检索结果-内蒙古大学图书馆

中华肾脏病杂志 2025年第2期41卷 128-133页

作者：倪海薇古再丽努尔·赛来阿吉木张菁菁刘珍陆晨新疆医科大学第一附属医院肾脏疾病中心国家肾脏疾病临床医学研究中心新疆分中心新疆维吾尔自治区肾脏病研究所乌鲁木齐830011

关于抗甲状腺药物导致的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)时有报道,但甲巯咪唑导致的AAV较为罕见。本文报道了1例54岁男性患者,该患者在服用甲巯咪唑20余天后,出现AA... 详细信息

关于抗甲状腺药物导致的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)时有报道,但甲巯咪唑导致的AAV较为罕见。本文报道了1例54岁男性患者,该患者在服用甲巯咪唑20余天后,出现AAV并合并多器官功能衰竭。在及时停止致病药物甲巯咪唑后,患者接受了甲泼尼龙冲击治疗、环磷酰胺免疫抑制治疗及肾脏替代治疗等措施,病情缓解且无复发。

关键词：甲疏咪唑抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎多器官功能衰竭抗肾小球基膜疾病急进性肾小球肾炎月肺出血

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Klotho在急性肾损伤一体化诊治中的应用

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中华肾脏病杂志 2025年第1期41卷 70-76页

作者：刘其锋涂远茂程震胡伟新江苏大学附属昆山医院肾脏内科苏州215300 东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心南京210016

急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)是临床常见的危重症之一,具有发病率高、预后差、治疗手段有限的特点。因此,AKI的早期诊断、病因鉴别及预后判断是改善其预后的关键,也是AKI一体化诊治的重要内涵。然而,目前尚缺乏理想的标志物及... 详细信息

急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)是临床常见的危重症之一,具有发病率高、预后差、治疗手段有限的特点。因此,AKI的早期诊断、病因鉴别及预后判断是改善其预后的关键,也是AKI一体化诊治的重要内涵。然而,目前尚缺乏理想的标志物及干预靶点。Klotho主要由肾小管上皮细胞合成和分泌,对肾脏具有保护作用。研究表明,Klotho水平异常与AKI的发生发展密切相关,在AKI的早期诊断、病因鉴别及预后判断中具有潜在应用价值。此外,直接给予外源性Klotho蛋白或上调内源性Klotho蛋白的表达,已被证明对多种病因引起的AKI具有防治作用。因此,Klotho可能成为AKI一体化诊治中的潜在标志物及治疗新靶点。本文综述了Klotho水平在AKI中的变化特点,评估了其在AKI一体化诊治中的潜在价值。

关键词：急性肾损伤诊断治疗预后 Klotho

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有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病诊治

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中国实用内科杂志 2025年第3期45卷 210-215页

作者：曾彩虹东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心、南京大学医学院附属金陵医院江苏南京210016

有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病(MGRS)是指浆细胞或B细胞克隆性增殖,但不符合肿瘤诊断标准,单克隆免疫球蛋白及其不同成分通过直接或间接损伤机制引起肾脏损害。这一组疾病包括轻链淀粉样变、单克隆免疫球蛋白沉积病、增生性肾小球肾... 详细信息

有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病(MGRS)是指浆细胞或B细胞克隆性增殖,但不符合肿瘤诊断标准,单克隆免疫球蛋白及其不同成分通过直接或间接损伤机制引起肾脏损害。这一组疾病包括轻链淀粉样变、单克隆免疫球蛋白沉积病、增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积、免疫管状肾小球病、纤维性肾小球肾炎、C3肾病和血栓性微血管病等。MGRS需依赖肾活检包括光镜、免疫病理学检查和电镜检查,并结合骨髓穿刺和临床相关检查综合诊断。需明确克隆增殖性质再分别采取抗浆细胞或抗B细胞治疗或自体干细胞移植,通过达到血液学缓解和器官缓解来改善患者的预后。MGRS移植后易复发,需密切随访。

关键词：有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病轻链型淀粉样变单克隆免疫球蛋白沉积病增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积

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肝细胞核因子1β基因新变异所致肾脏疾病患者的临床及遗传学分析

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肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第1期34卷 14-20页

作者：安玉张昌明高二志夏海月邵慧瑛左科刘志红东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心南京210016

目的:探讨肝细胞核因子1β(HNF1B)基因缺陷导致肾脏疾病的临床表现和基因变异特征。方法:纳入经基因组测序检出HNF1B基因变异的来自3个家系的4例患者,分析其临床及基因变异特点,并结合蛋白质三维结构预测工具,预判突变位点对蛋白结构可... 详细信息

目的:探讨肝细胞核因子1β(HNF1B)基因缺陷导致肾脏疾病的临床表现和基因变异特征。方法:纳入经基因组测序检出HNF1B基因变异的来自3个家系的4例患者,分析其临床及基因变异特点,并结合蛋白质三维结构预测工具,预判突变位点对蛋白结构可能造成的影响。结果:4例患者中男女各2例,起病均为青少年发病的成年型糖尿病,表现为肾脏多发囊肿、肾萎缩、高尿酸血症,合并不明原因肝功能异常,3例患者伴肾功能受损,随访期间肾小球滤过率缓慢下降。基因组测序检出HNF1B基因3个杂合变异(c.445C>A、c.1142dupT、c.714G>C),包括2个错义突变,1个移码突变,均为新的变异,根据ACMG指南判断为可能致病性或致病性变异。生物信息学和计算机分析显示了其中两种错义突变导致HNF1B功能障碍的可能结构起源。结论:对于肾脏多发囊肿伴糖尿病、高尿酸血症、肝功能异常等表现的患者应仔细询问家族史,及时完善基因检测,排除HNF1B基因缺陷可能。

关键词：肝细胞核因子1β 常染色体显性肾小管间质肾病肾囊肿青少年发病的成年型糖尿病

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肾组织石蜡切片单克隆轻链荧光染色的临床应用

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肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第1期34卷 45-50页

作者：经艳王荔枝刘文君杨帆徐效如梁丹丹张明超东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心南京210016

目的:探索单克隆轻链抗体行肾组织石蜡切片染色的临床意义。方法:分析2022年1月至2023年12月在国家肾脏疾病临床医学研究中心住院行自体肾活检的临床病理资料,在8376例肾活检患者中筛选了757例同时行冰冻切片和石蜡切片轻链染色的患者资... 详细信息

目的:探索单克隆轻链抗体行肾组织石蜡切片染色的临床意义。方法:分析2022年1月至2023年12月在国家肾脏疾病临床医学研究中心住院行自体肾活检的临床病理资料,在8376例肾活检患者中筛选了757例同时行冰冻切片和石蜡切片轻链染色的患者资料,对两种免疫染色的结果进行分析比较。结果:757例患者中284例无冰冻组织或冰冻组织无肾小球,450例冰冻组织和石蜡组织轻链染色结果基本一致,23例冰冻切片单克隆轻链抗体荧光染色结果不能明确沉积物是否为单克隆,而石蜡切片单克隆轻链抗体荧光染色能更好地区分两种轻链的染色强度,得以明确肾脏疾病诊断,包括增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积10例,系统性轻链型淀粉样变性8例,骨髓瘤管型肾病3例,轻链近端肾小管病2例。结论:本文首次全面分析了轻链染色的质量和应对策略,发现单克隆轻链抗体石蜡切片荧光染色作为冰冻切片荧光染色的补充,具有重要诊断价值,尤其是对于单克隆免疫球蛋白相关肾病。

关键词：单克隆抗体轻链肾组织石蜡切片免疫荧光法

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奥妥珠单抗治疗难治及高危磷脂酶A2受体相关膜性肾病的疗效观察

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肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第1期34卷 1-7页

作者：陈独群涂远茂李辉邱丹丹王晶晶左科程震刘志红东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心南京210016

目的:回顾性观察奥妥珠单抗(OBZ)治疗难治及高危磷脂酶A2受体(PLA2R)相关膜性肾病(MN)的疗效和安全性。方法:分析2022年9月至2023年12月于国家肾脏疾病临床医学研究中心接受OBZ治疗的PLA2R相关MN患者的临床病理、随访资料。高危的定义... 详细信息

目的:回顾性观察奥妥珠单抗(OBZ)治疗难治及高危磷脂酶A2受体(PLA2R)相关膜性肾病(MN)的疗效和安全性。方法:分析2022年9月至2023年12月于国家肾脏疾病临床医学研究中心接受OBZ治疗的PLA2R相关MN患者的临床病理、随访资料。高危的定义依据全球改善肾脏预后组织(KDIGO)指南及专家共识。难治性MN定义为患者接受激素联合免疫抑制剂如钙调神经蛋白抑制剂、环磷酰胺或利妥昔单抗治疗半年以上未获得蛋白尿缓解(尿蛋白下降<50%且>3.5 g/24h)。结果:本研究纳入72例PLA2R相关MN患者,其中56例为难治,16例为未接受免疫抑制治疗的高危患者。基线尿蛋白定量为10.2 g/24h。第12月时70例(97%)患者达到缓解,达到缓解的中位时间为3(3~6)月。其中24例(33%)获得完全缓解(CR)。高危、难治患者第12个月缓解率分别为100%、96%,CR率分别为56%、27%。高危患者CR率显著高于难治患者(HR=2.497,95%CI 1.041~5.989)。6周起尿蛋白显著下降,血清白蛋白、估算的肾小球滤过率(eGFR)显著升高。所有患者前3个月均维持B细胞耗竭,B细胞重建(CD20≥5个/μL)的中位时间为9(8~12)月。67例患者基线抗PLA2R抗体(aPLA2Rab)≥14 RU/mL,6月、12月免疫学完全缓解率(aPLA2Rab<2 RU/mL)分别为87%、99%。轻中度输液反应发生率28%,2例(2.8%)患者出现肺部感染,无患者死亡或进展为终末期肾病。结论:OBZ治疗高危及难治PLA2R相关MN均安全、有效。B细胞耗竭时间长,免疫学缓解率高,临床缓解快,值得进一步开展大规模、前瞻性研究。

关键词：膜性肾病奥妥珠单抗磷脂酶A2受体高危难治

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细胞外囊泡在慢性肾脏病心血管疾病中的作用

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肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第2期34卷 168-173页

作者：王少凡(综述) 王金泉(审校) 东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心南京210016

慢性肾脏疾病(CKD)可通过多种机制造成内皮功能障碍、血管钙化、细胞外囊泡(EV)释放增加等,促进心血管疾病(CVD)的发生、发展。EV在CVD中起着多方面的作用,可作为诊断和预后判断的生物标志物、治疗手段和药物递送载体。本文就EV在CKD患... 详细信息

慢性肾脏疾病(CKD)可通过多种机制造成内皮功能障碍、血管钙化、细胞外囊泡(EV)释放增加等,促进心血管疾病(CVD)的发生、发展。EV在CVD中起着多方面的作用,可作为诊断和预后判断的生物标志物、治疗手段和药物递送载体。本文就EV在CKD患者CVD发展中的作用机制、应用现状及前景作一综述。

关键词：慢性肾脏病细胞外囊泡心血管疾病生物标志物药物递送治疗

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细胞程序性死亡研究进展

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肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第1期34卷 57-64页

作者：陈朝红(综述) 刘志红(审校) 东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心南京210016

细胞程序性死亡是一种由特定分子机制调控的生物过程,在维持机体稳态和疾病发展中发挥重要作用。凋亡、坏死性凋亡和焦亡是细胞程序性死亡的不同形式。在这些过程中,胱天蛋白酶(caspase)发挥了关键的调节作用。当细胞遭遇外部刺激或内... 详细信息

细胞程序性死亡是一种由特定分子机制调控的生物过程,在维持机体稳态和疾病发展中发挥重要作用。凋亡、坏死性凋亡和焦亡是细胞程序性死亡的不同形式。在这些过程中,胱天蛋白酶(caspase)发挥了关键的调节作用。当细胞遭遇外部刺激或内部压力时,caspase-3/7被上游的caspase-8/9激活,负责执行凋亡过程;如果caspase-8的功能受到抑制,受体相互作用蛋白激酶3(RIPK3)将被激活,进而磷酸化混合谱系激酶结构域样蛋白(MLKL),触发其寡聚和破膜活性,导致细胞发生凋亡性坏死。炎性caspase-1/4/5/11通过裂解Gasdermin家族分子诱导细胞焦亡。此外,膜磷脂的多不饱和脂肪酸的过氧化会引发铁死亡,这是一种非caspase依赖的坏死性死亡方式。本文概述了主要的细胞死亡机制及其最新研究进展,以及它们与疾病之间的关联。

关键词：程序性细胞死亡半胱氨酸蛋白酶凋亡坏死性凋亡焦亡铁死亡

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中性粒细胞胞外诱捕网在系统性红斑狼疮和狼疮性肾炎中的作用

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肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第1期34卷 65-69页

作者：邱丹丹(综述) 刘正钊(审校) 东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心南京210016

近年来,众多研究揭示了中性粒细胞释放的胞外诱捕网(NET)在系统性红斑狼疮(SLE)和狼疮性肾炎(LN)的发生发展中扮演了关键角色。在抵御病原体时,中性粒细胞可释放含有解聚的染色质、组蛋白及多种抗菌成分的NET结构,以捕获并降解病原体。... 详细信息

近年来,众多研究揭示了中性粒细胞释放的胞外诱捕网(NET)在系统性红斑狼疮(SLE)和狼疮性肾炎(LN)的发生发展中扮演了关键角色。在抵御病原体时,中性粒细胞可释放含有解聚的染色质、组蛋白及多种抗菌成分的NET结构,以捕获并降解病原体。然而,多种NET相关蛋白可作为自身抗原诱导自身抗体的产生。NET的产生和清除失衡,可使释放的染色质、组蛋白等多种物质长期暴露,从而打破机体自我耐受机制,促进自身免疫性疾病的发生。本文将对NET在SLE及LN发病机制中的作用以及潜在的治疗方法进行综述。

关键词：中性粒细胞胞外诱捕网自身抗原系统性红斑狼疮狼疮性肾炎

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补体靶向治疗在补体相关肾病治疗中的应用

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肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第2期34卷 147-148页

作者：胡伟新东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心南京210016

尽管半个多世纪前人们就已经发现补体系统调控失调与多种疾病有关,并认识到靶向补体治疗的潜在价值,但这类药物的研发非常缓慢。直到2007年第1个补体靶向药物C5单抗--依库珠单抗被美国食品和药物管理局(FDA)批准用于治疗阵发性睡眠性血... 详细信息

尽管半个多世纪前人们就已经发现补体系统调控失调与多种疾病有关,并认识到靶向补体治疗的潜在价值,但这类药物的研发非常缓慢。直到2007年第1个补体靶向药物C5单抗--依库珠单抗被美国食品和药物管理局(FDA)批准用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿。近年来,已有多种补体靶向药物被批准用于治疗补体介导的肾脏疾病,包括非典型溶血尿毒症综合征(aHUS),抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)等,更多的补体药物正在临床试验中,为C3肾小球病(C3G)等其他补体相关肾病提供了有效的治疗手段。

关键词：补体靶向治疗肾脏疾病

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