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中国小儿血液与肿瘤杂志 2025年第1期30卷 74-77页

作者：艾迪吴润晖国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

血友病主要临床表现为自发性出血或轻微外伤后难以止血。由于对出血的恐惧等多种因素,血友病儿童的运动能力常常受限。然而,血友病患者参与运动不仅能增强肌肉和关节的强健与灵活性,降低出血风险,还对心理健康和社会融合有着积极影响。... 详细信息

血友病主要临床表现为自发性出血或轻微外伤后难以止血。由于对出血的恐惧等多种因素,血友病儿童的运动能力常常受限。然而,血友病患者参与运动不仅能增强肌肉和关节的强健与灵活性,降低出血风险,还对心理健康和社会融合有着积极影响。本文综述了血友病患儿参与体育活动的现状,探讨了运动对血友病儿童身心健康的积极作用,并分析了在预防性治疗的支持下如何安全地进行体育活动。

关键词：儿童血友病运动预防治疗

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异基因造血干细胞移植治疗合并冠状动脉病变儿童慢性活动性EB病毒感染6例报道

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2025年第1期30卷 9-14页

作者：杨骏赵云泽朱光华王彬贾晨光张蕊秦茂权王天有国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心干细胞移植科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的本研究旨在评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)合并冠状动脉病变(CAL)的可行性及临床疗效。方法对我院2015年6月—2023年12月期间行allo-HSCT的全部CAEBV合并CAL患儿临床资料进行回顾性分析... 详细信息

目的本研究旨在评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)合并冠状动脉病变(CAL)的可行性及临床疗效。方法对我院2015年6月—2023年12月期间行allo-HSCT的全部CAEBV合并CAL患儿临床资料进行回顾性分析。结果截止到2023年12月底,共有87例CAEBV患儿进行allo-HSCT,有6例合并CAL,总体发生率6.9%,男女比例5∶1,起病到出现CAL平均时间为(2.19±2.11)个月(5d~6个月),除1例接受了同胞全相合的allo-HSCT外,其余5例均为单倍型allo-HSCT,allo-HSCT时平均年龄(4.50±3.56)岁。平均观察时间(43.46±24.08)个月,随访结束时,全部患儿均存活,CAL有不同程度的恢复。其中4例发生急性移植物抗宿主病,4例患儿发生典型血栓性微血管病变。结论CAL为CAEBV患儿少见并发症,及时应用化疗及allo-HSCT可有效控制患儿CAL进展。

关键词：慢性活动性EB病毒感染异基因造血干细胞移植冠状动脉疾病

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IL-10基因-592(C→A)位点单核苷酸多态性与儿童异基因造血干细胞移植后移植物抗宿主病的相关性研究

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中国实验血液学杂志 2019年第2期27卷 573-579页

作者：林嘉衍王凯高超刘曙光秦茂权王彬朱光华郑胡镛首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心国家儿童医学中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的:研究IL-10基因-592(C→A)位点(rs1800872)单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphism, SNP)供者和受者基因型对儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后移植物抗宿主病(graft versus host disease, GVHD)的影响。方法:对2011年1月至2017年7月在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心进行异基因造血干细胞移植的97例儿童患者及与之配对的71例供者进行基因型检测。提取外周血基因组DNA,采用TaqMan SNP Genotyping Assays探针法检测该位点SNP基因型,并结合临床资料分析与移植物抗宿主病及移植相关死亡率的相关性。结果:AA基因型恶性疾病患者中Ⅱ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD)的发生率(9.1%),较AC+CC基因型恶性疾病患者(43.5%)显著降低(P <0.01),且胃肠道受累的概率也显著降低(9.1%vs 39.1%)(P <0.05)。在全部患者及非恶性疾病患者中,不同基因型患者在Ⅱ-Ⅳ度aGVHD的发生率方面差异无统计学意义。患者基因型对慢性移植物抗宿主病(cGVHD)的发生率以及移植后1年移植相关死亡率(transplantation-related mortality, TRM)影响差异无统计学意义。在非恶性疾病中,供者AA基因型,发生肝脏aGVHD的概率(23.1%)较AC+CC基因型明显增高(0.0%)(P <0.05)。不同供者基因型对患者移植后Ⅱ-Ⅳ度aGVHD的发生率、cGVHD的发生率、移植后1年TRM的分析均无明显差异。结论:在儿童异基因造血干细胞移植中,患者IL-10基因-592(C→A)位点AA基因型是儿童恶性疾病移植后Ⅱ-Ⅳ度aGVHD的发生率降低以及胃肠道受累减少的有利因素;供者AA基因型,是非恶性疾病移植后肝脏aGVHD的不利因素。

关键词： IL-10基因单核苷酸多态性异基因造血干细胞移植移植物抗宿主病

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伴骨髓转移的高危神经母细胞瘤患儿临床特征及预后分析

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中华儿科杂志 2019年第11期57卷 863-869页

作者：范洪君黄程苏雁王欣迪周宇晨段超赵文赵倩金眉马晓莉国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室 100045

目的分析初治伴骨髓转移的高危神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,探讨其预后影响因素。方法回顾性分析2007年1月至2016年12月北京儿童医院血液肿瘤中心收治的203例初治伴骨髓转移高危NB患儿资料,其中男118例(58.1%),女85例(41.9%)。对患... 详细信息

目的分析初治伴骨髓转移的高危神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,探讨其预后影响因素。方法回顾性分析2007年1月至2016年12月北京儿童医院血液肿瘤中心收治的203例初治伴骨髓转移高危NB患儿资料,其中男118例(58.1%),女85例(41.9%)。对患儿临床特征(包括性别、年龄、分期、危险度分组、病理类型、转移瘤灶部位等)进行分析,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,使用Cox模型进行预后因素分析。结果203例患儿发病年龄41(9~147)月龄。转移部位依次为骨骼195例(96.1%),远处淋巴结104例(51.2%),颅骨及脑膜61例(30.0%),眼眶30例(14.8%),胸膜16例(7.9%),肝脏13例(6.4%),椎管内13例(6.4%),其他部位11例(5.4%),皮肤及软组织10例(4.9%)。194例患儿纳入预后分析,随访时间36个月(1 d^138个月),5年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)分别为36.1%和39.7%。118例(60.8%)患儿发生事件(第一次进展或死亡),事件发生时间15个月(1 d^72个月),112例(57.7%)患儿死亡,事件发生至死亡时间3个月(1 d^21个月)。放疗组5年OS与未放疗组差异无统计学意义(42.3%比38.3%,χ2=3.671,P=0.055);移植组5年OS明显优于未移植组(44.3%比35.5%,χ2=8.878,P=0.003);放疗联合移植组5年OS明显优于非放疗联合移植组(45.8%比37.3%,χ2=5.945,P=0.015)。单因素分析显示初诊时乳酸脱氢酶≥1500 U/L、MYCN扩增、眼眶转移、椎管内转移及胸膜转移的患儿预后不良(χ2=21.064、13.601、3.998、6.183、15.307,P均<0.05)。Cox多因素分析显示MYCN扩增和胸膜转移为影响伴骨髓转移NB患儿预后的危险因素(HR=1.896、1.100,95%CI:1.113~3.231、1.020~1.187,P均<0.05)。结论伴骨髓转移高危NB患儿预后较差,放疗联合移植可进一步提高该组患儿的预后,诊断时MYCN扩增及胸膜转移是影响伴骨髓转移高危NB患儿预后的不良因素。

关键词：神经母细胞瘤儿童骨髓预后

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症——罕见病,大问题

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中华儿科杂志 2019年第10期57卷 740-742页

作者：张蕊王天有国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室 100045

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是以细胞因子风暴为主的急重症,国际组织细胞协会HLH-1994和2004方案的应用使HLH的生存率明显提高。2018年出台的"关于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的专家共识",解... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是以细胞因子风暴为主的急重症,国际组织细胞协会HLH-1994和2004方案的应用使HLH的生存率明显提高。2018年出台的"关于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的专家共识",解答了两个方案在实施细节、难治复发患儿的治疗以及造血干细胞移植中存在的一些疑问。未来研究将集中在患儿分层诊疗、靶向药物的应用、难治性患儿的补救治疗及继发性HLH的规范性治疗等方面。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症罕见病造血干细胞移植细胞因子风暴移植治疗规范性治疗 HLH 依托泊苷

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儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征9例分析

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 60-65页

作者：赵云泽马宏浩王冬廉红云王天有张蕊国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿科学国家重点学科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的探讨儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征(DIHS-HLH)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。以2020年1月至2022年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的9例DIHS-HLH患儿为研究对象,总结患儿的临床表现、实验室检查、治... 详细信息

目的探讨儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征(DIHS-HLH)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。以2020年1月至2022年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的9例DIHS-HLH患儿为研究对象,总结患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。使用Kaplan-Meier法计算总生存率。结果9例患儿男6例、女3例,年龄0.8~3.1岁,均有发热、皮疹、肝肿大和2个及以上部位淋巴结肿大,其他表现包括脾肿大4例、肺部影像学改变6例、中枢神经系统表现3例、水样便3例等。实验室检查以可溶性CD25升高(8例)、肝功能损伤(7例)、高铁蛋白血症(7例)较为突出,其他包括骨髓噬血现象5例、低纤维蛋白原血症3例、高甘油三酯血症2例、细胞因子以白细胞介素(IL)5、IL-8、干扰素γ(IFN-γ)升高(分别有6、7、6例)为著。所有患儿均应用足量免疫球蛋白、激素和芦可替尼治疗,其中4例应用大剂量甲泼尼龙冲击,2例应用依托泊苷,2例应用环孢素。随访0.2~38.6个月,7例存活,1年总生存率为(78±14)%。2例死亡患儿均为病初应用足量免疫球蛋白、甲泼尼龙2 mg/(kg·d)联合芦可替尼病情控制不佳者。2例死亡患儿均有水样便、IL-5和IL-8升高、IgM减低。结论对于发热、皮疹并有可疑用药史的患儿,如存在肝肿大及肝功能损伤、IL-5和IL-8升高,需高度警惕DIHS-HLH,及时停用可疑药物,应用足量免疫球蛋白、激素联合芦可替尼有助于疾病控制。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性超敏反应儿童

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芦可替尼联合脂质体阿霉素、依托泊苷、甲泼尼龙和(或)培门冬酶对儿童复发/难治性噬血细胞综合征的疗效分析

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中华医学杂志 2022年第28期102卷 2167-2172页

作者：魏昂马宏浩张利平廉红云杜俊烨王冬崔蕾欧雯欣赵云泽赵晓曦张莉李志刚王天有张蕊国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京市儿科研究所血液疾病研究室北京100045

目的分析芦可替尼联合脂质体阿霉素、依托泊苷、甲泼尼龙和(或)培门冬酰胺酶(RU‑DEP+/-L)对儿童复发/难治性(R/R)噬血细胞综合征[噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)]的疗效以及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月期间于首都... 详细信息

目的分析芦可替尼联合脂质体阿霉素、依托泊苷、甲泼尼龙和(或)培门冬酰胺酶(RU‑DEP+/-L)对儿童复发/难治性(R/R)噬血细胞综合征[噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)]的疗效以及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心应用RU‑DEP+/-L治疗的R/R HLH患儿。结果共纳入16例患儿,男13例、女3例,诊断时年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为1(1,2)岁。13例患儿诊断为EB病毒(EBV)‑HLH,2例为EBV诱发的原发性HLH,1例为不明原因HLH,其中3例EBV‑HLH同时合并巨细胞病毒(CMV)感染。一线治疗后,11例无反应,5例达到完全反应后再次复发。9例患儿采用了RU‑L‑DEP方案,7例患儿采用了RU‑DEP方案。RU‑DEP+/-L治疗总体反应率为10/16,完全反应率3/16,血浆EBV‑DNA阴转率为7/15。随访时间35.1(2.4,40.7)个月,9/16患儿存活。RU‑DEP+/-L治疗后获得反应衔接造血干细胞移植(HSCT)3年总生存率高于挽救治疗后无反应、未行HSCT患儿(P=0.048)。16例患儿中有9例出现不同程度的骨髓抑制,13例合并感染。结论RU‑DEP+/-L可作为挽救治疗药物用于儿童R/R HLH的二线方案,可有效控制部分患儿HLH活动,为后续HSCT提供机会。不良反应主要是骨髓抑制及并发感染,患儿耐受可。

关键词：噬血细胞综合征儿童复发难治预后随访研究

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调节性T细胞及Th17细胞的变化与儿童再生障碍性贫血临床预后的相关性

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中国实验血液学杂志 2020年第5期28卷 1674-1678页

作者：赵莎莎朱筱旌吴润晖国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的:探讨Treg细胞及Th17细胞的变化与儿童再生障碍性贫血临床预后的相关性。方法:回顾性分析2017年1月至2018年1月在首都医科大学附属北京儿童医院应用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素免疫抑制治疗(IST)的13例再生障碍性贫血(AA)患儿... 详细信息

目的:探讨Treg细胞及Th17细胞的变化与儿童再生障碍性贫血临床预后的相关性。方法:回顾性分析2017年1月至2018年1月在首都医科大学附属北京儿童医院应用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素免疫抑制治疗(IST)的13例再生障碍性贫血(AA)患儿的临床资料。对比分析IST前和IST后6、12个月AA患儿外周血中Treg细胞及Th17细胞表达水平的变化,采用SPSS 19.0统计软件进行数据分析。结果:与IST前对比,IST后6个月Treg细胞表达水平明显降低,差异具有统计学意义(P<0.01);而Th17细胞表达水平与IST前相比无统计学差异。与IST前对比,IST后12个月Treg和Th17细胞表达水平均明显降低(P<0.01),但IST后6个月、IST后12个月Treg细胞/Th17细胞比值无明显变化。结论:IST有效的AA患儿外周血Treg细胞、Th17细胞表达减少,调节性T细胞及Th17细胞的变化与儿童AA的临床预后有相关性。

关键词：再生障碍性贫血免疫抑制治疗调节性T细胞 Th17细胞儿童

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去唾液酸化对免疫性血小板减少症影响的研究进展

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中国实验血液学杂志 2018年第3期26卷 928-932页

作者：马静瑶陈振萍谷昊傅玲玲吴润晖国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

免疫性血小板减少症(ITP)中一部分病人对常规一线治疗如肾上腺糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)等反应欠佳。近些年发现,这类病人存在FC-非依赖性血小板清除途径,主要是血小板表面糖蛋白发生去唾液酸化,最终被肝细胞表面的Ashwell-... 详细信息

免疫性血小板减少症(ITP)中一部分病人对常规一线治疗如肾上腺糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)等反应欠佳。近些年发现,这类病人存在FC-非依赖性血小板清除途径,主要是血小板表面糖蛋白发生去唾液酸化,最终被肝细胞表面的Ashwell-Morell受体(AMR)识别和吞噬,而不依赖于网状内皮系统FC受体介导的吞噬。各种原因引起的血小板神经氨酸酶(Neu1)表达上调均可使血小板表面糖蛋白发生去唾液酸化,如血小板的冷藏储存、败血症以及ITP等。目前发现,抗GPIbα抗体阳性的ITP接受一线治疗往往无效,推测抗GPIbα抗体可引起FC-非依赖性血小板清除。动物实验进一步证实抗GPIbα抗体可引起血小板去唾液酸化。有人尝试应用唾液酸酶抑制剂治疗此类ITP并获得了血小板的持续反应。本文结合血小板去唾液酸化的最新研究进展,对去唾液酸化在ITP发病机制和治疗方案选择中的作用作一综述。

关键词：免疫性血小板减少症去唾液酸化唾液酸酶抑制剂血小板特异性抗体

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以噬血细胞综合征为首发表现的肝炎相关性再生障碍性贫血五例分析

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中华儿科杂志 2020年第3期58卷 213-217页

作者：魏昂马宏浩张利平吴润晖张蕊王天有国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室100045

目的探讨以噬血细胞综合征(HLH)为首发表现的肝炎相关性再生障碍性贫血(HAAA)的临床特点及诊治要点。方法回顾性分析2017年1月至2019年5月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例以HLH为首发表现的HAAA患儿的临床病例资料。结果5... 详细信息

目的探讨以噬血细胞综合征(HLH)为首发表现的肝炎相关性再生障碍性贫血(HAAA)的临床特点及诊治要点。方法回顾性分析2017年1月至2019年5月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例以HLH为首发表现的HAAA患儿的临床病例资料。结果5例患儿中男4例、女1例,发病年龄6.0(2.7~12.7)岁。所有患儿在发病初期均表现为不明原因的高热、肝肿大、入院前血生化提示肝功能损伤[天冬氨酸转氨酶1716(1409~2570)U/L、丙氨酸转氨酶1699(937~2540)U/L],入院后查血细胞减少[白细胞计数1.2(0.6~6.7)×109/L、血红蛋白94(65~111)g/L、血小板计数29(10~41)×109/L]、纤维蛋白原降低[1.3(1.1~2.5)g/L],甘油三酯[4.0(2.8~5.1)mmol/L]、铁蛋白[1766(399~5253)μg/L]、可溶性CD25[27457(9625~44000 ng/L)]明显升高,患儿骨髓涂片中都可见吞噬现象,故急性肝炎、HLH诊断明确。在HLH治疗过程中,患儿血细胞持续减低不缓解,完善骨髓(髂骨)活检提示骨髓增生低下,在除外先天骨髓衰竭性疾病及其他全血细胞减少性疾病后,HAAA诊断成立。HAAA确诊后,1例患儿在北京儿童医院行抗人胸腺免疫球蛋白(ATG)和环孢素治疗,1例外院行造血干细胞移植,2例明确诊断后外院行ATG治疗,1例患儿死亡。结论HAAA可以HLH为首发表现,临床表现以高热、肝功能损伤、血细胞减少、铁蛋白升高及骨髓吞噬现象为主。若经免疫抑制治疗,HLH以及肝炎相关指标均好转而血常规持续不恢复应考虑HAAA可能。当HAAA符合重型再生障碍性贫血诊断标准或依赖输注时,应尽快行ATG或者造血干细胞移植治疗。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性贫血,再生障碍性肝炎

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