检索结果-内蒙古大学图书馆

复旦学报(医学版) 2025年第2期52卷 305-310页

作者：李曼曼侯芸华王晨辰丁明汪逍逍魏征复旦大学附属闵行医院血液肿瘤科上海201199 复旦大学附属中山医院血液科上海200032

TAFRO综合征是一种病因不明的全身炎症性疾病,其发病率低、病情进展迅速,对该病作出及时诊断与合理治疗,是临床医师面临的巨大挑战。本文回顾性分析了复旦大学附属闵行医院收治的1例iMCD-TAFRO患者,该患者男性,65岁,因双下肢水肿就诊于... 详细信息

TAFRO综合征是一种病因不明的全身炎症性疾病,其发病率低、病情进展迅速,对该病作出及时诊断与合理治疗,是临床医师面临的巨大挑战。本文回顾性分析了复旦大学附属闵行医院收治的1例iMCD-TAFRO患者,该患者男性,65岁,因双下肢水肿就诊于肾内科,患者全身水肿、发热、全身多枚淋巴结肿大。完善检查示:血小板减少、肾功能不全、CRP升高、多浆膜腔积液、骨髓网状纤维化等。为进一步诊治就诊于复旦大学附属中山医院血液科门诊,结合患者临床表现,考虑诊断TAFRO综合征可能。经进一步淋巴结病理会诊后明确诊断为特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease,iMCD)-TAFRO综合征。后患者转入复旦大学附属闵行医院血液科,经甲强龙、环孢素A、利妥昔单抗、促血小板生成素治疗15天后病情无明显好转,因个人原因放弃进一步治疗,2周后患者死亡。

关键词： TAFRO综合征 Castleman病水肿血小板减少肾功能不全

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国家卫生健康行业标准《儿科输血指南》中血液病患儿输血的编制说明与解读

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中国当代儿科杂志 2025年第1期27卷 18-25页

作者：赵明一黄蓉桂嵘何庆南黑明燕竺晓凡卢俊徐晓军袁天明张蓉王旭刘晋萍王静邵智利郭永建吴心音陈佳睿陈琦蓉郭佳杨明华中南大学湘雅三医院儿科湖南长沙410013 中南大学湘雅三医院输血科湖南长沙410013 首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045 中国医学科学院血液病医院/中国医学科学院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020 苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215025 浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤内科浙江杭州310005 浙江大学医学院附属儿童医院新生儿科浙江杭州310005 复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 中国医学科学院阜外医院小儿外科中心北京100032 中国医学科学院阜外医院体外循环中心北京100032 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心输血科上海200127 河北省儿童医院输血科河北石家庄050031 国家卫生健康标准委员会血液标准专业委员会北京100006 福建省血液中心福建福州350004 中南大学湘雅公共卫生学院流行病与卫生统计学系湖南长沙410013 中南大学湘雅护理学院湖南长沙410013 中南大学湘雅循证卫生保健研究中心湖南长沙410013

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T 795-2022)。输血是血液病患儿最常用的支持治疗手段之一,该指南对再生障碍性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、葡萄糖-6-磷酸... 详细信息

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T 795-2022)。输血是血液病患儿最常用的支持治疗手段之一,该指南对再生障碍性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、急性白血病和骨髓增生异常综合征、免疫性血小板减少症、血栓性血小板减少性紫癜等患儿的输血给出了指导和建议。该文介绍了《儿科输血指南》中血液病患儿输血条款内容的证据与解读,希望对该指南的血液病患儿输血部分的理解和贯彻实施有所助益。

关键词：再生障碍性贫血地中海贫血自身免疫性溶血性贫血急性白血病血小板减少症儿童

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国家卫生健康行业标准《儿科输血指南》中重症及大出血患儿输血的编制说明与解读

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中国当代儿科杂志 2025年第4期27卷 395-403页

作者：黄蓉何庆南黑明燕杨明华竺晓凡卢俊徐晓军袁天明张蓉王旭刘晋萍王静邵智利赵明一郭永建吴心音陈佳睿陈琦蓉郭佳桂嵘中南大学湘雅三医院输血科湖南长沙410013 中南大学湘雅三医院儿科湖南长沙410013 首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020 苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215025 浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤内科浙江杭州310005 浙江大学医学院附属儿童医院新生儿科浙江杭州310005 复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 中国医学科学院阜外医院小儿外科中心北京100032 中国医学科学院阜外医院体外循环中心北京100032 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心输血科上海200127 河北省儿童医院输血科河北石家庄050031 国家卫生健康标准委员会血液标准专业委员会北京100006 福建省血液中心福建福州350004 中南大学湘雅公共卫生学院流行病与卫生统计学系湖南长沙410013 中南大学湘雅护理学院湖南长沙410013 中南大学湘雅循证卫生保健研究中心湖南长沙410013

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T795-2022)。重症患儿常合并贫血,输血需求高于其他患儿。该指南对一般重症、脓毒症休克、急性脑创伤重症、体外膜氧合、无生命危险的出... 详细信息

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T795-2022)。重症患儿常合并贫血,输血需求高于其他患儿。该指南对一般重症、脓毒症休克、急性脑创伤重症、体外膜氧合、无生命危险的出血及失血性休克等患儿的输血给出了指导和建议。该文对《儿科输血指南》中重症及大出血患儿输血条款内容的编制背景和证据做出解读,希望对该指南的重症及大出血患儿输血部分的理解和贯彻实施有所助益。

关键词：重症脓毒症休克急性脑创伤体外膜氧合失血性休克儿童

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国家卫生健康行业标准《儿科输血指南》造血干细胞移植患儿输血的编制说明与解读

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中国当代儿科杂志 2025年第2期27卷 139-143页

作者：黄蓉何庆南黑明燕竺晓凡卢俊徐晓军袁天明张蓉王旭刘晋萍王静邵智利赵明一郭永建吴心音陈佳睿陈琦蓉郭佳桂嵘杨明华中南大学湘雅三医院输血科湖南长沙410013 中南大学湘雅三医院儿科湖南长沙410013 首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020 苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215025 浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤内科浙江杭州310005 浙江大学医学院附属儿童医院新生儿科浙江杭州310005 复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 中国医学科学院阜外医院小儿外科中心北京100032 中国医学科学院阜外医院体外循环中心北京100032 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心输血科上海200127 河北省儿童医院输血科河北石家庄050031 国家卫生健康标准委员会血液标准专业委员会北京100006 福建省血液中心福建福州350004 中南大学湘雅公共卫生学院流行病与卫生统计学系湖南长沙410013 中南大学湘雅护理学院湖南长沙410013 中南大学湘雅循证卫生保健研究中心湖南长沙410013

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T 795-2022)。造血干细胞移植患儿输血极具复杂性和挑战性,该指南对这些患儿的输血阈值、血液成分的选择给出了指导和建议。该文将介绍... 详细信息

为了指导儿童患者的临床输血实践,国家卫生健康委员会发布了卫生健康行业标准《儿科输血指南》(WS/T 795-2022)。造血干细胞移植患儿输血极具复杂性和挑战性,该指南对这些患儿的输血阈值、血液成分的选择给出了指导和建议。该文将介绍造血干细胞移植患儿输血条款内容的证据与解读,希望对《儿科输血指南》的理解和贯彻实施有所助益。

关键词：造血干细胞移植红细胞输注血小板输注儿童

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JAK2基因突变在急性白血病中的研究进展

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中国当代儿科杂志 2015年第6期17卷 644-648,F0003页

作者：张海艳翟晓文复旦大学附属儿科医院血液肿瘤科上海201102

JAK-STAT信号通路介导细胞增殖、分化、迁移、凋亡等功能,该通路与造血系统的发育及一些血液系统疾病的发生密切相关。JAK2-STAT作为JAK-STAT通路中的重要信号轴,它的异常激活在血液系统肿瘤的形成中起重要作用。JAK2V617F突变是骨髓增... 详细信息

JAK-STAT信号通路介导细胞增殖、分化、迁移、凋亡等功能,该通路与造血系统的发育及一些血液系统疾病的发生密切相关。JAK2-STAT作为JAK-STAT通路中的重要信号轴,它的异常激活在血液系统肿瘤的形成中起重要作用。JAK2V617F突变是骨髓增殖性疾病发生的重要分子机制,近年来研究发现在不同类型的急性白血病中JAK2突变亦有不同的发生率,JAK2突变可能与急性白血病的发生、治疗及预后密切相关。目前JAK2突变的致病机制尚未完全阐明,可能与突变引起JAK-STAT信号通路的过度活化,继而导致细胞过度增殖、凋亡分化受阻相关。JAK2激酶抑制剂也逐渐进入临床试验用于JAK2突变的血液系统疾病的靶向治疗。该文就近年来JAK2基因突变与急性白血病的发生、临床特征及其分子靶向治疗等方面的研究进展作一综述。

关键词：急性白血病 JAK2基因突变 JAK2抑制剂靶向治疗儿童

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血液肿瘤儿童化疗后预防性使用重组人粒细胞/粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的疗效和安全性

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肿瘤 2017年第5期37卷 504-510页

作者：富洋王宏胜翟晓文钱晓文苗慧朱晓华俞懿复旦大学附属儿科医院血液肿瘤科上海201102

目的:探讨血液肿瘤患儿化疗后预防性使用重组人粒细胞/粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(recombinant human granulocyte/granulocyte-macrophage colony-stimulating factor,rhG/GM-CSF)的疗效及不良反应。方法:比较血液肿瘤患儿接受强烈化疗后24~48 h预防性使用rhG/GMCSF后,中性粒细胞绝对值(absolute neutrophil count,ANC)恢复时间、感染发生率及不良反应。结果:2013年1月—2015年12月符合标准的预防性使用rhG/GM-CSF共248例次。ANC平均恢复时间为11.6 d(95%可信区间:11.1~12.0 d),单用rhG-CSF组为10.8 d(95%可信区间:10.1~11.4 d),单用rhGMCSF组为12.7 d(95%可信区间:11.9~13.4 d)。rhG-CSF组中性粒细胞水平恢复时间较rhGM-CSF组短(z=-4.649,P<0.01)。急性髓细胞白血病患者中性粒细胞水平的恢复时间较高危急性淋巴细胞白血病/淋巴母细胞型淋巴瘤和B细胞型非霍奇金淋巴瘤患者迟(z=4.819,P<0.01;z=5.595,P<0.01)。含大剂量阿糖胞苷方案组的中性粒细胞水平恢复时间较其他方案显著延长(z=5.417,P<0.01)。单用rhG-CSF组和单用rhGM-CSF组发热性中性粒细胞缺乏发生率分别为58.9%和57.8%,2组差异无统计学意义(P=0.87)。HR3方案治疗最易引起感染,发热性中性粒细胞缺乏发生率高达88.0%。感染相关死亡患者2例,其中单用rhGCSF组1例,为B细胞型非霍奇金淋巴瘤患者接受BB方案治疗后因脓毒血症而放弃治疗;另一例为单用rhGM-CSF,为高危急性淋巴细胞白血病患者接受HR3方案后发生耐药铜绿假单胞菌败血症而死亡。结论:血液肿瘤患儿化疗后预防性使用rhG/GM-CSF的安全性较好。今后,需要开展较大样本量的随机对照试验以证实预防性使用rhG/GM-CSF对降低化疗后感染发生率的价值。

关键词：血液肿瘤粒细胞集落刺激因子粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子感染儿童治疗

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CCCG-97和BFM-90方案治疗45例儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤的疗效

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中华肿瘤杂志 2012年第3期34卷 222-227页

作者：孟建华高怡瑾陆凤娟翟晓文王宏胜李军复旦大学附属儿科医院血液肿瘤科上海201102

目的探讨采用CCCG07方案和BFMOO方案治疗儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B—NHL）患者的疗效和不良反应。方法45例初治儿童成熟B—NHL患者中，Ⅱ期4例，Ⅲ期32例，Ⅳ期9例；Burkitt淋巴瘤（BL）21例，弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）24例... 详细信息

目的探讨采用CCCG07方案和BFMOO方案治疗儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B—NHL）患者的疗效和不良反应。方法45例初治儿童成熟B—NHL患者中，Ⅱ期4例，Ⅲ期32例，Ⅳ期9例；Burkitt淋巴瘤（BL）21例，弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）24例。45例患者分别接受CCCG-97方案（1999年6月至2004年12月收治的21例患者，中位年龄8．2岁）和BFM00方案（2005年1月至2008年12月收治的24例患者，中位年龄7．9岁）治疗，其中5例接受BFM00方案治疗的CD20阳性患者还采用利妥昔单抗治疗。接受CCCG07方案治疗的患者中，低危组1例，高危组20例；接受BFM00方案治疗的患者中，R1组2例，R2组7例，R3组15例。比较两种治疗方案的疗效和不良反应。结果全组45例患者的治疗有效率为88．9％，其中接受CCCG07方案治疗患者为95．2％，接受BFM00方案治疗患者为83．3％，差异无统计学意义（P=0．205）。全组患者的中位随访时间为62个月，5年无事件生存率为71．8％，其中Ⅲ＋Ⅳ期患者为69．1％。接受CCCG07方案和BFM-90方案治疗患者的3年无事件生存率分别为76．2％和75．0％，差异无统计学意义（P=0．975）。全组早期死亡4例，复发6例。接受CCCG07方案和BFM00方案治疗患者的复发率分别为19．0％和8．3％，差异无统计学意义（P=0．292）。接受CCCG-97方案治疗患者血液学毒性的发生率明显高于BFM00方案（P〈0．001），但严重的Ⅲ、Ⅳ级血液学毒性的发生率差异并无统计学意义（P=0．643）。接受CCCG07方案治疗患者黏膜炎的发生率明显低于BFM00方案（P〈0．001），而胃肠道反应的发生率明显高于BFM00方案（P=0．005）。接受利妥昔单抗治疗的5例患者中，2例Ⅲ期患者持续完全缓解，3例Ⅳ期患者死亡。结论采用正确的治疗策略和方案可明显提高儿童成熟B-NHL患者的生存率，CCCG07方案和BFM00方案的近、远期疗效相仿，不良反应患者均可耐受。

关键词：淋巴瘤非霍奇金儿童治疗效果预后

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两种方案治疗182例郎格汉斯细胞组织细胞增生症的历史对照研究

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中国循证儿科杂志 2017年第2期12卷 87-92页

作者：富洋王宏胜钱晓文苗慧朱晓华俞懿陆凤娟翟晓文复旦大学附属儿科医院血液肿瘤科上海201102

目的比较复旦大学附属儿科医院(我院)CHFU-LCH 2006方案(简称2006方案)和CHFU-LCH 2012方案(简称2012方案)治疗郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的疗效和不良反应。方法 2006年1月1日至2012年11月31日在我院接受2006方案治疗的LCH... 详细信息

目的比较复旦大学附属儿科医院(我院)CHFU-LCH 2006方案(简称2006方案)和CHFU-LCH 2012方案(简称2012方案)治疗郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的疗效和不良反应。方法 2006年1月1日至2012年11月31日在我院接受2006方案治疗的LCH初治患儿纳入2006组,2012年12月1日至2015年12月31日在我院接受2012方案治疗的LCH初治患儿纳入2012组。两组均经病理确诊LCH,排除治疗6周内自动终止治疗者。每组进一步分为单系统LCH(SS-LCH)和多系统LCH(MS-LCH)亚组。所有患儿随访至2017年3月31日。治疗有效为无活动性病变或活动性病变好转。以Kaplan-Meier法计算5年预计总生存率(OS)和无病生存率(EFS)。不良反应根据WHO急性和亚急性毒性反应分级标准分为0~4级。比较两组治疗6和12周有效率,恶化、复发和死亡情况,5年预计OS、EFS和不良反应发生情况。结果 96例患儿进入2006组,男64例,女32例,中位年龄3.4岁,中位随访时间6.9年;86例患儿进入2012组,男59例,女27例,中位年龄2.9岁,中位随访时间4.0年。两组性别、诊断年龄、临床分型和危险器官受累(RO+)情况差异无统计学意义。(1)2006组和2012组比较,SS-LCH、MS-LCH亚组治疗6、12周,有效率和复发率差异均无统计学意义。(2)2006组和2012组MS-LCH亚组分别有4例和5例退出方案,转入其他挽救方案,分别有5例和4例死亡。(3)两组MSLCH患儿共93例,其中<2岁5年预计EFS和OS均明显低于≥2岁患儿[EFS:(41.9±8.1)%vs(62.6±7.5)%,OS:(80.8±6.2)%vs(98.0±2.0)%],P均<0.05;RO+患儿5年预计EFS和OS低于RO-患儿[EFS:(37.4±8.0)%vs(66.0±7.3)%,OS:(80.4±6.3)%vs(98.0±2.0)%],P均<0.05;RO-患儿<2岁和≥2岁5年预计EFS和OS差异无统计学意义;6周治疗无效患儿5年预计EFS低于6周治疗有效患儿[(33.1±7.9)%vs(70.8±7.2)%],P<0.05。(4)2006组和2012组SS-LCH亚组5年预计EFS分别为(84.8±5.3)%和(86.7±5.6)%,5年预计OS均为100%;MS-LCH亚组5年预计EFS分别为(50.0±7.1)%和(53.2±10.0)%,5年预计OS分别为(90.0±4.1)%和(90.6±4.5)%;差异均无统计学意义。(5)2006组MS-LCH亚组化疗相关3/4级不良反应发生率(50.0%,25/50)高于2012组(23.3%,10/43),P=0.008 0。结论 CHFULCH 2012方案与2006方案疗效未发现有差别,化疗相关严重不良反应较轻,MS-LCH的5年EFS仍不满意。RO+和治疗6周反应情况是MS-LCH的重要预后影响因素。

关键词：组织细胞增生症郎格汉斯细胞儿童治疗

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脐血干细胞移植治疗CINCA综合征及文献复习

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复旦学报（医学版） 2021年第3期48卷 349-355页

作者：江文晋满杰钱晓文王宏胜王苹翟晓文国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院血液肿瘤科上海201102

目的研究脐血干细胞移植(umbilical cord blood transplantation,UCBT)治疗慢性婴儿神经-皮肤-关节(chronic infantile neurological cutaneous articular,CINCA)综合征的可行性及疗效。方法回顾性分析1例于2018年11月在复旦大学附属儿科医院接受UCBT治疗的CINCA综合征患儿的临床特点、诊疗经过及预后,并进行相关文献复习。结果患儿男,出生后即反复出现红色斑丘疹,36月龄起出现反复发热,伴随肺部感染、关节炎和全心增大。全外显子测序提示NLRP3基因存在c.913G>A(p.D305N)杂合突变,诊断该43月龄患儿为CINCA综合征。患儿于50月龄接受非亲缘HLA 7/10相合UCBT,移植时患儿体重17.3 kg。脐血输注总有核细胞数8.84×10^(7)/kg,CD34^(+)细胞数2.38×10^(5)/kg。预处理采用清髓方案。单用他克莫司预防移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)。患儿发生Ⅰ度急性GVHD,经治疗后好转。移植后+28天嵌合率检测提示为完全供者嵌合,随访嵌合状态稳定。造血重建:中性粒细胞植入时间+27天,血小板植入时间+31天。免疫重建:移植后+90天,CD19^(+)B淋巴细胞>200/μL,患儿脱离丙种球蛋白替代治疗;移植后+180天患儿CD4^(+)T淋巴细胞>200/μL。随访患儿,无发热、皮疹等症状,基因突变位点已修复,心超检查提示全心增大较前好转,关节B超正常。截至2020年8月31日,患儿无病生存28个月。结论该患儿为国内首例采用UCBT治愈的儿童CINCA病例,UCBT是我国CINCA患儿可选择的治疗方案。

关键词：慢性婴儿神经-皮肤-关节(CINCA)综合征 NLRP3基因突变脐血干细胞移植(UCBT)

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基因筛查在早期识别新生儿WAS基因相关疾病中的临床应用

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中华儿科杂志 2019年第6期57卷 429-433页

作者：刘旭杨琳王晓川吴冰冰王慧君王宏胜钱晓文程国强曹云孙金峤周文浩复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 复旦大学附属儿科医院分子医学中心上海201102 复旦大学附属儿科医院临床免疫科上海201102 复旦大学附属儿科医院血液肿瘤科上海201102

目的探讨基因筛查用于早期识别新生儿WAS基因相关疾病的临床应用价值。方法2016年1月至2017年12月复旦大学附属儿科医院新生儿基因组计划纳入新生儿重症监护病房中的5 800例高危新生儿,采用高通量测序方法进行遗传病因的分析,检测到的1... 详细信息

目的探讨基因筛查用于早期识别新生儿WAS基因相关疾病的临床应用价值。方法2016年1月至2017年12月复旦大学附属儿科医院新生儿基因组计划纳入新生儿重症监护病房中的5 800例高危新生儿,采用高通量测序方法进行遗传病因的分析,检测到的11例携带WAS基因致病或可疑致病变异的新生儿。回顾性总结11例患儿(均为男性)临床特征,并结合基因变异特征,进行表型基因型分析。结果11例患儿中5例为湿疹-血小板减少-免疫缺陷综合征(WAS),6例为X连锁血小板减少症(XLT)。WAS患儿中2例在新生儿早期、3例在5~8周龄出现临床表现。3例XLT新生儿因其他疾病住院治疗,发现血小板减低。检测到WAS基因致病或可疑致病变异11个,其中7个为首次报道的致病或可疑致病变异,包括2个移码变异c.138delG和c.388_390del,4个剪接位点变异c.1453+1G>A、c.734+1G>C、c.135G>A和c.1453+3G>C,1个错义变异c.1118C>T。另外4个已报道致病变异是c.777+1G>A、c.107_108delTT、c.436delC和c.1509_*3delAGTG。3例患儿接受了造血干细胞移植治疗,2例治愈。结论WAS基因相关疾病在新生儿期缺乏特征性表现,新生儿期基因筛查有助于早期识别和干预该类疾病。

关键词： Wiskott-Aldrich综合征基因婴儿,新生

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