检索结果-内蒙古大学图书馆

中华儿科杂志 2023年第10期61卷 952-954页

作者：王文婕王晓川国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院临床免疫科上海201102

重症联合免疫缺陷病(SCID)是致命的疾病,患儿常在生命早期出现反复、严重的感染,SCID的早期识别和诊断可以改善患儿生存率。病史是提示SCID诊断的重要线索,外周血T细胞数缺乏是SCID的主要诊断标准。一旦考虑SCID诊断,应立即制定治疗方案。

关键词：诊断标准生命早期重症联合免疫缺陷病外周血T细胞 SCID 早期识别生存率治疗方案

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疫苗接种对新型冠状病毒肺炎患儿病毒核酸转阴时间的影响

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中华儿科杂志 2022年第12期60卷 1302-1306页

作者：叶颖子卢燕鸣许普陆春梅陈轶维胡会范巧玲张晓艳王立波俞蕙张婷周建国周文浩国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院感染科上海201102 上海交通大学医学院附属仁济医院儿科上海201112 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127 上海交通大学医学院附属儿童医院消化感染科上海200062 上海交通大学医学院附属儿童医院新生儿科上海200062 国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液科上海200127 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院呼吸科上海201102

目的探讨新型冠状病毒疫苗接种对新型冠状病毒肺炎(简称新冠肺炎)患儿病毒核酸转阴时间的影响。方法回顾性队列研究。以2022年4月7日至5月19日在上海市新冠肺炎定点收治单位上海交通大学医学院附属仁济医院(南部院区)收治的189例3~14岁... 详细信息

目的探讨新型冠状病毒疫苗接种对新型冠状病毒肺炎(简称新冠肺炎)患儿病毒核酸转阴时间的影响。方法回顾性队列研究。以2022年4月7日至5月19日在上海市新冠肺炎定点收治单位上海交通大学医学院附属仁济医院(南部院区)收治的189例3~14岁新冠肺炎患儿为队列人群,按照疫苗接种情况分为未接种组和接种组,总结分析患儿年龄、性别、分型、临床表现及实验室检查等数据,组间比较采用秩和检验或χ^(2)检验。对疫苗接种情况和病毒核酸转阴时间相关性进行Cox混合效应回归模型分析。并对未接种组患儿家长进行问卷调查,分析患儿未接种疫苗原因。结果189例3~14岁新冠肺炎患儿中男95例(50.3%)、女94例(49.7%),年龄5.7(4.1,8.6)岁。未接种组117例(61.9%)、接种组72例(38.1%)。接种组年龄大于未接种组[8.8(6.8,10.6)比4.5(3.6,5.9)岁,Z=9.45,P<0.001]。临床表现、疾病分型及检验结果组间比较,除咳嗽症状发生率接种组高于未接种组[68.1%(49/72)比50.4%(59/117),χ^(2)=5.67,P=0.017],其余差异均无统计学意义(均P>0.05)。Kaplan-Meier曲线及Cox混合效应回归模型结果显示接种组病毒核酸转阴时间短于未接种组[8(7,10)比11(9,12)d,Z=5.20,P<0.001;矫正HR=2.19(95%CI 1.62~2.97)]。未接种疫苗原因问卷调查发放115份问卷,收集有效问卷112份(97.4%),其中家长认为患儿不在接种适龄范围(51例,45.5%)及身体特殊情况(47例,42.0%)是未接种疫苗的主要原因。结论接种疫苗可以有效缩短新冠肺炎患儿病毒核酸转阴时间,应积极制定针对性方案,提高新型冠状病毒疫苗适龄儿童接种率。

关键词：儿童新型冠状病毒疫苗接种 Omicron株

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基于过敏性疾病和健康儿童的淋巴细胞精细分型病例对照研究

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中国循证儿科杂志 2022年第1期17卷 57-60页

作者：韩玲丽卜华琴刘璐瑶曾玉媛姚海丽王晓川孙金峤国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院临床免疫科上海201102

背景过敏性疾病的诊断缺乏明确的检测标准,主要依赖于病史,在无过敏原刺激情况下则无临床症状,诊断更加困难,寻找辅助诊断过敏标志物显得非常重要。目的检测过敏儿童淋巴细胞精细分型特征,期望对过敏性疾病的诊断提供新的标志物。设计... 详细信息

背景过敏性疾病的诊断缺乏明确的检测标准,主要依赖于病史,在无过敏原刺激情况下则无临床症状,诊断更加困难,寻找辅助诊断过敏标志物显得非常重要。目的检测过敏儿童淋巴细胞精细分型特征,期望对过敏性疾病的诊断提供新的标志物。设计病例对照研究。方法选择食物和呼吸道过敏儿童作为过敏性疾病组,选择与过敏性疾病组同时期在医院健康体检正常、性别和年龄匹配的儿童为健康对照组。采用流式细胞术分析对其淋巴细胞精细分型进行检测。主要结局指标淋巴细胞精细分型。结果过敏性疾病组30例,平均年龄3.6(0.7~10.6)岁;健康对照组27名,平均年龄4.1(0.8~11)岁。两组年龄、性别差异无统计学意义(P分别为0.616和0.574)。T淋巴细胞精细分型:Th2细胞占效应辅助性T细胞比例和Th2/Th1比值过敏性疾病组高于健康对照组[(31.34±2.52)%vs(20.02±2.05)%,(6.86±1.51)vs(2.73±0.35)],差异均有统计学意义。B淋巴细胞精细分型:成熟B细胞比例及绝对计数、浆母细胞绝对计数、IgE^(+)浆母细胞比例、IgE^(+)记忆B细胞比例,过敏性疾病组均高于健康对照组[(11.53±1.22)%vs(6.02±0.52)%,(1068±107.3)个/μL vs(578.74±58.49)个/μL,(40.71±6.44)个/μL vs(17.08±2.93)个/μL,(8.21±1.33)%vs(1.64±0.53)%,(4.48±0.81)%vs(0.47±0.18)%。结论过敏儿童Th2细胞、IgE^(+)浆母细胞和记忆B细胞比例增高,有潜力作为辅助诊断过敏性疾病的标志物。

关键词：过敏 Th1/Th2 B细胞浆母细胞 IgE

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幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎诊断和治疗

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中国实用儿科杂志 2021年第1期36卷 29-32页

作者：孙利国家儿童医学中心(上海) 复旦大学附属儿科医院风湿科上海201102

幼年特发性关节炎(JIA)相关葡萄膜炎(JIA-U)是JIA的常见关节外并发症,以前葡萄膜炎多见,即虹膜睫状体炎,症状多隐匿,有致盲风险。儿童风湿科医生应加强对患者的科普宣教,并与眼专科医生紧密沟通和交流,在早期筛查、定期监测和恰当治疗... 详细信息

幼年特发性关节炎(JIA)相关葡萄膜炎(JIA-U)是JIA的常见关节外并发症,以前葡萄膜炎多见,即虹膜睫状体炎,症状多隐匿,有致盲风险。儿童风湿科医生应加强对患者的科普宣教,并与眼专科医生紧密沟通和交流,在早期筛查、定期监测和恰当治疗三方面下功夫,维持JIA患儿的最佳视力和眼部健康。(1)筛查:根据JIA患儿不同个体的风险评估,确定眼科筛查的频度。(2)监测:建议对患有葡萄膜炎的JIA儿童进行定期的眼科监测,其间隔时间应以眼部检查结果和治疗方案为基础。(3)治疗:局部治疗,糖皮质激素应作为初始治疗,以达到控制炎症的目的。全身治疗、甲氨蝶呤和单克隆抗体类肿瘤坏死因子拮抗剂被推荐用于葡萄膜炎的全身治疗。局部治疗失败或依赖者,建议及时添加传统、生物制剂改善风湿病情的药物(DMARD),使有视力丧失风险的葡萄膜炎患儿尽快得到病情控制,避免失明。

关键词：幼年特发性关节炎葡萄膜炎筛查监测生物制剂

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基于腺病毒肺炎1年随访闭塞性细支气管炎结局的巢式病例对照研究

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中国循证儿科杂志 2021年第3期16卷 233-236页

作者：李小玲何雯施鹏王立波郑红梅温亚锦刘丽娟祁媛媛张晓波国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院呼吸科上海201102 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院统计和数据管理中心上海201102

背景腺病毒肺炎患儿出院后的前瞻性随访研究较少,并且对于腺病毒肺炎发展为感染后闭塞性细支气气管炎(PIBO)的危险因素尚无有效预测指标。目的探讨腺病毒肺炎住院时指标对以后发生PIBO的预测价值。设计巢式病例对照研究。方法以2018至2... 详细信息

背景腺病毒肺炎患儿出院后的前瞻性随访研究较少,并且对于腺病毒肺炎发展为感染后闭塞性细支气气管炎(PIBO)的危险因素尚无有效预测指标。目的探讨腺病毒肺炎住院时指标对以后发生PIBO的预测价值。设计巢式病例对照研究。方法以2018至2019年出院诊断为腺病毒肺炎的儿童为队列人群,以出院1年中是否发生PIBO为结局终点,其中出院后2周来我院随访、3个月内行胸部影像学检查和12个月时或电话或来院随访是必需随访时点,其他随访由医生根据患儿病情做出安排。提取入院时的症状、体征、住院期间实验室指标、影像学检查结果、治疗情况。主要结局指标发生PIBO的危险因素。结果 102例完成1年的随访,期间51例有呼吸系统感染,13例因呼吸系统感染门诊就诊次数≥5次,6例因呼吸系统感染需要住院治疗;43例口服糖皮质激素治疗,35例吸入糖皮质激素治疗;29例(28.4%)诊断PIBO。对PIBO组和非PIBO组病例住院时的临床资料进行单因素分析发现,两组患儿平均年龄、过敏性鼻炎史、出现喘息、气促、三凹征阳性、哮鸣音、呼吸衰竭、平均乳酸脱氢酶浓度、合并病毒感染、合并≥2种病原体感染、受累肺叶≥3个、肺实变、肺不张、平均住院时间差异均有统计学意义(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析发现,急性期有喘息表现(OR=3.110,P=0.045)及受累肺叶≥3个(OR=4.338,P=0.014)为发生PIBO的独立危险因素。结论腺病毒肺炎儿童出院后1年PIBO的发生率为28.4%,腺病毒肺炎患儿急性期有喘息表现及受累肺叶≥3个可能为PIBO发生的独立危险因素。

关键词：腺病毒肺炎前瞻性随访感染后闭塞性细支气管炎危险因素

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中国实用儿科杂志 2020年第4期35卷 259-262页

作者：孙利国家儿童医学中心(上海)复旦大学附属儿科医院风湿科上海201102

巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是儿童风湿性疾病常见的致命并发症。MAS最常见的原发病是全身型幼年特发性关节炎(SJIA),约10%的SJIA可并发MAS。早期诊断和快速启动免疫抑制是有效治疗MAS的关键。... 详细信息

巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是儿童风湿性疾病常见的致命并发症。MAS最常见的原发病是全身型幼年特发性关节炎(SJIA),约10%的SJIA可并发MAS。早期诊断和快速启动免疫抑制是有效治疗MAS的关键。随着对MAS病理生理学的深入理解和新疗法的出现,广泛的免疫抑制治疗方法正在被"靶向抗细胞因子疗法"所取代。随着对儿童风湿性疾病中MAS早期识别意识的提高,结合有效、毒性较小的细胞因子"靶向治疗"的使用,应该可以降低这类致死性较高疾病的病死率。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症巨噬细胞活化综合征诊断鉴别诊断炎症因子靶向治疗

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结节性硬化症儿童智力障碍高危因素研究

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临床儿科杂志 2021年第7期39卷 506-510页

作者：丁一峰周渊峰郁莉斐周水珍王艺王佶国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院神经科上海201102

目的探讨致结节性硬化症(TSC)智力障碍的临床高危因素。方法回顾分析2016年12月至2020年11月TSC专病队列6~16岁患儿的临床资料,采用韦氏智力测试量表评估智商(IQ),应用儿童青少年简易国际神经心理学访谈量表(MINI-KID)筛查、诊断TSC相... 详细信息

目的探讨致结节性硬化症(TSC)智力障碍的临床高危因素。方法回顾分析2016年12月至2020年11月TSC专病队列6~16岁患儿的临床资料,采用韦氏智力测试量表评估智商(IQ),应用儿童青少年简易国际神经心理学访谈量表(MINI-KID)筛查、诊断TSC相关的神经精神障碍性疾病。采用多因素logistic回归寻找智力障碍高危因素。结果入组患儿共95例,85例(89.4%)检出TSC 1/TSC 2基因变异,其中TSC 1基因变异27例,TSC 2变异58例。67例(70.5%)合并智力障碍(IQ<70);76例(80.0%)发生癫痫;79例(83.2%)共患神经精神障碍性疾病,共筛查出16种神经精神障碍性疾病。TSC相关神经精神障碍性疾病、癫痫、抗癫痫药物(≥2种)、较早的癫痫发病年龄(<2岁)、较频繁的癫痫发作频率(每月发作1次以上)与智力障碍显著相关。结论智力障碍是TSC最常见和最主要的特征之一;神经精神障碍性疾病和癫痫是TSC患儿智力障碍的高危因素。

关键词：结节性硬化症智力障碍神经精神障碍性疾病癫痫儿童

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新型冠状病毒肺炎相关抗病毒药物临床试验进展

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中国新药与临床杂志 2020年第10期39卷 577-583页

作者：叶乔峰王广飞黄怡蝶卢金淼朱琳徐虹李智平国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院临床药学部上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院肾脏科上海201102

新型冠状病毒肺炎已成为世界流行性疾病,其相关抗病毒药物临床试验的结果陆续公布,阿比多尔、瑞德西韦和干扰素的疗效不明确;氯喹、羟氯喹单药治疗以及与大环内酯类药物的联合治疗效果存在争议,且高剂量使用氯喹可能会增加心脏毒性的风... 详细信息

新型冠状病毒肺炎已成为世界流行性疾病,其相关抗病毒药物临床试验的结果陆续公布,阿比多尔、瑞德西韦和干扰素的疗效不明确;氯喹、羟氯喹单药治疗以及与大环内酯类药物的联合治疗效果存在争议,且高剂量使用氯喹可能会增加心脏毒性的风险;洛匹那韦利托那韦未有显著疗效,其胃肠道不良反应较常见;法匹拉韦相关的临床试验也未报道显著阳性结果。目前的临床试验多为非盲、非随机、观察性研究。药物剂量是否达到有效治疗剂量、患者基线情况是否一致、合并用药的作用、结局指标选择的合理性等问题可能影响研究结果。未来还需要多中心、大样本、随机、双盲、安慰剂对照的临床试验来提供质量更高、更为明确的临床治疗证据。

关键词：新型冠状病毒肺炎抗病毒药临床试验

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产NDM-1和产KPC-2耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌临床及分子流行病学特征比较

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中国感染控制杂志 2024年第5期23卷 556-562页

作者：殷丽军卢露何磊燕武娜娜王传清国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院院内感染控制与防保科上海201102 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院临床检验中心细菌室上海201102

目的比较产NDM-1和产KPC-2耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌(CRKP)的临床及分子流行病学特征。方法回顾性分析2017—2020年某儿童医院非重复儿童住院患者临床分离的CRKP,查阅菌株来源患者的病历资料获得患者的基本临床特征。对CRKP进行药敏试... 详细信息

目的比较产NDM-1和产KPC-2耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌(CRKP)的临床及分子流行病学特征。方法回顾性分析2017—2020年某儿童医院非重复儿童住院患者临床分离的CRKP,查阅菌株来源患者的病历资料获得患者的基本临床特征。对CRKP进行药敏试验及多位点序列分型(MLST)分析,比较产NDM-1和产KPC-2的CRKP临床及分子流行病学特征。结果2017—2020年共收集164株CRKP菌株,其中96株携带bla NDM-1,68株携带bla KPC-2,产NDM-1的CRKP主要分布在新生儿科室,产KPC-2的CRKP以非新生儿科室居多,两组在标本来源、患者年龄、科室分布和预后情况方面比较,差异均有统计学意义(均P<0.05);产NDM-1的CRKP菌株以ST 17型和ST 278型为主,分别为40.63%、18.75%;而产KPC-2的CRKP菌株以ST 11为主,达73.53%。产KPC-2的CRKP分离株对头孢吡肟、氨曲南、亚胺培南、阿米卡星、庆大霉素、呋喃妥因和磷霉素的耐药率均高于产NDM-1的CRKP分离株,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论产NDM-1和产KPC-2的CRKP菌株在临床及分子流行病学方面均存在差异,产KPC-2的CRKP菌株表现出更严重的耐药性,感染KPC-2 CRKP的患者预后较差,应引起临床和感控的重视。

关键词：耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌 KPC-2 NDM-1 ST 11 ST 17 CRKP 流行病学特征

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儿童β螺旋蛋白相关性神经变性的基因型和表型特点

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中华儿科杂志 2019年第11期57卷 830-836页

作者：李文辉陈倩王华张元凤杨莹刘爱杰刘婉婷姬辛娜滕紫藤陈育才吴冰冰杨皓玮王艺张月华周水珍国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院神经科上海201102 首都儿科研究所神经内科北京10002 中国医科大学附属盛京医院儿科沈阳110004 上海市儿童医院神经内科 200062 北京大学第一医院神经科 100034 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院分子诊断中心上海201102 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院放射科上海201102

目的总结β螺旋蛋白相关性神经变性(BPAN)患儿的临床表型及基因型特点。方法回顾性收集2016年6月至2018年12月复旦大学附属儿科医院、北京大学第一医院、首都儿科研究所、中国医科大学附属盛京医院及上海市儿童医院确诊为WDR45基因变异... 详细信息

目的总结β螺旋蛋白相关性神经变性(BPAN)患儿的临床表型及基因型特点。方法回顾性收集2016年6月至2018年12月复旦大学附属儿科医院、北京大学第一医院、首都儿科研究所、中国医科大学附属盛京医院及上海市儿童医院确诊为WDR45基因变异的17例BPAN患儿病例资料,总结其临床表现、头颅影像表现、脑电图以及基因型特点。结果17例BPAN患儿中女13例、男4例,年龄1.1~8.8岁,17例患儿中16例合并癫痫。首次癫痫发病年龄为3~24月龄,发病年龄中位数为14.5月龄。痉挛发作6例,复杂部分性发作5例。8例患儿仅具有单一发作类型,8例患儿具有超过2种发作类型。9例患儿完全缓解。16例合并癫痫的患儿发作前均已表现出发育迟缓,13例为中、重度发育迟缓。13例患儿头颅磁共振成像(MRI)异常,9例患儿胼胝体薄,10例患儿脑发育不良或者脑萎缩;2例患儿在学龄期前进行头颅磁敏感加权成像(SWI),结果表现为双侧苍白球和脑干腹侧低信号。5例患儿同步脑电监测到痉挛、部分性、全面性强直阵挛、失神和肌阵挛发作。男性发病年龄分别为3、4、5、18月龄,女性患儿发病年龄为17(6~24)月龄。WDR45基因的变异包括3例错义变异,6例无义变异,4例移码变异,4例剪接变异;其中13例女性患儿为杂合变异,3例男性患儿为半合变异,1例男性患儿为嵌合变异,16个不同变异均为De novo,其中5个变异(c.977-1C>T、c.976+1G>C、c.10C>T、c.806del和c.110T>C)未见报道。结论BPAN患儿具有明显的发育迟缓,合并癫痫概率高,女性患儿为主,男性患儿癫痫发病早且发育迟缓程度更重。早期进行头颅SWI检查有助于提供诊断线索。

关键词：癫痫神经变性疾病基因,WDR45 神经影像

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