检索结果-内蒙古大学图书馆

中华儿科杂志 2023年第11期61卷 961-963页

作者：周水珍陈向军国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院神经科上海201102 复旦大学附属华山医院神经内科、国家神经疾病医学中心、复旦大学神经病学研究所上海200040

自身免疫性脑炎(AE)泛指一类由于免疫系统与神经系统相互作用而导致的急性与亚急性炎症。根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征,AE可分为多种类型,儿童以抗-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎最为常见,其他种类的AE在儿童报道甚少。... 详细信息

自身免疫性脑炎(AE)泛指一类由于免疫系统与神经系统相互作用而导致的急性与亚急性炎症。根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征,AE可分为多种类型,儿童以抗-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎最为常见,其他种类的AE在儿童报道甚少。国内外新近发表的抗NMDAR脑炎的诊疗共识为临床医生提供了标准化的治疗建议,但抗体阴性的AE是临床诊断的难点,重叠抗体的AE以及AE相关的重叠综合征逐渐被认识与关注,临床医生应以核心症状明确责任抗体。

关键词：亚急性炎症临床医生重叠综合征自身免疫性脑炎临床综合征抗体阴性核心症状抗神经元抗体

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医务社工参与儿童器官捐献家属沟通工作的个案研究

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医学与哲学 2023年第17期44卷 61-66页

作者：张灵慧傅丽丽喻蕾涵汪庭娟殷维晨翟晓文国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院社工部上海201102 复旦大学社会发展与公共政策学院社会工作学系上海200082 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院血液肿瘤科上海201102

采用个案研究,选取器官捐献过程中捐赠意向评估期、术前告别期、术中等待期、术后跟进期这四个阶段的典型案例,在回顾医务社工对器官捐献家庭的干预过程与工作记录的基础之上,探究医务社工参与儿童器官捐献家属沟通工作的主要过程与干... 详细信息

采用个案研究,选取器官捐献过程中捐赠意向评估期、术前告别期、术中等待期、术后跟进期这四个阶段的典型案例,在回顾医务社工对器官捐献家庭的干预过程与工作记录的基础之上,探究医务社工参与儿童器官捐献家属沟通工作的主要过程与干预服务以及相应的模式与经验。研究发现,器官捐献工作需要多学科团队共同参与,其中,医务社工尤其在器官捐献评估与全流程关怀过程中发挥着诊断、评估、建议、咨询及整合资源等重要作用,同时医务社工参与器官捐献家属沟通工作存在一定的优势与不足,最后基于此为其提出了未来发展建议。

关键词：医务社会工作儿童器官捐献沟通工作个案研究

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家庭聚集性新型冠状病毒奥密克戎变异株感染儿童和成人患者的临床特征

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中华传染病杂志 2023年第3期41卷 183-189页

作者：马文洁付筱敏魏仲秋李晶晶邱悦王中林葛艳玲朱燕凤夏爱梅朱启镕曾玫国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院感染传染科上海201102

目的了解上海市家庭聚集性新型冠状病毒奥密克戎变异株感染儿童和成人患者的临床特征。方法收集2022年4月4日至30日复旦大学附属儿科医院收治的奥密克戎变异株感染儿童及其家庭内密切接触者的临床资料,包括年龄、性别、临床症状、新型... 详细信息

目的了解上海市家庭聚集性新型冠状病毒奥密克戎变异株感染儿童和成人患者的临床特征。方法收集2022年4月4日至30日复旦大学附属儿科医院收治的奥密克戎变异株感染儿童及其家庭内密切接触者的临床资料,包括年龄、性别、临床症状、新型冠状病毒疫苗接种情况等。比较儿童与成人病例的流行病学和临床特征。统计学分析采用独立样本t检验或χ2检验,并采用相对危险度(RR)和95%可信区间(95%CI)评估接种疫苗对奥密克戎变异株感染的保护作用。结果297个家庭中有1274名家庭成员,其中儿童370名,成人904名。1110例(87.13%)感染奥密克戎变异株,其中症状感染989例(89.10%),无症状感染121例(10.90%)。355例儿童感染奥密克戎变异株,其中症状感染337例(94.93%),主要表现为发热[96.74%(326/337)]和咳嗽[40.36%(136/337)]。仅1例患有雷特综合征的患儿进展为危重型。194例患儿接受影像学检查,64例(32.99%)提示肺部炎症病变。755例成人感染奥密克戎变异株,其中症状感染者652例(86.36%),主要表现为发热[73.16%(477/652)]和咳嗽[49.85%(325/652)]。症状感染病例中,儿童患者的发热发生率高于成人,而咳嗽发生率低于成人,差异均有统计学意义(χ2=80.87、8.04,均P<0.01)。儿童病例的热峰高于成人[(39.3±0.7)℃比(38.6±0.6)℃],差异有统计学意义(t=9.85,P<0.001)。儿童患者发病至呼吸道核酸循环阈值≥35的时间间隔长于成人[(13.0±3.1)d比(10.9±3.6)d],差异有统计学意义(t=2.97,P=0.004)。160名3~18岁儿童中,54名(33.75%)接种2剂疫苗。904名成人中,388名(42.92%)接种2剂疫苗,293名(32.41%)接种加强针。相对于未接种+接种1剂疫苗的成人患者,接种2剂次后症状感染的风险仅降低8%(RR=0.92,95%CI 0.86~0.98,P=0.014),接种加强针后发热和咳嗽发生风险分别降低42%(RR=0.58,95%CI 0.49~0.67,P=0.001)和50%(RR=0.50,95%CI 0.34~0.78,P=0.001)。结论上海地区奥密克戎变异株流行高峰时期,家庭续发率和症状感染率高,家庭聚集性儿童和成人病例以症状感染为主,发热最为常见,热程持续时间短。成人接种加强针可以对奥密克戎株感染引起的常见症状提供一定保护作用。

关键词：新型冠状病毒奥密克戎株家庭聚集性疫苗

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葡萄糖转运体1缺陷综合征疾病特征及生酮饮食治疗多中心临床研究

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中华儿科杂志 2020年第11期58卷 881-886页

作者：郁莉斐张玉琴段婧倪燕龚晓妍卢忠英廖建湘卢孝鹏石中南雷梅芳钟建民查剑周水珍国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院神经科上海201102 天津市儿童医院神经内科 300400 深圳市儿童医院神经内科 518038 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院营养科上海201102 南京医科大学附属儿童医院神经内科 210008 江西省儿童医院神经内科南昌330006

目的探讨儿童葡萄糖转运体1缺陷综合征(GLUT1-DS)的临床特点及生酮饮食治疗的效果和安全性。方法回顾性收集2015至2019年就诊于复旦大学附属儿科医院、天津市儿童医院、深圳市儿童医院、南京医科大学附属儿童医院和江西省儿童医院神经... 详细信息

目的探讨儿童葡萄糖转运体1缺陷综合征(GLUT1-DS)的临床特点及生酮饮食治疗的效果和安全性。方法回顾性收集2015至2019年就诊于复旦大学附属儿科医院、天津市儿童医院、深圳市儿童医院、南京医科大学附属儿童医院和江西省儿童医院神经内科所有GLUT1-DS患儿共19例的临床资料,对其首发症状、主要临床表现、脑脊液特点、基因检测结果及生酮饮食治疗的效果和安全性进行分析。结果19例患儿中男13例、女6例,首诊年龄为11.0(1.5~45.0)月龄,确诊年龄为54.0月龄(2.8月龄~11岁);13例以癫痫发作为首诊症状,不同形式的强直-阵挛发作是最常见的癫痫发作类型(全面性强直阵挛发作7例、局灶性强直或阵挛发作5例、全面性强直4例);4例患儿对抗癫痫药物有效;12例患儿有发作性运动障碍,发作性共济失调在12例患儿中普遍存在;19例患儿都存在不同程度精神运动发育落后。17例进行脑脊液检查,16例脑脊液糖水平低于2.2 mmol/L,脑脊液糖/血糖指数<0.45,仅1例正常(分别为2.3 mmol/L和0.47);16例有明确SLC2A1基因变异,错义、移码和无义变异是较多见的变异类型,分别为5、5和3例。19例患儿明确诊断后都给予生酮饮食治疗,18例癫痫发作有效控制,11例运动障碍有效改善,18例认知功能有效改善。生酮饮食治疗各期均未出现严重不良反应。结论GLUT1-DS确诊时间晚,需提高临床医生对其早期识别,尽早进行脑脊液糖检测及基因检测。生酮饮食是GLUT1-DS有效及安全的治疗方法,少数患儿饮食治疗无效。

关键词：葡萄糖转运体1型基因,SLC2A1 癫痫生酮饮食

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影响Omicron变异株感染轻型和普通型COVID-19患儿核酸转阴时间缩短因素分析

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中华妇幼临床医学杂志（电子版） 2022年第6期18卷 669-676页

作者：秦凤丁博陈轶维周建国张婷俞蕙王立波周文浩卢燕鸣上海交通大学医学院附属仁济医院儿科上海201124 国家儿童医学中心/上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 上海市儿童医院/上海交通大学医学院附属儿童医院消化科上海200062 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院感染传染科上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院呼吸科上海201102

目的探讨Omicron变异株感染轻型与普通型新型冠状病毒疾病(COVID-19)患儿的临床特征及影响其核酸检测结果转为阴性(以下简称为"核酸转阴")时间缩短因素。方法选取2022年4月7日至5月20日上海交通大学医学院附属仁济医院南院区&... 详细信息

目的探讨Omicron变异株感染轻型与普通型新型冠状病毒疾病(COVID-19)患儿的临床特征及影响其核酸检测结果转为阴性(以下简称为"核酸转阴")时间缩短因素。方法选取2022年4月7日至5月20日上海交通大学医学院附属仁济医院南院区"亲子病房"集中收治的150例Omicron变异株感染轻型和普通型COVID-19患儿为研究对象。采用回顾性分析方法,根据这150例患儿的核酸转阴中位时间为13 d,将其分别纳入快转阴组(n=84,核酸转阴时间<13 d)和慢转阴组(n=66,核酸转阴时间≥13 d)。对2组患儿年龄、性别、轻型与普通型COVID-19患儿构成比、疫苗接种率、COVID-19相关临床表现及COVID-19发病48 h内系统炎症指数(SII)、中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、淋巴细胞与单核细胞比值(LMR)、血小板与淋巴细胞比值(PLR)等,进行成组t检验、Mann-Whitney U检验或χ2检验。采用多因素非条件logistic回归分析方法,分析影响Omicron变异株感染轻型与普通型COVID-19患儿核酸转阴时间缩短的因素。2组患儿合并基础疾病占比、采取对症治疗率等一般临床资料分别比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。本研究遵循的程序符合2013修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①快转阴组患儿年龄、女性患儿比例、普通型COVID-19患儿比例、疫苗接种率,发热、咽痛、胃肠道症状发生率,均显著高于慢转阴组,而热峰、肌肉酸痛发生率,则均显著低于慢转阴组,2组比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。②多因素非条件logistic回归分析结果显示,伴有咽痛、接种疫苗是轻型与普通型COVID-19患儿核酸转阴时间缩短的独立保护因素(OR=14.609、7.866,95%CI:1.108~192.697、1.313~47.121,P=0.042、0.024),而伴有肌肉酸痛、男性患儿则是其独立危险因素(OR=0.275、0.206,95%CI:0.087~0.874、0.083~0.511,P=0.029、0.001)。③快转阴组患儿SII为250.9×109/L(111.1×109/L,466.9×109/L),NLR为1.0(0.6,2.2),均分别显著高于慢转阴组的109.8×109/L(47.2×109/L,266.7×109/L)与0.5(0.2,1.2),并且差异均有统计学意义(Z=6.48、5.34,P=0.011、0.021)。快转阴组患儿LMR为4.1(2.5,9.4),显著低于慢转阴组的8.2(3.4,11.1),并且差异有统计学意义(Z=4.50,P=0.034)。结论轻型与普通型COVID-19患儿临床表现不典型,以发热、咳嗽为主,高SII、NLR及低LMR患儿核酸转阴时间较短,接种疫苗、伴有咽痛是促进核酸转阴时间缩短的保护性因素,伴有肌肉酸痛及男性是影响核酸转阴时间缩短的危险因素。

关键词：严重急性呼吸综合征冠状病毒2 新型冠状病毒疾病疫苗接种 Omicron株病毒,核酸转阴外周血参数比值儿童

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重症哮喘儿童血浆脂质代谢特征与潜在生物标志物研究

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复旦学报（医学版） 2023年第5期50卷 683-691页

作者：郑红梅温亚锦韩晓冯瑞刘丽娟陈仁杰李小玲金婷婷周玉峰张晓波国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院呼吸科上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院儿科研究所上海201102 复旦大学计算机科学技术学院上海200433 复旦大学公共卫生学院环境卫生学教研室上海200032 复旦大学生物医学研究院上海200032

目的分析重症哮喘与轻中度哮喘儿童的血浆脂质分子差异,寻找重症哮喘潜在的新型血浆生物标志物。方法于2020年9月1日—2021年4月30日纳入复旦大学附属儿科医院哮喘专病数据库的哮喘儿童,将其分为重症哮喘组(50例)和轻中度哮喘组(54例)... 详细信息

目的分析重症哮喘与轻中度哮喘儿童的血浆脂质分子差异,寻找重症哮喘潜在的新型血浆生物标志物。方法于2020年9月1日—2021年4月30日纳入复旦大学附属儿科医院哮喘专病数据库的哮喘儿童,将其分为重症哮喘组(50例)和轻中度哮喘组(54例)。采集入组儿童血浆,采用液相色谱-质谱联用(liquid chromatography-mass spectrometry,LC-MS)技术检测血浆中脂质分子。通过多元统计分析比较两组脂质分子差异,筛选显著差异的脂质分子;使用KEGG数据库分析主要受干扰的代谢途径。利用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析显著差异脂质分子对重症哮喘的诊断价值。结果重症哮喘组平均年龄(8.8±2.6)岁,轻中度哮喘组平均年龄(8.4±2.8)岁,两组性别和年龄差异无统计学意义(P=0.075,0.422)。临床指标:重症哮喘组外周血嗜酸性粒细胞百分比和嗜酸性粒细胞绝对计数均显著高于轻中度哮喘组(P=为0.029,0.023);重症哮喘组FEV1/FVC、FEF50%预计值、FEF75%预计值、MMEF%预计值均低于轻中度哮喘组(P=0.003,0.005,0.005,0.003)。血浆中共筛选出39种差异表达的脂质分子,其中变异倍数(fold change,FC)>1.5的脂质分子为磷脂酰乙醇胺(phosphatidylethanolamine,PE,47∶10)和磷脂酰丝氨酸(phosphatidylserine,PS,40∶2);代谢通路富集分析显示39种差异脂质分子与胆碱代谢、甘油磷脂代谢等5条代谢通路相关。以组间差异临床指标为基线,ROC曲线分析显示基线联合PE(47∶10)或PS(40∶2)的曲线下面积(area of under,AUC)分别为0.928(95%CI:0.851~1.000)和0.923(95%CI:0.863~0.983),均高于基线0.737(95%CI:0.640~0.834)。结论重症哮喘儿童脂质代谢显著改变,共筛选出39种差异脂质分子,其中胆碱代谢途径紊乱最为显著;PE(47∶10)和PS(40∶2)可能是诊断重症哮喘的潜在生物标志物。

关键词：重症哮喘脂质组学代谢通路生物标志物儿童

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1例坏疽性脓皮病患儿行负压封闭引流的护理

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中华护理杂志 2022年第10期57卷 1238-1241页

作者：魏晓琼王君君周清杨童玲重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿科学重庆市重点实验室重庆市400014 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院肾脏和风湿科国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院新生儿科

总结1例坏疽性脓皮病患儿行负压封闭引流的护理经验。护理要点:通过负压封闭引流,促进伤口愈合;在不同伤口愈合阶段,实施针对性的干预措施;适时进行疼痛干预,提高患儿舒适度;根据病情需要行营养支持,改善患儿营养状况;监测糖皮质激素、... 详细信息

总结1例坏疽性脓皮病患儿行负压封闭引流的护理经验。护理要点:通过负压封闭引流,促进伤口愈合;在不同伤口愈合阶段,实施针对性的干预措施;适时进行疼痛干预,提高患儿舒适度;根据病情需要行营养支持,改善患儿营养状况;监测糖皮质激素、免疫抑制剂等特殊药物的不良反应,预防并发症;重视高热的护理,维持患儿生命体征平稳;加强心理护理和健康教育。患儿经22 d治疗后好转出院,在门诊随访,病情稳定,伤口愈合良好。

关键词：坏疽性脓皮病负压伤口疗法伤口闭合技术儿科护理学

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PREPL基因变异致先天性肌无力综合征22型2例并文献复习

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中华实用儿科临床杂志 2023年第5期38卷 380-383页

作者：唐美玲李文辉周水珍国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院神经科上海201102 南通瑞慈医院/扬州大学第四临床医学院儿科南通226010

回顾性分析复旦大学附属儿科医院2019年2月至2021年11月诊治的2例先天性肌无力综合征22型(CMS22)患儿的临床资料并复习相关文献。2例患儿均为女性,就诊年龄分别为3个月18 d、3个月26 d,临床表现有典型CMS的特征(出生后发病、骨骼肌无力... 详细信息

回顾性分析复旦大学附属儿科医院2019年2月至2021年11月诊治的2例先天性肌无力综合征22型(CMS22)患儿的临床资料并复习相关文献。2例患儿均为女性,就诊年龄分别为3个月18 d、3个月26 d,临床表现有典型CMS的特征(出生后发病、骨骼肌无力、喂养困难、运动发育迟缓)。基因检测1例患儿为PREPL基因母源性单亲二倍体的纯合框移变异c.1282_1285del(p.F428fs*18);1例为复合杂合变异,父源性与上述患儿相同的框移变异及母源性单等位基因无义变异和剪切变异c.[1501G>T;2020+1G>T],p.[G501*;-]。2例患儿分别在6个月、4个月开始溴吡斯的明治疗,疗程分别为15个月、3个月(仍在治疗中),治疗均有效。文献检索到7篇英文文献,包括本文病例共13例。综合文献发现CMS22新生儿期起病,以喂养困难、运动发育迟缓为主要临床症状,可伴认知障碍、生长激素缺乏、肥胖症,遗传检测可帮助诊断,应尽早治疗、改善症状。

关键词：先天性肌无力综合征 PREPL基因基因型表型

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儿童安宁疗护服务路径整合实践探讨——以复旦大学附属儿科医院为例

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医学与哲学 2021年第19期42卷 55-59页

作者：傅丽丽张灵慧汪庭娟徐虹陶毛毛翟晓文国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院社工部上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院肾脏科上海201102 华东理工大学社会与公共管理学院上海200237 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院血液肿瘤科上海201102

基于文献法及20余例医务社工参与的儿童安宁疗护个案经验,建构出在三甲儿童专科医院内开展儿童安宁疗护的整合路径,分为安宁疗护服务启动、医务社工专业评估、安宁疗护场所选择及个性化关怀服务提供、安宁疗护服务终止。并分析影响实践... 详细信息

基于文献法及20余例医务社工参与的儿童安宁疗护个案经验,建构出在三甲儿童专科医院内开展儿童安宁疗护的整合路径,分为安宁疗护服务启动、医务社工专业评估、安宁疗护场所选择及个性化关怀服务提供、安宁疗护服务终止。并分析影响实践的关键要素为多学科团队的搭建、家属对临终事实的接纳度、患儿家庭临终场所选择的意愿表达、家庭的照顾能力、社区医疗资源的可及性。最后结合文化语境和现状就儿童安宁疗护实践提出总结与建议。儿童安宁疗护服务路径整合实践提高了临终患儿的生命质量,也体现了以患儿家庭为本的人文关怀。

关键词：三甲儿童专科医院儿童安宁疗护整合服务路径医务社工

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脐血干细胞移植成功治疗早发IPEX综合征1例报告并文献复习

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临床儿科杂志 2023年第2期41卷 140-145页

作者：许普钱晓文翟晓文王来栓国家卫健委新生儿疾病重点实验室国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 国家卫健委新生儿疾病重点实验室国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院血液移植中心上海201102

X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征(IPEX)是一种由FOXP3基因变异引起的原发性免疫缺陷病,典型表现包括严重肠病、1型糖尿病和湿疹三联征。患儿,男,以糖尿病、顽固性腹泻、湿疹、反复感染起病,经遗传学检测确诊为FOXP3基因变异引起... 详细信息

X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征(IPEX)是一种由FOXP3基因变异引起的原发性免疫缺陷病,典型表现包括严重肠病、1型糖尿病和湿疹三联征。患儿,男,以糖尿病、顽固性腹泻、湿疹、反复感染起病,经遗传学检测确诊为FOXP3基因变异引起的IPEX综合征,最终经脐血干细胞移植治疗,患儿自身免疫症状得到改善。对早发糖尿病、顽固性腹泻及湿疹婴幼儿,应考虑IPEX综合征可能并进行遗传学检测,早期造血干细胞移植可阻止大多数患儿的疾病进展和并发症的发生,提高患儿生存率。

关键词： X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征糖尿病腹泻湿疹造血干细胞移植

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