检索结果-内蒙古大学图书馆

上海市2022年3至5月新型冠状病毒疫情防控中复旦大学附属儿科医院新生儿人群实施气泡式管理的实践和效果

中国循证儿科杂志 2022年第3期17卷 169-174页

作者：张澜杨童玲王瑾李志华袁皓朱晓婷蒋思远张蓉李丽玲周建国陆春梅王来栓胡晓静曹云复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 复旦大学附属儿科医院护理部上海201102

背景上海市2022年3至5月新型冠状(新冠)病毒疫情(简称:本次疫情)中复旦大学附属儿科医院(我院)作为新生儿的定点收治医院,面对本次疫情的复杂性,对新生儿特殊人群,协调好疫情防控和医疗救治面临挑战。目的在我院气泡管理总体策略中实施... 详细信息

背景上海市2022年3至5月新型冠状(新冠)病毒疫情(简称:本次疫情)中复旦大学附属儿科医院(我院)作为新生儿的定点收治医院,面对本次疫情的复杂性,对新生儿特殊人群,协调好疫情防控和医疗救治面临挑战。目的在我院气泡管理总体策略中实施和完善新生儿中气泡的管理策略。设计观察性研究。方法新生儿中气泡的院内管理中包括4个小气泡。(1)上海市公共卫生中心新冠病房(红色)小气泡,收治核酸或抗原阳性的新生儿,按照我院新冠病房管理原则进行管理。(2)隔离病房(橙色)小气泡,设置于我院内单独楼,收治高危流行病史新生儿,进入橙色小泡的新生儿均需完成7 d医学隔离和观察,其中的负压和非负压房间设置各自独立的物品放置点,工作人员分别为二级和一级防护(+4),物品和标本的运送由摆渡人完成;(3)过渡病房(黄色)小气泡,收治低危流行病史新生儿,每间隔24 h行核酸检测,连续3 d核酸阴性则结束医学观察,其中单间和多人间设置各自独立的物品放置点,工作人员分别为二级和一级防护(+4),物品和标本的运送由摆渡人完成;(4)清洁病房(绿色)小气泡,我院常规住院新生儿的诊疗区域,接收橙色和黄色小气泡确定无新冠感染风险的新生儿。新生儿转运统一由上海市120急救车及不同气泡转运团队护送转入,红色小泡的出泡按照我院新冠病房管理原则进行;橙色小泡出泡需同时满足:①新生儿完成7 d医学观察,②出院后所住家庭的楼栋无新冠阳性感染者,③居家照护者及同住人均为健康码绿码,或已解除隔离,④接新生儿出院家属为健康绿码及48 h内核酸阴性;黄色小泡出泡需满足:完成72 h医学观察。住院期间,医务人员通过微信与新生儿家长沟通,随时解决父母的疑惑、焦虑和困难。主要结局指标医护医辅人员职业暴露和医院感染。结果本次疫情期间我院共收治新生儿677例,其中158例(130例来自红色小泡,其他医疗机构转运21例,橙色小泡转运团队外出转运7例)进入橙色小泡,其中早产儿10例(6.4%);519例新生儿(375例来自社区,黄色小泡转运团队外出转运144例)进入黄色小泡,其中早产儿173例(33.3%),需机械通气呼吸支持82例(15.8%),无创通气45例(8.7%),完成72 h医学观察后全部进入绿色小泡,其中NICU 137例,普通病房382例,平均住院时间为13.5 d。1例新生儿在橙色小泡诊断为复杂性先天性心脏病,在完成7 d医学观察后转入心脏ICU(CCU)。2例在橙色小泡期间核酸检测阳性(为生后与新冠阳性母亲有接触史)转入红色小泡。324名医护医辅人员参与红色、橙色、黄色和绿色小泡工作,均未发生职业暴露,未发生新冠病毒医院感染。结论本次疫情下实施新生儿气泡管理可行,防控职业暴露和医院感染效果好。

关键词：新生儿新型冠状病毒气泡管理职业暴露医院感染

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新生儿气漏综合征:老问题和新思路

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中华围产医学杂志 2025年第1期28卷 64-69页

作者：孔维玲赵卓宇周建国王来栓复旦大学附属儿科医院新生儿诊疗中心(国家卫生健康委员会新生儿疾病重点实验室) 上海201102

新生儿气漏综合征是临床常见的一种危急呼吸问题,不仅影响肺部气体交换,还会导致血流动力学不稳定和严重肺动脉高压等,甚至危及生命。近年来,尽管呼吸支持的理念及设备、技术等不断改善,但气漏综合征仍是常见的临床问题,影响新生儿预后... 详细信息

新生儿气漏综合征是临床常见的一种危急呼吸问题,不仅影响肺部气体交换,还会导致血流动力学不稳定和严重肺动脉高压等,甚至危及生命。近年来,尽管呼吸支持的理念及设备、技术等不断改善,但气漏综合征仍是常见的临床问题,影响新生儿预后及生存质量。本文将对气漏综合征的高危因素、早期诊断、预防及治疗方面的研究进展进行总结。

关键词：气漏综合征新生儿高危因素诊断治疗

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基于功能性近红外光谱成像的新生儿缺氧缺血性脑病早期脑功能网络特征

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中华围产医学杂志 2025年第4期28卷 273-279页

作者：王子鸣赵卓宇赵玲周佳雨蒋莹莹王来栓复旦大学附属儿科医院新生儿诊疗中心国家儿童医学中心国家卫生健康委员会新生儿疾病重点实验室上海201102

目的探讨功能性近红外光谱成像(functional near-infrared spectroscopy,fNIRS)对新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)的脑功能评估作用。方法本研究为病例对照研究,选择2023年3月至2024年8月入住复旦大学附属儿科医院新生儿诊疗中心,并完成fNIRS检测的15例中重度HIE患儿为HIE组,以及同期完成fNIRS检测的15例无神经系统疾病的足月儿作为对照组。基于静息态fNIRS数据,进行脑功能连接网络构建并分析其拓扑特征。采用独立样本t检验、Mann-Whitney U检验、方差分析及χ^(2)检验进行统计学分析。结果HIE组与对照组相比,全脑功能连接强度下降[0.15(0.05~0.26)与0.24(0.13~0.35),Z=-7.66,P<0.001]。全局网络属性方面,2组新生儿小世界指数均大于1,组间差异无统计学意义(1.17±0.05与1.14±0.05,t=2.02,P=0.050);HIE组的最短路径长度(6.22±0.52与13.74±0.49,t=48.18)、全局效率(0.26±0.04与0.30±0.05,t=2.50)和归一化最短路径(1.50±0.07与1.62±0.22,t=2.43)较对照组均下降(P值均<0.05);2组的聚类系数和局部效率差异均无统计学意义(P值均>0.05)。局部网络属性方面,HIE组左半球(0.30±0.06与0.35±0.05,t=2.47)和右半球(0.30±0.06与0.37±0.06,t=2.68)的节点效率均显著小于对照组的对应半球(P值均>0.05);同一组别中左右半球节点效率差异均无统计学意义(P值均>0.05)。结论fNIRS能够评估HIE脑功能特征,有助于HIE早期脑功能损伤的评估。

关键词：新生儿缺氧缺血性脑病功能性近红外光谱成像脑功能网络图论

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支气管肺发育不良发生机制中肺泡上皮细胞转分化关键信号通路的研究进展

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复旦学报(医学版) 2025年第1期52卷 133-138页

作者：张梦玥周建国国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 复旦大学附属儿科医院安徽分院/安徽省儿童医院新生儿科合肥230022

支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是早产儿严重呼吸系统并发症,重症病例仍缺乏有效治疗手段。BPD是多因素疾病,发病机制主要包括肺泡简单化和肺微血管发育障碍。肺泡上皮细胞是肺泡的主要构成部分,包括肺泡Ⅰ型(alveol... 详细信息

支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是早产儿严重呼吸系统并发症,重症病例仍缺乏有效治疗手段。BPD是多因素疾病,发病机制主要包括肺泡简单化和肺微血管发育障碍。肺泡上皮细胞是肺泡的主要构成部分,包括肺泡Ⅰ型(alveolar type 1,AT1)和肺泡Ⅱ型(alveolar type 2,AT2)细胞,其中AT1细胞参与气血屏障构建,发挥气体交换作用,AT2细胞具有增殖分化的干细胞特性,维持肺内环境稳态、修复肺损伤。肺损伤修复的核心是AT2细胞向AT1细胞的转分化,而激活转分化的信号转导机制尚未明确。本文通过文献检索和分类总结,探讨肺泡上皮细胞转分化的关键信号转导通路及研究进展,为阐述BPD发病机制及探索BPD新的治疗方案提供参考。

关键词：肺泡上皮细胞转分化信号通路支气管肺发育不良(BPD)

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中国新生儿协作网重症监护病房出生胎龄<32周早产儿达全肠喂养时间分析

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中华儿科杂志 2025年第4期63卷 379-386页

作者：付芬芬王瑾李文丽杨洁曹云袁琳周文俊徐发林郑州大学第三附属医院新生儿科郑州450052 国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院国家卫生健康委员会新生儿疾病重点实验室上海201102 江西省妇幼保健院新生儿科南昌330006

目的分析中国新生儿协作网(CHNN)新生儿重症监护病房(NICU)出生胎龄2~4周、964例(28.6%)为>4~6周、1009例(29.9%)为>6周;极低出生体重儿组12781例早产儿TFEF为22(15,32)d,其中439例(3.4%)为≤1周、2565例(20.1%)为>1~2周、5526... 详细信息

目的分析中国新生儿协作网(CHNN)新生儿重症监护病房(NICU)出生胎龄<32周早产儿生后达全肠喂养时间(TFEF)。方法对CHNN前瞻性多中心队列数据的回顾性分析。研究对象为CHNN 89家参研单位2019年1月1日至2022年12月31日出生胎龄<32周且出生体重<1500 g、生后24 h内收治入NICU、住院时间≥7 d且出院前达全肠喂养的16155例早产儿。按照出生体重分为超低出生体重儿组和极低出生体重儿组,描述不同出生胎龄、入院危重程度、达全肠喂养前NICU治疗措施以及相关早产儿并发症情况下TFEF的分布特征。组间比较采用Mann-WhitneyU检验或Kruskal-WallisH检验。结果16155例早产儿中男8505例(52.6%)。超低出生体重儿组3374例早产儿TFEF为32(22,46)d,其中351例(10.4%)为≤2周、1050例(31.1%)为>2~4周、964例(28.6%)为>4~6周、1009例(29.9%)为>6周;极低出生体重儿组12781例早产儿TFEF为22(15,32)d,其中439例(3.4%)为≤1周、2565例(20.1%)为>1~2周、5526例(43.2%)为>2~4周、4251例(33.3%)为>4周。625例出生胎龄≤25周早产儿TFEF为36(23,52)d,2606例出生胎龄31周早产儿TFEF为20(13,28)d。超低出生体重儿及极低出生体重儿两组参研单位本院出生者较外院出生转入者、母乳喂养较配方及混合喂养者TFEF均更短(均P<0.001);开奶时间越早,TFEF均更短(均P<0.001);全肠喂养前留置外周中心静脉导管及输血和血制品者较未应用者,TFEF均更长(均P<0.001);并发有血流动力学异常动脉导管未闭、坏死性小肠结肠炎、晚发型败血症、严重早产儿视网膜病及支气管肺发育不良者较无相应并发症者,TFEF均更长(均P<0.001)。结论极低出生体重儿及超低出生体重儿TFEF分布均存在较大差异,早产儿出生胎龄、治疗措施、并发症情况不同TFEF也不同。应进一步质量改进以缩短TFEF。

关键词：婴儿,早产肠内营养达全肠喂养时间

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CLTC基因突变导致智力障碍56型1例并文献复习

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中华实用儿科临床杂志 2025年第2期40卷 133-137页

作者：麦炳彬莫文辉李奕涂巧雯黄铭皓刘浩杰曹云肖昕佛山市复星禅诚医院新生儿科佛山528000 复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 中山大学附属第六医院新生儿科小儿遗传代谢病实验室广州510655

回顾性分析2021年10月在佛山市复星禅诚医院新生儿科确诊的1例智力障碍56型(MRD56)患儿的临床资料及遗传学特征。患儿, 男, 因"早产34+2周, 气促, 呼吸困难0.5 h"入院。新生儿期主要表现为面容特殊、肌张力低下、撤机及喂养... 详细信息

回顾性分析2021年10月在佛山市复星禅诚医院新生儿科确诊的1例智力障碍56型(MRD56)患儿的临床资料及遗传学特征。患儿, 男, 因"早产34+2周, 气促, 呼吸困难0.5 h"入院。新生儿期主要表现为面容特殊、肌张力低下、撤机及喂养困难、喉喘鸣。婴儿期表现为全面精神运动发育迟缓、智力障碍、癫痫等。头颅磁共振成像提示髓鞘化延迟、小脑及胼胝体发育不良。全外显子测序提示CLTC基因新发错义突变c.3334T>C(***1112Arg), 确诊MRD56。经文献检索已知全球共报道MRD56 32例, 以特殊面容、智力障碍、精神运动发育迟缓为主要临床表现。病因为CLTC基因突变, 导致其编码的网格蛋白结构异常, 影响囊泡循环及神经递质传递。本研究为CLTC基因变异导致MRD56的国内首次报道, 并发现了新的临床表型, 丰富了该病的表型谱, 为临床医师认识及研究该病提供了基础。

关键词：婴儿,新生 CLTC基因智力障碍56型全外显子测序

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新生儿居家皮肤护理指导方案的构建及初步应用研究

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中华护理杂志 2025年第6期60卷 680-687页

作者：杨童玲陈玉莹万凡窦亚兰胡晓静复旦大学附属儿科医院新生儿科上海市201102 复旦大学附属儿科医院临床流行病学研究室上海市201102 复旦大学附属儿科医院护理部上海市201102 上海市第六人民医院福建医院护理部复旦大学护理学院

目的构建新生儿居家皮肤护理指导方案,并评价其应用效果,以降低其皮肤问题的发生风险。方法检索国内外数据库,获取相关文献,经质量评价、证据整合、研究小组讨论后,拟订方案初稿,并通过2轮专家函询对内容进行修订,确定方案终稿。初步应... 详细信息

目的构建新生儿居家皮肤护理指导方案,并评价其应用效果,以降低其皮肤问题的发生风险。方法检索国内外数据库,获取相关文献,经质量评价、证据整合、研究小组讨论后,拟订方案初稿,并通过2轮专家函询对内容进行修订,确定方案终稿。初步应用时,便利选取2024年8月1日—15日在福建省某三级甲等综合医院产科分娩的20名健康新生儿及其父母作为试验组,以微信平台为载体,基于方案内容,对父母进行新生儿皮肤护理指导。选取2024年7月1日—15日在该医院分娩的20名健康新生儿及其父母作为对照组,对父母进行新生儿常规皮肤护理指导。比较两组新生儿1月龄时尿布皮炎及湿疹的发生率。结果共邀请19个省(区、市)30所三级甲等医院的33名专家进行函询。2轮专家函询中,有效问卷回收率均为100%;专家的权威系数分别为0.78、0.83;肯德尔和谐系数分别为0.188、0.142(均P<0.001)。最终形成的新生儿居家皮肤护理指导方案包含新生儿护理用品的选择、新生儿沐浴、新生儿尿布皮炎的预防等6项一级条目,41项二级条目。初步应用结果显示,试验组尿布皮炎发生率低于对照组,差异具有统计学意义(P=0.047)。两组湿疹发生率比较,差异无统计学意义(P=0.201)。结论构建的新生儿居家皮肤护理指导方案具有科学性、可靠性及可行性,应用该方案有助于降低新生儿1月龄时尿布皮炎发生率,但还需扩大样本量进一步验证其应用效果。

关键词：新生儿皮肤尿布皮炎湿疹儿科护理学

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赖氨酸乙酰转移酶6A(KAT6A)基因突变致Arboleda-Tham综合征13例病例系列报告并文献复习

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中国循证儿科杂志 2025年第1期20卷 48-52页

作者：张曦刘恋吴冰冰李慧萍王素娟王慧君复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心儿科研究院分子医学中心上海201102 复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心儿保科上海361013 复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心康复科上海201102 复旦大学附属儿科医院厦门儿童医院福建省新生儿疾病重点实验室、厦门市新生儿疾病重点实验室厦门201102

背景国际上已陆续报道100多例KAT6A基因突变致Arboleda-Tham综合征(ARTHS)病例。目的总结KAT6A基因突变致ARTHS的临床与遗传特征。设计病例系列报告。方法纳入2018年4月至2024年4月复旦大学附属儿科医院分子医学中心经高通量测序发现... 详细信息

背景国际上已陆续报道100多例KAT6A基因突变致Arboleda-Tham综合征(ARTHS)病例。目的总结KAT6A基因突变致ARTHS的临床与遗传特征。设计病例系列报告。方法纳入2018年4月至2024年4月复旦大学附属儿科医院分子医学中心经高通量测序发现的KAT6A基因致病变异的患儿,收集其临床信息和基因检测结果;以KAT6A、Arboleda-Tham Syndrome为关键词检索PubMed、中国知网和万方数据库,检索从2015年1月至2024年6月具有临床资料和基因变异分析的病例报道。主要结局指标KAT6A基因突变致病患儿的基因型与表型特征。结果本研究纳入13例病例,男10例,女3例。除1例为新生儿外,其余12例均存在神经发育障碍,1岁以上患儿均有语言发育迟缓。基因检测年龄从生后5 d至7岁8月龄,检测到13例患儿分别携带KAT6A基因的杂合致病变异,包括6个移码、4个无义、2个错义和1个拷贝数缺失变异;其中,除G1549S和R1019*已报道外,其余11个变异位点均为未见报道的新变异。总结本文和已报道的114例临床和基因变异信息齐全的病例,发现113例患儿均表现为发育迟缓/智力障碍和语言发育迟缓,64.6%(73/113)肌张力异常,12.4%(14/113)出现癫痫,6.2%(8/113)出现血液系统异常。基因变异类型以截短变异(包括无义和移码变异)为主,占86%(98/114),其中R1129*(12例)和R1024*(9例)为热点致病变异位点;对114例患儿进行基因型与表型关系分析,发现癫痫在错义变异组(3/13,23.1%)的比例高于截短变异组(11/98,11.3%);而血液系统异常病例仅见于截短变异组。结论 KAT6A基因突变致ARTHS患儿以发育迟缓、肌张力异常、癫痫和血液系统异常为主要表型,基因变异类型以截短变异为主。

关键词： KAT6A Arboleda-Tham综合征 ARTHS 基因突变

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儿童肛周感染性皮炎1例

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中华全科医师杂志 2025年第1期24卷 105-106页

作者：许锦华钟连生高海媚纪秀外厦门市儿童医院(复旦大学附属儿科医院厦门医院)皮肤科厦门361006 厦门市儿童医院(复旦大学附属儿科医院厦门医院)福建省新生儿疾病重点实验室厦门361006

报道1例儿童肛周感染性皮炎的诊治过程。患儿皮损位于肛周, 表现为边界清楚的红斑, 表面少许鳞屑, 伴轻度瘙痒症状, 细菌培养结果为化脓性链球菌。根据皮损特征及细菌培养结果, 最终诊断为肛周感染性皮炎。给予口服头孢克洛干混悬剂, ... 详细信息

报道1例儿童肛周感染性皮炎的诊治过程。患儿皮损位于肛周, 表现为边界清楚的红斑, 表面少许鳞屑, 伴轻度瘙痒症状, 细菌培养结果为化脓性链球菌。根据皮损特征及细菌培养结果, 最终诊断为肛周感染性皮炎。给予口服头孢克洛干混悬剂, 外用夫西地酸乳膏治疗, 7 d后皮损完全消退。

关键词：皮炎肛周感染性链球菌属红斑

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基于小于胎龄儿构建目的印记基因的全基因组甲基化分析方法的巢式病例对照研究

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中国循证儿科杂志 2025年第2期20卷 102-109,I0002页

作者：俞可欣王潇肖慧刘仁超吴冰冰程国强王来栓胡黎园董欣然杨琳复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心内分泌遗传代谢科上海201102 复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心分子医学中心上海201102 复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心新生儿科上海201102

背景小于胎龄儿(SGA)是围产期不良结局、生长发育迟缓、神经认知发育障碍的高危人群。在其遗传病因中,除了10%左右的单基因及染色体异常,印记区域/基因缺陷也是重要遗传病因之一。目的采用全基因组甲基化芯片检测,基于目的印记基因panel... 详细信息

背景小于胎龄儿(SGA)是围产期不良结局、生长发育迟缓、神经认知发育障碍的高危人群。在其遗传病因中,除了10%左右的单基因及染色体异常,印记区域/基因缺陷也是重要遗传病因之一。目的采用全基因组甲基化芯片检测,基于目的印记基因panel,建立一套可应用于临床的数据分析流程,并应用于常规高通量测序检测阴性的SGA患儿,分析其印记基因/区域缺陷。设计巢式病例对照研究。方法基于中国新生儿基因组计划(CNGP)队列,纳入2020年7~12月临床外显子检测结果阴性的SGA患儿作为病例组,以1∶1的比例行性别及胎龄匹配适于胎龄儿(AGA)作为对照组,采用Methylation 850K阵列进行全基因组甲基化检测。重点分析由269个印记基因组成的目的印记基因panel。利用AGA样本建立稳健的甲基化水平基线,逐个检测SGA个体的目的印记区域/基因甲基化水平,建立甲基化异常值检测分析流程,并使用甲基化特异性多重连接依赖探针扩增(MS-MLPA)和焦磷酸测序对发现的差异甲基化区域(DMR)进行验证。主要结局指标SGA印记基因/区域中的DNA甲基化水平。结果SGA 50例,AGA 48例。患儿目的印记基因甲基化水平与AGA基线逐个比较后,在5例SGA中发现了3个既往已报道与SGA相关的DMR,其中3例检测到15q11.2-DMR(SNORD116、SNORD115、SNRPN、PWRN1、NDN基因),其中1例DMR区域在MS-MLPA的检测范围内,诊断为Prader Willi综合征。2例检测到20q13.12-DMR(L3MBTL1基因),其中1例同时检测到了7q34-DMR(SVOPL基因)。15q11.2-DMR使用MS-MLPA进行验证,20q13.12-DMR及7q34-DMR位点甲基化改变进行焦磷酸验证。结论构建的基于目的印记基因的全基因组DNA甲基化分析流程,在SGA患儿中检测到3个与SGA相关的DMR,其中1例明确诊断。针对15q11-13区域的甲基化位点的分析,拓宽了该区域与SGA相关性的认识。

关键词：全基因组甲基化小于胎龄儿差异甲基化区域印记基因

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