检索结果-内蒙古大学图书馆

中国比较医学杂志 2023年第10期33卷 1-7页

作者：纪爽潘慧李天骐叶梦婷马铭婕张学佳王晓建杨晓敏内蒙古科技大学包头医学院内蒙古包头014040 中国医学科学院北京协和医学院阜外医院肺血管医学重点实验室心血管疾病国家重点实验室国家心血管病中心北京100037 包头医学院第二附属医院心内科内蒙古包头014030 浙江大学医学院附属邵逸夫医院全科医学科杭州310016 衢州市柯城区人民医院浙江衢州324000

目的左向右分流型先心病相关肺动脉高压患者预后要显著好于特发性肺动脉高压患者,但具体机制不清。本项目旨在制作特发性肺动脉高压与先心病合并肺动脉高压大鼠模型,比较两种模型在肺血管重构和心脏重构方面的异同。方法雄性SD大鼠分... 详细信息

目的左向右分流型先心病相关肺动脉高压患者预后要显著好于特发性肺动脉高压患者,但具体机制不清。本项目旨在制作特发性肺动脉高压与先心病合并肺动脉高压大鼠模型,比较两种模型在肺血管重构和心脏重构方面的异同。方法雄性SD大鼠分成3组:对照组(n=8),单纯野百合碱(monocrotaline, MCT)组(50 mg/kg)模拟特发性肺动脉高压(n=8);颈部动静脉分流手术+MCT组(50 mg/kg)模拟左向右分流型先心病合并肺动脉高压(n=8)。造模后3周进行超声心动图检测、左右心导管测压和肺组织病理学染色,比较大鼠心肺表型。结果与对照组相比,单纯MCT组和手术+MCT组大鼠在术后3周右室肥厚、右室功能障碍、平均肺动脉压、肺血管重构等多项指标上均无明显差异。但在左心相关多项指标上,手术+MCT组大鼠显著优于单纯MCT组。与对照组相比,手术+MCT组大鼠舒张期左室腔径(left ventricular internal diame, LVID;d)未降低,左心射血分数(ejection fraction, EF)未升高;手术+MCT组大鼠右心等容收缩期心室内压上升最大速率(maximal ventricular pressure rising rate, dp/dt Max)和等容舒张期心室内压下降最大速率(maximal rate of decrease of ventricular pressure, dp/dt Min)均低于单纯MCT组(P<0.05)。结论左向右分流手术不能改变MCT诱导产生的肺动脉高压和右心重构,但能够产生左心代偿作用,可能有利于患者预后。本项目动物模型为研究特发性肺动脉高压及先心病相关肺动脉高压的不同病理机制建立基础。

关键词：先天性心脏病相关肺动脉高压特发性肺动脉高压肺血管重构动物模型

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缺氧诱导BMPR2突变大鼠左心室损伤

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中国分子心脏病学杂志 2024年第3期24卷 6128-6135页

作者：张学佳李天骐李平马铭婕吕婷婷潘慧纪爽叶梦婷王晓建中国医学科学院北京协和医学院肺血管医学重点实验室国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院北京100037 中国医科大学附属第一医院沈阳110000 衢州市柯城区人民医院浙江衢州324000 云南省阜外心血管病医院昆明650102 国家卫生健康委员会心血管疾病再生医学重点实验室阜外华中心血管病医院郑州451464

目的研究骨形态发生蛋白2型受体(BMPR2)基因突变对左心室结构与功能的影响。方法利用CRISPR-Cas9技术构建Bmpr2^(+/R491W)突变型大鼠,在基线期以及单纯低氧[吸入氧浓度(FiO_(2))=10%]刺激3周后通过超声、左右心导管以及病理实验检测大... 详细信息

目的研究骨形态发生蛋白2型受体(BMPR2)基因突变对左心室结构与功能的影响。方法利用CRISPR-Cas9技术构建Bmpr2^(+/R491W)突变型大鼠,在基线期以及单纯低氧[吸入氧浓度(FiO_(2))=10%]刺激3周后通过超声、左右心导管以及病理实验检测大鼠左心室、右心室、肺血管表型;通过定量聚合酶链反应(quantitative polymerase chain reaction,QPCR)检测心力衰竭分子标志物,通过免疫印迹检测BMPR2通路活性。结果基线情况下,Bmpr2^(+/R491W)突变型大鼠无明显表型异常。经过3周低氧刺激,Bmpr2^(+/R491W)突变型大鼠与野生型大鼠均发生了肺动脉高压,肺动脉压力与右心室重构程度相似,差异无统计学意义。低氧刺激未影响野生型大鼠的左心室结构与功能,但诱导了Bmpr2^(+/R491W)突变型大鼠左心室明显重构;Bmpr2^(+/R491W)突变型大鼠在缺氧后左室射血分数显著下降(78.7%±6.7%vs.66.4%±10.9%),P<0.05),左心室短轴缩短率下降(50.0%±7.3%vs.(38.5%±8.6%,P<0.05),收缩期左心室后壁厚度减小(3.3%±0.4%vs.2.4%±0.6%,P<0.01)。QPCR检测显示心房利尿钠肽、脑利尿钠肽等心力衰竭分子标志物表达显著上调,免疫印迹检测结果表明左心组织BMPR2表达降低,为对照组的50%,ID-1下降至对照组的60%,而p-SMAD2/3比例上调0.6倍。结论缺氧刺激诱导Bmpr2^(+/R491W)大鼠在低氧刺激下产生肺动脉高压表型,并且发生左心衰竭及功能障碍。

关键词：骨形态发生蛋白2型受体肺动脉高压基因突变左心室重构

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ANK2 H931Y突变与心律失常的机制研究

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中国分子心脏病学杂志 2022年第2期22卷 4572-4576页

作者：宗芋茹王红蕊吕城崔冰张宇樊晓寒周建业汪一波中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心中国医学科学院阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市102308

目的构建ANK2 p.H931Y突变的基因敲入小鼠模型,分析心律失常与ANK2 p.H931Y突变的相关性。方法从一个心律失常家系病例中发现了ANK2 p.H931Y突变,使用生物信息学软件对发现的潜在致病突变进行致病性分析和功能预测,将从全外显子组测序... 详细信息

目的构建ANK2 p.H931Y突变的基因敲入小鼠模型,分析心律失常与ANK2 p.H931Y突变的相关性。方法从一个心律失常家系病例中发现了ANK2 p.H931Y突变,使用生物信息学软件对发现的潜在致病突变进行致病性分析和功能预测,将从全外显子组测序中得到的突变进行Sanger测序进行验证。构建ANK2 p.H931Y基因敲入小鼠,使用动态心电图分析系统监测其心电表型。结果在心律失常家系的2例房室传导阻滞的患者中发现了一种罕见的ANK2 p.H931Y杂合突变。ANK2在体内表现为转录水平表达减少,但蛋白水平的表达没有显著差异。ANK2 p.H931Y小鼠显示心率、房室和心室内传导的改变,以及复极的改变。此外,ANK2 p.H931Y小鼠表现出胺碘酮应激性心律失常。结论ANK2 p.H931Y突变会导致心律失常。

关键词： ANK2 突变心律失常胺碘酮房室传导阻滞

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全球冠心病预测模型准确性的系统评价

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中国胸心血管外科临床杂志 2021年第3期28卷 288-298页

作者：李方舟苏小婷孙润宸林深郑哲国家心血管病临床研究中心心血管病重点实验室国家心血管病中心中国医学科学院北京协和医学院阜外医院北京100037 中国医学科学院北京协和医学院阜外医院心血管外科北京100037 国家卫生委员会心血管再生医学重点实验室国家心血管病中心华中分中心阜外华中心血管病医院郑州451464

目的对各种预测冠心病的模型进行系统回顾,展示其预测效能。方法计算机检索PubMed、EMbase和中国知网。纳入研究冠心病预测模型的文章。检索时限为建库至2020年9月30日。由2名评价员独立按照纳入和排除标准筛选文献,提取建模信息、预测... 详细信息

目的对各种预测冠心病的模型进行系统回顾,展示其预测效能。方法计算机检索PubMed、EMbase和中国知网。纳入研究冠心病预测模型的文章。检索时限为建库至2020年9月30日。由2名评价员独立按照纳入和排除标准筛选文献,提取建模信息、预测效能等资料。结果共纳入30篇文章,报道了19个经过外部验证的预测模型,17个模型具有受试者工作特征曲线下面积(area under curve,AUC)>0.7的外部验证组。经典的Diamond-Forrester模型、更新的Diamond-Forrester模型、杜克临床评分、冠心病联盟临床评分外部验证组的AUC在0.49~0.87之间。结论大部分模型具有适中的预测效能,经典的冠心病诊断预测模型在各人群中预测效能差异大。

关键词：冠心病模型预测效能外部验证系统评价

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Bmpr2 R491W点突变致大鼠自发肺动脉高压

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中国分子心脏病学杂志 2023年第2期23卷 5326-5332页

作者：李天骐潘慧纪爽叶梦婷董伟马铭婕张学佳张连峰杨晓敏吴艳王晓建中国医学科学院阜外医院肺血管医学重点实验室、心血管疾病国家重点实验室、国家心血管病中心、北京协和医学院北京市100037 内蒙古科技大学包头医学院包头市014040 衢州市柯城区人民医院衢州市324000 中国医学科学院医学实验动物研究所、北京协和医学院比较医学中心、国家卫生健康委员会人类疾病比较医学重点实验室、北京协和医学院北京市100037 中国医学科学院阜外医院、国家心血管病中心、呼吸与肺血管病中心、北京协和医学院北京市100037

目的Bmpr2是最主要的肺动脉高压致病基因。既往研究多用基因敲除或截断型突变构建Bmpr2动物模型,缺少Bmpr2错义突变的在体动物研究。方法本研究利用CRISPR/Cas9技术单碱基编辑大鼠Bmpr2基因组区域,定点敲入肺动脉高压患者热点突变c.C147... 详细信息

目的Bmpr2是最主要的肺动脉高压致病基因。既往研究多用基因敲除或截断型突变构建Bmpr2动物模型,缺少Bmpr2错义突变的在体动物研究。方法本研究利用CRISPR/Cas9技术单碱基编辑大鼠Bmpr2基因组区域,定点敲入肺动脉高压患者热点突变c.C1471T,构建Bmpr2 p.R491W突变型大鼠。在突变型大鼠2、3、4月龄时通过超声、右心导管以及病理实验检测大鼠表型。结果经过12代培育,15%的Bmpr2+/R491W突变型大鼠子代在3月龄时自发产生肺动脉高压。与同窝未发生肺动脉高压突变型大鼠相比,发病大鼠的肺动脉平均压显著升高[(17.8±1.2)mmHg vs.(37.7±8.5)mmHg,P<0.001],右心前壁厚度增加1倍[(0.8±0.1)mm vs.(1.6±0.3)mm,P<0.001],右室流出道增宽1.26倍[(3.0±0.4)mm vs.(6.8±0.1)mm,P<0.001]。病理检测显示,发病大鼠的肺血管明显重构,肺小血管肌化程度更高。结论15%的Bmpr2+/R491W突变型大鼠在3月龄时自发产生肺动脉高压,突变外显率和病理表型与患者接近,较好地模拟了遗传性肺动脉高压患者发病特征,为BMPR2突变致病的机制研究提供了重要动物模型。

关键词：遗传性肺动脉高压骨形成蛋白受体2 基因突变基因编辑动物模型

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门脉高压性肺动脉高压:诊治进展与挑战

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基础医学与临床 2024年第8期44卷 1068-1073页

作者：付志刚覃佳谭江山三峡大学第一临床医学院宜昌市中心人民医院介入放射科湖北宜昌443003 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院国家心血管疾病临床研究中心肺血管医学重点实验室北京100037

门脉高压相关性肺动脉高压(PoPH)是门静脉高压患者的并发症之一,死亡率较高,预后差。目前发病机制尚不明确,高动力循环、血管活性物质的失衡、遗传因素以及炎性反应可能共同参与了其病理过程。目前,尚未发现针对PoPH的特异性治疗方法或... 详细信息

门脉高压相关性肺动脉高压(PoPH)是门静脉高压患者的并发症之一,死亡率较高,预后差。目前发病机制尚不明确,高动力循环、血管活性物质的失衡、遗传因素以及炎性反应可能共同参与了其病理过程。目前,尚未发现针对PoPH的特异性治疗方法或药物。虽然内皮素受体拮抗剂、前列环素及其类似物、磷酸二酯酶5抑制剂以及鸟苷酸环化酶激活剂等药物已经被用于治疗PoPH患者,但这些药物的疗效和安全性还需通过大规模的临床试验进行验证。肝移植对于部分患者可能带来益处,但也需要综合评估患者的具体情况。本文对PoPH的诊断、流行病学、病理生理学及目前的治疗策略进行了文献梳理,旨在提高对该疾病的认识,促进诊断和治疗水平的提升。未来研究的方向应包括发掘新的治疗药物、评估现有治疗方法的长期效果,以及为PoPH患者提供更为有效和安全的治疗方案。

关键词：门脉高压相关性肺动脉高压诊断治疗

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法洛四联症术后肺动脉瓣置换术的中期效果评价

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中国胸心血管外科临床杂志 2021年第4期28卷 404-408页

作者：赵栋杨克明李守军北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京100037

目的评价法洛四联症根治术后患者行外科肺动脉瓣置换术的中期效果。方法纳入2010年1月至2020年1月于我院接受外科肺动脉瓣置换术的法洛四联症术后患者73例,其中男42例、女31例。行法洛四联症根治术时中位年龄为3.9(0.2~42.8)岁,行肺动... 详细信息

目的评价法洛四联症根治术后患者行外科肺动脉瓣置换术的中期效果。方法纳入2010年1月至2020年1月于我院接受外科肺动脉瓣置换术的法洛四联症术后患者73例,其中男42例、女31例。行法洛四联症根治术时中位年龄为3.9(0.2~42.8)岁,行肺动脉瓣置换术时中位年龄为20.0(2.0~50.0)岁。记录并分析患者的临床资料。结果术后30 d内无死亡患者。平均随访(35.6±28.5)个月,随访期间无死亡病例,1例患者接受再次肺动脉瓣置换术。全部患者1年、5年累积生存率均为100.0%,1年、5年免于再次手术率均为100.0%,1年、5年免于瓣膜衰败率分别为100.0%、67.1%。不同年龄组(P=0.49)和不同瓣膜类型组(P=0.74)患者免于瓣膜衰败率差异无统计学意义。术后患者右心室射血分数(P=0.006)及左心室射血分数(P=0.002)均得到改善,心电图所示QRS时间缩短(P=0.006)。结论外科肺动脉瓣置换术的中期效果良好,远期结果是下一步临床研究的重点。

关键词：肺动脉瓣置换法洛四联症瓣膜衰败再次手术

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罕见病精准医疗:呼吁更多行动

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中国医药导刊 2022年第1期24卷 29-32页

作者：王晓建中国医学科学院阜外医院肺血管医学重点实验室心血管疾病国家重点实验室国家心血管病中心北京协和医学院北京100037

罕见病是一大类特殊病症的总称,绝大多数罕见病都是遗传病,具有发病早、病情重、预后差等临床特征,给家庭和社会带来巨大负担。以个人基因组为基础的精准医学策略是研究罕见病的有效手段,近年来在疾病遗传机制、临床分型和治疗手段上不... 详细信息

罕见病是一大类特殊病症的总称,绝大多数罕见病都是遗传病,具有发病早、病情重、预后差等临床特征,给家庭和社会带来巨大负担。以个人基因组为基础的精准医学策略是研究罕见病的有效手段,近年来在疾病遗传机制、临床分型和治疗手段上不断突破,成效斐然。在为既往所取得进步鼓舞的同时,罕见病精准医疗存在的问题亦不容忽视:超过40%罕见病尚未发现致病基因;很多疾病基因型和临床表型关系不明;超过90%的罕见病缺少靶向药物等。本研究重点讨论罕见病精准医疗的现状和挑战,呼吁采取更多行动,响应“生命至上”国策,携起手来形成合力,加强罕见病基础研究,加快罕见病药物研发,为罕见病患者和家庭带来更多温暖和希望。

关键词：罕见病精准医疗精准医学预后差疾病基因致病基因临床分型靶向药物

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强化降压治疗对老年高血压患者动脉硬化的影响

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中国医学前沿杂志（电子版） 2023年第7期15卷 22-25,I0002页

作者：张伟丽刘梦梦韩雨晴国家心血管病中心中国医学科学院北京协和医学院阜外医院国家心血管疾病临床医学研究中心心血管疾病国家重点实验室北京100037 国家心血管病中心华中分中心河南心血管病中心阜外华中心血管病医院郑州大学华中阜外医院国家心血管疾病临床医学研究中心华中分中心河南郑州451460

高血压和年龄是动脉硬化的主要风险因素,积极预防与治疗高血压和动脉硬化是防治老年人心血管疾病的重要措施。近年来,越来越多的临床研究证据表明,强化降压治疗会给老年高血压患者带来更大的获益。本文通过现有证据,探讨强化降压治疗对... 详细信息

高血压和年龄是动脉硬化的主要风险因素,积极预防与治疗高血压和动脉硬化是防治老年人心血管疾病的重要措施。近年来,越来越多的临床研究证据表明,强化降压治疗会给老年高血压患者带来更大的获益。本文通过现有证据,探讨强化降压治疗对老年高血压患者动脉硬化的影响。

关键词：降压高血压动脉硬化老年

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先天性心脏病合并肺动脉高压大鼠模型心脏重构趋势

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中国分子心脏病学杂志 2022年第2期22卷 4582-4588页

作者：潘慧温彬李天骐马铭婕叶梦婷纪爽潘湘斌王晓建中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院肺血管医学重点实验室心血管疾病国家重点实验室北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院结构性心脏病中心北京市100037 内蒙古科技大学包头医学院包头市014040

目的构建单纯先天性心脏病及先天性心脏病合并肺动脉高压大鼠模型,比较两种不同病理情况下大鼠心脏重构趋势。方法以单纯颈部动静脉分流模拟房间隔缺损型先天性心脏病(n=5),以动静脉分流叠加野百合碱(MCT)双重打击模拟房间隔缺损型先天... 详细信息

目的构建单纯先天性心脏病及先天性心脏病合并肺动脉高压大鼠模型,比较两种不同病理情况下大鼠心脏重构趋势。方法以单纯颈部动静脉分流模拟房间隔缺损型先天性心脏病(n=5),以动静脉分流叠加野百合碱(MCT)双重打击模拟房间隔缺损型先天性心脏病合并肺动脉高压(n=8)。术后每周对大鼠进行超声心动图检测,单纯分流组持续观察8周,分流+MCT组连续观察3周。结果单纯分流组大鼠心脏重构以左心为主,术后1周左室后壁增厚19%(P=0.02),腔径增大36%(P=0.0004),右室无明显改变;术后2周,大鼠右室腔径增大(P=0.001);术后3周,右心前壁达到统计学差异(P=0.03);术后6周,左右心达到新的平衡。分流+MCT组大鼠术后1周左室腔径增大13%(P=0.001),但右心重构更加显著:右室前壁增厚24%(P=0.01),右室腔径增大28%(P=0.02),右室流出道增宽29%(P<0.0001)。严重重构的右心给左心带来更大压力,术后3周左右心失衡。结论相比单纯分流,分流+MCT双重打击引起了强烈和迅速的右心室重构,较好地模拟了临床先天性心脏病合并肺动脉高压患者的心脏重构表型,为以后的机制研究打下基础。

关键词：先天性心脏病先天性心脏病合并肺动脉高压大鼠模型超声心动图

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