检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2021年第3期29卷 653-660页

作者：杨露露赵冉冉蒋若雨刘红周士源顾斌吴小津吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:探讨WTAP基因在初诊急性髓系白血病(AML)中的表达及其临床意义。方法:选取本院初诊非M3类型的AML患者的骨髓样本74例,以正常供体骨髓样本19例作为对照组。应用实时定量聚合酶链反应技术检测骨髓细胞中WTAP基因mRNA的表达水平,并分... 详细信息

目的:探讨WTAP基因在初诊急性髓系白血病(AML)中的表达及其临床意义。方法:选取本院初诊非M3类型的AML患者的骨髓样本74例,以正常供体骨髓样本19例作为对照组。应用实时定量聚合酶链反应技术检测骨髓细胞中WTAP基因mRNA的表达水平,并分析WTAP基因mRNA表达水平与患者疾病亚型、初诊时临床特征和预后之间的关系。结果:非M3型的AML组WTAP mRNA相对表达量明显高于健康对照,比较差异有统计学意义(P<0.01)。按照法、美、英协作组(FAB)分型,各亚型间表达差异无统计学意义(均P>0.05)。在非M3型AML患者中,FLT3-ITD基因突变阳性组的WTAP mRNA表达水平较阴性组显著升高(P=0.016),而CEBPα基因突变阳性组的WTAP mRNA表达水平较阴性组显著降低(P=0.016)。WTAP基因的mRNA表达水平与WT1表达量呈正相关(r=0.6866,P<0.01)。WTAP mRNA表达水平与患者年龄、性别、初诊白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数、骨髓原始幼稚细胞比例、染色体核型、是否合并融合基因和NPM1、DNMT3A、ASXL1、NRAS、TET2等5种基因突变状态等临床及生物学预后因素之间无明显相关性(均P>0.05)。WTAP表达水平差异对患者首次治疗能否达到完全缓解无影响,初诊时WTAP表达水平对患者总生存期无影响。结论:WTAP高表达于所有非M3型的AML患者中。WTAP高表达与WT1表达具有相关性,在FLT3-ITD基因突变阳性组表达明显增高,CEBPα基因突变阳性组显著降低。

关键词：急性髓系白血病 WTAP 实时定量聚合酶链反应临床预后因素

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全身DWI在多发性骨髓瘤骨病评估中的作用

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中国实验血液学杂志 2022年第2期30卷 501-505页

作者：谢妍惠友友姚飞荣胡春洪颜灵芝吴德沛傅琤琤苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室放射医学与辐射防护国家重点实验室(苏州大学)江苏苏州215000 无锡市妇幼保健院江苏无锡214002 苏州大学附属第一医院苏州大学影像医学研究所江苏苏州215000

目的:探讨初诊症状性多发性骨髓瘤(MM)患者DWI检查的ADC值变化特征及其与R-ISS分期的相关性。方法:回顾性分析2016年6月至2019年6月于苏州大学附属第一医院接受全身DWI检查的初诊症状性MM患者148例的资料,另选取年龄匹配的健康人30例作... 详细信息

目的:探讨初诊症状性多发性骨髓瘤(MM)患者DWI检查的ADC值变化特征及其与R-ISS分期的相关性。方法:回顾性分析2016年6月至2019年6月于苏州大学附属第一医院接受全身DWI检查的初诊症状性MM患者148例的资料,另选取年龄匹配的健康人30例作为对照,比较正常对照、DWI-和DWI+组3组人群的ADC值差异,并进一步研究MM患者的ADC值与R-ISS分期的相关性。结果 :DWI+组患者的浆细胞百分比高于DWI-组。DWI+组患者的椎骨、胸骨、肋骨、上肢带骨、下肢带骨ADC值高于DWI-和正常对照组,DWI-组各部位ADC值均高于正常对照组。临床R-ISSⅢ期患者的胸骨、肋骨、上肢带骨ADC值高于临床R-ISSⅠ和Ⅱ期患者的ADC值,而R-ISSⅠ期和Ⅱ期患者组之间无统计学差异。R-ISS分期Ⅰ-Ⅲ期患者的其他骨部位如椎骨、下肢带骨ADC值均无明显统计学差异。结论:MM患者DWI+和高肿瘤浸润有关。DWI+组ADC值高于DWI-组,DWI-患者骨质ADC值仍高于正常者,且ADC值与R-ISS分期存在一定的相关性。

关键词：多发性骨髓瘤全身弥散加权成像表观扩散系数 R-ISS分期

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二代测序检测多发性骨髓瘤IGH基因克隆性重排临床价值

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中华血液学杂志 2021年第8期42卷 683-686页

作者：姚利陈艳翟英颖施晓兰岑建农颜灵芝傅琤琤陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室215006

多发性骨髓瘤(MM)是一种克隆性的浆细胞肿瘤,其特征为单克隆免疫球蛋白(IG)的异常浆细胞在骨髓内恶性增殖[1]。因此,判断异常浆细胞的单克隆性、克隆类型、比例以及选择合适的生物标志,对于MM的诊断及治疗随访监测至关重要[2,3]。在过去... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是一种克隆性的浆细胞肿瘤,其特征为单克隆免疫球蛋白(IG)的异常浆细胞在骨髓内恶性增殖[1]。因此,判断异常浆细胞的单克隆性、克隆类型、比例以及选择合适的生物标志,对于MM的诊断及治疗随访监测至关重要[2,3]。在过去近20年,欧洲BIOMED-2重排检测方案已逐渐成为检测IG基因克隆性重排的金标准[4]。近几年,二代测序(NGS)技术在临床得到广泛应用[5]。本研究中,我们对初诊MM患者进行基于NGS的IGH基因克隆性重排检测,探讨其在MM中的临床价值。

关键词：异常浆细胞恶性增殖克隆性重排多发性骨髓瘤单克隆免疫球蛋白生物标志浆细胞肿瘤随访监测

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特发性室性早搏经射频消融后自主神经系统活性的变化

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中国循证心血管医学杂志 2024年第1期16卷 82-87页

作者：丁兵戴允浪何林燕谢丽倩苏州大学附属第一医院心血管内科苏州215006 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

目的射频导管消融术(RFCA)是特发性室性早搏(IPVC)的标准治疗方法。本研究旨在确定低、中、高负荷量的患者在RFCA术前术后的自主神经系统(ANS)活动。方法回顾性分析2017年6月至2021年3月共200例特发性室性早搏行射频消融手术的患者。在... 详细信息

目的射频导管消融术(RFCA)是特发性室性早搏(IPVC)的标准治疗方法。本研究旨在确定低、中、高负荷量的患者在RFCA术前术后的自主神经系统(ANS)活动。方法回顾性分析2017年6月至2021年3月共200例特发性室性早搏行射频消融手术的患者。在200例患者中,179例(89.5%)手术消融成功。将消融成功的患者分为低负荷组(负荷量≤15%)、中负荷组(负荷量15%~25%)和高负荷组(负荷量≥25%)。评估不同负荷和不同消融部位患者的临床数据、心率变异性(HRV)各参数、窦性心率震荡(HRT)及心率减速力(DC)。结果高负荷组的平均心率、5 min均值标准差(SDANN)、正常RR间期标准差(SDNN)、正常RR间期标准差(SDNN)指数、逐次R-R区间差异均方根(rMSSD)、相邻RR间期差值超过50 ms的RR间期所占百分数(pNN50)高于低负荷组,而低频功率(LF)/高频功率(HF)之比低于低负荷组。消融后,SDNN、SDNN指数、SDANN、rMSSD、pNN50、震荡斜率(TS)和DC显著降低(P<0.01),LF/HF和震荡初始(TO)显著升高(P<0.01)。术前早搏负荷与左心室舒张末期内径(LVEDd)、平均心率、SDNN指数、SDANN、rMSSD、pNN50呈正相关,与总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、左心室射血分数(LVEF)、LF/HF呈负相关。回归分析显示,特发性室性早搏负荷与平均心率(P<0.01)、SDANN(P<0.01)和rMSSD(P<0.01)呈正相关。结论随特发性室性早搏负荷增加,交感神经和迷走神经活动增强,并以交感神经活性增强为主。特发性室性早搏的发生可能与自主神经平衡调节受损有关。射频消融术可降低交感神经和迷走神经活性。

关键词：特发性室性早搏导管射频消融心率变异性

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高白细胞性白血病接受白细胞清除术的疗效及安全性研究

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中华血液学杂志 2021年第2期42卷 161-164页

作者：屠雨青范祎朱子玲陈佳宋铁梅张翔陆茵吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室 215006

白细胞增多是白血病的主要表现之一,部分白血病患者外周血WBC可达100×109/L以上,一方面提示肿瘤负荷高、预后不佳,另一方面亦可引起白细胞淤滞、肿瘤溶解综合征等并发症,增加白血病早期病死率。该类患者(除急性早幼粒细胞白血病外... 详细信息

白细胞增多是白血病的主要表现之一,部分白血病患者外周血WBC可达100×109/L以上,一方面提示肿瘤负荷高、预后不佳,另一方面亦可引起白细胞淤滞、肿瘤溶解综合征等并发症,增加白血病早期病死率。该类患者(除急性早幼粒细胞白血病外)通常推荐行白细胞清除术,从而迅速降低患者肿瘤负荷及相关并发症风险[1]。急性髓系白血病(AML)、急性淋巴细胞白血病(ALL)和慢性髓性白血病(CML)是主要的白血病类型,由于白血病细胞来源不同、分布差异、形态各异,白细胞清除效果亦可能存在差异。我们在临床工作中发现,慢性白血病患者白细胞清除效果较急性患者差,但目前尚无大样本比较数据。本研究中我们比较了AML、ALL和CML患者白细胞清除效果,以及清除相关的血液与非血液学不良反应。

关键词：白细胞增多慢性白血病肿瘤负荷慢性髓性白血病肿瘤溶解综合征白细胞清除术急性早幼粒细胞白血病疗效及安全性

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血管性血友病诊断与治疗中国指南(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 1-6页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组吴德沛胡豫阮长耿不详苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006 华中科技大学同济医学院附属协和医院武汉430022

血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是最常见的遗传性出血性疾病。血管性血友病因子(von Willebrand Factor,VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常是VWD的主要致病机制[1]。VWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成。VWF的主要作... 详细信息

血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是最常见的遗传性出血性疾病。血管性血友病因子(von Willebrand Factor,VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常是VWD的主要致病机制[1]。VWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成。VWF的主要作用:①与血小板膜糖蛋白I b(GP I b)及内皮下胶原结合。

关键词：血管性血友病血小板膜糖蛋白巨核细胞血管内皮细胞基因突变遗传性出血性疾病质量异常致病机制

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血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 7-12页

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子(VWF)裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏,也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF(UL-VWF)不能及时降解,UL-VWF可自发结合血小板,导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血,进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍,引起临床症候群[2,3,4,5]。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜神经精神症状 ADAMTS13 临床症候群血栓性微血管病肾脏受累血管性血友病因子血管内皮细胞

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急性淋巴细胞白血病患者异基因造血干细胞移植结果与早期细胞免疫重建的相关性

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中国输血杂志 2023年第9期36卷 777-781页

作者：李慧宇崔彤李诗佳周士源朱文娟李静马骁吴小津国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探讨接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的急性淋巴细胞白血病患者(ALL)早期免疫重建情况与移植结果的相关性。方法收集2018年12月至2022年2月本院接受allo-HSCT的99名ALL患者的完整基本信息及治疗情况,采用流式细胞技术分别检... 详细信息

目的探讨接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的急性淋巴细胞白血病患者(ALL)早期免疫重建情况与移植结果的相关性。方法收集2018年12月至2022年2月本院接受allo-HSCT的99名ALL患者的完整基本信息及治疗情况,采用流式细胞技术分别检测移植前,移植后30 d、60 d、90 d CD3+T, CD3+CD4+T, CD3+CD8+T及CD3-CD16+CD56+NK细胞比例,分析早期淋巴细胞免疫重建与粒系植入,血小板植入,感染以及急慢性移植物抗宿主病的相关性。结果 99名ALL患者粒系中位植入时间11(范围,8~28)d,巨核系中位植入时间14(范围,10~120)d。血流感染(BSI)累积发生率为11.10%,移植后100 d内巨细胞病毒(CMV)累积发生率为40.40%。100 d内EBV累积发生率为7.10%。急性移植物抗宿主病(aGVHD)累积发生率22.30%。移植后1年内发生广泛慢性移植物抗宿主病(cGVHD)累积发生率16.20%。1年累积复发率13.84%。所有患者1年累积无病生存率(DFS)为80.60%,1年总生存率(OS)为90.30%。移植后30 d, CD4+/CD8+比值与aGVHD的发生正相关(OR 1.21,95CI 1.01~1.45,P<0.05)。移植前及移植后30 d,无BSI发生组CD16+CD56+NK细胞绝对计数高于BSI组,差异具有统计学意义(P<0.05)。移植后60 d和90 d, CMV感染组CD4+T细胞绝对计数均低于无CMV感染组,差异有统计学意义(P<0.05),多因素分析提示移植后60 d较高水平的CD4+T细胞是发生100 d内CMV感染的保护性因素(HR 0.91, 95CI 0.84~0.99,P<0.05)。结论 ALL患者接受allo-HSCT后早期淋巴细胞亚群重建跟aGVHD,CMV和BSI等临床事件存在一定相关性。

关键词：异基因造血干细胞移植急性淋巴细胞白血病免疫重建血流感染 CMV感染

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嵌合抗原受体T细胞免疫疗法治疗伯基特淋巴瘤的有效性及安全性研究

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中国血液流变学杂志 2023年第4期33卷 491-494,519页

作者：陆雨桐李彩霞宗香萍周进苏州大学附属第一医院血液内科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探讨嵌合抗原受体T细胞(CART)疗法治疗成人伯基特淋巴瘤(Burkitt's lymphoma,BL)的有效性及安全性。方法评估2017年7月—2021年11月接受CART治疗的9例BL患者的近期、远期随访疗效及不良反应。结果9例患者输注CART细胞30 d后,总... 详细信息

目的探讨嵌合抗原受体T细胞(CART)疗法治疗成人伯基特淋巴瘤(Burkitt's lymphoma,BL)的有效性及安全性。方法评估2017年7月—2021年11月接受CART治疗的9例BL患者的近期、远期随访疗效及不良反应。结果9例患者输注CART细胞30 d后,总有效率为66.67%。其中CR率为44.44%,PR率为22.22%,输注CART后,共7例患者发生不同程度的细胞因子释放综合征(CRS),其中3例为1~2级CRS,4例发生3级CRS反应,及时应用妥珠单抗和/或小剂量激素后,CRS均得到有效控制。所有患者均未发生免疫效应细胞相关神经毒性综合征(ICANS)。结论CART疗法对成人BL患者有一定疗效,可作为复发难治患者的挽救治疗选择之一,且安全可控。及时地监测及管理有助于防止不良结局的发生。但也存在疗效短、易复发的缺点,仍需要探索安全有效的后续桥接治疗。

关键词：嵌合抗原受体T细胞伯基特淋巴瘤细胞因子释放综合征

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蛋白激酶C抑制剂对血小板活化与凋亡的影响

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血栓与止血学 2024年第6期30卷 269-275页

作者：夏月周康熙孙成林闫荣戴克胜苏州大学苏州医学院苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215006

目的蛋白激酶C(protein kinase C,PKC)参与调控血小板信号转导、黏附和血栓形成等过程。本研究探讨两种PKC抑制剂对凝血酶诱导的血小板活化与凋亡的影响。方法取健康志愿者静脉血并分离血小板。选择两种不同的PKC抑制剂Ro31-8220和GF1... 详细信息

目的蛋白激酶C(protein kinase C,PKC)参与调控血小板信号转导、黏附和血栓形成等过程。本研究探讨两种PKC抑制剂对凝血酶诱导的血小板活化与凋亡的影响。方法取健康志愿者静脉血并分离血小板。选择两种不同的PKC抑制剂Ro31-8220和GF109203,设置不同浓度梯度,并与血小板共孵育,利用流式细胞仪检测血小板活化与凋亡指标;通过聚集和血块收缩实验进一步验证PKC抑制剂对血小板功能的影响。结果两种PKC抑制剂均剂量依赖性抑制凝血酶诱导的血小板磷脂酰丝氨酸暴露、P-选择素表达、GPⅡb/Ⅲa活化;同时Ro31-8220对线粒体膜电位去极化、血小板聚集及血块收缩有抑制作用。结论抑制PKC活性可降低凝血酶诱导的血小板凋亡与活化,这对以PKC为靶点治疗血液系统相关疾病具有重要意义。

关键词：凋亡与活化蛋白激酶C抑制剂凝血酶

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