检索结果-内蒙古大学图书馆

中华器官移植杂志 2015年第7期36卷 407-410页

作者：陈峰吴德沛唐晓文苗喵傅垮垮仇惠英薛胜利马骁金正明苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所血液学协同创新中心卫生计生委血栓与止血重点实验室 215006

目的评价单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效.方法回顾性分析2010年10月至2014年10月接受单倍型移植治疗的9例PNH患者的临床资料,其中原发PNH1例,再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症（AA-PNH）8例.... 详细信息

目的评价单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效.方法回顾性分析2010年10月至2014年10月接受单倍型移植治疗的9例PNH患者的临床资料,其中原发PNH1例,再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症（AA-PNH）8例.9例中,8例以改良白消安＋环磷酰胺联合抗胸腺细胞球蛋白（ATG）进行清髓性预处理,1例二次移植受者（挽救性单倍型移植）采取减量全身照射＋环磷酰胺＋ ATG方案预处理.粒细胞集落刺激因子动员的供者骨髓联合外周血干细胞作为移植物来源.环胞素A或他克莫司＋吗替麦考酚酯＋短程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病（GVHD）.结果所有患者均获完全植入及造血重建.中性粒细胞≥0.5×10^9/L的中位时间为移植后12 d（11～26 d）,血小板恢复至≥20×10^9/L的中位时间为移植后15 d（11～120 d）.2例受者（22.2％,2/9）发生急性GVHD,均为Ⅱ度,2例（22.2％,2/9）发生局限型慢性GVHD.受者中位随访时间为14.0个月（4.0～30.8个月）,期间死亡2例,死因分别为肺部重症感染、肺部感染合并移植相关的血栓性微血管病.受者预期2年无病存活率为（72.9±16.5）％.无复发病例.结论单倍型造血干细胞移植治疗PNH疗效确切,对于缺少HLA相合供者的患者可作为替代的移植手段.

关键词：造血干细胞移植单倍型阵发性睡眠性血红蛋白尿症

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凝血因子V的促凝与抗凝作用

引用

国际输血及血液学杂志 2018年第1期41卷 10-14页

作者：施慧萍王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所215006 国家卫生计生委血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

凝血因子Ⅴ（FⅤ）在促凝与抗凝途径中发挥着多重作用。FⅤ不仅作为活化凝血因子Ⅹ（FⅩa）的辅因子，参与构成凝血酶原复合物并激活凝血酶原，而且以载体和（或）辅因子的形式，调控组织因子途径抑制物（TFPI）α和活化蛋白C（APC）的... 详细信息

凝血因子Ⅴ（FⅤ）在促凝与抗凝途径中发挥着多重作用。FⅤ不仅作为活化凝血因子Ⅹ（FⅩa）的辅因子，参与构成凝血酶原复合物并激活凝血酶原，而且以载体和（或）辅因子的形式，调控组织因子途径抑制物（TFPI）α和活化蛋白C（APC）的抗凝作用。近年，FⅤ与TFPIα的相互作用被阐明，FⅤ可作为TFPIα的载体及辅因子，尤其是FⅤ中间体与TFPIα组成的复合物，在凝血早期发挥重要的抗凝作用。短段FⅤ是一种新发现的，可以导致出血表型的FⅤ截短体，与TFPIα具有高亲和力，二者形成复合物后对凝血途径产生明显的抑制作用。笔者拟就FⅤ在促凝与抗凝途径中作用的研究进展进行阐述。

关键词：因子V 血液凝固因子血液凝固抗凝作用

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遗传性血小板疾病基因诊断的研究新进展

引用

国际输血及血液学杂志 2016年第3期39卷 264-268页

作者：刘磊王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家卫生计生委血栓与止血重点实验室血液病协同创新中心江苏苏州215006

遗传性血小板疾病是一类少见而复杂的出血性疾病，包括血小板膜糖蛋白缺陷、血小板贮存颗粒缺乏、血小板信号转导异常和血小板凝血活性异常。近十余年来，随着分子生物学技术及基因诊断技术的发展，多种遗传性血小板疾病发病的分子机制... 详细信息

遗传性血小板疾病是一类少见而复杂的出血性疾病，包括血小板膜糖蛋白缺陷、血小板贮存颗粒缺乏、血小板信号转导异常和血小板凝血活性异常。近十余年来，随着分子生物学技术及基因诊断技术的发展，多种遗传性血小板疾病发病的分子机制已逐渐阐明，如灰色血小板综合征是由NBEAL2基因突变导致，血小板减少症2是由于ANKRD基因5＇-非翻译区（UTR）突变所导致的，Scott综合征是由TMEM16F基因突变引起，而某些疾病的发生需同时存在2种基因变异。这些研究结果对于提高遗传性疾病的诊断与治疗具有重要的意义，并为血栓疾病的防治提供了新的方向。现就近几年遗传性血小板疾病基因诊断的研究新进展进行综述。

关键词：血小板疾病遗传性疾病,先天性诊断基因

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单倍体造血干细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤的临床研究

引用

国际输血及血液学杂志 2017年第6期40卷 476-481页

作者：沈耀耀张旭辉陈佳赵晔陈淳仇惠英吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所国家卫生计生委血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨单倍体造血干细胞移植（haplo-HSCT）治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）的方案及疗效。方法选择2016年5月至2017年6月，于苏州大学附属第一医院住院的2例经化疗获得缓解，并且成功接受haplo-HSCT的BPDCN患者为研究... 详细信息

目的探讨单倍体造血干细胞移植（haplo-HSCT）治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）的方案及疗效。方法选择2016年5月至2017年6月，于苏州大学附属第一医院住院的2例经化疗获得缓解，并且成功接受haplo-HSCT的BPDCN患者为研究对象。回顾性分析这2例患者的临床表现、实验室检查结果、治疗策略及预后情况，并结合国内外相关文献，探讨该病的诊断及治疗研究进展。结果①患者1，因＂无痛性皮肤结节＂起病，病变累及鼻咽部及骨髓。其免疫组织化学检查结果显示：CD123＋、CD56＋、CD4＋、Ki67＋（30%-40%）、CD31＋、CD33weak。该例患者接受6个疗程的全身化疗达缓解后，成功接受父供女haplo-HSCT。该例患者haplo-HSCT过程中，共计输注单个核细胞（MNC）11.58×108/kg，CD34＋细胞5.00×106/kg。其接受haplo-HSCT后，第15天获得造血功能重建。截至2017年9月10日，该例患者已无病生存15个月。②患者2，因＂全身皮肤散在结节＂起病，病变累及骨髓。其免疫组织化学结果显示：CD34-、CD68＋＋、CD3-、CD20-、CD4weak、CD8-、S100＋＋、CK-、CD56weak，EB病毒编码小RNA（EBER）原位杂交结果呈阴性、髓过氧化物酶（MPO）呈阴性、末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）呈阴性、Melan-A-、CD1a-、Ki67＋（75%-80%）、CD123-、CD56＋。该例患者接受2个疗程化疗达缓解后，接受父供子haplo-HSCT。该例患者haplo-HSCT过程中，共计输注MNC 13.57×108/kg，CD34＋细胞2.69×106/kg。其接受haplo-HSCT后，第11天获得造血功能重建。截至2017年9月10日，该例患者已无病生存3＋个月。结论BPDCN是一种具有高度侵袭性的血液系统恶性肿瘤，CD4＋及CD56＋为其典型的免疫表型。放化疗可使BPDCN患者获得暂时缓解，异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）可显著改善该病预后，使患者获得长期生存。haplo-HSCT更因其供体易获得、疗效可靠等优势，而被推荐用于治疗BPDCN。

关键词：肿瘤树突细胞浆细胞造血干细胞移植药物疗法

来源：评论

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