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中国循环杂志 2015年第S1期 90-91页

作者：张燕搏蒙延海杨克明王旭常硕黄海波史晨杨秋蓝刘子娜张荣媛刘玲峰北京市，中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院二部 ICU 北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心外科100037 北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院 PICU100037

目的：全腔肺动脉连接术（TCPC）尚无在复杂成人先心病中的应用经验，本文总结近期复杂成人先心病中心外管道TCPC的早期临床结果，并探讨影响术后ICU延迟恢复的风险因子。

关键词：成人先心病心外管道肺动脉连接术应用经验延迟恢复临床结果风险因子术后

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基质细胞衍生因子1在心梗及缺血性适应中的作用

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中国分子心脏病学杂志 2016年第4期16卷 1813-1816页

作者：蒋钦黄克力张浩胡盛寿四川省医学科学院四川省人民医院心脏外科中心成都市610072 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037

心肌梗死(MI)的结果是心肌缺血坏死,纤维瘢痕形成和收缩功能受损。治疗心梗时通过激活基质细胞衍生因子1(SDF-1)/CXCR4轴,促进血管新生、转导心肌细胞促幸存信号、动员干细胞的再生潜力而产生保护作用。缺血性适应是一种内源性的保护策... 详细信息

心肌梗死(MI)的结果是心肌缺血坏死,纤维瘢痕形成和收缩功能受损。治疗心梗时通过激活基质细胞衍生因子1(SDF-1)/CXCR4轴,促进血管新生、转导心肌细胞促幸存信号、动员干细胞的再生潜力而产生保护作用。缺血性适应是一种内源性的保护策略,通过实施简短有效的缺血、再灌注方式达到保护器官减轻缺血再灌注损伤。该综述总结SDF1在心梗治疗方面的研究进展及其在缺血性适应的心脏保护中的作用。

关键词：基质细胞衍生因子1 缺血适应心肌梗死干细胞

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非心肌特异肌小节相关基因在肥厚型心肌病患者中的表达研究

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中国循环杂志 2015年第S1期 27-28页

作者：李世杰王继征朱昌盛惠汝太王水云宋雷北京市，中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院高血压诊治中心北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管病国家重点实验室100037 北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管外科100037

目的：肥厚型心肌病是一种由编码肌小节蛋白的基因突变所引起的单基因遗传病，但基因突变如何导致心肌病变的调控机制尚不明确。本次研究通过微矩阵检测了肥厚型心肌病患者和正常人心肌组织表达谱，为明确疾病组织中差异表达基因，探讨... 详细信息

目的：肥厚型心肌病是一种由编码肌小节蛋白的基因突变所引起的单基因遗传病，但基因突变如何导致心肌病变的调控机制尚不明确。本次研究通过微矩阵检测了肥厚型心肌病患者和正常人心肌组织表达谱，为明确疾病组织中差异表达基因，探讨肥厚型心肌病的分子调控机制。

关键词：肥厚型心肌病肌小节相关基因基因突变分子调控机制单基因遗传病差异表达基因组织表达谱正常人微矩阵病组织检测患者蛋白病变编码

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改良扩大Morrow手术治疗肥厚型梗阻性心肌病术后合并症及预后分析

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中国循环杂志 2015年第6期30卷 520-524页

作者：张燕搏常硕王水云于钦军黄海波史晨蒙延海杨秋蓝中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心外科重症监护室北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心外科北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院麻醉科北京市100037

目的：总结行改良扩大Morrow手术治疗肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）术后主要合并症，探讨影响预后的主要因素。方法：回顾性分析2012-06至2014-07阜外心血管病医院由单一术者实施外科手术治疗的HOCM患者139例，男性87例、女性52例，年龄10... 详细信息

目的：总结行改良扩大Morrow手术治疗肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）术后主要合并症，探讨影响预后的主要因素。方法：回顾性分析2012-06至2014-07阜外心血管病医院由单一术者实施外科手术治疗的HOCM患者139例，男性87例、女性52例，年龄10～67（43.45±14.65）岁，体重26～105（66.46±13.94） kg，术前左心室流出道峰值压差（LVOTGP）为50~270（84.48±44.75）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。全组均在全麻低温体外循环下行改良扩大Morrow手术，根据术前已知的心脏合并疾病，必要时同期行相应的手术治疗。围术期常规行心脏超声心动图、心电图及X线胸片检查，评价超声心动图检查指标、二尖瓣的结构和功能改变。随访1~24个月。结果：全组无围术期或远期死亡。本组单纯行改良扩大Morrow手术73例（73/139，53%），行改良扩大Morrow手术合并其他手术66例（66/139，47.5%），包括冠状动脉旁路移植术24例，二尖瓣成形术15例，二尖瓣置换术7例，三尖瓣成形术10例，主动脉瓣置换术2例，经胸心脏射频改良迷宫术3例，右心室流出道疏通2例，主动脉瓣下隔膜切除2例，室壁瘤切除术1例。全组机械通气时间8~396（24.05±36.74）h，术后住重症监护病房时间1~27（2.85±3.18）d，术后住院时间5~35（10.11±4.57）d，术后心律失常108例，胸腔积液25例，二次插管1例，气管切开1例，床旁血液滤过治疗1例，主动脉内球囊反搏1例，二次转入重症监护病房3例，无气胸、无二次开胸探查及二次手术。术后左心房内径、左心室流出道峰值压差、室间隔厚度、左心室射血分数与术前比较均减小或降低。二尖瓣关闭好或仅有轻度反流，二尖瓣前向运动基本消失。重症监护病房延时的主要因素为年龄≥55岁，体外循环时间≥120 min，升主动脉阻断时间≥90 min，合并心律失常以及合并右心功能不全。远期随访患者症状消失或仅有轻度症状，生活质量明显改善，心功能Ⅰ~Ⅱ级，无远期死亡、并发症或再次手术。结论：改良扩大Morrow手术治疗HOCM具有良好的手术效果及近远期生存率，同期实施其他手术并未增加并发症及病死率，影响预后的主要因素为高龄、手术时间长、术后难治性心律失常以及合并右心功能不全，围术期采取有效措施尽早纠正心律失常及预防并改善右心功能具有重要意义。

关键词：改良扩大Morrow手术肥厚型梗阻性心肌病并发症预后

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FBN-1基因突变检测对临床疑似马凡综合征患者的诊断价值

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中国循环杂志 2015年第S1期 29-30页

作者：罗明尧周洲常谦扶媛媛杨航张旌钱向阳孙晓刚北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院血管外科中心100037 北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院分子诊断中心100037

目的：针对疑似马凡综合征，但尚不满足2010年修订版 Ghent标准的患者，通过检测FBN-1基因突变情况，为临床诊断马凡综合征提供证据。　　方法：2014-02至2014-08期间，纳入中国医学科学院阜外医院血管外科中心诊治的7例临床表现疑似马... 详细信息

目的：针对疑似马凡综合征，但尚不满足2010年修订版 Ghent标准的患者，通过检测FBN-1基因突变情况，为临床诊断马凡综合征提供证据。
　　方法：2014-02至2014-08期间，纳入中国医学科学院阜外医院血管外科中心诊治的7例临床表现疑似马凡综合征，但尚不满足2010年修订版Ghent标准的患者[男：女=5：2，平均年龄29.0（11~48）岁]，对他们进行FBN-1基因突变位点的检测。采静脉血3~5 ml，置入EDTA抗凝管，提取DNA，采取一代测序的办法进行FBN-1外显子的测定。上述检测均在中国医学科学院阜外医院分子诊断中心完成。

关键词：基因突变位点突变检测临床诊断患者修订版科学院诊断中心中国医院医学血管外科提供证据平均年龄临床表现标准外显子抗凝管静脉血诊治提取

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急性主动脉夹层患者主动脉组织和血浆中微小核糖核酸的差异表达

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中国循环杂志 2015年第2期30卷 154-158页

作者：王晓建黄毕樊晓寒苏文君张良路天怡田力杨艳敏惠汝太张澍中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院急重症中心北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心律失常中心北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心外科北京市100037

目的:本研究旨在寻找新的可作为急性主动脉夹层(AAD)诊断标志物的微小核糖核酸(mi RNAs)。方法:入选4例A型AAD患者的升主动脉病变组织标本(AAD1组)和4例无心血管疾病的器官捐赠者的升主动脉组织标本(NC1组);入选20例A型AAD患者(AAD2组)... 详细信息

目的:本研究旨在寻找新的可作为急性主动脉夹层(AAD)诊断标志物的微小核糖核酸(mi RNAs)。方法:入选4例A型AAD患者的升主动脉病变组织标本(AAD1组)和4例无心血管疾病的器官捐赠者的升主动脉组织标本(NC1组);入选20例A型AAD患者(AAD2组)和20例无心血管疾病正常对照者(NC2组)并分别采集血浆,两组病例对照的年龄、性别严格匹配。利用mi RNA芯片技术,检测四组受试者的升主动脉组织和血浆mi RNAs表达谱,整合两组分析结果,确定AAD患者组织和血浆均差异表达的mi RNAs。结果:主动脉组织miR NA芯片结果显示,AAD患者中30个miR NAs表达显著改变,其中13个表达上调,17个表达下调。血浆miR NA芯片分析显示,AAD患者有93个miR NA差异表达,其中33个表达上调,60个表达下调。整合两个表达谱,共有4个miR NAs(miR-4313、-933、-1281和-1238)在血浆和组织均显著升高。其中,AAD1组较NC1组、AAD2组较NC2组miR-4313分别上调1.5倍和42.4倍,miR-933分别上调10.4倍和26.8倍,miR-1281分别上调1.7倍和17.8倍,miR-1238分别上调1.3倍和13.8倍。结论:通过miR NA芯片分析,我们筛选到4个在AAD患者主动脉组织和血浆中均升高的miR NAs。这些miR NA可能是诊断AAD的生物标志物,但需大样本验证。

关键词： miRNA芯片急性主动脉夹层 miRNA差异表达

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血浆B型利钠肽与肥厚型梗阻性心肌病患者发生心房颤动的关系

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中国循环杂志 2015年第3期30卷 248-250页

作者：张昌伟宋云虎刘赟李浩杰然鋆高歌李琦中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心外科北京市100037

目的:探讨血浆B型利钠肽(BNP)与肥厚型梗阻性心肌病患者发生心房颤动的关系。方法:连续入选166例因肥厚型梗阻性心肌病在我院行改良扩大Morrow术的患者,记录一般临床资料,超声心动图资料,测量血浆BNP浓度,将患者分为心房颤动组(n=26)和... 详细信息

目的:探讨血浆B型利钠肽(BNP)与肥厚型梗阻性心肌病患者发生心房颤动的关系。方法:连续入选166例因肥厚型梗阻性心肌病在我院行改良扩大Morrow术的患者,记录一般临床资料,超声心动图资料,测量血浆BNP浓度,将患者分为心房颤动组(n=26)和非心房颤动组(n=140),比较两组患者血浆BNP浓度差别,分析BNP与心房颤动相关性。结果:与非心房颤动组相比,心房颤动组左心房内径较大[(46.2±9.1)mm vs(41.2±6.8)mm,P<0.05],左心室射血分数较低[(70.5±9.7)%vs(73.9±6.9)%,P<0.01],差异均有统计学意义。心房颤动组LogB NP水平高于非心房颤动组,差异有统计学意义(P<0.001)。多因素回归分析显示LogB NP是肥厚型梗阻性心肌病患者心房颤动发生的独立危险因素(P<0.001)。结论:血浆BNP水平是肥厚型梗阻性心肌病患者心房颤动发生的独立危险因素。

关键词：肥厚型梗阻性心肌病 B型利钠肽心房颤动

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先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗

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中国循环杂志 2015年第7期30卷 710-713页

作者：解衍博吴信中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心外科北京市100037

先天性主动脉瓣上狭窄是一种较为少见的左心室流出道梗阻疾病,为染色体部分缺失导致动脉弹性蛋白异常从而表现升主动脉局限型或者弥漫型的狭窄,引起血流动力障碍,往往合并伴有其他的解剖畸形,右心室流出道狭窄、主动脉瓣二瓣化、主动脉... 详细信息

先天性主动脉瓣上狭窄是一种较为少见的左心室流出道梗阻疾病,为染色体部分缺失导致动脉弹性蛋白异常从而表现升主动脉局限型或者弥漫型的狭窄,引起血流动力障碍,往往合并伴有其他的解剖畸形,右心室流出道狭窄、主动脉瓣二瓣化、主动脉缩窄、冠状动脉狭窄等。该种疾病一类特殊类型为Williams-Beuren综合征。本文从病因、分类、临床表现、外科治疗方法以及术后结果对该类疾病进行综述,对多种术式的早期以及晚期随访结果进行比较,探讨手术危险因素。针对患者疾病的具体情况选择合适的手术方式才能获得满意的疗效。

关键词：主动脉瓣上狭窄 Williams-Beuren综合征外科治疗

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心脏移植受体性别对心脏移植术后生存影响的研究

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中国循环杂志 2015年第5期30卷 465-468页

作者：史立英黄洁胡盛寿宋云虎王巍郑哲廖中凯邱建丽王勇北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心内科北京市100037 北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心外科北京市100037

目的：回顾性分析单中心10年内连续进行的439例心脏移植患者的生存情况,探讨心脏移植受体性别对心脏移植患者中期生存的影响。方法：提取本中心心脏移植数据库中2004-06至2014-06期间完成的439例患者手术前后及随访数据。将患者按性别... 详细信息

目的：回顾性分析单中心10年内连续进行的439例心脏移植患者的生存情况,探讨心脏移植受体性别对心脏移植患者中期生存的影响。方法：提取本中心心脏移植数据库中2004-06至2014-06期间完成的439例患者手术前后及随访数据。将患者按性别分为女性受体组（n=76）与男性受体组（n=363）。使用SPSS17.0软件进行统计分析,比较两组术前危险因素及术后1年内各时间段心内膜心肌活检（EMB）监测排异反应的病理评分,并采用Kaplan-Meier法绘制两组患者的生存曲线,两组生存率的比较采用Log-rank检验。结果：与男性受体组比,女性受体组患者年龄较小（P=0.027）,体重及体重指数较低（P均〈0.05）,术前心肌病比例较高（P〈0.001）,术前血肌酐水平较低（P〈0.001）;术前体外膜肺氧合（ECMO）应用率、总胆红素水平、抗群体反应性抗体（PRA）阳性率、人白细胞表面抗原（HLA）中A位点错配数目等,两组间差异均无统计学意义（P均〉0.05）。对42例女性受体（占55.3%）和193例男性受体（占53.2%）分别在术后1个月、〉1~≤3个月、〉3~≤6个月、〉6~≤12个月进行EMB,各时间段排异反应病理平均评分差异均无统计学意义（P均〉0.05）。随访女性受体组和男性受体组术后各时间段的生存率分别为：1年,96.0%vs.94.2%;3年,92.2%vs.91.5%;5年,89.1%vs.88.5%;7年,86.0%vs.81.0%。Log-rank检验显示,两组生存曲线比较差异无统计学意义（P均〉0.05）。结论：本研究显示,在国人心脏移植受体以心肌病为主要病因、供体以男性为主的情况下,受体性别对于心脏移植术后排异反应的发生以及中期生存的影响不明显。

关键词：心脏移植受体性别生存率

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低于15 kg患儿心脏手术围体外循环期改良节约用血策略的安全性分析

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中国循环杂志 2015年第S1期 107-108页

作者：刘晋萍邹丽华冯正义赵举崔勇丽赵明霞李守军闫军王旭晏馥霞北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院体外循环科100037 北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院小儿心脏外科100037 北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院麻醉科100037

目的：。传统组（n=248例）患儿采用库血预充方案，改良组（n=283例）患儿实施改良节约用血策略即无库目的：探索改良节约用血策略对体重≤15 kg先天性心脏病患儿的安全性，并分析体外循环中传统与改良库血预充策略对患儿围术期血制品... 详细信息

目的：。传统组（n=248例）患儿采用库血预充方案，改良组（n=283例）患儿实施改良节约用血策略即无库目的：探索改良节约用血策略对体重≤15 kg先天性心脏病患儿的安全性，并分析体外循环中传统与改良库血预充策略对患儿围术期血制品输注情况及近期临床预后。
　　方法：自2011-02至2013-10，按入选标准先后纳入531例先天性心脏病患儿。传统组（n=248例）患儿采用库血预充方案，改良组（n=283例）患儿实施改良节约用血策略即无库血预充方案，所有患儿行体外循环下心脏手术，收集转前及转中、转后不同时点的血气指标及围术期的资料。

关键词：患儿心脏手术围体外循环期节约用血策略先天性心脏病围术期血气指标临床预后不同时点血制品改良库安全性资料体重输注收集方法标准

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