检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2023年第37期103卷 2964-2970页

作者：高歌阳曹丽娟余自强江淼韩悦白霞苏健阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的分析MYH9相关疾病的临床表型及基因突变特征。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月苏州大学附属第一医院66例MYH9相关疾病患者临床资料。根据有无出血将患者分为出血组和未出血组,根据突变位点将患者分为非肌性肌球蛋白重链ⅡA头... 详细信息

目的分析MYH9相关疾病的临床表型及基因突变特征。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月苏州大学附属第一医院66例MYH9相关疾病患者临床资料。根据有无出血将患者分为出血组和未出血组,根据突变位点将患者分为非肌性肌球蛋白重链ⅡA头部区域(MD)突变组和尾部区域(TD)突变组。统计分析不同组别患者血小板数量、出血情况、肾功能、白内障及听力等基本临床表型特征以及MYH9基因突变情况。结果66例MYH9相关疾病患者中,其中男28例,女38例,确诊年龄为1~63(26±2)岁,41%(27/66)为散发病例。所有患者均出现血小板减少伴有巨大血小板,血小板聚集功能(10/10)均正常。92%(54/59)患者中性粒细胞内可见蓝色的包涵体,30%(20/66)患者存在出血,45%(22/49)患者存在蛋白尿或肾小球肾病,20%(8/41)患者存在双侧听力受损,10%(4/42)患者存在双侧白内障。共发现18个基因突变位点,包括错义突变15个、剪切突变1个、终止突变2个,其中56%(29/52)患者存在***1424Asn、***1933^(*)及***702His/Cys突变,***96Leu、Arg1165Cys及***1841Lys突变为重现型突变,***44Thr、***1447Ala及c.3838-2A>G突变为新发突变。出血组患者血小板数量为(19±3)×10^(9)/L,明显少于未出血组的(36±3)×10^(9)/L(P<0.001)。与TD突变组比较,MD突变组血小板数量更少,出血等级更高,肾脏受累程度、听力受损及白内障等临床表型症状更重(均P<0.05)。结论***1424Asn、***1933^(*)及***702His/Cys为MYH9相关疾病患者的热点突变。MD突变组血小板数量更少,出血等级更高,肾脏受累程度、听力受损及白内障等临床表型症状重于TD突变组。

关键词：遗传性疾病,先天性巨大血小板减少包涵体 MYH9基因突变

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小分子药物联合嵌合抗原受体T细胞治疗B淋巴细胞恶性肿瘤的研究进展

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白血病．淋巴瘤 2024年第11期33卷 692-695页

作者：芮婧雯周必琪徐杨苏州大学附属第一医院血液科、国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室、苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法已广泛应用于血液恶性肿瘤患者,然而仍存在高复发率、低持久性等问题。如何提高CAR-T治疗的有效性、减轻不良反应仍存在诸多挑战。近年来,小分子化合物如布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂、去甲... 详细信息

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法已广泛应用于血液恶性肿瘤患者,然而仍存在高复发率、低持久性等问题。如何提高CAR-T治疗的有效性、减轻不良反应仍存在诸多挑战。近年来,小分子化合物如布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂、去甲基化药物等被证明与CAR-T有潜在协同作用。文章就小分子药物联合CAR-T治疗B淋巴细胞恶性肿瘤的研究进展进行综述。

关键词： B淋巴细胞肿瘤嵌合抗原受体T细胞药物疗法,联合细胞因子释放综合征

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灰区淋巴瘤的临床和病理特征以及预后分析

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中华医学杂志 2024年第1期104卷 69-73页

作者：刘霜竹宗香萍蔡文治何海菊马朝霞李嘉琦李彩霞吴德沛苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室放射医学与辐射防护国家重点实验室(苏州大学)苏州215006

探索灰区淋巴瘤(GZL)的临床和病理特征以及治疗方法及预后。回顾性收集2016年12月至2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院的10例GZL患者的临床资料,分析其临床及病理学特征、治疗方法及预后转归情况。随访截止时间为2022年12月31日,随... 详细信息

探索灰区淋巴瘤(GZL)的临床和病理特征以及治疗方法及预后。回顾性收集2016年12月至2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院的10例GZL患者的临床资料,分析其临床及病理学特征、治疗方法及预后转归情况。随访截止时间为2022年12月31日,随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为40.0(28.3,59.8)个月。疗效评估分为完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、疾病稳定(SD)、疾病进展(PD)。10例患者中男6例,女4例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为33.5(27.3~39.5)岁。其中8例患者纵隔(胸腺)受累,7例伴结外受累。Ann Arbor分期局限期1例,进展期9例。4例患者免疫表型为CD20强表达,CD30表达,CD15不表达;6例患者免疫表型CD20表达强弱不等,CD30和CD15强表达。1例患者给予经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)样免疫化疗后仅获得PR,后给予增强的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)样免疫化疗,获得CR。5例患者给予增强的DLBCL样免疫化疗,获得CR。4例未获得CR的患者接受二线或三线挽救治疗后均获得CR。全部患者均给予自体造血干细胞移植(ASCT)巩固治疗,其中1例患者在随访33个月时复发死亡,其余患者目前均维持持续缓解状态。本研究发现GZL多发生于年轻患者,纵隔受累常见,诊断依赖病理形态和免疫表型。GZL可能对DLBCL样强化免疫方案更敏感,序贯ASCT巩固治疗可降低患者的复发风险。

关键词：灰区淋巴瘤纵隔起病联合免疫治疗自体造血干细胞移植

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硼替佐米、糖皮质激素为基础的联合方案治疗6例复发/难治免疫性血栓性血小板减少性紫癜

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中华血液学杂志 2023年第5期44卷 413-417页

作者：殷杰田竑孔丹青李云顾骋圆吴德沛余自强苏州大学附属第一医院血液内科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的观察硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合治疗方案在复发/难治免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)中的疗效和不良反应。方法纳入6例复发/难治iTTP患者,采用硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合方案治疗。观察患者临床缓解情况、ADA... 详细信息

目的观察硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合治疗方案在复发/难治免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)中的疗效和不良反应。方法纳入6例复发/难治iTTP患者,采用硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合方案治疗。观察患者临床缓解情况、ADAMTS13活性/ADAMTS13抑制物变化及治疗相关不良反应的发生情况。结果6例iTTP患者中,男2例,女4例,中位年龄为21.5(18~68)岁,难治性1例,复发性5例。糖皮质激素参照泼尼松1 mg·kg^(-1)·d^(-1)等效剂量给药,获得临床缓解后逐渐减量;硼替佐米1.3 mg/m^(2)皮下注射,第1、4、8、11天,28 d一个疗程,共2个疗程。6例iTTP患者均获得临床缓解,ADMATS13活性恢复正常,ADAMTS13抑制物转为阴性。不良反应包括血小板减少、末梢神经炎和腹痛,均恢复正常。中位随访26(9~41)个月,5例患者持续缓解,1例患者16个月后复发。结论以硼替佐米硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合治疗对复发/难治iTTP具有较满意的疗效且不良反应可控。

关键词：硼替佐米联合治疗血栓性血小板减少性紫癜

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注射用两性霉素B胆固醇硫酸酯复合物治疗血液系统恶性肿瘤合并侵袭性真菌病30例临床分析

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中华血液学杂志 2022年第10期43卷 848-852页

作者：王俊金松吴小津苗瞄唐晓文何雪峰仇惠英韩悦王荧李渭阳李彩霞薛胜利马骁吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液科苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

目的评价注射用两性霉素B胆固醇硫酸酯复合物(ABCD)经验治疗和诊断驱动治疗血液系统恶性肿瘤合并侵袭性真菌病患者的安全性和有效性。方法纳入30例2021年6月至2021年8月在苏州大学附属第一医院与苏州弘慈血液病医院接受ABCD经验治疗和... 详细信息

目的评价注射用两性霉素B胆固醇硫酸酯复合物(ABCD)经验治疗和诊断驱动治疗血液系统恶性肿瘤合并侵袭性真菌病患者的安全性和有效性。方法纳入30例2021年6月至2021年8月在苏州大学附属第一医院与苏州弘慈血液病医院接受ABCD经验治疗和诊断驱动治疗的血液系统恶性肿瘤合并侵袭性真菌病患者。主要研究终点为安全性。次要研究终点包括治疗有效率、发热持续时间和ABCD治疗完成率。结果共纳入30例患者,24例(80.0%)完成了ABCD治疗。不良反应多为1~2级,其中输液反应(24/30,80.0%)为最常见的不良反应。总体治疗有效率为80.0%(24/30)。全部患者中,24例(80.0%)发热持续时间为1 d。结论ABCD治疗血液系统恶性肿瘤合并侵袭性真菌病具有较好的疗效及安全性。

关键词：侵袭性真菌病两性霉素B胆固醇硫酸酯复合物经验治疗诊断驱动治疗

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肥大细胞白血病6例并文献复习

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中华内科杂志 2024年第10期63卷 996-1000页

作者：朱凤于媛陈春燕段文冰江倩闫睿孙谕韩艳秋张静王欢张秋蓉陈苏宁颜婉惠蔡梦洁张智博尹佳王谦苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 山东大学齐鲁医院血液科济南250012 北京大学人民医院、北京大学血液病研究所北京100044 哈尔滨市第一医院血液病肿瘤研究所哈尔滨150010 苏州大学附属第二医院血液科苏州215004 内蒙古医科大学附属医院血液内科呼和浩特010050 昆山市第一人民医院血液科苏州215316 张家港市第一人民医院血液科苏州215699

回顾性分析2021年10月至2023年2月苏州大学附属第一医院(中国肥大细胞增多症协作网络)收治或会诊的6例肥大细胞白血病(MCL)患者的临床及实验室检查资料。6例患者中,男女比为1∶1,中位年龄54岁(范围29~73岁)。6例均为急性MCL。临床表现:... 详细信息

回顾性分析2021年10月至2023年2月苏州大学附属第一医院(中国肥大细胞增多症协作网络)收治或会诊的6例肥大细胞白血病(MCL)患者的临床及实验室检查资料。6例患者中,男女比为1∶1,中位年龄54岁(范围29~73岁)。6例均为急性MCL。临床表现:低白蛋白血症4例,乏力3例,发热、腹部不适、溶骨性病变各2例,头晕、皮肤潮红、体重减轻各1例。6例均伴脾肿大,3例伴淋巴结肿大。实验室检查:6例均强表达CD117,5例表达CD30及CD25,4例表达CD2。染色体核型分析提示4例为正常核型,2例为异常核型。6例中4例检测到基因突变。中位血清类胰蛋白酶水平24.9μg/L(范围20.1~171.9μg/L)。治疗:2例予包含维奈克拉和阿扎胞苷的方案诱导化疗(其中1例联合阿伐替尼获得部分缓解,1例联合达沙替尼未缓解),1例予克拉屈滨诱导化疗后未缓解,1例予伊马替尼治疗后未缓解,1例予干扰素联合糖皮质激素治疗后失访,1例放弃治疗。随访时间1.1~21.7个月,3例死亡,2例存活。MCL患者临床表现多样,总体预后差,亟需提高临床对此类罕见病例的认知和诊疗水平。

关键词：白血病肥大细胞预后系统性肥大细胞增多症靶向治疗

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聚焦血液肿瘤患者CAR-T治疗后细胞因子释放综合征

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临床血液学杂志 2025年第1期38卷 77-83页

作者：李凌浩宫文洁吴德沛薛胜利苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州215006

细胞因子释放综合征(cytokine release syndrome, CRS)是嵌合抗原受体(chimeric antigen receptor, CAR)T细胞免疫治疗最主要的并发症,其发病涉及巨噬细胞等释放大量细胞因子损伤相应器官。为尽早识别和应对CRS,探索其预测指标的研究正... 详细信息

细胞因子释放综合征(cytokine release syndrome, CRS)是嵌合抗原受体(chimeric antigen receptor, CAR)T细胞免疫治疗最主要的并发症,其发病涉及巨噬细胞等释放大量细胞因子损伤相应器官。为尽早识别和应对CRS,探索其预测指标的研究正在积极进行中,新的预防和治疗方法也不断涌现。

关键词：细胞因子释放综合征嵌合抗原受体T细胞血液肿瘤

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血液肿瘤双特异性抗体药物的临床研究进展

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中华血液学杂志 2023年第5期44卷 436-440页

作者：蔡奕茗吴德沛徐杨苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

双特异性抗体(BsAb,简称“双抗”)是一类可特异性结合两种抗原或同一抗原不同表位的人工抗体,经基因工程、细胞融合或化学偶联制备。双抗可介导免疫细胞杀伤肿瘤,或结合双重肿瘤抗原调节多条通路,或识别免疫细胞不同免疫检查点进行免疫... 详细信息

双特异性抗体(BsAb,简称“双抗”)是一类可特异性结合两种抗原或同一抗原不同表位的人工抗体,经基因工程、细胞融合或化学偶联制备。双抗可介导免疫细胞杀伤肿瘤,或结合双重肿瘤抗原调节多条通路,或识别免疫细胞不同免疫检查点进行免疫调控,具有广泛临床应用前景。随着血液肿瘤药物贝林妥欧单抗(Blinatumomab)上市,双抗研发取得成果同时也面临挑战。本文对双抗药物治疗血液肿瘤的临床研究进展进行综述。

关键词：双特异性抗体临床研究进展血液肿瘤介导免疫贝林免疫细胞免疫调控肿瘤抗原

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重型再生障碍性贫血强化免疫抑制治疗后巨细胞病毒及EB病毒活化对造血重建的影响

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中华内科杂志 2025年第06期64卷 514-521页

作者：张倩王虹李晓莉苗瞄马洪霞沈耀耀魏楠邹凯苏万秀于景秋吴德沛刘立民苏州弘慈血液病医院，苏州　215128 苏州大学附属第一医院　江苏省血液研究所　国家血液系统疾病临床医学研究中心　国家卫生健康委血栓与止血重点实验室　血液学协同创新中心，苏州　215006 郑州市第三人民医院血液科，郑州　450001

目的研究重型再生障碍性贫血（SAA）患者行强化免疫抑制治疗（IST）联合血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）治疗后巨细胞病毒（CMV）和EB病毒（EBV）感染率及其产生的临床影响。方法回顾性病例系列研究。收集2022年6月至2025年2月于苏州... 详细信息

目的研究重型再生障碍性贫血（SAA）患者行强化免疫抑制治疗（IST）联合血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）治疗后巨细胞病毒（CMV）和EB病毒（EBV）感染率及其产生的临床影响。方法回顾性病例系列研究。收集2022年6月至2025年2月于苏州弘慈血液病医院、苏州大学附属第一医院、郑州市第三人民医院收治的接受强化IST+TPO-RA治疗后有完整CMV及EBV监测数据的30例SAA患者的临床资料，记录CMV及EBV首次活化时间、最大病毒载量及首次转阴时间；CMV及EBV阳性前3 d内、阳性期间及转阴后3 d内的血常规。随访至IST结束后9个月，采用单因素方差分析比较病毒阳性前后及转阴后血常规变化，采用χ2检验比较不同强化IST方案间病毒感染率及疗效。结果30例SAA患者中男性、女性各15例，年龄（40.0±16.9）岁，18例（60.0%）发生CMV感染，6例（20.0%）发生EBV感染。接受兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白（r-ATG）治疗17例（r-ATG组），接受猪抗人淋巴细胞免疫球蛋白（p-ALG）治疗13例（p-ALG组）。r-ATG组CMV感染率明显高于p-ALG组，差异有统计学意义（15/17比3/13，χ2=13.03，P<0.001）；EBV感染率两组间差异无统计学意义（5/17比1/13，χ2=2.17，P=0.196）。CMV感染患者外周血中性粒细胞计数、血红蛋白及血小板计数在CMV阳性后均明显下降，CMV转阴后三系均显著回升，差异有统计学意义（F=14.48、11.38、4.73，均P<0.05）。对比不同类型的IST（r-ATG组与p-ALG组）3、6、9个月的疗效差异无统计学意义（均P>0.05）。结论初步研究显示SAA患者行强化IST后CMV及EBV感染发生率高，且CMV感染率明显高于EBV感染率。使用r-ATG的患者CMV感染率明显高于使用p-ALG患者。CMV感染后会导致血象降低，需要引起临床重视。

关键词：贫血再生障碍性免疫抑制治疗巨细胞病毒感染爱泼斯坦巴尔病毒感染

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以FBM方案为基础的预处理方案治疗重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2023年第10期32卷 623-626页

作者：寇林冰朱倩夏鹏飞马超刘思璐周士源朱文娟吴小津苏州弘慈血液病医院血液科苏州215100 苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

目的探讨氟达拉滨、白消安、美法仑(FBM)为基础的预处理方案在重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病患者造血干细胞移植中的应用。方法回顾性分析2021年11月苏州弘慈血液病医院1例重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病患者应用FBM预处理方案... 详细信息

目的探讨氟达拉滨、白消安、美法仑(FBM)为基础的预处理方案在重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病患者造血干细胞移植中的应用。方法回顾性分析2021年11月苏州弘慈血液病医院1例重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病患者应用FBM预处理方案成功行异基因造血干细胞移植的诊疗过程,并进行文献复习。结果患者,男性,31岁,因乏力、心慌起病,综合检查诊断为重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病,初始免疫调节、成分血输注等治疗,血象无改善。患者与其胞姐人类白细胞抗原配型全相合,予以FBM为基础的预处理方案,成功行同胞全相合造血干细胞移植,随访11个月,患者病情稳定,血象恢复正常。结论以FBM为基础的预处理方案治疗重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病患者效果好,安全可靠,但后续仍需要扩大病例来进一步验证。

关键词：贫血,再生障碍性心肌病,肥厚性药物疗法,联合造血干细胞移植

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