检索结果-内蒙古大学图书馆

基础医学与临床 2025年第2期45卷 168-175页

作者：张瑶张璇贾安娜战世佳郭金鑫常艳郭永丽国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京市儿科研究所儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

目的探究嗅素结构域家族蛋白3(OLFM3)在神经母细胞瘤(NB)中的功能。方法利用R2基因组分析及可视化平台分析OLFM3在NB临床样本中的表达水平和v-myc禽类骨髓细胞瘤病毒癌基因神经母细胞瘤衍生同源基因(MYCN)扩增和患儿预后之间的关系;分析... 详细信息

目的探究嗅素结构域家族蛋白3(OLFM3)在神经母细胞瘤(NB)中的功能。方法利用R2基因组分析及可视化平台分析OLFM3在NB临床样本中的表达水平和v-myc禽类骨髓细胞瘤病毒癌基因神经母细胞瘤衍生同源基因(MYCN)扩增和患儿预后之间的关系;分析Depmap数据库中OLFM3在不同肿瘤中的表达水平以及OLFM3表达与MYCN扩增的关系;在NB细胞系SK-N-BE(2)、SH-SY5Y和SK-N-AS中利用靶向siRNA干扰OLFM3的表达,RT-qPCR和Western blot检测OLFM3敲低水平;结晶紫染色和实时无标记细胞分析系统观察细胞增殖;克隆形成实验观察细胞克隆形成能力。结果R2数据库分析发现MYCN扩增型NB肿瘤样本的OLFM3表达水平更高(P<0.001);OLFM3高表达组患儿的总生存率明显低于低表达组(P<0.05);Depmap数据库分析发现OLFM3在NB中表达水平较其他肿瘤高,MYCN扩增型细胞系中OLFM3的表达水平高于MYCN非扩增型细胞系(P<0.01);在MYCN扩增型NB细胞中,OLFM3敲低后,细胞增殖能力(P<0.001)和克隆形成能力显著下降(P<0.001),但对MYCN非扩增型细胞无明显影响。结论OLFM3特异性促进MYCN扩增型NB细胞增殖,但对MYCN非扩增型细胞影响较小,是MYCN扩增型高危NB的潜在生物标志物。

关键词：神经母细胞瘤 v-myc禽类骨髓细胞瘤病毒癌基因神经母细胞瘤衍生同源基因扩增(MYCN) 嗅素结构域家族蛋白3 细胞增殖

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核糖体生物合成因子BMS1对神经母细胞瘤细胞增殖的影响

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首都医科大学学报 2025年第2期46卷 296-305页

作者：郭金鑫贾安娜战世佳张瑶张璇郭永丽常艳国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所儿科重大疾病研究教育部重点实验室儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

目的探究核糖体生物合成因子BMS1在神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)细胞增殖中的功能及潜在机制。方法通过R2数据库分析BMS1表达与NB患儿临床特征的相关性;实时荧光定量聚合酶链式反应(real-time quantitative polymerase chain reactio... 详细信息

目的探究核糖体生物合成因子BMS1在神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)细胞增殖中的功能及潜在机制。方法通过R2数据库分析BMS1表达与NB患儿临床特征的相关性;实时荧光定量聚合酶链式反应(real-time quantitative polymerase chain reaction,RT-qPCR)检测人神经母细胞瘤细胞SK-N-BE(2)、BE(2)-C、IMR-32和正常细胞hTERT RPE-1(人永生化视网膜上皮细胞)、IMR-90(人胚肺成纤维细胞)中BMS1 mRNA水平。利用小分子干扰RNA(small interfering RNA,siRNA)靶向瞬时敲低NB细胞SK-N-BE(2)、BE(2)-C和正常细胞hTERT RPE-1中BMS1 mRNA的表达,RT-qPCR检测BMS1敲低效果及细胞内MYCN mRNA和p53 mRNA水平,并通过结晶紫染色、实时无标记动态细胞分析技术(real time cellular analysis,RTCA)、克隆形成实验、免疫荧光等实验检测细胞增殖活性。结果分析R2数据库中GSE85047(NRC-283)和Westermann-144数据集发现BMS1在MYCN基因扩增的NB样本中表达水平显著高于MYCN基因非扩增的NB样本(P<0.05),且BMS1高表达的NB患儿总体生存率显著降低(P<0.05)。BMS1在NB细胞SK-N-BE(2)、BE(2)-C、IMR-32的mRNA表达水平显著高于正常细胞hTERT RPE-1、IMR-90(P<0.05)。靶向瞬时敲低NB细胞SK-N-BE(2)和BE(2)-C内BMS1导致细胞内MYCN mRNA表达水平下降(P<0.05),细胞的增殖能力和克隆形成能力显著下降(P<0.05),免疫荧光结果显示细胞增殖标志物Ki-67的表达量显著减少(P<0.05)。此外,与对照组相比,SK-N-BE(2)和BE(2)-C细胞中BMS1敲低组(siBMS1-1#和siBMS1-2#)的p53 mRNA水平显著升高(P<0.05)。然而,在正常细胞hTERT RPE-1内敲低BMS1,对细胞增殖无显著影响。结论BMS1在MYCN基因扩增的NB样本中表达上调,且BMS1高表达的NB患儿预后较差;干扰BMS1的表达可转录激活NB细胞内p53从而抑制NB细胞增殖。BMS1能够促进NB的增殖,有望成为NB潜在治疗靶点,尤其是MYCN基因扩增型NB。

关键词： BMS1 神经母细胞瘤细胞增殖 p53 MYCN

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鼻内镜下改良黏膜瓣技术治疗新生儿及婴幼儿先天性后鼻孔闭锁

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2021年第7期56卷 713-718页

作者：王蓬鹏唐力行杨小健张薇肖潇韩阳张杰葛文彤国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京市儿科研究所100045

目的:探讨鼻内镜下改良黏膜瓣技术治疗新生儿及婴幼儿先天性后鼻孔闭锁的手术效果及预后情况。方法:回顾性分析2016年1月至2018年5月于北京儿童医院接受鼻内镜手术的先天性后鼻孔闭锁的新生儿及婴幼儿38例,其中男性13例,女性25例,手术... 详细信息

目的:探讨鼻内镜下改良黏膜瓣技术治疗新生儿及婴幼儿先天性后鼻孔闭锁的手术效果及预后情况。方法:回顾性分析2016年1月至2018年5月于北京儿童医院接受鼻内镜手术的先天性后鼻孔闭锁的新生儿及婴幼儿38例,其中男性13例,女性25例,手术时年龄5 d至3岁不等(其中15例为新生儿)。收集患儿的临床资料、影像学资料、治疗效果及预后情况。按照术式不同分为鼻内镜下常规术式组和鼻内镜下改良黏膜瓣技术组,改良黏膜瓣技术根据后鼻孔闭锁类型分别设计,双侧闭锁采用镜像L形切口,单侧闭锁采用交叉L形切口。术后规律随访2~3年,随访参数包括手术次数、住院时间、再狭窄率、并发症等情况。采用SAS 9.4软件进行统计学分析。结果:16例患儿采用鼻内镜下常规术式,22例采用鼻内镜下改良黏膜瓣技术,手术时最低体重(2200 g)和最小年龄(5 d)均来自改良黏膜瓣技术组。与鼻内镜下常规术式组相比,鼻内镜下改良黏膜瓣技术组患儿的手术次数较少[(1.14±0.47)次比(2.69±1.20)次,t=5.552,P<0.001],住院时间较短[(7.70±3.22)d比(14.37±19.16)d,t=2.960,P=0.005],术后再狭窄率较低(9.1%比43.8%,χ^(2)=6.156,P=0.013),并发症的发生率亦较低(13.6%比43.8%,χ^(2)=5.955,P=0.015),差异均有统计学意义。结论:鼻内镜下改良黏膜瓣技术用于治疗新生儿及婴幼儿的先天性后鼻孔闭锁具有可行性,可有效降低术后再狭窄和并发症的发生率。

关键词：婴儿,新生鼻内镜后鼻孔闭锁黏膜瓣

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儿童颈部神经母细胞瘤的临床及预后分析

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第6期57卷 711-717页

作者：刘悄吟王生才金雅琼初平郭永丽马晓莉苏雁张杰李艳珍张雪溪孙念刘志勇倪鑫国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045

目的探索原发于颈部的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的临床特征以及手术切除范围对其预后的影响。方法回顾性收集2013年4月至2020年8月在首都医科大学附属北京儿童医院接受颈部NB治疗患儿的临床特征,并根据临床分期分组不同采用... 详细信息

目的探索原发于颈部的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的临床特征以及手术切除范围对其预后的影响。方法回顾性收集2013年4月至2020年8月在首都医科大学附属北京儿童医院接受颈部NB治疗患儿的临床特征,并根据临床分期分组不同采用个体化诊疗方案,分为肿瘤部分切除组与肿瘤全部切除组,比较2组患儿的无事件生存率和总生存率,采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并进行组间比较。结果共收集符合入组标准患者32例,其中男17例,女15例,年龄1~81个月,中位年龄11个月。29例(90.6%)患儿临床表现为颈部无痛性包块。肿瘤原发灶直径为(5.12±1.43)cm,25例(78.1%)瘤灶位于咽旁间隙,7例(21.9%)位于颈根部。所有患儿均无MYCN基因扩增。国际NB分期系统(INSS)1期15例(46.9%),2B期11例(34.3%),3期3例(9.4%),4期3例(9.4%)。儿童肿瘤协作组(COG)危险度分组低危组12例(37.5%),中危组17例(53.1%),高危组3例(9.4%)。所有患儿均接受手术治疗,术后出现Horner综合征者13例次(40.6%),肺炎9例次(28.1%),吞咽功能障碍8例次(25.0%),单侧声带麻痹4例次(12.5%)。本研究中位随访时间36.5个月(0.5~75个月),总生存率为96.4%,无事件生存率为78.1%。肿瘤部分切除组与肿瘤全部切除组之间的无事件生存率比较差异有统计学意义(40.0%比85.2%,χ^(2)=6.71,P=0.010),总生存率比较差异无统计学意义(100.0%比96.3%,χ^(2)=0.19,P=0.667)。结论原发于颈部的NB起病年龄较小,多为低、中危组,规范治疗预后较好。推荐对儿童颈部NB采用最小破坏性的手术方法,即在保留重要结构的前提下尽可能完整切除肿瘤,但不应为了追求肿瘤完全切除而牺牲重要结构。

关键词：神经母细胞瘤头颈部肿瘤预后

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以左侧颈部感染为表现的右侧梨状窝瘘1例

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2021年第6期35卷 554-555页

作者：李艳珍邰隽王生才张雪溪张杰倪鑫国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045 首都儿科研究所附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科

1病例报告患儿,女,12岁,2018年3月出现左颈侧红肿,予以抗炎后红肿消退,考虑左侧梨状窝瘘继发感染收入院。颈部超声提示甲状腺左叶背侧不均质回声包块,考虑感染灶,与甲状腺左叶下极分界欠清。颈部核磁共振提示双侧甲状腺后缘见小片状长T1... 详细信息

1病例报告患儿,女,12岁,2018年3月出现左颈侧红肿,予以抗炎后红肿消退,考虑左侧梨状窝瘘继发感染收入院。颈部超声提示甲状腺左叶背侧不均质回声包块,考虑感染灶,与甲状腺左叶下极分界欠清。颈部核磁共振提示双侧甲状腺后缘见小片状长T1长T2信号,左侧1.3 cm×0.6 cm,右侧0.9 cm×0.5 cm(图1)。全身麻醉支撑喉镜下探查,左侧梨状窝未见瘘口,右侧梨状窝见瘘口,予以CO_(2)激光烧灼术(图2)。

关键词：先天畸形梨状窝瘘外科手术

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儿童细菌性脑膜炎听力损失573例的特征与转归

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中华儿科杂志 2021年第8期59卷 633-639页

作者：史吉峰刘海红窦珍珍郭凌云冯文雅周怡李颖金欣胡惠丽郑之芃刘冰胡冰陈天明郭欣陈荷英刘钢国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童耳鼻咽喉头颈外科100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院感染内科儿科重大疾病研究教育部重点实验室100045

目的分析细菌性脑膜炎患儿听力损失的特征及转归。方法回顾性队列研究,以2010至2016年首都医科大学附属北京儿童医院入院、起病年龄大于28日龄且小于18岁、临床诊断为细菌性脑膜炎的573例患儿为研究对象,回顾患儿的临床信息及住院期间... 详细信息

目的分析细菌性脑膜炎患儿听力损失的特征及转归。方法回顾性队列研究,以2010至2016年首都医科大学附属北京儿童医院入院、起病年龄大于28日龄且小于18岁、临床诊断为细菌性脑膜炎的573例患儿为研究对象,回顾患儿的临床信息及住院期间听力评估结果,并对住院期间存在听力损失的患儿进行随访,收集出院后听力复查结果,并通过父母评估孩子听说能力表现量表对随访时听力状态进行评估。按照患儿住院期间听力损失情况分为听力损失组和非听力损失组,采用Logistics回归分析细菌性脑膜炎听力损失危险因素。结果纳入的573例患儿,包括男347例,女226例,起病年龄为29日龄至15.8岁。病原学阳性患者246例,肺炎链球菌脑膜炎92例,占37.4%。住院期间发现听力损失患儿为160例,听力损失发生率为27.9%,涉及240耳。永久性听力损失20例(16.9%),涉及32耳。出现永久性听力损失耳中87.5%(28/32)在住院期间听力评估显示为重度或极重度听力损失。Logistics回归分析发现,肌张力障碍、脑脊液蛋白浓度大于1 g/L、脑脊液糖浓度<1 mmol/L和硬膜下积液是听力损失的独立危险因素[OR=2.426(1.450~4.059)、1.865(1.186~2.932)、1.544(1.002~2.381)和1.904(1.291~2.809)]。结论听力损失是细菌性脑膜炎常见的后遗症,大部分患儿为暂时性听力损失,出现重度或极重度听力损失的患者发展为永久性听力损失风险更高。

关键词：脑膜炎,细菌性听力随访研究

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Ⅱ~Ⅳ型先天性喉气管食管裂患儿八例临床诊治分析

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2021年第9期56卷 972-976页

作者：赵靖王桂香王华李宏彬张丰珍李晓丹黄金狮张杰倪鑫国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科100045 北京市儿科研究所儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科100045

目的探讨儿童先天性喉气管食管裂(laryngotracheoesophageal cleft,LTEC)的临床诊断与治疗方法。方法回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月至2020年6月确诊Ⅱ~Ⅳ型LTEC的8例患儿临床资料,并进行分析。8例患儿中,男7例,女1例... 详细信息

目的探讨儿童先天性喉气管食管裂(laryngotracheoesophageal cleft,LTEC)的临床诊断与治疗方法。方法回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月至2020年6月确诊Ⅱ~Ⅳ型LTEC的8例患儿临床资料,并进行分析。8例患儿中,男7例,女1例,诊断时年龄5 d~12个月,中位年龄为3.75个月。根据2006年Sandu提出的改良Benjamin-Inglis分型:Ⅱ型3例,Ⅲa型3例,Ⅲb型1例,Ⅳa型1例。所有患儿常规随访。结果6例患儿因反复支气管肺炎和喂养时呛咳症状就诊,首诊科室为呼吸内科、重症监护病房等,6例伴其他畸形。8例患儿的治疗:内镜下喉气管食管裂修复术6例(3例Ⅱ型,3例Ⅲa型),1例(Ⅲb型)经颈部正中入路LTEC修复术,1例(Ⅳa型)新生儿合并VACTERL[V:脊柱(vertebral),A:肛门(anal),C:心脏(cardiac),TE:气管和食管(tracheoesophaqeal),R:肾脏(renal),L:肢体(limb)]联合畸形行胸腔镜联合支撑喉镜下喉内镜修复手术。8例患儿中有7例行气管切开,2例行胃造瘘术。所有患儿均成功完成修补手术,随访时间为5个月至3年,其中4例存活(3例Ⅱ型患儿痊愈,1例Ⅲa型患儿术后5个月喂养有呛咳),4例(2例Ⅲa型、1例Ⅲb型、1例Ⅳa型)因严重反流、气管软化、呼吸衰竭死亡。结论先天性LTEC的临床表现特异性差、确诊困难,需要通过内镜确诊分型。患儿确诊后需要行喉气管食管裂修复手术,但重型(Ⅲ型和Ⅳ型)患儿预后较差,围手术期管理需要多学科协作。

关键词：儿童喉气管食管裂诊断治疗

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儿童螨过敏性鼻炎的免疫治疗

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中华实用儿科临床杂志 2021年第6期36卷 476-480页

作者：唐力行王蓬鹏张薇肖潇韩阳张杰葛文彤国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京市儿科研究所儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

目的探讨舌下脱敏治疗对螨虫致敏过敏性鼻炎患儿的疗效。方法回顾性研究2014年3月至2019年9月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科门诊490例螨虫致敏过敏性鼻炎患儿,并依据患儿的临床情况,将其分成低龄儿童组、脱敏治... 详细信息

目的探讨舌下脱敏治疗对螨虫致敏过敏性鼻炎患儿的疗效。方法回顾性研究2014年3月至2019年9月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科门诊490例螨虫致敏过敏性鼻炎患儿,并依据患儿的临床情况,将其分成低龄儿童组、脱敏治疗时长组、个体化剂量调整组及多重过敏疗效评估组,记录患儿在首诊、治疗12个月、24个月及36个月时的鼻部总症状评分(TNSS)、视觉模拟量表评分(VAS)及总用药评分(TMS),并计算症状药物联合评分(CSMS)。结果共有374例(76.32%)患儿完成了本次研究。其中低龄儿童用药组中,≤3岁组与>3岁组在用药12个月后的CSMS(2.20±1.61、2.50±1.78)、TNSS(2.80±2.32、3.60±2.71)及VAS(3.50±1.16、3.90±1.43)显著低于首诊时的评分CSMS[(4.50±1.44、5.30±1.32)、TNSS(6.20±1.89、7.50±2.19)、VAS(5.40±2.33、5.90±1.61)];此外,在脱敏治疗不同时间组中,完成36个月脱敏治疗患儿,仅在3年组中,评分分别为TNSS(0.90±0.97)、VAS(1.30±1.19)和CSMS(1.70±1.28),完成24个月脱敏疗程患儿在2年组和3年组的评分分别为TNSS(2.10±0.95、2.00±0.97)、VAS(3.00±1.56、3.10±1.68)、CSMS(3.10±1.15、2.90±1.19),完成12个月脱敏治疗患者在1年组、2年组和3年组中评分为TNSS(3.20±1.27、3.10±1.41、3.20±1.41)、VAS(4.50±2.11、4.70±2.19、4.50±2.17)和CSMS(4.20±1.39、3.70±1.32、4.10±1.39);脱敏治疗疗效不佳患儿在进行个体化增量后6个月(即治疗后12个月)达到与对照组相近的评分,即4号4滴组、4号5滴组和对照组的评分CSMS(2.90±1.56、2.90±1.88、2.40±1.69)、TNSS(4.70±2.98、3.90±2.77、3.80±2.45)和VAS(4.20±1.29、4.50±1.62、4.20±1.14);多重过敏患者脱敏2年后最终达到与单一过敏患者相近的疗效,单一过敏组、合并1~2种过敏原和合并3种以上过敏原组评分分别为CSMS(2.30±0.50、2.10±1.01、1.90±1.01)、TNSS(3.50±2.62、3.70±2.62、3.20±2.82)和VAS(4.50±1.00、4.10±1.57、3.80±1.54)。结论脱敏治疗在低龄儿童用药、多重过敏等方面均可发挥疗效,部分患儿在剂量调整后获得更好疗效。

关键词：过敏性鼻炎儿童舌下特异性免疫治疗疗效

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富含半胱氨酸和甘氨酸蛋白2在神经母细胞瘤恶性进展中的功能和机制

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北京大学学报（医学版） 2024年第3期56卷 495-504页

作者：张瑶郭金鑫战世佳洪恩宇杨慧贾安娜常艳郭永丽张璇国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京市儿科研究所儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

目的:探究富含半胱氨酸和甘氨酸蛋白2(cysteine and glycine-rich protein 2,CSRP2)在神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)恶性进展中的功能和作用机制。方法:利用R2数据库分析NB临床样本中CSRP2基因的mRNA水平与NB患儿临床预后的相关性;在N... 详细信息

目的:探究富含半胱氨酸和甘氨酸蛋白2(cysteine and glycine-rich protein 2,CSRP2)在神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)恶性进展中的功能和作用机制。方法:利用R2数据库分析NB临床样本中CSRP2基因的mRNA水平与NB患儿临床预后的相关性;在NB细胞系SK-N-BE(2)和SH-SY5Y中利用靶向小干扰RNA(small interfering RNA,siRNA)干扰CSRP2的表达或利用质粒转染过表达CSRP2;通过结晶紫染色和实时无标记动态细胞分析技术观察NB细胞的增殖情况;采用克隆形成方法观察NB细胞长时间的克隆形成能力;利用免疫荧光实验检测细胞增殖标记物Ki-67的水平;利用碘化丙啶(propidium iodide,PI)染色流式细胞术分析细胞周期比例,Annexin V/7AAD染色分析细胞凋亡比例;采用划痕实验观察细胞的迁移能力;利用Western blot或实时荧光定量PCR(quantitative real-time PCR,RT-qPCR)检测NB原发肿瘤组织和细胞系中蛋白和基因的表达水平。结果:NB临床数据库中,国际神经母细胞瘤分期(international neuroblastoma staging system,INSS)为高危险度3/4期的NB组织中CSRP2的mRNA水平显著高于低危险度的1/2期,且高表达水平组NB患儿的生存期显著低于低表达组;Western blot结果显示,CSRP2在3/4期NB组织中的蛋白水平显著高于1/2期。NB细胞中敲低CSRP2,细胞的活力减弱、增殖能力降低;NB细胞中过表达CSRP2促进细胞增殖;敲低CSRP2后,sub-G1、G0/G1和S期细胞的比例增加,Annexin V阳性细胞的比例增多;敲低CSRP2的NB细胞的划痕愈合率显著小于对照组。机制研究发现,敲低CSRP2后细胞增殖标记分子Ki-67和细胞外信号调节激酶1/2(extracellular signal-regulated kinases 1/2,ERK1/2)磷酸化水平显著低于对照组。结论:CSRP2在高危险度3/4期NB组织中高表达,表达水平与NB患儿生存期呈负相关;CSRP2通过促进ERK1/2活化,促进NB细胞的增殖和迁移,抑制细胞凋亡,表明CSRP2通过激活ERK1/2促进NB进展,为高危NB的靶向治疗提供了潜在的靶点。

关键词：富含半胱氨酸和甘氨酸蛋白2 神经母细胞瘤细胞增殖细胞迁移细胞外信号调节激酶1/2

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快速眼动睡眠相关阻塞性睡眠呼吸暂停儿童的临床特点及预后分析

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2023年第8期58卷 765-772页

作者：吴云肖冯国双许志飞倪鑫国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院、北京市儿科研究所儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院大数据中心北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的:分析快速眼动睡眠相关阻塞性睡眠呼吸暂停(REM-OSA)儿童的临床特点及预后情况。方法:回顾性分析2017年12月至2021年4月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院,经多导睡眠监测(PSG)诊断为中重度OSA,进行腺样体扁桃体切除术,且在术后6... 详细信息

目的:分析快速眼动睡眠相关阻塞性睡眠呼吸暂停(REM-OSA)儿童的临床特点及预后情况。方法:回顾性分析2017年12月至2021年4月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院,经多导睡眠监测(PSG)诊断为中重度OSA,进行腺样体扁桃体切除术,且在术后6个月完成复诊的2~14岁儿童62例的临床资料。其中男45例(72.6%),女17例(27.4%),年龄2.0~12.3(5.9±2.4)岁。所有儿童在基线时均完成临床资料收集、PSG、OSA-18生活质量问卷和儿童睡眠问卷-睡眠呼吸障碍分量表,术后6个月复查PSG和OSA-18生活质量问卷。根据基线PSG中快速眼动睡眠期阻塞性呼吸暂停低通气指数(OAHI)与非快速眼动睡眠期OAHI比值是否≥2,将患儿分为REM-OSA组(33例)和非REM-OSA组(29例)。对比2组患儿基线PSG参数及量表得分、术后6个月治愈率及OSA-18生活质量问卷结果,使用SPSS 23.0进行统计学分析。结果:2组患儿在年龄、性别、体质量指数(BMI)、颈围/身高比、是否超重或肥胖、病史时间、扁桃体和腺样体大小上差异无统计学意义(P值均>0.05)。REM-OSA组的氧减指数、SpO_(2)<90%占总睡眠时间的比例高于非REM-OSA组(Z值分别为-2.723、-3.414,P值分别为0.006、0.001),而最低SpO_(2)低于非REM-OSA组(Z=-3.957,P<0.001)。REM-OSA组阻塞型呼吸暂停占总呼吸事件的比例(与解剖因素相关)高于非REM-OSA组(t=2.840,P=0.006),而中枢型呼吸暂停占总呼吸事件的比例和觉醒指数(均与功能因素相关)低于非REM-OSA组(t=-2.597、P=0.012,Z=-2.956、P=0.003),其余PSG指标两组间差异无统计学意义(P值均>0.05)。在不同基线OAHI情况下,2组患儿术后6个月OSA治愈率的变化趋势有交互效应(χ^(2)=4.282,P=0.039)。结论:解剖因素和功能因素在REM-OSA与非REM-OSA患儿病因中所占的权重不同,2组患儿术后OSA治愈率在不同基线OAHI的情况下变化趋势相反。

关键词：阻塞性睡眠呼吸暂停儿童 REM相关OSA 腺样体扁桃体切除术

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