检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2023年第4期44卷 328-332页

作者：王晴晴姚利朱明清颜灵芝金松商京晶施晓兰翟英颖颜霜姚卫芹尤红英吴德沛傅琤琤苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓及止血重点研究室苏州215000

多发性骨髓瘤(MM)是一种以克隆性浆细胞恶性增殖为特征的疾病,发病率在血液系统恶性肿瘤中排名第二位,目前仍无法治愈[1]。近年来,随着免疫调节药物、蛋白酶体抑制剂、CD38单抗等新药及自体造血干细胞移植(ASCT)技术的应用,MM的完全缓解... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是一种以克隆性浆细胞恶性增殖为特征的疾病,发病率在血液系统恶性肿瘤中排名第二位,目前仍无法治愈[1]。近年来,随着免疫调节药物、蛋白酶体抑制剂、CD38单抗等新药及自体造血干细胞移植(ASCT)技术的应用,MM的完全缓解(CR)率不断提高,但几乎所有病例仍会复发[2,3,4,5]。2016年,国际骨髓瘤工作组(IMWG)将微小残留病(MRD)列入疗效评估[6]。MRD是治疗后或治疗期间持续存在少数恶性细胞的状态,被认为是复发的根源,故亟需更敏感的检测技术评估深层缓解程度。目前MRD检测技术主要包括二代流式细胞术(NGF)、二代测序(NGS)、等位基因特异性寡核苷酸聚合酶链反应技术(ASO-PCR)、体液活检及影像学技术等。这些技术各有其优点和局限性,尚无统一的检测方法与评价标准。

关键词：免疫调节药物微小残留病恶性细胞等位基因特异性恶性增殖多发性骨髓瘤蛋白酶体抑制剂缓解程度

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MYH9相关疾病临床表型及基因突变特征分析

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中华医学杂志 2023年第37期103卷 2964-2970页

作者：高歌阳曹丽娟余自强江淼韩悦白霞苏健阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的分析MYH9相关疾病的临床表型及基因突变特征。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月苏州大学附属第一医院66例MYH9相关疾病患者临床资料。根据有无出血将患者分为出血组和未出血组,根据突变位点将患者分为非肌性肌球蛋白重链ⅡA头... 详细信息

目的分析MYH9相关疾病的临床表型及基因突变特征。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月苏州大学附属第一医院66例MYH9相关疾病患者临床资料。根据有无出血将患者分为出血组和未出血组,根据突变位点将患者分为非肌性肌球蛋白重链ⅡA头部区域(MD)突变组和尾部区域(TD)突变组。统计分析不同组别患者血小板数量、出血情况、肾功能、白内障及听力等基本临床表型特征以及MYH9基因突变情况。结果66例MYH9相关疾病患者中,其中男28例,女38例,确诊年龄为1~63(26±2)岁,41%(27/66)为散发病例。所有患者均出现血小板减少伴有巨大血小板,血小板聚集功能(10/10)均正常。92%(54/59)患者中性粒细胞内可见蓝色的包涵体,30%(20/66)患者存在出血,45%(22/49)患者存在蛋白尿或肾小球肾病,20%(8/41)患者存在双侧听力受损,10%(4/42)患者存在双侧白内障。共发现18个基因突变位点,包括错义突变15个、剪切突变1个、终止突变2个,其中56%(29/52)患者存在***1424Asn、***1933^(*)及***702His/Cys突变,***96Leu、Arg1165Cys及***1841Lys突变为重现型突变,***44Thr、***1447Ala及c.3838-2A>G突变为新发突变。出血组患者血小板数量为(19±3)×10^(9)/L,明显少于未出血组的(36±3)×10^(9)/L(P<0.001)。与TD突变组比较,MD突变组血小板数量更少,出血等级更高,肾脏受累程度、听力受损及白内障等临床表型症状更重(均P<0.05)。结论***1424Asn、***1933^(*)及***702His/Cys为MYH9相关疾病患者的热点突变。MD突变组血小板数量更少,出血等级更高,肾脏受累程度、听力受损及白内障等临床表型症状重于TD突变组。

关键词：遗传性疾病,先天性巨大血小板减少包涵体 MYH9基因突变

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NK/T细胞白血病/淋巴瘤免疫治疗的研究进展

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白血病．淋巴瘤 2023年第9期32卷 565-569页

作者：杨倩南肖金燕徐杨吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所、苏州大学附属第一医院、国家卫生健康委员会血栓与止血重点研究室苏州215006

NK/T细胞白血病/淋巴瘤是一类起源于T细胞或自然杀伤细胞的恶性肿瘤,发病率低,尚缺乏明确且有效的治疗策略,临床预后不良。近年来靶向疗法在血液系统肿瘤治疗中取得很大进展,包括单克隆抗体和嵌合抗原受体T细胞(CAR⁃T)疗法,其中以CD30、... 详细信息

NK/T细胞白血病/淋巴瘤是一类起源于T细胞或自然杀伤细胞的恶性肿瘤,发病率低,尚缺乏明确且有效的治疗策略,临床预后不良。近年来靶向疗法在血液系统肿瘤治疗中取得很大进展,包括单克隆抗体和嵌合抗原受体T细胞(CAR⁃T)疗法,其中以CD30、CD7、CD5、CD52、CCR4等为靶抗原治疗NK/T细胞白血病/淋巴瘤的临床研究取得一定疗效,因而备受关注,但其广泛应用仍面临巨大挑战。文章就近年来NK/T细胞白血病/淋巴瘤免疫治疗的进展进行综述。

关键词：淋巴瘤,结外NK⁃T细胞免疫疗法嵌合抗原受体T细胞

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硼替佐米、糖皮质激素为基础的联合方案治疗6例复发/难治免疫性血栓性血小板减少性紫癜

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中华血液学杂志 2023年第5期44卷 413-417页

作者：殷杰田竑孔丹青李云顾骋圆吴德沛余自强苏州大学附属第一医院血液内科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的观察硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合治疗方案在复发/难治免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)中的疗效和不良反应。方法纳入6例复发/难治iTTP患者,采用硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合方案治疗。观察患者临床缓解情况、ADA... 详细信息

目的观察硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合治疗方案在复发/难治免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)中的疗效和不良反应。方法纳入6例复发/难治iTTP患者,采用硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合方案治疗。观察患者临床缓解情况、ADAMTS13活性/ADAMTS13抑制物变化及治疗相关不良反应的发生情况。结果6例iTTP患者中,男2例,女4例,中位年龄为21.5(18~68)岁,难治性1例,复发性5例。糖皮质激素参照泼尼松1 mg·kg^(-1)·d^(-1)等效剂量给药,获得临床缓解后逐渐减量;硼替佐米1.3 mg/m^(2)皮下注射,第1、4、8、11天,28 d一个疗程,共2个疗程。6例iTTP患者均获得临床缓解,ADMATS13活性恢复正常,ADAMTS13抑制物转为阴性。不良反应包括血小板减少、末梢神经炎和腹痛,均恢复正常。中位随访26(9~41)个月,5例患者持续缓解,1例患者16个月后复发。结论以硼替佐米硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合治疗对复发/难治iTTP具有较满意的疗效且不良反应可控。

关键词：硼替佐米联合治疗血栓性血小板减少性紫癜

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铁死亡相关通路在急性髓系白血病中的研究进展

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中华血液学杂志 2023年第6期44卷 525-528页

作者：李颜婷陈艺尹徐杨吴德沛苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

铁死亡作为一种区别于细胞凋亡、自噬、坏死等的新型调节性细胞死亡方式,与癌症存在天然联系。研究显示,诱导铁死亡在多种恶性肿瘤中展现出抗癌潜力,对传统治疗有耐药性的肿瘤细胞可能因氧化还原系统高代谢而对这种死亡方式更加敏感^([... 详细信息

铁死亡作为一种区别于细胞凋亡、自噬、坏死等的新型调节性细胞死亡方式,与癌症存在天然联系。研究显示,诱导铁死亡在多种恶性肿瘤中展现出抗癌潜力,对传统治疗有耐药性的肿瘤细胞可能因氧化还原系统高代谢而对这种死亡方式更加敏感^([1])。有证据表明,急性髓系白血病(AML)细胞系对铁死亡诱导剂erastin相较其他肿瘤细胞类型更敏感^([2-3])。

关键词：急性髓系白血病高代谢氧化还原系统细胞死亡方式铁死亡细胞凋亡恶性肿瘤调节性

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Ena/VASP家族对人巨核细胞白血病Dami细胞中GPIb-IX复合物表达的影响

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中国实验血液学杂志 2023年第2期31卷 483-488页

作者：葛鑫鑫袁柳霞梁展文李徐闫荣戴克胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215000

目的:探索Ena/VASP家族对人巨核细胞白血病Dami细胞中GPIb-IX复合物表达的影响。方法:设计合成针对Ena/VASP家族的Enah、EVL及VASP 3个基因的干扰siRNA,通过Lipofectamine^(TM) 2000转染人巨核细胞白血病Dami细胞株,培养48 h后收取细胞... 详细信息

目的:探索Ena/VASP家族对人巨核细胞白血病Dami细胞中GPIb-IX复合物表达的影响。方法:设计合成针对Ena/VASP家族的Enah、EVL及VASP 3个基因的干扰siRNA,通过Lipofectamine^(TM) 2000转染人巨核细胞白血病Dami细胞株,培养48 h后收取细胞,利用qRT-PCR、Western blot和流式细胞术等方法检测巨核细胞中GPIb-IX复合物的表达情况。结果:构建了Ena/VASP家族基因干扰效果较佳的Dami细胞株。在敲减Enah、EVL及VASP基因表达后,在mRNA水平上,巨核细胞中GPIb-IX复合物的表达无明显变化;在总蛋白和膜表面蛋白水平上,敲减Enah后,巨核细胞中GPIb-IX复合物表达明显降低。结论:Enah基因可能对人巨核细胞白血病Dami细胞中GPIb-IX复合物的表达有影响,但是具体机制仍需要进一步探索。

关键词： Ena/VASP家族 Dami细胞转染 GPIb-Ⅸ复合物

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白细胞清除术对高白细胞性白血病患者止血功能的影响

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中国实验血液学杂志 2022年第2期30卷 361-366页

作者：屠雨青范祎宋铁梅朱子玲冯宇锋戴丽君常惠荣吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:分析比较不同高白细胞性白血病患者进行白细胞清除对止血功能的影响。方法:本研究纳入了2009年6月至2020年2月共139例行白细胞清除术且术前术后进行凝血指标检测的AML、ALL和CML患者,评估各组的清除效果和组间清除效率的差异,并通... 详细信息

目的:分析比较不同高白细胞性白血病患者进行白细胞清除对止血功能的影响。方法:本研究纳入了2009年6月至2020年2月共139例行白细胞清除术且术前术后进行凝血指标检测的AML、ALL和CML患者,评估各组的清除效果和组间清除效率的差异,并通过血小板、凝血指标的变化、CDSS评分、不良事件发生率的计算,比较该技术在不同白血病患者中导致的止血功能差异。结果:三类患者白细胞清除术后,白细胞数均显著下降(P<0.001),以ALL患者清除效果最佳。白细胞清除术后患者的血小板数均显著下降(AML:P<0.001, ALL:P<0.001, CML:P<0.01),其中急性白血病患者的血小板下降风险更高,且下降幅度与白细胞清除效率呈正相关(r=0.284)。此外,清除术后患者纤维蛋白原降低,凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间均延长。急性白血病患者中,清除后CDSS评分较高的患者出血事件概率更高(P<0.05)。结论:白细胞清除术是高白细胞性白血病患者降低肿瘤负荷的有效手段,但仍需警惕其对止血功能的影响,急性白血病患者建议进行CDSS评分,以进一步明确其对出血事件预测意义。

关键词：白细胞清除术高白细胞性白血病止血功能中国弥散性血管内凝血诊断积分系统

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合并轻链型淀粉样变性的初诊多发性骨髓瘤患者临床回顾性分析

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中华血液学杂志 2022年第4期43卷 330-335页

作者：刘咏尤红英颜灵芝金松商京晶施晓兰颜霜姚卫芹吴德沛刘蔚傅琤琤苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓及止血重点研究室苏州215000 苏州大学附属第一医院病理科苏州215000

目的分析合并轻链型淀粉样变性(AL)的初诊多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特征、疗效及预后。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院自2017年1月1日至2018年10月31日收治的160例初诊MM患者的临床资料。根据患者骨髓、皮肤和其他部位组织病理... 详细信息

目的分析合并轻链型淀粉样变性(AL)的初诊多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特征、疗效及预后。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院自2017年1月1日至2018年10月31日收治的160例初诊MM患者的临床资料。根据患者骨髓、皮肤和其他部位组织病理活检结果是否合并淀粉样变性分为两组,即合并淀粉样变性的MM(MM+AL)组和MM组,比较两组患者的临床特征及疗效。结果160例初诊MM患者中,MM+AL组42例,MM组118例。在临床特征方面,MM+AL组的受累轻链与非受累轻链差值(dFLC)明显高于MM组(P=0.039)。诱导治疗后MM+AL组较MM组有更高的总缓解率(85.7%对79.7%,P<0.05)和非常好的部分缓解率(76.2%对55.1%,P<0.05)。中位随访26(0.25~41)个月,MM+AL组与MM组患者总生存(OS)和无进展生存的差异无统计学意义(P值均>0.05),自体造血干细胞移植组患者的OS优于未移植组患者(P值均<0.05)。MM+AL组心脏受累患者的预后较MM组和MM+AL组非心脏受累患者差(P<0.001),中位OS时间仅为13个月。结论MM+AL患者和MM患者的鉴别诊断需行组织病理活检,尤其是dFLC明显增高患者。MM+AL组患者4个疗程诱导化疗后总体缓解率较MM组更高。MM+AL组累及心脏患者预后较差。

关键词：多发性骨髓瘤淀粉样变性临床特征预后

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Caplacizumab治疗免疫性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

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临床血液学杂志 2023年第11期36卷 835-839页

作者：田竑殷杰余自强国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州215006 江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液科国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室

免疫性血栓性血小板减少性紫癜(immune thrombotic thrombocytopenic purpura,iTTP)是一种危及生命的免疫介导的血栓性微血管病,其特征为重度血小板减少、溶血性贫血和组织器官缺血。治疗性血浆置换联合糖皮质激素虽是目前iTTP的主要治... 详细信息

免疫性血栓性血小板减少性紫癜(immune thrombotic thrombocytopenic purpura,iTTP)是一种危及生命的免疫介导的血栓性微血管病,其特征为重度血小板减少、溶血性贫血和组织器官缺血。治疗性血浆置换联合糖皮质激素虽是目前iTTP的主要治疗手段,但部分患者治疗无效或复发。Caplacizumab是一种新型纳米抗体,可与血管性血友病因子(vWF)的A1结构域结合,并特异性抑制vWF和血小板GPIb区之间的相互作用,从而减少vWF介导的微血栓形成。近年来,多项研究探索了其临床应用价值。该综述将详述Caplacizumab治疗iTTP的最新进展和治疗建议。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜纳米抗体 Caplacizumab

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大剂量静脉铁剂治疗缺铁性贫血的应用进展

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中华血液学杂志 2022年第11期43卷 960-963页

作者：刘立民吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

铁元素对于生命的维持发挥着至关重要的作用,它是几乎所有生命体不可或缺的物质之一。缺铁是指在明显缺铁性贫血之前的铁储备量减少或这一情况持续存在但没有进展。缺铁性贫血则是一种更严重的铁缺乏,为小细胞低色素性贫血^([1])。缺铁... 详细信息

铁元素对于生命的维持发挥着至关重要的作用,它是几乎所有生命体不可或缺的物质之一。缺铁是指在明显缺铁性贫血之前的铁储备量减少或这一情况持续存在但没有进展。缺铁性贫血则是一种更严重的铁缺乏,为小细胞低色素性贫血^([1])。缺铁及缺铁性贫血是目前全球范围内的健康问题之一,并带来了巨大的社会和经济负担。近年的研究显示,铁缺乏影响着全球超过20亿人的健康,全球范围内的缺铁性贫血病例超过了12亿^([1,2])。常见的缺铁性贫血高危人群包括儿童、经期女性、孕妇、各类器质性疾病患者。有效地纠正缺铁和治疗缺铁性贫血是该疾病管理的重要问题之一。

关键词：缺铁性贫血静脉铁剂铁缺乏储备量小细胞低色素性贫血器质性疾病铁元素全球范围

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