目的描述并总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)的临床特征,提高对该病的认识。方法收集2017年1月至2022年8月在复旦大学附属中山医院诊治的33例EGPA患者,诊断参照1990年美国风湿病学会(Am...
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目的描述并总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)的临床特征,提高对该病的认识。方法收集2017年1月至2022年8月在复旦大学附属中山医院诊治的33例EGPA患者,诊断参照1990年美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)关于EGPA的分类标准,回顾性分析患者的临床表现、实验室检查和治疗转归等。结果33例EGPA患者中男性22例(66.7%),女性11例(33.3%),确诊时平均年龄(47.42±15.83)岁。首诊科室以风湿免疫科(23例,69.7%)为主,其次是呼吸内科(6例,18.2%)。临床表现以皮肤受累最多见(皮疹、溃疡、坏疽和梗死,23例,69.7%),其次为哮喘(17例,51.5%)、浸润性肺炎(14例,42.4%)、周围神经病变(9例,27.3%)、血栓形成(9例,27.3%)。所有患者的嗜酸性粒细胞绝对值平均数为(3.43±3.52)×10^(9)/L,有8例(24.2%)患者抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性。和ANCA阴性患者相比,ANCA阳性患者伯明翰血管炎活动度评分(Birmingham Vasculitis Activity Score,BVAS)和嗜酸性粒细胞计数显著升高,肾脏受累更常见(P<0.05)。32例(97%)患者接受糖皮质激素治疗,11例(33.3%)患者使用过生物制剂或托法替尼治疗,6例接受托法替尼治疗的患者中有5例获得了疾病缓解。结论EGPA临床表现多样,ANCA阳性患者疾病活动性更高,应建立多学科的EGPA诊疗体系。
目的探讨小视野扩散峰度成像(reduced field-of-view diffusion kurtosis imaging,rFOV-DKI)技术在鉴别子宫内膜样腺癌组织学分级中的潜力。材料与方法本研究共纳入48例经病理证实的子宫内膜样腺癌患者。依据国际妇产科联盟(The International Federation of Gynecology and Obstetrics,FIGO)分级法,受试者分为低级别组(G1、G1~2和G2,n=30)和高级别组(G3,n=18)。所有受试者均于3.0 T MRI扫描仪下行常规盆腔平扫加增强及rFOV-DKI序列扫描。参照常规矢状位T2加权图像在rFOV-DKI序列图像手动勾画感兴趣区(region of interest,ROI)。计算ROI的扩散峰度成像(diffusion kurtosis imaging,DKI)衍生参数,包括平均扩散率(mean diffusivity,MD)、轴向扩散率(axial diffusivity,Da)、径向扩散率(radial diffusivity,Dr)、平均峰度(mean kurtosis,MK)、轴向峰度(axial kurtosis,Ka)和径向峰度(radial kurtosis,Kr)。比较分析各rFOV-DKI参数在低级别组和高级别组间的差异,同时采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线方法评估每个参数的诊断性能。采用DeLong方法对比各参数ROC曲线下面积(area under the curve,AUC)的差异。结果低级别组MD、Da和Dr的平均值[(0.93±0.08)μm^(2)/ms、(1.14±0.10)μm^(2)/ms、(0.83±0.08)μm^(2)/ms]高于高级别组的平均值[(0.80±0.08)μm^(2)/ms、(1.05±0.07)μm^(2)/ms、(0.74±0.06)μm^(2)/ms;P<0.05],而MK、Ka和Kr的平均值(1.15±0.10、1.36±0.10、0.97±0.13)则低于高级别组(1.33±0.11、1.64±0.11、1.08±0.09)(P<0.05)。Ka值在区分低级别组和高别级组时具有最高的诊断准确性,ROC曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.98(95%CI:0.89~1.00),其次是MK[AUC=0.90(95%CI:0.78~0.97)]和MD[AUC=0.88(95%CI:0.76~0.96)]。MK与Ka和MD的AUC间差异均没有统计学意义(Z=1.81和0.53,P=0.07和0.59),而Ka和MD的AUC间差异具有统计学意义(Z=2.40,P=0.02)。在所有DKI衍生参数中,Ka在区分低级别组和高级别组方面表现最好,截断值为1.46,敏感度和特异度分别为100%和90%。结论基于非高斯扩散加权模型的rFOV-DKI可作为区分子宫内膜样腺癌组织学分级的潜在影像学工具,用于子宫内膜样腺癌的无创术前分级。
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