺功能在治疗儿童良性甲状腺疾病中的需求更为迫切。热消融治疗作为一种安全、微创、有效的新方法为儿童良性甲状腺结节的治疗提供了新的选择。笔者对热消融技术治疗儿童良性甲状腺结节的研究背景、适应证、禁忌证、技术方法、治疗效果及并发症处理等进行综述,旨在为临床诊疗和研究提供参考。

关键词：超声检查甲状腺结节,良性微波消融儿童射频消融

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局灶性脑动脉病的研究进展

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中华实用儿科临床杂志 2025年第5期40卷 397-400页

作者：卓秀伟李久伟于泽谋国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京

局灶性脑动脉病(FCA)是儿童动脉缺血性卒中最常见的病因之一, 通常表现为颅内单侧前循环大动脉的局灶性狭窄或不规则改变。FCA的发病机制可能与病毒感染及感染相关的炎症反应有关。本病通常呈现自限性过程, 但在病程早期可呈现进展性变... 详细信息

局灶性脑动脉病(FCA)是儿童动脉缺血性卒中最常见的病因之一, 通常表现为颅内单侧前循环大动脉的局灶性狭窄或不规则改变。FCA的发病机制可能与病毒感染及感染相关的炎症反应有关。本病通常呈现自限性过程, 但在病程早期可呈现进展性变化。该病的诊断主要基于影像特点并需动态随访观察临床及影像变化综合判断。磁共振血管壁成像有助于本病的诊断及进一步分型。FCA的治疗仍有争议, 激素治疗的有效性目前正处于研究中。现围绕FCA的临床及影像特点、治疗及预后展开综述, 以提高儿童神经科医师对本病的认识。

关键词：儿童炎症磁共振成像局灶性脑动脉病动脉缺血性卒中

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尿道下裂尿道海绵体解剖的异常及其临床应用

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中华小儿外科杂志 2025年第3期46卷 278-281页

作者：方一圩宋宏程国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045

尿道下裂通常表现为异位尿道口、阴茎下弯、包皮异常分布,是男童常见的外生殖器畸形。手术是其唯一的治疗方法。尿道下裂术式的选择与改良以及并发症的防治等关键问题需建立在对其异常解剖结构的充分认识基础上。目前对尿道板及尿道海... 详细信息

尿道下裂通常表现为异位尿道口、阴茎下弯、包皮异常分布,是男童常见的外生殖器畸形。手术是其唯一的治疗方法。尿道下裂术式的选择与改良以及并发症的防治等关键问题需建立在对其异常解剖结构的充分认识基础上。目前对尿道板及尿道海绵体的解剖学研究是国内外研究的重点,故本文重点总结尿道下裂尿道海绵体的解剖学异常,并探讨其在手术中的应用,以期提高尿道下裂手术成功率。

关键词：尿道下裂尿道海绵体海绵体成形术

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儿童胰胆管损伤经内镜逆行胰胆管造影及支架置入的临床效果分析

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 70-74页

作者：秦秀敏于飞鸿郭辉赵春娜吴捷国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院消化内科北京100045

目的探讨胰胆管损伤患儿经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)及支架置入的效果。方法回顾性队列研究。分析2021年1月至2022年12月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为胰胆管损伤并行ERCP及支架置入的22例患儿临床资料,收集患儿的人口学信息、... 详细信息

目的探讨胰胆管损伤患儿经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)及支架置入的效果。方法回顾性队列研究。分析2021年1月至2022年12月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为胰胆管损伤并行ERCP及支架置入的22例患儿临床资料,收集患儿的人口学信息、临床资料、内镜下治疗方式、术后并发症及临床预后情况,分析引起胰胆管损伤的病因、胰胆管损伤发生的部位、ERCP术后并发症情况及支架置入后好转及痊愈时间。根据引起胰胆管损伤的病因分为外科术后、胰腺外伤、急性胰腺炎、慢性胰腺炎、系统性红斑狼疮5组;根据胰胆管损伤发生的部位分为胆总管、胰头、胰体、胰尾4组,采用多因素方差分析比较各组间好转及痊愈时间。结果22例患儿中男8例、女14例,年龄7.5(3.3,10.8)岁,引起胰胆管损伤的主要原因是手术(7例)及外伤(5例);22例患儿中19例为胰胆管瘘、3例为胰胆管狭窄。22例患儿完成33例次ERCP手术,3例次胆管或胰管狭窄者均未能越过狭窄处,无法进行内镜干预,手术成功率91%(30/33),首次ERCP成功者均置入胰管或胆管支架,支架位于胰胆管瘘口处。3例次出现术后胰腺炎(9%,3/33),5例次出现高淀粉酶血症(15%,5/33),4例次术后感染(12%,4/33)。成功置入支架患儿随访均>1年,术后体外引流均有明显好转。不同病因引起的胰胆管损伤患儿好转时间差异无统计学意义(F=0.65,P=0.637),愈合时间差异有统计学意义(F=6.46,P=0.004),其中系统性红斑狼疮引起的损伤的愈合时间与外科术后、外伤、急性胰腺炎、慢性胰腺炎组间比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。不同胰胆管损伤部位患儿的好转及愈合时间差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论ERCP及支架置入可安全有效地改善胰胆管损伤患儿的临床症状,早期干预可改善远期预后。

关键词：胰胆管造影术,内窥镜逆行胆瘘儿童

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