检索结果-内蒙古大学图书馆

临床血液学杂志 2023年第11期36卷 835-839页

作者：田竑殷杰余自强国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州215006 江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液科国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室

免疫性血栓性血小板减少性紫癜(immune thrombotic thrombocytopenic purpura,iTTP)是一种危及生命的免疫介导的血栓性微血管病,其特征为重度血小板减少、溶血性贫血和组织器官缺血。治疗性血浆置换联合糖皮质激素虽是目前iTTP的主要治... 详细信息

免疫性血栓性血小板减少性紫癜(immune thrombotic thrombocytopenic purpura,iTTP)是一种危及生命的免疫介导的血栓性微血管病,其特征为重度血小板减少、溶血性贫血和组织器官缺血。治疗性血浆置换联合糖皮质激素虽是目前iTTP的主要治疗手段,但部分患者治疗无效或复发。Caplacizumab是一种新型纳米抗体,可与血管性血友病因子(vWF)的A1结构域结合,并特异性抑制vWF和血小板GPIb区之间的相互作用,从而减少vWF介导的微血栓形成。近年来,多项研究探索了其临床应用价值。该综述将详述Caplacizumab治疗iTTP的最新进展和治疗建议。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜纳米抗体 Caplacizumab

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一个F13A1基因大片段缺失所致凝血因子ⅩⅢ缺乏症家系的基因诊断

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 62-65页

作者：程亚玲丁子轩曹丽娟韩晶晶苏健高歌阳余自强白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006 苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215123

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血过程中的最后一个凝血因子,具有转谷氨酰胺酶活性,催化纤维蛋白单体中α和γ链中的谷氨酰胺酰胺基与赖氨酸氨基之间共价结合,从而形成不溶的纤维蛋白聚合物发挥止血作用[1]。血浆FⅩⅢ分别以2个A亚基(FⅩⅢ-A)... 详细信息

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血过程中的最后一个凝血因子,具有转谷氨酰胺酶活性,催化纤维蛋白单体中α和γ链中的谷氨酰胺酰胺基与赖氨酸氨基之间共价结合,从而形成不溶的纤维蛋白聚合物发挥止血作用[1]。血浆FⅩⅢ分别以2个A亚基(FⅩⅢ-A)和B亚基(FⅩⅢ-B)形成四聚体的形式存在,其中A亚基具有转谷氨酰胺酶活性,B亚基作为载体保护A亚基免于降解[2-3]。根据亚基缺陷类型FⅩⅢ缺乏症分为FⅩⅢ-A亚基缺乏症和FⅩⅢ-B亚基缺乏症两大类,后者临床出血表现较轻[4-5]。

关键词：止血作用 B亚基转谷氨酰胺酶基因诊断共价结合缺乏症凝血因子谷氨酰胺

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造血干细胞移植相关的血栓性微血管病的诊断和治疗

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中国实用内科杂志 2023年第6期43卷 453-456页

作者：陈峰吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所、苏州大学附属第一医院、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、放射医学与辐射防护国家重点实验室江苏苏州215123

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病(TA-TMA)是一种移植后严重并发症,发病机制的核心是内皮损伤和补体异常激活。依据临床表现、实验室指标及组织学可作出综合判断。治疗上强调去除病因作为一线治疗,效果不佳时,个体化选择抗C5单克隆抗... 详细信息

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病(TA-TMA)是一种移植后严重并发症,发病机制的核心是内皮损伤和补体异常激活。依据临床表现、实验室指标及组织学可作出综合判断。治疗上强调去除病因作为一线治疗,效果不佳时,个体化选择抗C5单克隆抗体(简称单抗)、去纤苷、抗CD20单抗、血浆置换等为主的二线治疗。

关键词：造血干细胞移植相关的血栓性微血管病血栓性微血管病诊断治疗

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多发性骨髓瘤应用二代测序监测微小残留病的实验室标准化技术规范专家共识(2021 年版)

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中华血液学杂志 2021年第12期42卷 974-977页

作者：中华医学会血液学分会实验诊断学组中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组吴德沛陈苏宁不详苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215000

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种细胞遗传学高度异质的克隆性浆细胞增殖性肿瘤,是血液系统的常见肿瘤[1]。近几年多种新型作用机制靶向药物的上市大大提高了MM患者治疗的缓解深度并延长了生存期。但由于大部分患者体内存在微... 详细信息

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种细胞遗传学高度异质的克隆性浆细胞增殖性肿瘤,是血液系统的常见肿瘤[1]。近几年多种新型作用机制靶向药物的上市大大提高了MM患者治疗的缓解深度并延长了生存期。但由于大部分患者体内存在微小残留病(minimal residual disease,MRD),最终仍会复发。二代测序(next-generation sequencing,NGS)作为新的分子生物学技术,具有通量高、灵敏度高、成本低等优势,已成为MM患者MRD评估的主要研究方法之一。为实现检测结果标准化,专家组制订了在MM患者中应用NGS监测MRD实验室标准化技术规范的中国专家共识。

关键词：微小残留病多发性骨髓瘤中国专家共识细胞遗传学靶向药物二代测序实验室标准化血液系统

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遗传性血栓性血小板减少性紫癜5例临床分析

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 43-47页

作者：吕昕波殷杰孔丹青田竑李云曲琦苏健曹丽娟白霞余自强王兆钺吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215006

目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结... 详细信息

目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结局;结合血浆ADAMTS13活性测定及ADAMTS13基因突变分析,探讨cTTP临床表现、治疗结局与ADAMTS13基因突变间的相互内在联系。结果5例CTTP患者中男1例,女4例,发病年龄分别为1、9、12、19、31岁,主要临床表现为血小板明显减少、贫血及神经系统受累表现;既往多被疑诊为免疫性血小板减少症;2例女性患者因妊娠诱发,其他病例存在感染诱因。所有病例均检出ADAMTS13基因突变,基因突变区域与患者临床表现及器官损伤程度之间存在内在联系。治疗性和预防性血浆输注是有效的治疗方法。结论cTTP临床表现具有明显异质性,易被误诊而延误治疗。ADAMTS13活性检测和基因突变分析是重要诊断依据,预防性血浆输注可有效控制疾病发作。

关键词：紫癜,血栓性血小板减少性 ADAMTS13蛋白质诊断,鉴别

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全身DWI在多发性骨髓瘤骨病评估中的作用

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中国实验血液学杂志 2022年第2期30卷 501-505页

作者：谢妍惠友友姚飞荣胡春洪颜灵芝吴德沛傅琤琤苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室放射医学与辐射防护国家重点实验室(苏州大学)江苏苏州215000 无锡市妇幼保健院江苏无锡214002 苏州大学附属第一医院苏州大学影像医学研究所江苏苏州215000

目的:探讨初诊症状性多发性骨髓瘤(MM)患者DWI检查的ADC值变化特征及其与R-ISS分期的相关性。方法:回顾性分析2016年6月至2019年6月于苏州大学附属第一医院接受全身DWI检查的初诊症状性MM患者148例的资料,另选取年龄匹配的健康人30例作... 详细信息

目的:探讨初诊症状性多发性骨髓瘤(MM)患者DWI检查的ADC值变化特征及其与R-ISS分期的相关性。方法:回顾性分析2016年6月至2019年6月于苏州大学附属第一医院接受全身DWI检查的初诊症状性MM患者148例的资料,另选取年龄匹配的健康人30例作为对照,比较正常对照、DWI-和DWI+组3组人群的ADC值差异,并进一步研究MM患者的ADC值与R-ISS分期的相关性。结果 :DWI+组患者的浆细胞百分比高于DWI-组。DWI+组患者的椎骨、胸骨、肋骨、上肢带骨、下肢带骨ADC值高于DWI-和正常对照组,DWI-组各部位ADC值均高于正常对照组。临床R-ISSⅢ期患者的胸骨、肋骨、上肢带骨ADC值高于临床R-ISSⅠ和Ⅱ期患者的ADC值,而R-ISSⅠ期和Ⅱ期患者组之间无统计学差异。R-ISS分期Ⅰ-Ⅲ期患者的其他骨部位如椎骨、下肢带骨ADC值均无明显统计学差异。结论:MM患者DWI+和高肿瘤浸润有关。DWI+组ADC值高于DWI-组,DWI-患者骨质ADC值仍高于正常者,且ADC值与R-ISS分期存在一定的相关性。

关键词：多发性骨髓瘤全身弥散加权成像表观扩散系数 R-ISS分期

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缓解期存在的克隆性造血对伴NPM1突变急性髓系白血病患者化疗后造血恢复的影响

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中华血液学杂志 2023年第10期44卷 845-850页

作者：王淋淋陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006 徐州医科大学盐城临床学院盐城市第一人民医院盐城224000

目的探讨缓解期存在的克隆性造血(CH)对伴NPM1突变急性髓系白血病(AML)患者化疗后造血恢复的影响。方法回顾性分析2016年7月至2019年6月苏州大学附属第一医院收治的初诊伴NPM1突变AML患者86例,对患者诊断时的临床资料、二代测序检测结... 详细信息

目的探讨缓解期存在的克隆性造血(CH)对伴NPM1突变急性髓系白血病(AML)患者化疗后造血恢复的影响。方法回顾性分析2016年7月至2019年6月苏州大学附属第一医院收治的初诊伴NPM1突变AML患者86例,对患者诊断时的临床资料、二代测序检测结果和缓解期骨髓基因突变检测结果进行分析。应用Log-rank方法比较造血恢复的差异,采用单因素及多因素Cox比例风险模型分析影响造血恢复的因素。结果86例AML伴NPM1突变患者中位年龄50(15~69)岁,男39例,女47例,41例患者给予"7+3"强化疗方案诱导治疗,45例患者给予含低剂量阿糖胞苷的低强度方案诱导治疗。86例患者诊断时最常见的突变为FLT3、DNMT3A、TET2、IDH1、IDH2,缓解期存在CH相关突变患者21例,为DNMT3A、TET2、ASXL1、IDH1/IDH2基因突变。缓解期存在CH相关突变组患者的中性粒细胞恢复时间与缓解期无CH组患者比较差异无统计学意义(P=0.282),但前者的血小板恢复时间明显延长[26(95%CI 21~32)d对25(95%CI 23~26)d,P=0.032]。单因素Cox比例风险模型分析提示年龄、诱导化疗方案、缓解期存在CH相关突变为影响血小板恢复的危险因素,多因素Cox比例风险模型分析提示诱导化疗方案(HR=0.454,P=0.001)、缓解期存在CH相关突变(HR=0.520,P=0.027)为影响血小板恢复的独立危险因素。结论缓解期存在的CH使AML伴NPM1突变患者化疗后血小板恢复延迟。

关键词：白血病髓系急性克隆性造血 NPM1突变造血恢复

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维奈克拉联合阿伐替尼治疗伴KIT基因突变复发难治急性髓系白血病2例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2023年第9期32卷 533-537页

作者：白莲薛胜利尹佳张彤彤孙爱宁吴德沛苏州沧浪医院血液科苏州215000 苏州大学第一附属医院、江苏省血液研究所、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

目的探讨维奈克拉联合阿伐替尼治疗伴KIT基因突变复发难治急性髓系白血病(AML)的效果。方法回顾性分析苏州沧浪医院2022年10月及2022年11月收治的2例接受维奈克拉联合阿伐替尼治疗的伴KIT基因突变AML患者的临床资料,并复习相关文献。结... 详细信息

目的探讨维奈克拉联合阿伐替尼治疗伴KIT基因突变复发难治急性髓系白血病(AML)的效果。方法回顾性分析苏州沧浪医院2022年10月及2022年11月收治的2例接受维奈克拉联合阿伐替尼治疗的伴KIT基因突变AML患者的临床资料,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,分别为53、17岁,均为高危复发难治AML,均伴KIT基因突变。例1诊断为AML⁃M2,基因检测示ASXL1、KIT、RUNX1基因突变均阳性;患者移植后再次复发,接受维奈克拉联合阿伐替尼治疗达到形态学无白血病状态(MLFS)。例2诊断为AML,检测到RUNX1⁃RUNX1T1(AML1⁃ETO)融合基因及KIT、DX15基因突变;复发后接受维奈克拉联合阿伐替尼方案治疗,明显降低了肿瘤负荷,桥接异基因造血干细胞移植后再次获得完全缓解。结论伴KIT基因突变AML具有一定的异质性,部分患者治疗难度大,预后极差;复发患者选择维奈克拉联合阿伐替尼治疗达MLFS或完全缓解后,桥接(二次)造血干细胞移植可作为此类患者的较好治疗选择。

关键词：白血病,髓样,急性挽救疗法原癌基因蛋白质c⁃kit 突变维奈克拉阿伐替尼

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关注流式细胞术急性白血病免疫分型的难点与应对

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中华检验医学杂志 2021年第12期44卷 1101-1104页

作者：朱明清崔巍苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006 国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院检验科北京100021

流式细胞术白血病免疫分型是目前急性白血病诊断与分型的主要方法。2016年修订的《造血与淋巴组织肿瘤分类》对评估急性白血病的诊断手段进行了改进。国内将这些有关急性白血病免疫分型的进展全面、规范化的运用到日常工作中尚存在难点... 详细信息

流式细胞术白血病免疫分型是目前急性白血病诊断与分型的主要方法。2016年修订的《造血与淋巴组织肿瘤分类》对评估急性白血病的诊断手段进行了改进。国内将这些有关急性白血病免疫分型的进展全面、规范化的运用到日常工作中尚存在难点和困惑, 亟待剖析和提出解决策略。

关键词：急性白血病流式细胞术免疫分型

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ALK-ALCL合并嗜血细胞综合征一例报告并文献复习

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中华肿瘤防治杂志 2020年第5期27卷 409-412页

作者：闫晓爽刘丹丹郭凌川金正明王婧婧龚盈盈王谦苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院病理科江苏苏州215006

间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一种恶性程度高且异质性明显的T细胞淋巴瘤,约占成人非霍奇金淋巴瘤的3%及儿童淋巴瘤的10%~20%[1]。1985年Stein等[2]发现ALCL以多形性大细胞增殖为主及高表达CD30(Ki-1),其最... 详细信息

间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一种恶性程度高且异质性明显的T细胞淋巴瘤,约占成人非霍奇金淋巴瘤的3%及儿童淋巴瘤的10%~20%[1]。1985年Stein等[2]发现ALCL以多形性大细胞增殖为主及高表达CD30(Ki-1),其最常见的染色体异常是t(2;5)(p23;q35),即2号染色体上的间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)基因和5号染色体上的核磷蛋白(nucleophosmin,NPM)基因融合产生了融合基因NPM-ALK。

关键词：非霍奇金淋巴瘤间变性淋巴瘤激酶 T细胞淋巴瘤嗜血细胞综合征儿童淋巴瘤染色体异常恶性程度 CD30

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