检索结果-内蒙古大学图书馆

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第9期57卷 1116-1120页

作者：关芳灵王丰韩泽利沈瑶张红佳金莹玉解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100037 山西医科大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科太原030001

目的以张力区为切入点,分析鼻中隔偏曲矫正术失败的原因并探讨处理方法。方法收集2011年3月至2021年2月于解放军总医院第四医学中心耳鼻咽喉头颈外科行二次鼻中隔矫正术的14例患者,行鼻科和影像学相关检查,分析并定位患者鼻中隔偏曲所... 详细信息

目的以张力区为切入点,分析鼻中隔偏曲矫正术失败的原因并探讨处理方法。方法收集2011年3月至2021年2月于解放军总医院第四医学中心耳鼻咽喉头颈外科行二次鼻中隔矫正术的14例患者,行鼻科和影像学相关检查,分析并定位患者鼻中隔偏曲所在的张力区。根据患者的鼻部体征分别采取经鼻内入路和鼻外入路减张法功能性鼻整形术。分别采用鼻阻塞症状评分量表和视觉模拟量表评估患者术后鼻塞改善情况和对鼻外形的满意程度。采用SPSS 25.0软件进行统计学分析。结果术中确认张力区全部位于方形软骨后上缘、尾侧端或背侧缘。鼻中隔张力区部位为尾侧端及同时合并背侧缘者,鼻中隔偏曲部位在尾侧端的发生率明显高于其他部位(χ^(2)=15.59,P<0.05),外鼻畸形的发生率也明显增高(χ^(2)=6.88,P<0.05)。术后14例患者的鼻中隔偏曲均得到满意矫正,术后鼻塞程度明显减轻(t=7.71,P<0.05),10例伴鼻畸形者的鼻外观改善(t=-6.39,P<0.05)。随访6~12个月,无鼻中隔穿孔、鞍鼻、鼻腔粘连等并发症出现。结论鼻中隔偏曲手术失败的主要原因是对造成偏曲的张力区判断不准确、减张不彻底。对于合并外鼻畸形的鼻中隔偏曲患者,应同时矫正鼻中隔偏曲和外鼻畸形。

关键词：鼻中隔偏曲耳鼻咽喉头颈外科鼻中隔矫正术鼻中隔穿孔第四医学鼻阻塞鼻畸形鼻外形

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LHFPL5基因变异致DFNB67型耳聋基因型及表型特征分析

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中华医学杂志 2025年第18期105卷 1436-1440页

作者：张静关静郭英杨东王洪阳张耕刘春燕周慧芳王秋菊天津医科大学总医院耳鼻喉科天津300052 解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100048 南开大学医学院天津300072

为探讨LHFPL5基因变异致常染色体隐性遗传耳聋67型(DFNB67)的基因型及表型特征, 回顾性分析2023年5至11月分别就诊于天津医科大学总医院和解放军总医院的2个汉族耳聋家系的临床及分子遗传学资料。两个家系先证者分别为35岁女性聋哑患者... 详细信息

为探讨LHFPL5基因变异致常染色体隐性遗传耳聋67型(DFNB67)的基因型及表型特征, 回顾性分析2023年5至11月分别就诊于天津医科大学总医院和解放军总医院的2个汉族耳聋家系的临床及分子遗传学资料。两个家系先证者分别为35岁女性聋哑患者及5岁男性聋儿。利用全外显子组测序对两个家系先证者进行致病基因筛选, 针对基因变异位点在家系成员中进行Sanger测序验证, 并行听力及前庭功能评估。两个家系患者的临床表型分别为双耳先天性全聋及少见的进展性重度极重度感音神经性聋。在2个家系中分别鉴别出LHFPL5(***67Cys)纯合变异及LHFPL5(***67Cys, ***88del)复合杂合变异, 拓展了LHFPL5基因变异谱, 丰富了该基因变异的临床表型数据库, 为LHFPL5基因致聋的精准诊断、干预提供了重要依据。

关键词：聋 LHFPL5基因变异常染色体隐性遗传基因型临床表型

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中国耳聋基因诊断与遗传咨询临床实践指南(2023)

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2023年第1期58卷 3-14页

作者：中国耳聋基因筛查与诊断临床多中心研究协作组中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会戴朴袁永一黄莎莎王国建韩明昱许红恩卢宇程静高雪马璐刘玉和杨涛不详国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100037 郑州大学医学科学院精准医学中心四川大学华西医院罕见病研究院解放军火箭军特色医学中心耳鼻咽喉头颈外科南华大学衡阳医学院首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科

世界范围内新生儿耳聋发病率为2‰~3‰,先天性耳聋中,遗传因素致聋占比50%以上[1,2,3,4]。我国新生儿耳聋发病率为1‰~3.47‰,遗传因素致聋占比达50%~60%[5]。我国自然人群中,常染色体隐性遗传耳聋基因致病变异携带率超过15%[6,7,8,9];... 详细信息

世界范围内新生儿耳聋发病率为2‰~3‰,先天性耳聋中,遗传因素致聋占比50%以上[1,2,3,4]。我国新生儿耳聋发病率为1‰~3.47‰,遗传因素致聋占比达50%~60%[5]。我国自然人群中,常染色体隐性遗传耳聋基因致病变异携带率超过15%[6,7,8,9];另外还有2.3‰的药物性耳聋线粒体DNA易感变异携带者[10],这些个体对某些特定环境因素,特别是氨基糖苷类抗生素易感而容易发生耳聋。遗传性耳聋的防控是提高人群听力健康水平的主要切入点之一,而基因诊断在遗传性耳聋防控中发挥着重要作用。临床医生对耳聋基因诊断及遗传咨询的认知程度,决定了这项工作在临床诊疗中的应用和推广。目前,国内外皆缺少基于循证医学证据的遗传性耳聋诊断临床实践指南。本指南的制定旨在明确耳聋基因诊断在耳聋诊疗中的价值,规范我国遗传性耳聋基因诊断流程,促进多学科整合,为遗传性耳聋的科学管理和三级预防提供专业性指导。

关键词：遗传性耳聋耳聋基因临床实践指南先天性耳聋药物性耳聋三级预防自然人群遗传咨询

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电声学/电生理学听力检测在儿童分泌性中耳炎诊断中的应用

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听力学及言语疾病杂志 2022年第2期30卷 143-145页

作者：刁明芳孙建军解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100048 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京大学国际医院耳鼻咽喉头颈外科

分泌性中耳炎(otitis media with effusion,OME)是常见的儿童耳科疾病,可导致患儿听力下降,影响听觉发育。婴幼儿OME患儿中50%年龄低于1岁,60%年龄低于2岁。在伴有颌面畸形(如:21三体综合征、腭裂)的儿童中OME的发病率可高达60%~85%[1]... 详细信息

分泌性中耳炎(otitis media with effusion,OME)是常见的儿童耳科疾病,可导致患儿听力下降,影响听觉发育。婴幼儿OME患儿中50%年龄低于1岁,60%年龄低于2岁。在伴有颌面畸形(如:21三体综合征、腭裂)的儿童中OME的发病率可高达60%~85%[1]。儿童OME的主要临床表现是听力下降,因患儿表达能力有限,且临床表现缺乏特异性,可以在很长时间内不被发现。

关键词： 21三体综合征耳科疾病听力下降听力检测颌面畸形分泌性中耳炎电生理学电声学

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老年中耳疾病主客观听力检查结果分析

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中华耳科学杂志 2023年第2期21卷 162-169页

作者：王燕李楠李世博何雅琪陈琪赵立东冀飞中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100853 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853 重庆医科大学附属第一医院重庆400042

目的分析60岁以上老年中耳疾病患者主客观听力检查结果及听力损失情况,并进行特征性描述。方法收集门诊老年中耳疾病患者2976例,平均年龄67.65±6.04岁。其中60~70岁组共2241例,71-80岁组共609例,>80岁组共126例。获得完整的纯... 详细信息

目的分析60岁以上老年中耳疾病患者主客观听力检查结果及听力损失情况,并进行特征性描述。方法收集门诊老年中耳疾病患者2976例,平均年龄67.65±6.04岁。其中60~70岁组共2241例,71-80岁组共609例,>80岁组共126例。获得完整的纯音测听结果(气导120~8000Hz、骨导250~4000Hz)4117耳,声导抗测试2117耳,听性脑干反应测试114耳。并比较不同性别及年龄组对听力测试结果的影响。结果所有患者中听力处于正常范围但有传导成分存在111例,轻度听力损失861例,中度听力损失759例,中重度听力损失624例,重度听力损失309例,极重度听力损失117例,完全听力损失52例,单侧聋143例。患者听力曲线类型主要表现为上升型和缓降型,不同性别及不同年龄组间的患者的听力曲线类型分布存在显著性差异(P<0.001)。声导抗测试A型449耳(21%),Ad型100耳(5%),As型69耳(3%),B型587例(28%),C型802耳(38%),因术后改变等原因未引出鼓室图110耳(5%);声反射引出情况与鼓室图不同分型之间存在显著性差异(P<0.001)。听性脑干反应测试结果显示Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波引出率分别为60.53%、62.28%及84.21%。Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期为1.69±0.2ms、3.96±0.2ms及5.88±0.27ms,Ⅰ-Ⅲ波间期为2.26±0.14ms,Ⅲ-Ⅴ波间期为1.92±0.2ms,Ⅰ-Ⅴ波间期为4.17±0.2ms。结论60岁以上老年传导聋患者纯音听阈气骨导差在250Hz和4000Hz处最大,其中气导听阈高频下降最明显,随着年龄的增长缓降型和陡降型听力图占比增大。ABR潜伏期延长,波间期变化较小。

关键词：老年聋中耳疾病听力学分析

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平均听阈正常的听神经瘤患者临床及听力学特征分析

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中国听力语言康复科学杂志 2024年第3期22卷 259-263,274页

作者：郑秋晨张秋静范佳琳吴谢东张阳兰兰王国建王秋菊韩东一解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853

目的分析平均听阈正常(PTA≤25 dB HL)的单侧听神经瘤患者的临床特征及听力学特征,为听神经瘤早期筛查及诊断提供参考。方法选取平均听阈正常的单侧听神经瘤患者32例(32耳)作为试验组,选取与年龄、性别相匹配的平均听阈正常的耳鸣患... 详细信息

目的分析平均听阈正常(PTA≤25 dB HL)的单侧听神经瘤患者的临床特征及听力学特征,为听神经瘤早期筛查及诊断提供参考。方法选取平均听阈正常的单侧听神经瘤患者32例(32耳)作为试验组,选取与年龄、性别相匹配的平均听阈正常的耳鸣患者20例(32耳)作为对照组,试验组和对照组均在符合国家标准的隔声室行纯音测听、声导抗、听性脑干反应、畸变产物耳声发射检查,回顾性分析两组临床及听力学特征。结果单纯耳鸣、耳鸣伴反复发作且可治愈的突发性听力下降为平均听阈正常听神经瘤患者常见的首发症状,占50.00%,多见于30~40岁人群。试验组听性脑干反应异常率为75.00%(24/32),畸变产物耳声反射异常率为78.12%(25/32),患耳的同侧镫骨肌声反射和健耳的交叉声反射异常率分别为28.13%、56.25%,健耳的同侧镫骨肌声反射和患耳的交叉声反射异常率分别为6.25%、62.50%。通过对比分析试验组和对照组听力学特征,两组听性脑干反应的波Ⅲ、波Ⅴ潜伏期、波Ⅰ-波Ⅲ波间期、波Ⅰ-波Ⅴ波间期,患耳的交叉声反射和健耳的交叉声反射(0.5、1、2、4 kHz)、患耳的同侧声反射(2 kHz),均存在统计学差异(P<0.05),两组间畸变产物耳声反射异常率未见统计学差异(P>0.05)。结论听性脑干反应及镫骨肌声反射检测有助于听神经瘤早期诊断,DPOAE是敏感性高但特异性差的检测指标。对门诊平均听阈正常的单侧耳鸣,或伴有反复发作的、可治愈的突发性听力下降患者,建议联合应用听性脑干反应、镫骨肌声反射、畸变产物耳声发射综合评估,为听神经瘤的早期诊断提供依据。

关键词：听神经瘤纯音听阈正常听性脑干反应镫骨肌声反射

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不同类型咽喉反流性疾病患者临床特征的比较

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2021年第1期56卷 55-61页

作者：李进让王嘉森吴慕坤赵晶郭红光解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100048

目的比较不同类型咽喉反流性疾病患者的临床特征,以进一步明确非酸反流在咽喉反流性疾病中的作用。方法回顾性分析2015年1月至2020年1月就诊于解放军总医院第六医学中心可疑存在咽喉反流的349例住院或门诊患者的病例资料,其中男性303例... 详细信息

目的比较不同类型咽喉反流性疾病患者的临床特征,以进一步明确非酸反流在咽喉反流性疾病中的作用。方法回顾性分析2015年1月至2020年1月就诊于解放军总医院第六医学中心可疑存在咽喉反流的349例住院或门诊患者的病例资料,其中男性303例,女性46例;年龄25~81岁,平均年龄56.03岁。所有患者均行24 h食管多通道腔内阻抗-pH(multichannel intraluminal impedance-pH, MII-pH)监测,监测前行喉镜检查,并记录患者的反流症状指数(reflux symptom index,RSI)评分和反流体征评分(reflux findings score,RFS),统计咽喉部酸反流和非酸反流事件次数,每一患者按酸反流事件与所有反流事件之比大于50%定义为酸反流为主类型,如果非酸反流事件占比大于50%则定义为非酸反流为主类型。比较不同反流类型患者的临床特征。应用SPSS 19.0软件进行统计学分析,对多个独立样本进行组间比较,定量资料采用多因素方差分析、计数资料采用组间χ2检验,P<0.05为差异有统计学意义。结果 349例患者行24 h MII-pH检查,结果显示无反流事件组90例,酸反流为主类型组51例,非酸反流为主类型组198例,酸反流和非酸反流事件相等者10例。统计发现无反流事件组的RSI [(10.72±4.40)分]、RFS [(7.70±2.73)分]和反流事件平均次数(0次)均低于酸反流为主类型组[RSI为(13.16±6.62)分,RFS为(10.08±3.03)分,反流事件平均次数为(5.33±3.15)次,P值均<0.05]和非酸反流为主类型组[RSI为(13.25±5.54)分,RFS为(8.81±2.54)分,反流事件平均次数为(7.93±5.26)次,P值均<0.05]。非酸反流为主类型组和酸反流为主类型组间的RSI差异无统计学意义(P>0.05),但非酸反流为主类型组的RFS低于酸反流为主类型组(P<0.05)。非酸反流为主类型组的反流事件平均次数高于酸反流为主类型组(P<0.05)。结论咽喉反流中存在酸反流和非酸反流。非酸反流为主类型较酸反流为主类型的RFS低,RSI得分无差异,反流事件平均次数高。非酸反流事件在咽喉反流性疾病中起一定作用,但是酸反流事件的影响更大。

关键词：疾病特征反流食管PH监测评分

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耳科正常人听阈与年龄的相关性分析

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中华耳科学杂志 2023年第2期21卷 133-139页

作者：韩璐檬赵宵颖陈艾婷冀飞中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100037 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100037 中国人民解放军总医院第一医学中心北京100853 重庆医科大学重庆400016

目的探究耳科正常人低频(0.125kHz、0.25kHz)、言语频率(0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz)、高频(3kHz、4kHz、6kHz、8kHz)和扩展高频(9kHz、10kHz、11.2kHz、12.5kHz、14kHz、16kHz)纯音听阈与年龄相关的发展趋势。方法分别对各年龄符合纳入标准的受试者(n=106)进行双耳纯音听阈测试。将纯音测听结果按照低频(0.125kHz、0.25kHz)、言语频率(0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz)、高频(3kHz、4kHz、6kHz、8kHz)、扩展高频(9kHz、10kHz、11.2kHz、12.5kHz、14kHz、16kHz)分为四个组。在以上每个频率组中分别以年龄为横坐标,纯音阈值为纵坐标绘制散点图,观察纯音阈值的发展与“拐点”出现情况。再按照年龄18-25岁、26-35岁、36-45岁、46-55岁、56-65岁、66-75岁、≥76岁分为以上7个组,以年龄组为自变量进行多元线性回归分析。结果观察散点图发现,随年龄上升各频率组纯音阈值均有增长趋势,且随着频率的增加,纯音阈值增长的“拐点”逐渐提前并趋于年轻化。通过年龄段作为自变量的多元线性回归分析,结果显示,56-65岁、66-75岁、76岁以上组是低频组纯音阈值增长的影响因素(P<0.05),46-55岁、56-65岁、66-75岁、76岁以上组是言语频率组纯音阈值增长的影响因素(P<0.05),46-55岁、56-65岁、66-75岁、76岁以上组是高频组阈值增长的影响因素(P<0.05),26-35岁、36-45岁、46-55岁、56-65岁、66-75岁、76岁以上组是扩展高频组阈值增长的影响因素(P<0.05)。结论耳科正常人纯音听阈会随年龄增长出现增长趋势,并且可以观察到“拐点”,“拐点”随纯音测听频率的增加出现提前趋势,其中低频组(0.125kHz、0.25kHz)“拐点”出现在56-65岁年龄组、言语频率组(0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz)“拐点”出现在46-55岁年龄组、高频(3kHz、4kHz、6kHz、8kHz)“拐点”出现在46-55岁年龄组、扩展高频(9kHz、10kHz、11.2kHz、12.5kHz、14kHz、16kHz)“拐点”出现在26-35岁年龄组。

关键词：纯音听阈扩展高频听阈年龄相关性耳科正常人

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大前庭水管综合征的遗传学诊断

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听力学及言语疾病杂志 2024年第6期32卷 494-496页

作者：黄莎莎戴朴中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853

大前庭水管综合征(larged vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是伴内耳畸形的最常见遗传性聋之一,以前庭水管扩大和感音神经性听力损失为主要特征性表现;部分患者会伴有甲状腺肿,称之为Pendred综合征。临床诊断的金标准是影像学检查,颞... 详细信息

大前庭水管综合征(larged vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是伴内耳畸形的最常见遗传性聋之一,以前庭水管扩大和感音神经性听力损失为主要特征性表现;部分患者会伴有甲状腺肿,称之为Pendred综合征。临床诊断的金标准是影像学检查,颞骨CT或颅脑MRI提示前庭水管或内淋巴囊扩大。该病在听力障碍人群中发病率高,据2006年美国流行病学研究报道,4岁前的先天性听力损失患者中LVAS致聋约占12%(Everett等,1997);而其在中国听力障碍人群中的发病率更高,约占19.39%[1]。

关键词：大前庭水管综合征内耳畸形流行病学研究遗传性聋遗传学诊断颅脑MRI 前庭水管内淋巴囊

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耳鸣动物模型的研究与进展

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第6期59卷 653-657页

作者：周函汶张驰刘鹏薛鑫淼申卫东杨仕明王方园中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100853 聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853 中国人民解放军总医院京中医疗区旃坛寺门诊部北京100034 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853

目前关于耳鸣的发病机制仍然不明确,具体的机制仍需进一步探索,动物模型的建立对于探索耳鸣的机制至关重要,可为解决临床耳鸣患者的困扰提供依据及治疗方法。然而,目前建立的耳鸣动物模型所选择的动物、诱导方法、验证方法均无统一、完... 详细信息

目前关于耳鸣的发病机制仍然不明确,具体的机制仍需进一步探索,动物模型的建立对于探索耳鸣的机制至关重要,可为解决临床耳鸣患者的困扰提供依据及治疗方法。然而,目前建立的耳鸣动物模型所选择的动物、诱导方法、验证方法均无统一、完善的标准,因而本文将从建立耳鸣动物模型的动物选择、诱导耳鸣的方法以及验证耳鸣的方法进行综述,为建立有效的耳鸣动物模型提供参考。

关键词：动物模型诱导方法耳鸣发病机制动物验证方法研究与进展

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