检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2025年第1期46卷 97-102页

作者：牛凤凤高超国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院检验中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)因其高侵袭性和治疗复杂性而备受关注。近年来,随着医疗技术的进步和研究的深入,儿童T-ALL的治疗效果已得到显著提升。然而,微小残留病(MRD)的存在仍然是影响儿童T-ALL预后的重要因素。随着检测方法的不... 详细信息

儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)因其高侵袭性和治疗复杂性而备受关注。近年来,随着医疗技术的进步和研究的深入,儿童T-ALL的治疗效果已得到显著提升。然而,微小残留病(MRD)的存在仍然是影响儿童T-ALL预后的重要因素。随着检测方法的不断发展,目前定量PCR、多参数流式细胞术和高通量测序技术的临床应用,已经能够对MRD进行精确地检测,从而实现患者个体化的精准治疗。本文旨在综述当前儿童T-ALL MRD的检测方法、多药联合化疗与造血干细胞移植中MRD监测与评估的临床意义,以及应用MRD衡量近期T-ALL中新疗法的反应性与有效性,并展望未来的研究方向和潜在的治疗策略。

关键词：微小残留病急性T淋巴细胞白血病造血干细胞移植多参数流式细胞术精准治疗展望未来高通量测序技术定量PCR

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SET-NUP214融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病患儿临床特征及预后分析

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2025年第1期30卷 48-51,57页

作者：侯贝漆佩静于姣乐张元元吴颖张瑞东国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点专科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的探讨SET-NUP214阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的临床生物学特征及预后。方法回顾性分析2010年1月—2023年10月我院收治的SET-NUP214阳性ALL患儿资料,总结其临床及生物学特征、治疗及转归。结果SET-NUP214阳性ALL患儿共5例,... 详细信息

目的探讨SET-NUP214阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的临床生物学特征及预后。方法回顾性分析2010年1月—2023年10月我院收治的SET-NUP214阳性ALL患儿资料,总结其临床及生物学特征、治疗及转归。结果SET-NUP214阳性ALL患儿共5例,男∶女=4∶1,中位年龄为10(8-13)岁,免疫分型均表达CD7、cCD3等T系标记,且均伴有髓系标记CD33。5例患儿均在VDLD诱导缓解后取得形态学完全缓解,MRD及SET-NUP214均在不同化疗阶段转阴,并持续阴性,均存活至今,其中4例已停药。结论SET-NUP214阳性儿童ALL十分罕见,多为T-ALL,SET-NUP214表达水平可作为MRD随访及预后的监测指标。

关键词： SET-NUP214融合基因急性T淋巴细胞白血病白血病微小残留预后儿童

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血友病儿童运动现状及出血预防策略研究进展

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2025年第1期30卷 74-77页

作者：艾迪吴润晖国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

血友病主要临床表现为自发性出血或轻微外伤后难以止血。由于对出血的恐惧等多种因素,血友病儿童的运动能力常常受限。然而,血友病患者参与运动不仅能增强肌肉和关节的强健与灵活性,降低出血风险,还对心理健康和社会融合有着积极影响。... 详细信息

血友病主要临床表现为自发性出血或轻微外伤后难以止血。由于对出血的恐惧等多种因素,血友病儿童的运动能力常常受限。然而,血友病患者参与运动不仅能增强肌肉和关节的强健与灵活性,降低出血风险,还对心理健康和社会融合有着积极影响。本文综述了血友病患儿参与体育活动的现状,探讨了运动对血友病儿童身心健康的积极作用,并分析了在预防性治疗的支持下如何安全地进行体育活动。

关键词：儿童血友病运动预防治疗

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异基因造血干细胞移植治疗合并冠状动脉病变儿童慢性活动性EB病毒感染6例报道

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2025年第1期30卷 9-14页

作者：杨骏赵云泽朱光华王彬贾晨光张蕊秦茂权王天有国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心干细胞移植科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的本研究旨在评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)合并冠状动脉病变(CAL)的可行性及临床疗效。方法对我院2015年6月—2023年12月期间行allo-HSCT的全部CAEBV合并CAL患儿临床资料进行回顾性分析... 详细信息

目的本研究旨在评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)合并冠状动脉病变(CAL)的可行性及临床疗效。方法对我院2015年6月—2023年12月期间行allo-HSCT的全部CAEBV合并CAL患儿临床资料进行回顾性分析。结果截止到2023年12月底,共有87例CAEBV患儿进行allo-HSCT,有6例合并CAL,总体发生率6.9%,男女比例5∶1,起病到出现CAL平均时间为(2.19±2.11)个月(5d~6个月),除1例接受了同胞全相合的allo-HSCT外,其余5例均为单倍型allo-HSCT,allo-HSCT时平均年龄(4.50±3.56)岁。平均观察时间(43.46±24.08)个月,随访结束时,全部患儿均存活,CAL有不同程度的恢复。其中4例发生急性移植物抗宿主病,4例患儿发生典型血栓性微血管病变。结论CAL为CAEBV患儿少见并发症,及时应用化疗及allo-HSCT可有效控制患儿CAL进展。

关键词：慢性活动性EB病毒感染异基因造血干细胞移植冠状动脉疾病

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肿瘤相关巨噬细胞在神经母细胞瘤中的研究进展

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中华儿科杂志 2023年第8期61卷 760-763页

作者：贺思豆苏雁国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿童肿瘤国家临床重点专科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

神经母细胞瘤(NB)是儿童常见的颅外实体肿瘤。NB的发生与各种类型的免疫细胞浸润有关,特别是肿瘤相关巨噬细胞(TAM),TAM具有促进肿瘤生长并抑制免疫的功能。TAM的靶向治疗为NB患儿提供了新的治疗选择。本文对近年来NB与TAM研究领域的相... 详细信息

神经母细胞瘤(NB)是儿童常见的颅外实体肿瘤。NB的发生与各种类型的免疫细胞浸润有关,特别是肿瘤相关巨噬细胞(TAM),TAM具有促进肿瘤生长并抑制免疫的功能。TAM的靶向治疗为NB患儿提供了新的治疗选择。本文对近年来NB与TAM研究领域的相关进展进行综述。

关键词：肿瘤相关巨噬细胞神经母细胞瘤实体肿瘤免疫细胞浸润靶向治疗 TAM 抑制免疫肿瘤生长

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戈谢病Ⅲ型诊疗进展

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中华内科杂志 2023年第3期62卷 329-333页

作者：段彦龙国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院、罕见病中心、儿童肿瘤中心肿瘤内科、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

戈谢病(GD)是一种常染色体隐性遗传病,由葡萄糖脑苷脂酶基因突变引起,并具有不同表型。神经病变型GD(nGD)是较严重的疾病形式,临床表型包括急性神经病变型GD(GDⅡ型)和亚急性神经病变型GD(GDⅢ型)。随访常发现GDⅠ型至Ⅲ型转变的病例。G... 详细信息

戈谢病(GD)是一种常染色体隐性遗传病,由葡萄糖脑苷脂酶基因突变引起,并具有不同表型。神经病变型GD(nGD)是较严重的疾病形式,临床表型包括急性神经病变型GD(GDⅡ型)和亚急性神经病变型GD(GDⅢ型)。随访常发现GDⅠ型至Ⅲ型转变的病例。GDⅢ型除出现内脏损伤、骨破坏等外,亦会出现逐渐加重的神经系统损伤,区分不同的GD类型具有重要的治疗意义。本文系统总结了GDⅢ型的神经病变特征及相关治疗进展,为GDⅢ型早诊断、早治疗提供临床参考。

关键词：戈谢病,Ⅲ型神经病变治疗

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儿童INI1基因缺失性肿瘤研究进展

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 82-86页

作者：张诗晗苏雁国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿童肿瘤国家临床重点专科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

INI1基因发生遗传畸变时可导致表达完全缺失、表达减少和嵌合表达,发生一系列具有混合表型的多样化肿瘤,其诊断及治疗均具有很大挑战性。儿童INI1基因缺失性肿瘤的预后通常较差,深入了解INI1基因缺失在儿童肿瘤中的作用对改善患儿的治... 详细信息

INI1基因发生遗传畸变时可导致表达完全缺失、表达减少和嵌合表达,发生一系列具有混合表型的多样化肿瘤,其诊断及治疗均具有很大挑战性。儿童INI1基因缺失性肿瘤的预后通常较差,深入了解INI1基因缺失在儿童肿瘤中的作用对改善患儿的治疗和预后至关重要。本文对INI1基因缺失在常见儿童肿瘤中的作用及靶向治疗的最新进展进行综述。

关键词：儿童肿瘤基因缺失靶向治疗性肿瘤嵌合表达治疗和预后研究进展

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伴11号染色体长臂异常的儿童成熟B细胞淋巴瘤11例临床研究

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中华血液学杂志 2023年第11期44卷 924-929页

作者：张楠段彦龙周春菊金玲杨菁黄爽张梦李楠国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

目的探讨伴11号染色体长臂(11q)异常的儿童成熟B细胞淋巴瘤(MBCL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2018年12月至2023年2月首都医科大学附属北京儿童医院收治的11例伴11q异常的MBCL患儿的临床资料。结果11例儿童MBCL患者中男9例,女2例,... 详细信息

目的探讨伴11号染色体长臂(11q)异常的儿童成熟B细胞淋巴瘤(MBCL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2018年12月至2023年2月首都医科大学附属北京儿童医院收治的11例伴11q异常的MBCL患儿的临床资料。结果11例儿童MBCL患者中男9例,女2例,中位年龄9(2~13)岁,中位病程1.8(0.5~24)个月。临床表现为颈部淋巴结肿大4例,鼻塞、打鼾4例,腹部疼痛2例,呼吸困难1例。病理形态呈伯基特淋巴瘤样7例,滤泡性淋巴瘤样2例,高级别B细胞淋巴瘤样2例。所有患者均无中枢神经系统、骨髓累及,B超及PET/CT等影像学评估未见广泛转移,1例有巨大瘤灶。修订国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统(IPNHLSS)Ⅱ期4例,Ⅲ期5例,Ⅳ期2例。11q探针检测显示,5例11q增益,3例11q缺失,3例增益和缺失同时存在。FISH显示3例患者C-MYC基因阳性,伴11q异常的高级别B细胞淋巴瘤8例,伴11q异常的伯基特淋巴瘤3例。根据国家卫生健康委员会2019版儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤诊疗规范,A组化疗1例、B组2例、C组8例,早期评估疗效均完全缓解;B组及C组于中期评估后降低化疗强度,2例化疗中,其余9例中位随访32(6~45)个月均无事件生存。结论伴11q异常的儿童MBCL发病率低,临床症状轻、进展慢,行FISH检测存在11q异常,无MYC、BCL2、BCL6重排为其重要诊断要点,降低化疗强度预后良好。

关键词： B细胞淋巴瘤 11号染色体儿童临床治疗

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加强多学科合作提高儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征管理水平

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中华儿科杂志 2022年第10期60卷 970-972页

作者：段彦龙王天有国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045

纵隔恶性肿瘤在儿童血液肿瘤疾病中并不罕见, 合并上腔静脉综合征者为急症, 严重威胁患儿生命健康。应提高儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征和上纵隔综合征的早期识别能力, 加强多学科合作优化评估诊断和处理流程, 对儿童恶性纵隔肿... 详细信息

纵隔恶性肿瘤在儿童血液肿瘤疾病中并不罕见, 合并上腔静脉综合征者为急症, 严重威胁患儿生命健康。应提高儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征和上纵隔综合征的早期识别能力, 加强多学科合作优化评估诊断和处理流程, 对儿童恶性纵隔肿瘤做到早发现、早干预、早治疗并促进多学科诊疗模式发展。

关键词：上腔静脉综合征多学科合作纵隔恶性肿瘤早期识别恶性纵隔肿瘤诊断和处理多学科诊疗模式血液肿瘤疾病

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北京儿童医院-2009-淋巴母细胞淋巴瘤方案治疗儿童青少年T淋巴母细胞淋巴瘤远期疗效及预后分析

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中华医学杂志 2024年第29期104卷 2759-2766页

作者：金玲杨菁段彦龙黄爽张梦周春菊张楠楠张永红国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿童肿瘤国家临床重点专科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

目的分析北京儿童医院-2009-淋巴母细胞淋巴瘤(BCH-2009-LBL)方案治疗儿童青少年T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的远期疗效,探讨预后相关因素。方法回顾性纳入2009年1月至2017年4月首都医科大学附属北京儿童医院收治的T-LBL患儿,根据临床分... 详细信息

目的分析北京儿童医院-2009-淋巴母细胞淋巴瘤(BCH-2009-LBL)方案治疗儿童青少年T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的远期疗效,探讨预后相关因素。方法回顾性纳入2009年1月至2017年4月首都医科大学附属北京儿童医院收治的T-LBL患儿,根据临床分期、预后相关基因和治疗反应,将患儿分为低、中、高危三组,均按照BCH-2009-LBL方案分层治疗,随访截至2023年12月31日。比较各组患儿的临床特征及治疗疗效。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,log-rank检验比较组间生存率的差异。采用多因素Cox回归模型分析预后的影响因素。结果共纳入146例患儿,发病年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为8.0(1.5,14.0)岁;男107例(73.3%),女39例(26.7%)。临床分期:Ⅰ、Ⅱ期各1例(各0.7%);Ⅲ期41例(28.1%);Ⅳ期103例(70.5%)。低、中、高危组分别有1例(0.7%)、93例(63.7%)、52例(35.6%)。随访时间121(80,180)个月,5、10年无事件生存率分别为76.4%、75.0%。低、中、高危组5年无事件生存率分别为100.0%、81.3%、67.3%,中危组和高危组激素预治疗第8天、诱导结束时缓解情况差异均有统计学意义(均P<0.05)。复发/进展29例(复发率19.9%),复发时间15(3,74)个月,其中26例死亡,3例存活;感染相关死亡6例(4.1%)。激素预治疗第8天治疗无效或进展(HR=10.089,95%CI:1.266~80.387,P=0.029)、诱导结束时(中期评估)未达完全缓解(HR=7.638,95%CI:2.411~24.199,P=0.001)为中危组无事件生存率的危险因素;以上指标对高危组无事件生存率的影响均无统计学意义(均P>0.05)。结论儿童T-LBL采用BCH-2009-LBL方案化疗取得良好疗效;激素预治疗第8天治疗无效或进展、诱导结束时(中期评估)未达完全缓解是无事件生存率的危险因素。

关键词：淋巴瘤淋巴母细胞儿童化学治疗预后因素

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