检索结果-内蒙古大学图书馆

成人系统性肥大细胞增多症诊断与治疗中国指南(2022年版)

中华血液学杂志 2022年第12期43卷 969-978页

作者：中华医学会血液学分会实验诊断学组中国肥大细胞增多症协作网络陈苏宁吴德沛不详苏州大学第一附属医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

系统性肥大细胞增多症(systemic mastocytosis,SM)是一种具有独特病理、临床特征和分子表达的髓系肿瘤类型。长期以来,其诊断和治疗尚未得到国内血液病同行的足够重视。为了进一步推广我国SM的规范化临床诊治流程,由中华医学会血液学分... 详细信息

系统性肥大细胞增多症(systemic mastocytosis,SM)是一种具有独特病理、临床特征和分子表达的髓系肿瘤类型。长期以来,其诊断和治疗尚未得到国内血液病同行的足够重视。为了进一步推广我国SM的规范化临床诊治流程,由中华医学会血液学分会实验诊断学组和中国肥大细胞增多症协作网络工作组牵头,在广泛征求国内专家意见的基础上,制订了本指南。

关键词：中华医学会实验诊断学系统性肥大细胞增多症髓系肿瘤血液病诊治流程临床特征血液学

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血小板无效输注诊断和治疗中国专家共识(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第11期43卷 897-902页

作者：中华医学会血液学分会范祎陈佳蒋敏韩悦吴德沛阮长耿不详苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所苏州215006

血小板无效输注(platelet transfusion refractoriness,PTR)是指患者在连续2次或多次接受足够剂量的随机供者来源的ABO血型相合的血小板输注后,血小板计数未见有效增加。PTR是血液系统疾病患者,尤其是输血依赖患者的常见现象,其总体发... 详细信息

血小板无效输注(platelet transfusion refractoriness,PTR)是指患者在连续2次或多次接受足够剂量的随机供者来源的ABO血型相合的血小板输注后,血小板计数未见有效增加。PTR是血液系统疾病患者,尤其是输血依赖患者的常见现象,其总体发生率为5%~34%^([1,2,3]),可导致患者血小板需求和出血风险增加,住院时间延长,影响患者总体生存^([4])。目前国内外对于PTR的诊疗尚无指南及共识,在参考国内外该领域相关研究进展后制定本共识,旨在为PTR的规范化诊疗提供参考。

关键词：血小板无效输注血小板输注血液系统疾病出血风险中国专家共识规范化诊疗血小板计数供者来源

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淋巴瘤自体造血干细胞移植的临床实践优化探索与未来展望

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中国癌症杂志 2022年第2期32卷 161-171页

作者：金正明苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州215006

自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,AHSCT)是高度侵袭性和复发/难治性淋巴瘤的有效治疗手段之一,可为患者带来生存获益。近年来,小分子靶向药物、单克隆抗体、细胞治疗和免疫治疗等新药给淋巴瘤... 详细信息

自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,AHSCT)是高度侵袭性和复发/难治性淋巴瘤的有效治疗手段之一,可为患者带来生存获益。近年来,小分子靶向药物、单克隆抗体、细胞治疗和免疫治疗等新药给淋巴瘤患者提供了更多的选择,但AHSCT在淋巴瘤治疗中仍占据重要地位。对AHSCT适应证和治疗时机进行概述,进而详细介绍AHSCT治疗流程、移植后管理及注意事项。AHSCT的适应证和治疗时机与疾病亚型、危险分层及移植前疾病状态紧密相关。行AHSCT前,需对患者进行移植前诱导及疗效评估,诱导方案根据淋巴瘤亚型不同而有所差异,可参考相应指南推荐进行选择;目前临床中广泛使用的疗效评价标准为影像学缓解(CT/MRI评价)和代谢缓解(PET/CT评价)。AHSCT流程的每一个环节都与预后密切相关,整体流程包括干细胞动员及采集、移植前预处理、干细胞回输、合并症管理、植入情况评估。制定良好的动员策略以保证动员效果是最关键的一步,对于淋巴瘤患者,应根据诱导治疗后患者的疾病缓解状态来选择最佳的动员方案,以提高干细胞动员成功率。参考国外造血干细胞动员经验,在疾病稳定状态下,如达到CR1/CR2的患者,可优选稳态动员;针对活动复发的患者,建议优选疾病特异性的非稳态动员。针对干细胞采集目标,过往国内外临床经验多推荐外周血干细胞(peripheral blood stem cells,PBSC)的最佳目标采集量为5×10^(6)个CD34^(+)细胞/kg,近期新发表的研究结果提示,骨髓瘤患者PBSC为4.5×10^(6)~8×10^(6)个CD34^(+)细胞/kg具有更好的生存获益,淋巴瘤患者PBSC最佳阈值还有待进一步研究。自体移植物质量评价也打破了传统仅评估CD34^(+)细胞数量的模式,已有研究显示,可将自体移植绝对淋巴细胞计数(autograft absolute lymphocyte count,A-ALC)纳入到自体移植物评估中。AHSCT预处理应采用清髓性预处理方案,BEAM(卡莫司汀、依托泊苷、阿糖胞苷、马法兰)方案在淋巴瘤的AHSCT预处理中较为常用。在干细胞回输上,应提前做好准备以避免出现细胞聚集现象,输注过程中还需加强临床质量控制管理,出现不良事件时应及时进行对症处理。植入后定期监测全血细胞计数等指标直至移植后100 d,以评估植入情况。移植后部分淋巴瘤亚型需行维持治疗以减少复发和治疗失败风险,提高生存率;针对不同淋巴瘤亚型,可采取不同的维持治疗方案,对于移植后复发高危患者,现已有BTK抑制剂、免疫调节剂等多种不同作用机制的新药上市,目前针对新药开展的疗效和安全性研究也在进一步探索中。淋巴瘤患者接受AHSCT治疗后造血恢复需要一定的时间,移植后应采取措施避免并发症的发生,植入成功后也应定期进行疗效评价及随访。对于适合移植的淋巴瘤患者,建议尽早转诊到移植中心行AHSCT治疗,以免延误最佳治疗时机。

关键词：淋巴瘤自体造血干细胞移植临床实践

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芦可替尼治疗中国人群难治性移植物抗宿主病效果和安全性的Meta分析

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白血病．淋巴瘤 2024年第3期33卷 161-171页

作者：詹宇宸刘吟王栋徐杨国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

目的系统评价芦可替尼治疗中国人群难治性移植物抗宿主病(SR-GVHD)的效果及安全性。方法以"芦可替尼""移植物抗宿主病""ruxolitinib""Graft vs Host Disease""graft versus host disease&... 详细信息

目的系统评价芦可替尼治疗中国人群难治性移植物抗宿主病(SR-GVHD)的效果及安全性。方法以"芦可替尼""移植物抗宿主病""ruxolitinib""Graft vs Host Disease""graft versus host disease""Graft-Versus-Host Disease"为关键词,检索中国知网、万方、维普、中国生物医学文献数据库、PubMed、Ebscore Medline、EMBASE、Web of Science核心合集以及Cochrane Library,检索时限为自建库起至2021年12月7日。根据纳入及排除标准筛选芦可替尼治疗中国人群SR-GVHD的相关文献,并提取文献特征;结局指标为总体客观缓解率(ORR)、激素减量及停用比例、生存指标、不良反应发生率等。采用Stata 16.0软件或R3.6.3软件对ORR、受累器官缓解率、12个月总生存率、总体死亡率和因移植物抗宿主病死亡率进行Meta分析;对患者激素使用情况和不良反应进行统计。结果纳入19篇关于芦可替尼治疗中国人群SR-GVHD的文献,共775例患者。Meta分析结果显示,芦可替尼治疗急性移植物抗宿主病(aGVHD)患者ORR为84%(285/339),各研究间具有中等异质性(I2=62.04%,P<0.01),其中完全缓解(CR)率、部分缓解(PR)率和未缓解(NR)率分别为56%(190/339)、28%(95/339)和14%(47/339);治疗慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者的ORR为77%(332/431),各研究间具有中等异质性(I2=50.17%,P=0.02),其中CR率、PR率和NR率分别为36%(155/431)、41%(177/431)和21%(91/431)。aGVHD患者中有46.5%激素减量,34.9%激素停用;cGVHD患者中有28.2%激素减量,36.9%激素停用。SR-GVHD患者经芦可替尼治疗后的12个月总生存率为71%(95%CI:63%~79%,I2=72.70%,P<0.01)。共发生各类不良反应760例次,其中病毒感染[287例次(36.0%)]和血细胞减少[269例次(34.7%)]是最常见的不良反应。结论芦可替尼可有效治疗中国人群SR-GVHD,有助于减少激素依赖,延长患者生存期。

关键词：移植物抗宿主病难治芦可替尼 Meta分析

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伴SRSF2突变急性髓系白血病患者的临床特征及预后分析

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临床血液学杂志 2024年第7期37卷 480-485页

作者：雷棋怡肖金燕李鹏飞徐杨苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所江苏苏州215006

目的:研究伴SRSF2基因突变初诊急性髓系白血病(AML)患者的临床特征及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效。方法:回顾性分析2016年6月—2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院且二代测序检测出SRSF2突变的AML患者的临床资料。结果:... 详细信息

目的:研究伴SRSF2基因突变初诊急性髓系白血病(AML)患者的临床特征及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效。方法:回顾性分析2016年6月—2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院且二代测序检测出SRSF2突变的AML患者的临床资料。结果:共57例SRSF2基因突变患者纳入本研究,其中男42例(73.7%),女15例(26.3%),中位年龄60(17~83)岁。57例SRSF2突变患者中,18例(31.6%)患者为SRSF2 P95H突变,15例(26.3%)患者为SRSF2 P95L突变,8例(14.0%)患者为SRSF2 P95R突变。SRSF2 P95H突变与年龄较大、白细胞计数增高、较高的VAF值相关。共突变基因分析显示,SRSF2突变的AML最常见的伴随基因突变为RUNX1突变(33.0%)。生存分析显示,57例SRSF2突变AML患者的2年总生存(OS)率为29.6%,2年无病生存(DFS)率为24.7%。接受allo-HSCT巩固治疗组患者2年OS率和2年DFS率分别为46.9%和41.0%,化疗组患者2年OS率和DFS率分别为20.4%和11.7%,2组患者间OS(P=0.0124)和DFS(P=0.0133)比较差异均有统计学意义。多因素分析结果显示,年龄是影响SRSF2突变AML患者OS(HR=2.385,95%CI 1.074~5.298,P=0.033)和DFS(HR=3.378,95%CI 1.223~9.334,P=0.019)的独立危险因素。结论:allo-HSCT可以改善SRSF2基因突变初诊AML患者预后。年龄是影响伴SRSF2突变的AML患者OS和DFS的独立危险因素。

关键词：急性髓系白血病基因 SRSF2 异基因造血干细胞移植生存分析

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重组抗CD25人源化单克隆抗体挽救性治疗糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病64例疗效分析

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 755-761页

作者：吴雅雪吴德沛马骁姜珊珊侯梦佳景雨童刘彬李茜王杏吴源兵胡晓慧苏州弘慈血液病医院苏州215000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

目的分析重组抗CD25人源化单克隆抗体(人源化CD25单抗)治疗异基因造血干细胞移植后糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病(SR-aGVHD)的疗效。方法纳入2019年6月至2020年10月在苏州弘慈血液病医院接受人源化CD25单抗治疗的64例异基因造血... 详细信息

目的分析重组抗CD25人源化单克隆抗体(人源化CD25单抗)治疗异基因造血干细胞移植后糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病(SR-aGVHD)的疗效。方法纳入2019年6月至2020年10月在苏州弘慈血液病医院接受人源化CD25单抗治疗的64例异基因造血干细胞移植后SR-aGVHD患者,所有患者予人源化CD25单抗1 mg·kg^(-1)·d^(-1)第1、3、8天各1次,此后根据病情每周1次。在人源化CD25单抗治疗后第7、14、28天进行疗效评估。结果64例患者中男38例(59.4%),女26例(40.6%),中位年龄31(15~63)岁。64例SR-aGVHD患者人源化CD25单抗治疗后第7、14、28天有效率分别为48.4%(31/64)、53.1%(34/64)、79.7%(51/64)。肝脏受累是人源化CD25单抗治疗SR-aGVHD第28天疗效不佳的独立危险因素(OR=9.588,95%CI 0.004~0.291,P=0.002)。从人源化CD25单抗治疗开始随访,所有患者的中位随访时间为17.1(0.2~50.8)个月。治疗后12、24个月总生存率分别为63.2%(95%CI 57.1%~69.3%)、52.6%(95%CI 46.1%~59.1%),无病生存率分别为58.4%(95%CI 52.1%~64.7%)、49.8%(95%CI 43.4%~56.2%),非复发死亡率分别为28.8%(95%CI 23.1%~34.5%)、32.9%(95%CI 26.8%~39.0%)。多因素分析结果显示,肝脏受累(OR=0.308,95%CI 0.108~0.876,P=0.027)和Ⅲ/Ⅵ度aGVHD(OR=9.438,95%CI 1.211~73.577,P=0.032)是影响移植后总生存的独立危险因素。结论人源化CD25单抗对于异基因造血干细胞移植后SR-aGVHD有较好的疗效。

关键词：造血干细胞移植急性移植物抗宿主病重组抗CD25人源化单克隆抗体

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C+SCAV和SEAM两种预处理方案自体造血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤的疗效与安全性比较

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中华血液学杂志 2022年第8期43卷 668-673页

作者：李嘉琦张莹耿洪智贾思寻吴小津周进宗香萍杨贞陈晓晨马超陈广华戴海萍李彩霞吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

目的比较C+SCAV(克拉屈滨+司莫司汀+环磷酰胺+阿糖胞苷+依托泊苷)和SEAM(司莫司汀+依托泊苷+阿糖胞苷+美法仑)两种预处理方案在非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者自体造血干细胞移植(auto-HSCT)中的疗效与安全性。方法对2018年3月至2021年5月期... 详细信息

目的比较C+SCAV(克拉屈滨+司莫司汀+环磷酰胺+阿糖胞苷+依托泊苷)和SEAM(司莫司汀+依托泊苷+阿糖胞苷+美法仑)两种预处理方案在非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者自体造血干细胞移植(auto-HSCT)中的疗效与安全性。方法对2018年3月至2021年5月期间在苏州大学附属第一医院血液科接受auto-HSCT的61例NHL患者进行回顾性分析。结果①61例NHL患者中,男37例,女24例;中位年龄48(21~66)岁,C+SCAV方案组19例,SEAM方案组42例,两组在基线特征方面差异无统计学意义(P>0.05)。②C+SCAV组、SEAM组中性粒细胞植入中位时间分别为10(8~15)d、9(7~16)d(P=0.103),血小板植入的中位时间分别为13(9~22)d、12(7~30)d(P=0.403),差异均无统计学意义。③C+SCAV组、SEAM组移植后1年无进展生存(PFS)率分别为(76.5±10.3)%、(78.4±6.8)%(P=0.841),总生存(OS)率分别为100.0%、(95.2±3.3)%(P=0.339)。④对于移植前达完全缓解(CR)状态的患者,C+SCAV组、SEAM组移植后1年PFS率分别为(92.3±7.4)%、(82.5±7.2)%(P=0.406)。⑤C+SCAV组、SEAM组非血液系统严重不良反应(≥3级)发生率分别为10.5%(2/19)、40.5%(17/42)(P=0.013),严重黏膜炎的发生率分别为5.3%(1/19)、31.0%(13/42)(P=0.015),严重感染(≥3级)的发生率分别为10.5%(2/19)、19.0%(8/42)(P=0.389)。结论采用C+SCAV预处理方案auto-HSCT治疗NHL患者可获得与SEAM预处理方案相似的移植后1年后生存率,非血液系统严重不良反应发生率较低且不会增加严重感染的风险。

关键词：克拉屈滨自体造血干细胞移植预处理非霍奇金淋巴瘤

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意义未明的单克隆免疫球蛋白血症和冒烟型多发性骨髓瘤全程管理中国专家共识(2025年版)

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中华血液学杂志 2025年第3期46卷 198-208页

作者：中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会李娟吴德沛路瑾黄倍晖侯健陈文明祭真不详中山大学附属第一医院广州510080 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 上海交通大学医学院附属仁济医院首都医科大学附属北京朝阳医院浙江大学医学院附属第一医院

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)是浆细胞疾病中最常见的一种类型。特征为骨髓内浆细胞克隆性增生、单克隆免疫球蛋白(monoclonal protein,M蛋白)轻度升高,无器官功能损害。... 详细信息

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)是浆细胞疾病中最常见的一种类型。特征为骨髓内浆细胞克隆性增生、单克隆免疫球蛋白(monoclonal protein,M蛋白)轻度升高,无器官功能损害。冒烟型多发性骨髓瘤(smoldering multiple myeloma,SMM)是介于MGUS和活动性多发性骨髓瘤(active multiple myeloma,AMM)之间的中间疾病阶段的浆细胞疾病,其特征是血浆中M蛋白水平升高,骨髓中浆细胞浸润增加,但尚未出现典型临床表现。SMM被认为是AMM的前驱状态。本共识由中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组和中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会共同制定,内容涵盖了MGUS和SMM的流行病学特征、临床表现、检验和检查、诊断标准、鉴别诊断、预后评估以及患者管理策略。本共识旨在为MGUS和SMM的全程管理提供标准化指导,确保及时监控疾病进展,并在适当时期采取干预措施,以提升患者的生活质量和生存率。

关键词：共识 M蛋白单克隆免疫球蛋白血症

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人工智能辅助血细胞形态学检查的技术要求及其临床应用中国专家共识(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第4期45卷 330-338页

作者：中华医学会血液学分会实验诊断学组吴德沛张曦陈苏宁彭贤贵刘水清刘丹丹杨武晨王翊不详苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 陆军军医大学第二附属医院血液病医学中心重庆400037 陆军军医大学第二附属医院苏州大学附属第一医院重庆大学计算机学院

血细胞形态学检查是血液疾病诊断的重要手段,传统人工镜检存在效率低、易受主观影响等问题。人工智能技术的应用提高了血细胞检查的效率和质量,促进了检测结果的标准化。目前,多种人工智能设备已在临床使用或研究中,但其技术要求和配置... 详细信息

血细胞形态学检查是血液疾病诊断的重要手段,传统人工镜检存在效率低、易受主观影响等问题。人工智能技术的应用提高了血细胞检查的效率和质量,促进了检测结果的标准化。目前,多种人工智能设备已在临床使用或研究中,但其技术要求和配置各异。中华医学会血液学分会实验诊断学组组织相关专家,制订了本共识。本共识内容包括术语定义、适用范围、技术要求、临床应用、数据管理和信息安全,强调了标本制备、图像采集、图像分割算法、细胞特征提取与识别分类的重要性,并提出了细胞识别谱的基本要求。同时,对病理细胞的细分类、细胞训练与测试的要求、质量控制标准、辅助人工出具诊断报告等方面进行了详细说明。此外,还强调了数据管理和信息安全的重要性,确保患者信息的安全和数据的准确性。

关键词：血细胞形态学检查人工智能临床应用数据管理与信息安全细胞识别谱

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MYH9相关疾病临床表型及基因突变特征分析

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中华医学杂志 2023年第37期103卷 2964-2970页

作者：高歌阳曹丽娟余自强江淼韩悦白霞苏健阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的分析MYH9相关疾病的临床表型及基因突变特征。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月苏州大学附属第一医院66例MYH9相关疾病患者临床资料。根据有无出血将患者分为出血组和未出血组,根据突变位点将患者分为非肌性肌球蛋白重链ⅡA头... 详细信息

目的分析MYH9相关疾病的临床表型及基因突变特征。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月苏州大学附属第一医院66例MYH9相关疾病患者临床资料。根据有无出血将患者分为出血组和未出血组,根据突变位点将患者分为非肌性肌球蛋白重链ⅡA头部区域(MD)突变组和尾部区域(TD)突变组。统计分析不同组别患者血小板数量、出血情况、肾功能、白内障及听力等基本临床表型特征以及MYH9基因突变情况。结果66例MYH9相关疾病患者中,其中男28例,女38例,确诊年龄为1~63(26±2)岁,41%(27/66)为散发病例。所有患者均出现血小板减少伴有巨大血小板,血小板聚集功能(10/10)均正常。92%(54/59)患者中性粒细胞内可见蓝色的包涵体,30%(20/66)患者存在出血,45%(22/49)患者存在蛋白尿或肾小球肾病,20%(8/41)患者存在双侧听力受损,10%(4/42)患者存在双侧白内障。共发现18个基因突变位点,包括错义突变15个、剪切突变1个、终止突变2个,其中56%(29/52)患者存在***1424Asn、***1933^(*)及***702His/Cys突变,***96Leu、Arg1165Cys及***1841Lys突变为重现型突变,***44Thr、***1447Ala及c.3838-2A>G突变为新发突变。出血组患者血小板数量为(19±3)×10^(9)/L,明显少于未出血组的(36±3)×10^(9)/L(P<0.001)。与TD突变组比较,MD突变组血小板数量更少,出血等级更高,肾脏受累程度、听力受损及白内障等临床表型症状更重(均P<0.05)。结论***1424Asn、***1933^(*)及***702His/Cys为MYH9相关疾病患者的热点突变。MD突变组血小板数量更少,出血等级更高,肾脏受累程度、听力受损及白内障等临床表型症状重于TD突变组。

关键词：遗传性疾病,先天性巨大血小板减少包涵体 MYH9基因突变

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