检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2023年第4期44卷 302-307页

作者：周斐陈苏宁吴德沛何雪峰苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州215006

目的分析异基因造血干细胞移植后腺病毒感染患者的临床特征及预后。方法收集2018-2022年苏州大学附属第一医院移植后病房收治的26例异基因造血干细胞移植后腺病毒感染患者,分析患者基本资料、临床特征、治疗和随访情况。结果26例患者中... 详细信息

目的分析异基因造血干细胞移植后腺病毒感染患者的临床特征及预后。方法收集2018-2022年苏州大学附属第一医院移植后病房收治的26例异基因造血干细胞移植后腺病毒感染患者,分析患者基本资料、临床特征、治疗和随访情况。结果26例患者中位年龄30(22,44)岁。22例(84.62%)接受亲缘单倍体造血干细胞移植,3例(11.54%)接受无关移植,1例(3.85%)接受脐血干细胞移植。25例(96.15%)预处理方案中包含ATG。腺病毒感染发生的中位时间为移植后95(44,152)d。中位外周血淋巴细胞计数为0.30(0.11,0.69)×10^(9)/L。12例(46.15%)合并急性移植物抗宿主病。24例(92.31%)在诊断时仍接受抗排异治疗。16例(61.54%)患者除腺病毒感染外,合并其他感染。8例(30.77%)为无症状感染,18例(69.23%)为腺病毒病:肺炎(38.89%)、胃肠炎(38.89%)、脑炎(33.33%)、肝炎(5.56%)、泌尿道炎症(5.56%)。年龄>30岁是发生腺病毒病的危险因素(P=0.03)。18例(69.23%)进行免疫抑制剂减撤治疗,所有患者均使用至少一种抗病毒药物,其他治疗包括大剂量丙种球蛋白及供者淋巴细胞输注。10例(38.46%)腺病毒感染好转,16例(61.54%)进展或无效。中位随访时间为30(7,237)d,22例患者死亡。全因死亡率为(88.5±7.1)%,归因死亡率为45.5%,无症状感染者与腺病毒病患者100 d生存率差异无统计学意义(37.5%对22.2%,HR=1.83,95%CI 0.66~5.04,P=0.24)。结论年龄>30岁是发生腺病毒病的危险因素,异基因造血干细胞移植后腺病毒感染患者死亡率较高。

关键词：异基因造血干细胞移植腺病毒

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维奈克拉治疗急性髓系白血病耐药机制的研究进展

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白血病．淋巴瘤 2024年第8期33卷 497-501页

作者：宗李红仇惠英苏州大学附属第一医院血液内科、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心 215006

维奈克拉是一种选择性的bcl-2抑制剂, 与去甲基化药物或低剂量阿糖胞苷联合用于急性髓系白血病(AML)具有良好的疗效, 然而耐药性是主要问题。文章对已知的维奈克拉耐药机制进行总结, 从而为更好地设计合理的联合用药方案提供参考。

关键词：白血病髓样急性维奈克拉分子靶向疗法耐药

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高致敏单倍体造血干细胞移植患者采用蛋白A免疫吸附联合利妥昔单抗行脱敏治疗的疗效及安全性

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中华血液学杂志 2024年第5期45卷 468-474页

作者：李玲朱文娟朱倩周士源马超王俊胡晓慧韩悦王荧唐晓文马骁陈苏宁仇惠英陈璐瑶何军吴德沛吴小津苏州大学附属第一医院血液内科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006 苏州弘慈血液病医院苏州215128

目的探究高致敏单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)患者移植前行蛋白A免疫吸附(PAIA)联合利妥昔单抗(RTX)脱敏治疗的疗效及安全性。方法回顾性分析2021年3月至2023年6月苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院收治的高致敏haplo-HSCT... 详细信息

目的探究高致敏单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)患者移植前行蛋白A免疫吸附(PAIA)联合利妥昔单抗(RTX)脱敏治疗的疗效及安全性。方法回顾性分析2021年3月至2023年6月苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院收治的高致敏haplo-HSCT患者56例, 移植前行PAIA联合RTX脱敏治疗, 吸附前后监测HLA抗体种类数量和平均荧光强度(MFI)、体液免疫和吸附过程的不良反应及100 d内的生存情况。结果仅含HLA Ⅰ类抗体的患者接受PAIA治疗后中位MFI由7 859(3 209~12 444)降至3 719(0~8 275)(P<0.001), HLA Ⅰ+Ⅱ类抗体的中位MFI由5 476(1 977~12 382)降至3 714(0~11 074)(P=0.035), 其中抗供者特异性抗体阳性患者的中位MFI由8 779(2 697~18 659)降至4 524(0~15 989)(P<0.001)。所有患者HLA-A、B、C、DR、DQ抗体种类数量在PAIA治疗后均下降, 差异均有统计学意义(A、B、C、DR:P<0.001, DQ:P<0.01)。PAIA治疗前后体液免疫监测显示IgG和补体C3数量显著下降(P值分别为<0.001和0.002)。44例患者接受了移植后HLA抗体监测, 总体MFI和抗体种类数量均下降, 但有5例患者出现低MFI的新生抗体, 有9例持续高MFI, 移植后100 d总生存率是83.8%, 100 d内无病生存率为80.2%, 100 d内非复发死亡率为16.1%, 移植后100 d复发的累积发生率为4.5%。结论 PAIA联合RTX对haplo-HSCT前高敏患者的脱敏治疗有一定的疗效, 安全性良好。

关键词：免疫吸附技术造血干细胞移植脱敏治疗利妥昔单抗

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CLAG±DAC方案治疗难治复发性急性髓系白血病的临床研究

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中华血液学杂志 2024年第9期45卷 838-843页

作者：华雯玺姚卫芹周萌戚嘉乾康慧珠王如菊蔡成森刘跃均吴德沛韩悦苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓及止血重点研究室国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

目的探讨CLAG(克拉屈滨、阿糖胞苷、G-CSF)±地西他滨(DAC)方案对难治复发性急性髓系白血病(R/R AML)的疗效及其影响因素。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月苏州大学附属第一医院收治的应用CLAG+DAC或单纯CLAG方案治疗的R/R AM... 详细信息

目的探讨CLAG(克拉屈滨、阿糖胞苷、G-CSF)±地西他滨(DAC)方案对难治复发性急性髓系白血病(R/R AML)的疗效及其影响因素。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月苏州大学附属第一医院收治的应用CLAG+DAC或单纯CLAG方案治疗的R/R AML病例,收集患者的基本特征、个体化治疗方案、治疗反应、疾病进展和生存状态。分析影响CLAG±DAC化疗方案疗效的因素,并采用Kaplan-Meier方法计算总生存(OS)期。结果共纳入53例患者,男性患者33例,患者平均年龄为40.6岁。33例患者在CLAG±DAC方案化疗1个疗程后达完全缓解(CR)或CR伴血细胞不完全恢复,6例获部分缓解,14例未缓解。有32例患者最终行造血干细胞移植。至随访截止,患者中位OS期为55.9个月。应用CLAG±DAC方案化疗后疾病缓解的患者OS期明显长于未缓解的患者(P<0.001)。多因素分析结果显示,联合DAC(OR=4.60,95%CI 1.14~23.50,P=0.04)、合并DNMT3A突变(OR=0.14,95%CI 0.01~0.89,P=0.05)是CLAG±DAC化疗方案疗效的影响因素。R/R AML合并FLT3-ITD突变患者应用CLAG+DAC方案缓解率相对更高(OR=10.84,95%CI 1.48~288.50,P=0.04)。结论CLAG±DAC方案对R/R AML患者疗效显著,且DAC联合CLAG方案更适用于合并FLT3-ITD突变的R/R AML患者。

关键词：白血病,髓系,急性复发难治抗肿瘤联合化疗方案地西他滨 FLT3-ITD突变

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VPS33B与GP1BA基因双重杂合变异致血浆VWF水平严重降低:1例报告及文献复习

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 602-605页

作者：马思倩白霞曹丽娟马珍妮丁子轩余自强江淼苏州大学附属独墅湖医院血液科苏州215028 国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所苏州215007 卫健委血栓与止血重点实验室苏州215006

一例28岁女性,孕期常规体检发现凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)C,携带该变异的家系成员均有不同程度的VWF水平降低(39%~56%)。同时,先证者还检出GP1BA基因杂合变异c.1474dupA,ACMG及Clinvar数据库判断该变异与"血小板型假性VWD"相关... 详细信息

一例28岁女性,孕期常规体检发现凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)<1%、血管性血友病因子抗原(VWF∶Ag)<1%。二代测序未发现其VWF基因外显子区域存在致病变异。由于该患者临床表现与Ⅲ型血管性血友病(VWD)临床特征不符,因此采用三代测序技术对该患者及其家系成员进行全基因组测序,发现该患者父系家族中有多位成员中携带VPS33B基因杂合变异c.869G>C,携带该变异的家系成员均有不同程度的VWF水平降低(39%~56%)。同时,先证者还检出GP1BA基因杂合变异c.1474dupA,ACMG及Clinvar数据库判断该变异与"血小板型假性VWD"相关。VPS33B基因杂合变异导致的VWF水平降低家系为国际首次报道,VPS33B基因与GP1BA基因双重杂合变异引起血浆VWF水平严重降低病例之前也未见报道。

关键词：家系成员常规体检血管性血友病先证者 GP1 全基因组测序 VPS 二代测序

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嵌合抗原受体T细胞序贯异基因造血干细胞移植治疗Ph样急性淋巴细胞白血病21例的疗效及安全性

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中华血液学杂志 2024年第1期45卷 35-40页

作者：戴海萍沈宏杰李正崔巍崔庆亚郦梦云陈思帆朱明清吴德沛唐晓文苏州大学附属第一医院血液内科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

目的评估嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)序贯异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗Ph样急性淋巴细胞白血病(Ph样ALL)患者的疗效及安全性。方法纳入2018年3月至2023年8月在苏州大学附属第一医院接受CAR-T细胞序贯allo-HSCT治疗的21例Ph样... 详细信息

目的评估嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)序贯异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗Ph样急性淋巴细胞白血病(Ph样ALL)患者的疗效及安全性。方法纳入2018年3月至2023年8月在苏州大学附属第一医院接受CAR-T细胞序贯allo-HSCT治疗的21例Ph样ALL患者,对其临床资料进行回顾性分析。结果21例患者中,男14例,女7例。接受CAR-T细胞治疗时的中位年龄为22(6~50)岁。7例为ABL1样重排,14例为JAK-STAT重排。接受CAR-T细胞治疗前,12例为血液学未缓解,7例为多参数流式细胞术微小残留病(MFC-MRD)阳性,2例为MFC-MRD阴性。CAR-T细胞均来自患者自体淋巴细胞。9例接受CD19 CAR-T细胞治疗,12例接受CD19/CD22双靶点CAR-T细胞治疗。CAR-T细胞治疗后28 d评估,完全缓解率为95.2%,其中MFC-MRD阴性缓解率75.0%。19例患者出现0~2级细胞因子释放综合征(CRS),2例患者出现3级CRS,经治疗后均恢复。所有患者CAR-T细胞治疗后均接受allo-HSCT。CAR-T细胞治疗后桥接移植的中位时间为63(38~114)d。5例患者CAR-T细胞治疗后出现复发,4例为血液学复发,1例为分子学复发。ABL1组和JAK-STAT组患者的3年总生存率分别为(83.3±15.2)%和(66.6±17.2)%,3年无复发生存率分别为(50.0±20.4)%和(55.6±15.4)%,差异均无统计学意义(P值均>0.05)。结论CAR-T细胞桥接allo-HSCT,能使大部分Ph样ALL患者迅速达到深度缓解,显著延长患者的无白血病生存。

关键词：嵌合抗原受体T细胞异基因造血干细胞移植 Ph样白血病淋巴细胞急性

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继发于系统性红斑狼疮的复发免疫性血栓性血小板减少性紫癜1例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2024年第S1期45卷 12-17页

作者：田竑李云何海菊徐晓燕余自强殷杰国家血液系统疾病临床医学研究中心，江苏省血液研究所，苏州大学附属第一医院，国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室，苏州　215006

目的:报道1例继发于系统性红斑狼疮（SLE）的复发免疫性血栓性血小板减少性紫癜（iTTP）患者的诊疗过程，并通过复习相关文献，为该疾病的诊治提供参考依据。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院收治的1例继发于SLE的复发iTTP患者的诊... 详细信息

目的:报道1例继发于系统性红斑狼疮（SLE）的复发免疫性血栓性血小板减少性紫癜（iTTP）患者的诊疗过程，并通过复习相关文献，为该疾病的诊治提供参考依据。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院收治的1例继发于SLE的复发iTTP患者的诊疗过程，并进行相关文献复习。结果:该患者iTTP复发的同时合并了狼疮中度活动、低纤维蛋白原血症、肾功能不全、肺部感染。在采用血浆置换（TPE）、激素冲击、硼替佐米以及多学科诊疗团队综合诊治后，患者的iTTP及SLE均获得缓解。结论:诊断iTTP的同时须完善全面检查，以排除合并其他自身免疫性疾病的可能。对于复发、难治的病例可尝试如硼替佐米等针对浆细胞的治疗。

关键词：免疫性血栓性血小板减少性紫癜复发系统性红斑狼疮硼替佐米

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粪菌移植治疗异基因造血干细胞移植后糖皮质激素耐药胃肠道急性移植物抗宿主病19例临床研究

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中华血液学杂志 2023年第5期44卷 401-407页

作者：郑雨雨杨萧天林国强卞梅茹司叶俊张兴霞张彦明吴德沛徐州医科大学附属淮安医院淮安223002 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

目的探讨粪菌移植(FMT)治疗糖皮质激素耐药胃肠道急性移植物抗宿主病(GI-aGVHD)的临床疗效。方法纳入2017年3月至2022年3月期间在徐州医科大学附属淮安医院行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生糖皮质激素耐药GI-aGVHD的29例血液病... 详细信息

目的探讨粪菌移植(FMT)治疗糖皮质激素耐药胃肠道急性移植物抗宿主病(GI-aGVHD)的临床疗效。方法纳入2017年3月至2022年3月期间在徐州医科大学附属淮安医院行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生糖皮质激素耐药GI-aGVHD的29例血液病患者,其中19例行FMT治疗(FMT组),10例未接受FMT治疗(对照组)。观察疗效及安全性,分析FMT治疗前后肠道菌群丰度、淋巴细胞亚群比例、外周血炎症因子及GVHD生物标志物的变化。结果①13例患者(68.4%)在FMT后临床症状达到完全缓解,对照组2例患者(20.0%)达到完全缓解,差异有统计学意义(P<0.05)。FMT后肠道微生物群多样性增加,并逐渐恢复至正常水平,未发生FMT相关感染。②与对照组比较,FMT组治疗后CD3^(+)、CD8^(+)细胞占比降低,CD4^(+)、调节性T细胞(Treg)及CD4^(+)/CD8^(+)细胞比值升高(P值均<0.05),IL-6浓度低于对照组[4.15(1.91~5.71)ng/L对6.82(2.40~8.91)ng/L,P=0.040],IL-10浓度高于对照组[12.11(5.69~20.36)ng/L对7.51(4.10~9.58)ng/L,P=0.024]。胰岛衍生蛋白3α(REG3α)在发生GI-aGVHD时明显升高,FMT组治疗后REG3α水平低于对照组[30.70(10.50~105.00)μg/L对74.35(33.50~139.50)μg/L,P=0.021]。结论FMT是糖皮质激素耐药GI-aGVHD的有效、安全治疗方法。FMT可促进肠道菌群多样性的恢复、调节炎症因子和上调Treg细胞表达。

关键词：异基因造血干细胞移植急性移植物抗宿主病肠道菌群粪菌移植淋巴细胞亚群炎症因子

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AML-MTG16融合基因阳性急性髓系白血病临床分析

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临床血液学杂志 2024年第9期37卷 663-666,671页

作者：向萌陈玙王丽君杨小飞陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州215006

探究AML-MTG16融合基因阳性的急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)患者的特点以及可能的致病机制。回顾性分析3例AML-MTG16融合基因阳性AML患者的临床资料并复习相关文献,探讨其临床特点。研究纳入AML-MTG16融合基因阳性AML患者... 详细信息

探究AML-MTG16融合基因阳性的急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)患者的特点以及可能的致病机制。回顾性分析3例AML-MTG16融合基因阳性AML患者的临床资料并复习相关文献,探讨其临床特点。研究纳入AML-MTG16融合基因阳性AML患者3例,其中男1例,女2例,以成人为主,初诊时1例出现嗜酸性细胞增多;3例患者CD13、CD33、CD34均阳性,2例出现CD19共表达,其中1例伴cCD79a弱阳性;1例患者出现额外的+8染色体异常,2例合并GATA2基因突变,1例患者合并KRAS基因突变,1例患者合并BCOR基因、DNMT3A、U2AF1、NRAS突变。2例患者给予IA方案(去甲氧柔红霉素12 mg/m^(2)/d×3 d+阿糖胞苷100~200 mg/m^(2)/d×7 d)化疗后达完全缓解,后经异基因造血干细胞移植达持续缓解;1例患者行DAC+半程ECAG(地西他滨20 mg/m^(2)×3 d,阿克拉霉素20 mg,隔日1次×3 d,阿糖胞苷10 mg/m^(2),每12 h 1次×7 d,粒细胞集落刺激因子300μg,每日1次×7 d)方案化疗后缓解,后复发,行HD-Arac+VP16(阿糖胞苷2 g/m^(2),每12 h 1次×3 d,依托泊苷100 mg/m^(2)/d×6 d)方案化疗后达CR2。AML-MTG16融合基因阳性多以成人为主,女性多见,部分患者可合并嗜酸性粒细胞增多,且预后不良。

关键词： AML-MTG16 急性髓系白血病 t(16 21)(q24 q22)

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BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达的髓系白血病3例报道并文献复习

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临床血液学杂志 2023年第5期36卷 360-365页

作者：王梦淼黄斯漫万超玲吴天梅李岩岩曹涵钰申向东邱艳葛帅帅周海侠李正孙爱宁薛胜利国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液科江苏苏州215006

目的:总结BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达的髓系白血病临床特征及鉴别要点。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院3例BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达患者的临床特征,并进行文献复习,总结既往文献对于该类疾病的特征描述... 详细信息

目的:总结BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达的髓系白血病临床特征及鉴别要点。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院3例BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达患者的临床特征,并进行文献复习,总结既往文献对于该类疾病的特征描述及鉴别要点。结果:3例均为BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达髓系白血病患者,病例1和3诊断为CML-CP,BCR∷ABL1融合基因转录本为P210型,病例2诊断为AML,BCR∷ABL1融合基因转录本为P190型;3例患者均进行化疗后续接造血干细胞移植,病例1移植后出现髓内外同时复发,治疗无效死亡;病例2移植后至今仍处于完全缓解状态;病例3移植后出现ABL1激酶区T315I突变,且髓内外同时复发,治疗无效死亡。结论:BCR∷ABL1融合基因转录本类型、BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因出现顺序和复杂核型类别有利于BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达的髓系白血病的鉴别诊断。对于BCR∷ABL1和CBFB∷MYH11融合基因双表达的髓系白血病的鉴别诊断,未来有待更多的临床病例积累和实验室检测的总结探索。

关键词： BCR∷ABL1 CBFB∷MYH11 慢性粒细胞白血病急性髓系白血病鉴别诊断

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