检索结果-内蒙古大学图书馆

临床血液学杂志 2025年第3期38卷 178-183,190页

作者：吴倩解珺丹申真杨小飞薛梦星邓爱玲窦雪晴秦天陈苏宁苏州大学附属第一医院血液内科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州215006 苏州弘慈血液病医院

目的:分析伴PAX5P80R突变的急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床和分子遗传学特征,探索该亚型患者治疗方案与预后的关系。方法:回顾性研究2019年9月—2024年11月苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院收治的B-ALL患者中,伴PAX5P80R突... 详细信息

目的:分析伴PAX5P80R突变的急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床和分子遗传学特征,探索该亚型患者治疗方案与预后的关系。方法:回顾性研究2019年9月—2024年11月苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院收治的B-ALL患者中,伴PAX5P80R突变患者的临床资料。结果:936例B-ALL患者中,10例(1.1%)伴PAX5P80R。其中,男性占80%,初诊中位年龄为35.5(14.0~59.0)岁。10例患者均表达CD10、CD19,其中7例患者还表达CD34和CD38。4例患者合并染色体异常,所有患者融合基因均阴性。7例患者合并22个共突变,其中NRAS最为常见(5/7)。异常核型患者伴有2个以上共突变比例明显高于正常核型患者(100.0%vs 16.6%,P=0.02)。经过基于VP(长春地辛+地塞米松)方案的多药联合诱导化疗后,10例患者均达到形态学完全缓解(CR),其中5例(50%)流式微小残留病(MFC-MRD)阴性(<0.01%);巩固治疗期间,4例在CR1期间行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的患者存活,3例患者化疗期间出现复发(2例死亡,1例经移植、嵌合抗原受体T细胞治疗后存活),2例化疗患者无复发生存[1例儿童患者已完成中国儿童白血病协作组-2015化疗方案(CCCG-ALL-2015),1例拟行allo-HSCT],其余1例患者失访。中位随访时间42(2~63)个月,5年总生存率(OS)及无复发生存率(PFS)分别为75%(95%CI 0.153~0.503)和62.5%(95%CI 0.171~0.365),中位OS和PFS均未达到。结论:PAX5P80R突变的B-ALL对诱导化疗敏感,总体预后良好,但合并其他高危遗传学异常对预后的影响有待进一步探索。

关键词：急性淋巴细胞白血病 PAX5P80R 标危难治/复发嵌合抗原受体T细胞异基因造血干细胞移植

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造血干细胞移植后静脉血栓栓塞症诊断与防治中国专家共识(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第3期43卷 184-196页

作者：中华医学会血液学分会中国医师协会血液科医师分会黄晓军吴德沛胡豫张晓辉付海霞孙于谦不详北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 华中科技大学同济医学院附属协和医院武汉430022 北京大学人民医院、北京大学血液病研究所

造血干细胞移植(HSCT)是多种良性和恶性血液病的重要根治手段,得到越来越广泛的应用。静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism,VTE)是HSCT后常见的严重并发症,不仅降低了HSCT患者的生存质量,同时也降低了HSCT患者的长期生存率[1-2]。HSC... 详细信息

造血干细胞移植(HSCT)是多种良性和恶性血液病的重要根治手段,得到越来越广泛的应用。静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism,VTE)是HSCT后常见的严重并发症,不仅降低了HSCT患者的生存质量,同时也降低了HSCT患者的长期生存率[1-2]。HSCT后VTE主要包括深静脉血栓形成(deep venous thrombosis,DVT)、肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism,PTE)、导管相关血栓形成(catheter-related venous thrombosis,CRT)和浅静脉血栓形成(superficial vein thrombosis,SVT)等。HSCT患者VTE发生率升高与恶性疾病本身、免疫抑制及免疫紊乱状态、高感染风险、合并用药多等诸多因素有关。中华医学会血液学分会及中国医师协会血液科医师分会组织国内血液科相关专家制定本共识,旨在进一步规范HSCT后VTE的诊断、预防与治疗。本共识不涉及移植后血栓性微血管病及肝窦隙阻塞综合征相关内容。

关键词：静脉血栓栓塞症深静脉血栓形成中国医师协会中华医学会肺血栓栓塞症血液科感染风险免疫紊乱

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中国输血依赖型β地中海贫血诊断与治疗指南(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第11期43卷 889-896页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组刘容容李莉娟吴德沛张连生赖永榕不详广西医科大学第一附属医院南宁530021 兰州大学第二医院兰州730030 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

β地中海贫血(β地贫)是由于β珠蛋白基因缺陷导致的遗传性溶血性疾病,是WHO关注的全球社会公共问题之一,我国南方地区如广东、广西、海南、云南、贵州、江西、湖南、四川、重庆、福建、香港、澳门及台湾是β地贫的高发区。20世纪80年... 详细信息

β地中海贫血(β地贫)是由于β珠蛋白基因缺陷导致的遗传性溶血性疾病,是WHO关注的全球社会公共问题之一,我国南方地区如广东、广西、海南、云南、贵州、江西、湖南、四川、重庆、福建、香港、澳门及台湾是β地贫的高发区。20世纪80年代以前输血依赖型β地贫(TDT)被认为是致死性疾病,随着医疗技术及社会经济文化的巨大进步,TDT得到了有效的预防及管理,患者的寿命得到了极大的延长,生存质量得到了显著的提高。为进一步提高我国TDT(特别是成年TDT)的诊断及治疗水平,中华医学会血液学分会征求有关专家的意见,参考最新的国际地中海贫血联盟(TIF)的指南及我国以往的专家共识和相关文献,形成这部指南,旨在进一步规范我国TDT的诊断及治疗。

关键词：中华医学会致死性疾病 β地贫 β地中海贫血输血依赖生存质量 β珠蛋白基因社会经济文化

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维奈克拉联合阿扎胞苷治疗难治复发性急性髓系白血病疗效及安全性分析

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中华血液学杂志 2021年第10期42卷 861-864页

作者：宗李红吴小霞张剑郦梦云宋宝全孔金玉孔欣胡晓慧鲍协炳仇惠英吴德沛苏州大学附属第一医院血液内科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心215006

难治复发性急性髓系白血病(R/R AML)患者预后不佳,其长期存活率低于25%。传统的挽救性化疗缓解率较低,同时因患者原发耐药、药物累积的毒性作用、脏器功能衰退等原因限制了治疗方案的选择。近年来,靶向药物和去甲基化药物的应用,使部分R... 详细信息

难治复发性急性髓系白血病(R/R AML)患者预后不佳,其长期存活率低于25%。传统的挽救性化疗缓解率较低,同时因患者原发耐药、药物累积的毒性作用、脏器功能衰退等原因限制了治疗方案的选择。近年来,靶向药物和去甲基化药物的应用,使部分R/R AML患者获得完全缓解(CR)状态,为后续桥接异基因造血干细胞移植提供可能。

关键词：急性髓系白血病长期存活率阿扎胞苷原发耐药难治复发性去甲基化药物缓解率异基因造血干细胞移植

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IPSS-R及WPSS移植前评估对异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征患者预后意义的研究

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中华血液学杂志 2022年第3期43卷 247-254页

作者：陆棽琦侯畅王鹏张露巍范祎吴德沛徐杨苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

目的探究不同时间进行修订版国际预后积分系统(IPSS-R)及WHO预后积分系统(WPSS)评分对异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)患者的预后评估价值。方法回顾性分析2016年7月至2019年6月于苏州大学附属第一医院行al... 详细信息

目的探究不同时间进行修订版国际预后积分系统(IPSS-R)及WHO预后积分系统(WPSS)评分对异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)患者的预后评估价值。方法回顾性分析2016年7月至2019年6月于苏州大学附属第一医院行allo-HSCT的184例MDS患者临床资料,在初诊及移植前两个时间点进行IPSS-R及WPSS评分,比较两者预后评估价值,分析影响移植预后的危险因素。结果中位随访21.9(0.5~47.5)个月,移植后2年总体生存(OS)、无进展生存(PFS)率分别为(75.1±3.4)%、(71.6±3.6)%,2年复发(RR)率和无复发死亡率(NRM)分别为(11.9±0.1)%、(16.5±0.1)%。初诊时IPSS-R≤3.5分与>3.5分组OS、PFS差异无统计学意义(P=0.409;P=0.724),WPSS≤2分与>2分组OS、PFS差异无统计学意义(P=0.462;P=0.726)。移植前除外10例患者转化为急性髓系白血病(AML),174例患者可进行IPSS-R及WPSS评估,其中IPSS-R≤3.5分组OS、PFS率显著优于>3.5分组[OS:(88.6±4.1)%对(65.8±5.3)%,P=0.003;PFS:(87.6±4.2)%对(60.5±5.8)%,P=0.002],WPSS≤2分与>2分组间OS、PFS差异无统计学意义(P=0.584;P=0.565)。此外,移植前IPSS-R较初诊时相比改善组OS、PFS率显著优于未改善组[OS:(83.8±4.6)%对(69.3±5.8)%,P=0.027;PFS:(82.8±4.4)%对(64.0±7.2)%,P=0.006],多因素分析发现移植前TP53突变(P=0.047,HR=2.460,95%CI 1.014~5.971)和移植前IPSS-R>3.5分(P=0.021,HR=2.510,95%CI 1.151~5.476)是影响OS的独立不良预后因素,移植前细胞遗传学差及极差(P=0.008,HR=2.765,95%CI 1.305~5.856)和移植前IPSS-R>3.5分(P=0.017,HR=2.457,95%CI 1.175~5.141)是影响PFS的独立不良预后因素。结论移植前进行IPSS-R评分对行allo-HSCT的MDS患者的预后评估有重要价值,移植前IPSS-R较初诊时改善的患者有着更好的预后。

关键词：骨髓增生异常综合征异基因造血干细胞移植 IPSS-R WPSS

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单倍型造血干细胞移植治疗侵袭性NK细胞白血病五例临床观察

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中华血液学杂志 2021年第7期42卷 591-593页

作者：夏晶陈苏宁金正明唐晓文陈峰马骁苗瞄吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

侵袭性NK细胞白血病(ANKL)是一种与EB病毒(EBV)感染密切相关的NK细胞淋巴增殖性疾病,以系统性NK细胞浸润和侵袭性临床过程为特征。ANKL好发于中青年,男性稍多于女性,在亚洲和拉丁美洲多见[1,2]。临床上具有起病急、进展快、预后差等特点... 详细信息

侵袭性NK细胞白血病(ANKL)是一种与EB病毒(EBV)感染密切相关的NK细胞淋巴增殖性疾病,以系统性NK细胞浸润和侵袭性临床过程为特征。ANKL好发于中青年,男性稍多于女性,在亚洲和拉丁美洲多见[1,2]。临床上具有起病急、进展快、预后差等特点。EBV感染几乎存在于所有ANKL患者中,且被认为是ANKL的重要致病原因之一[3]。

关键词：临床过程造血干细胞移植侵袭性NK细胞白血病 EBV感染 NK细胞淋巴增殖性疾病预后差临床观察

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异基因造血干细胞移植并发难治性呃逆一例

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中华移植杂志（电子版） 2023年第4期17卷 253-255页

作者：孔欣宋宝全刘吟张剑仇惠英吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所 215006

呃逆是指横膈膜和肋间肌的突然不自主、间歇性、痉挛性收缩,导致声门突然关闭,发出特征性的"嗝"声。呃逆大多数是急性发作、有自限性的良性疾病,持续性呃逆和顽固性呃逆分别指持续48 h以上和1个月以上的呃逆。实际上,呃逆持... 详细信息

呃逆是指横膈膜和肋间肌的突然不自主、间歇性、痉挛性收缩,导致声门突然关闭,发出特征性的"嗝"声。呃逆大多数是急性发作、有自限性的良性疾病,持续性呃逆和顽固性呃逆分别指持续48 h以上和1个月以上的呃逆。实际上,呃逆持续大于24 h即可被认为是难治性的[1]。顽固性呃逆的病理生理学机制尚不完全清楚,目前认为与呃逆反射弧相关的神经损伤、刺激或炎症有关。导致难治性呃逆的原因包括胃肠道疾病、代谢异常、迷走神经刺激、中枢神经系统疾病、某些药物以及涉及胃或膈肌的手术。

关键词：骨髓增生异常综合征异基因造血干细胞移植难治性逆

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微管蛋白在巨核细胞发育和血小板数量调控中的作用机制研究进展

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中国实验血液学杂志 2022年第1期30卷 323-326页

作者：牛思颖夏利军江淼苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州215007 国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

微管蛋白在巨核祖细胞向血小板发育成熟的过程中通过对有丝分裂的控制和原血小板的形成影响血小板的数量。在血小板中微管蛋白参与维持血小板骨架的完整,并在血小板活化过程中参与血小板形态的改变。一些以细胞有丝分裂为靶向的抗肿瘤... 详细信息

微管蛋白在巨核祖细胞向血小板发育成熟的过程中通过对有丝分裂的控制和原血小板的形成影响血小板的数量。在血小板中微管蛋白参与维持血小板骨架的完整,并在血小板活化过程中参与血小板形态的改变。一些以细胞有丝分裂为靶向的抗肿瘤新药正试图有针对性地减少对微管蛋白的影响以减轻药物对血小板生成的抑制作用。临床上一些血小板减少症患者由于微管蛋白基因的变异和多态性影响了微管多聚体的结构从而导致血小板生成减少。本文对微管蛋白在巨核细胞发育成熟和血小板生成调控过程中的最新研究进展作一综述。

关键词：微管蛋白 TUBB1 巨核细胞血小板生成血小板减少

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伴有染色体碎裂化异常的多发性骨髓瘤3例

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中华血液学杂志 2022年第12期43卷 1034-1038页

作者：吴春晓曾招王琴荣文丽君王谦颜灵芝金松施晓岚陈苏宁傅琤琤潘金兰苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

多发性骨髓瘤(MM)是一种以单克隆浆细胞在骨髓中异常增殖为特征的血液肿瘤,可导致溶骨性破坏,常伴随高钙血症、肾功能不全、贫血和感染。在血清和(或)尿液中能检测出单克隆免疫球蛋白[1]。其发生率在所有肿瘤中约占1%,发生率随年龄增长... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是一种以单克隆浆细胞在骨髓中异常增殖为特征的血液肿瘤,可导致溶骨性破坏,常伴随高钙血症、肾功能不全、贫血和感染。在血清和(或)尿液中能检测出单克隆免疫球蛋白[1]。其发生率在所有肿瘤中约占1%,发生率随年龄增长逐渐升高[2]。尽管新药的应用已经使患者的生存率大大提高,但目前仍然是一种无法治愈的疾病[3]。原因之一为肿瘤浆细胞存在很大的异质性,主要由不同的细胞遗传学异常引起[4]。研究表明,MM的细胞遗传学异常包括原发性和继发性异常,原发性异常包括累及IGH的易位、超二倍体异常核型;继发性异常包括13q-、17p-、1q21扩增等不平衡异常。

关键词：细胞遗传学异常溶骨性破坏超二倍体异常增殖多发性骨髓瘤单克隆免疫球蛋白肾功能不全高钙血症

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造血干细胞移植相关的血栓性微血管病的诊断和治疗

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中国实用内科杂志 2023年第6期43卷 453-456页

作者：陈峰吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所、苏州大学附属第一医院、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、放射医学与辐射防护国家重点实验室江苏苏州215123

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病(TA-TMA)是一种移植后严重并发症,发病机制的核心是内皮损伤和补体异常激活。依据临床表现、实验室指标及组织学可作出综合判断。治疗上强调去除病因作为一线治疗,效果不佳时,个体化选择抗C5单克隆抗... 详细信息

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病(TA-TMA)是一种移植后严重并发症,发病机制的核心是内皮损伤和补体异常激活。依据临床表现、实验室指标及组织学可作出综合判断。治疗上强调去除病因作为一线治疗,效果不佳时,个体化选择抗C5单克隆抗体(简称单抗)、去纤苷、抗CD20单抗、血浆置换等为主的二线治疗。

关键词：造血干细胞移植相关的血栓性微血管病血栓性微血管病诊断治疗

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