检索结果-内蒙古大学图书馆

中华神经科杂志 2025年第1期58卷 80-86页

作者：周蓉贺智娇程忻复旦大学附属华山医院神经内科国家神经疾病医学中心国家老年疾病临床医学研究中心上海200040

Fabry病是一种X连锁的由半乳糖苷酶A活性缺陷导致的溶酶体贮积病,是一种累及多系统的复杂疾病,症状和体征大多为非特异性,容易被漏诊或误诊。本文报道了1例青年女性Fabry病患者,主要表现为反复头痛、发热和缺血性卒中,通过基因检测结合... 详细信息

Fabry病是一种X连锁的由半乳糖苷酶A活性缺陷导致的溶酶体贮积病,是一种累及多系统的复杂疾病,症状和体征大多为非特异性,容易被漏诊或误诊。本文报道了1例青年女性Fabry病患者,主要表现为反复头痛、发热和缺血性卒中,通过基因检测结合临床表现及实验室检查结果确诊为Fabry病,并开启酶替代治疗。文中通过文献复习总结了Fabry病的临床表现,诊断的神经影像学、实验室检查和基因检测要点以及合并无菌性脑膜炎的少见情况,旨在提高临床医师对Fabry病的认识和早期诊断水平。

关键词： Fabry病无菌性脑膜炎卒中 GLA基因 α-半乳糖苷酶A

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体位提高颅内压联合药物治疗慢性硬膜下血肿的多中心前瞻性临床研究

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中华外科杂志 2025年第3期63卷 212-218页

作者：陈嘉宇王哲臧迪郑锐哲叶相如齐曾鑫许泽宇李志强孙成丰沈良军盛罗平徐福林叶汝勇周开宇汤伟军胡跃清施大鹏王昱泉乌锡真王莹张启麟刘飞利余果陆逸平孙一睿张宁黄锋顾夏龙张浛丁建毕永延杜昊蓝张静吉海龙丁玎张嵬吴雪海复旦大学附属华山医院神经外科国家神经疾病医学中心上海200040 上海市奉贤区中心医院神经外科上海201400 宁波市医疗中心李惠利医院神经外科宁波315000 嵊州市人民医院神经外科嵊州312400 复旦大学附属中山医院青浦分院神经外科上海201700 上海市闵行区中心医院神经外科上海201112 永康市第一人民医院神经外科永康321300 台州市立医院神经外科台州318000 复旦大学附属华山医院放射科上海200040 复旦大学人类表型组研究院上海200438 复旦大学数学科学学院上海200433 宁海县第一医院神经外科宁波315600 复旦大学附属华山医院神经内科上海200040 复旦大学公共卫生学院生物统计学教研室上海200032

目的比较体位联合药物与单纯药物治疗慢性硬膜下血肿的临床效果。方法第一阶段研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2016年12月至2020年10月于复旦大学附属华山医院神经外科接受体位联合药物治疗的30例慢性硬膜下血肿患者的临床资料。... 详细信息

目的比较体位联合药物与单纯药物治疗慢性硬膜下血肿的临床效果。方法第一阶段研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2016年12月至2020年10月于复旦大学附属华山医院神经外科接受体位联合药物治疗的30例慢性硬膜下血肿患者的临床资料。男性27例,女性3例,年龄[M(IQR)]66(16)岁(范围:28~84岁)。其中19例为单侧血肿,11例为双侧血肿。患者均接受体位治疗,方法为平卧位时使用脚垫抬高下肢20~30 cm,并通过定制的腹带进行腹部加压,每日维持体位时间争取达到目标16~18 h。对于单侧硬膜下血肿患者,头部偏向患侧,避免偏向对侧;对双侧硬膜下血肿患者无头位偏侧要求。患者同时联合口服地塞米松和阿托伐他汀治疗。通过Clopper-Pearson方法分析患者的血肿改善率,初步观察体位联合药物治疗的临床效果。于2020年8月至2021年11月开展二期多中心、前瞻性、随机对照研究,采用分层区组随机化法,将我国9个临床试验中心的慢性硬膜下血肿的患者按1∶1比例随机分配至药物治疗组(对照组)和体位联合药物治疗组(试验组),共治疗3个月,并随访至治疗后6个月。治疗有效定义为血肿完全吸收或血肿体积减小>10 ml,同时Markwalder评分系统评分较治疗前改善≥1分。观察并计算3个月的治疗有效率、转手术率和6个月血肿复发率。组间比较采用配对样本t检验、Mann-Whitney U检验、χ^(2)检验、校正χ^(2)检验或Fisher确切概率法。采用Logistic回归比较两组的治疗有效和转手术治疗率。结果回顾性研究中,30例患者在接受治疗后13~353 d完成复查。末次复查时,28例(93.3%)患者血肿完全吸收或明显改善(血肿体积明显减少伴随明显症状的缓解),Clopper-Pearson方法获得血肿改善率的双侧95%CI为77.9%~99.2%。多中心研究共纳入106例患者,其中体位联合药物治疗组55例,男性39例,女性16例,年龄74(17)岁(范围:26~92岁)。药物治疗组51例,男性37例,女性14例,年龄69(12)岁(范围:48~84岁)。联合治疗组患者在日记卡上记录的每日体位治疗时间为(15.7±2.3)h(范围:7.6~19.3 h)。治疗第3个月时,联合治疗组和药物治疗组的治疗有效率分别为83.6%(46/55)和56.9%(29/51),Logistic回归结果显示,联合治疗组治疗有效率优于药物治疗组(OR=3.88,95%CI:1.57~9.58,P=0.003)。联合治疗组和药物治疗组的转手术率分别为5.5%(3/55)和21.6%(11/51),Logistic回归结果显示,药物治疗组更易转手术治疗(OR=0.21,95%CI:0.05~0.80,P=0.023)。随访6个月时,体位联合药物治疗组无复发,药物治疗组的复发率为6.3%(3/48),组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论体位联合药物治疗慢性硬膜下血肿的效果优于单纯药物治疗。

关键词：血肿,硬膜下,慢性颅内压体位治疗地塞米松阿托伐他汀

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功能性电刺激“环路干预”模式在脑卒中手功能康复中的研究进展

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现代仪器与医疗 2025年第1期31卷 9-15页

作者：王语纯陈树耿贾杰复旦大学附属华山医院康复医学科国家老年疾病临床医学研究中心(华山) 国家神经疾病医学中心

脑卒中患者手功能康复“环路干预”基于“中枢-外周-中枢”闭合环路，通过有机融合中枢干预与外周干预，构建“闭环”式信息反馈，精准作用于患者特定或功能相关脑区。该模式以大脑可塑性和神经通路重塑为基础，充分发挥“外周干预”与... 详细信息

脑卒中患者手功能康复“环路干预”基于“中枢-外周-中枢”闭合环路，通过有机融合中枢干预与外周干预，构建“闭环”式信息反馈，精准作用于患者特定或功能相关脑区。该模式以大脑可塑性和神经通路重塑为基础，充分发挥“外周干预”与“中枢干预”的互补功能，直击脑损伤后皮质功能改变的关键问题，有效促进中枢重塑和外周控制，提高患者手功能。功能性电刺激（FunctionalElectricalStimulation,FES）有多种外周干预模式，如联动FES、任务导向训练FES、实时FES等，其常见组合使用的中枢干预方法有重复经颅磁刺激、经颅直流电刺激、脑机接口等，二者结合形成“环路干预”模式。“环路干预”致力于为临床脑卒中患者手功能康复提供更具成效的治疗方案，对于提升患者日常生活活动能力、改善生活质量意义具有很好的应用价值，有望切实改善脑卒中患者康复现状，具有深远的社会价值。

关键词：手功能功能性电刺激外周干预中枢干预脑卒中1

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脑卒中全周期康复的思考与策略

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中国全科医学 2025年第2期28卷 129-134页

作者：贾杰复旦大学附属华山医院康复医学科上海市200040 福建医科大学附属第一医院福建省福州市350004 国家老年疾病临床医学研究中心(华山) 上海市200040 国家神经疾病医学中心上海市200040 国家区域医疗中心福建省福州市350000

脑卒中后患者常会遗留不同程度功能障碍,从医疗机构返回至社区家庭过程中,需要各级医疗机构配合互动、上下转介,形成良好的全周期康复闭环。目前,脑卒中全周期康复的落地应用正逐步推进,但仍存在一些阻力。本文以脑卒中全周期康复理念... 详细信息

脑卒中后患者常会遗留不同程度功能障碍,从医疗机构返回至社区家庭过程中,需要各级医疗机构配合互动、上下转介,形成良好的全周期康复闭环。目前,脑卒中全周期康复的落地应用正逐步推进,但仍存在一些阻力。本文以脑卒中全周期康复理念为基础,结合脑卒中社区康复发展现状,思考脑卒中全周期康复-社区康复环节的发展,强调“社区拐点康复”的重要意义以及基层社区康复标准建立的必要性,重视脑卒中患者康复的全周期阶段,探讨社区基层康复的发展策略,切实提高脑卒中患者社区及家庭生存质量。

关键词：脑卒中全周期康复社区康复康复标准

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左侧中央前回腹侧部胶质瘤的手术切除和预后分析

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中国微侵袭神经外科杂志 2025年第1期29卷 45-51页

作者：郝小桃马耐耐周裕瑶路俊锋复旦大学附属华山医院神经外科上海200040 复旦大学神经外科研究所脑功能实验室上海200040 国家神经疾病医学中心(华山) 上海200040

目的探讨左侧中央前回腹侧部(ventral precentral gyrus,vPrCG)胶质瘤的手术切除策略,评价左侧vPrCG胶质瘤切除后患者的生存预后及语言功能。方法回顾性分析19例左侧vPrCG胶质瘤患者临床资料。术前采用多模态影像导航融合与重建技术... 详细信息

目的探讨左侧中央前回腹侧部(ventral precentral gyrus,vPrCG)胶质瘤的手术切除策略,评价左侧vPrCG胶质瘤切除后患者的生存预后及语言功能。方法回顾性分析19例左侧vPrCG胶质瘤患者临床资料。术前采用多模态影像导航融合与重建技术进行手术计划;术中采用唤醒麻醉联合语言皮质及皮质下定位技术定位并保护语言功能区,并在导航及术中磁共振辅助下对肿瘤行最大范围安全切除;术后定期随访患者语言功能预后及生存预后情况。结果 19例患者中,术前失语10例(52.6%),术后1个月失语17例(89.5%),术后3个月失语12例(63.2%),2例(10.5%)患者出现新发远期失语。自发言语、复述、理解和命名这四个语言亚项评分在术后1个月均明显下降,在术后3个月呈现一定程度恢复,但自发言语和命名功能恢复相对较差。低级别胶质瘤(low-grade glioma,LGG)和高级别胶质瘤(high-grade glioma,HGG)患者的语言功能预后无显著差异。19例患者肿瘤平均切除程度为89.7%,14例(73.7%)患者达到完全或近全切除(切除范围≥90%)。低级别胶质瘤组(10例)肿瘤平均切除程度为85.6%,随访时间14~114个月,中位无进展生存期(progression free survival,PFS)和中位总生存期(overall survival,OS)分别为77个月和未达到;高级别胶质瘤组(9例)肿瘤平均切除程度为94.4%,随访时间13~88个月,中位PFS和中位OS分别为18个月和47个月。结论针对左侧vPrCG这一相对手术禁区,在多模态影像导航的辅助下,采用唤醒麻醉联合语言功能区定位与保护技术,能够实现最大程度安全切除,进而达到功能预后和生存预后的平衡。

关键词：神经胶质瘤左侧中央前回腹侧部手术策略语言功能生存预后

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早发型与晚发型阿尔茨海默病临床特征及影像学生物标志物比较

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中国临床神经科学 2025年第1期33卷 29-37,64页

作者：吴婕王洁马小茜肖朕旭周孝文梁小妞郑琍丁玎赵倩华复旦大学附属华山医院神经内科上海200040 复旦大学附属华山医院神经病学研究所上海200040 国家老年疾病临床医学研究中心上海200040 复旦大学脑科学前沿中心上海200040

目的探究早发型阿尔茨海默病(EOAD)和晚发型阿尔茨海默病(LOAD)的临床特征与生物标志物差异。方法从上海记忆队列人群中选择47例EOAD患者(EOAD组)和65例LOAD患者(LOAD组),所有患者接受β淀粉样蛋白正电子发射断层显像(Aβ-PET)扫描,78... 详细信息

目的探究早发型阿尔茨海默病(EOAD)和晚发型阿尔茨海默病(LOAD)的临床特征与生物标志物差异。方法从上海记忆队列人群中选择47例EOAD患者(EOAD组)和65例LOAD患者(LOAD组),所有患者接受β淀粉样蛋白正电子发射断层显像(Aβ-PET)扫描,78例患者接受tau-PET扫描。所有患者接受认知功能评估随访。横断面比较基线临床特征及影像学生物标志物特征;混合线性效应模型进行纵向认知损害变化的组间比较;多因素线性回归模型探究MMSE量表评分年变化值的影响因素。结果与LOAD组比较,EOAD组ApoE ε4携带率更低;视空间功能更差;全脑Aβ标准摄取值比值(SUVR)以及BraakⅠ、Ⅲ-Ⅳ以及Ⅴ-Ⅵ阶段的受累脑区tau SUVR更高(均P<0.05)。起病年龄更早的患者MMSE量表评分下降速度更快,MMSE量表评分年下降值与基线tauSUVR呈正相关(均P<0.05),未观察到全脑Aβ SUVR与MMSE量表评分年下降值的关联。结论 EOAD患者具有更重的非遗忘性认知损害、更重的Aβ和tau病理负荷以及更快的认知损害下降速率。

关键词：阿尔茨海默病早发型晚发型正电子发射断层显像 β淀粉样蛋白 tau蛋白

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血管源性脑白质高信号消退与认知功能的关联：一项基于社区人群的纵向研究

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中国临床神经科学 2025年第2期 200-209+220页

作者：曹瑾怡仲伟逸夏忆玮王潇潇梁宗辉丁玎程忻复旦大学附属华山医院神经内科国家神经疾病医学中心国家老年疾病临床医学研究中心中国科学技术大学医学影像中心上海市静安区中心医院放射科

目的探讨社区老年人群中血管源性脑白质高信号(WMH)消退与认知功能的关联。方法本研究纳入上海老年队列中基线无痴呆或脑卒中病史且具有基线和随访影像资料以及认知功能评估的社区老年人群。采用基于U-Net模型的自动分割技术量化WMH... 详细信息

目的探讨社区老年人群中血管源性脑白质高信号(WMH)消退与认知功能的关联。方法本研究纳入上海老年队列中基线无痴呆或脑卒中病史且具有基线和随访影像资料以及认知功能评估的社区老年人群。采用基于U-Net模型的自动分割技术量化WMH体积，根据纵向体积改变将所有受试者分为WMH消退组、进展组和稳定组。使用广义线性模型分析WMH消退与随访认知功能的关联。结果本研究共纳入186例社区老年人，中位年龄68岁，男性81例(43.5%)。经过约6.6年随访，156例(83.9%)出现WMH进展，20例(10.8%)出现WMH消退，10例(5.4%)的WMH体积保持相对稳定，各组WMH体积改变比较，差异均有统计学意义(均P<0.001)。消退组受试者的基线WMH体积较进展组和稳定组更大(P=0.013),3组的血管危险因素、其他脑小血管病影像标志物和基线认知功能的差异均无显著性。校正年龄、性别及随访时间后，WMH消退组的随访执行功能(β=-0.94, 95%CI:-1.80～-0.08,P=0.031)显著优于稳定组。结论在社区老年人群中，WMH消退可能与执行功能相对保留有关。

关键词：脑小血管病磁共振成像白质高信号认知功能消退

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FcRn拮抗剂治疗成人全身型重症肌无力临床应用的专家建议(2024)

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中国临床神经科学 2025年第1期33卷 1-9页

作者：李志军罗苏珊岳耀先周昊常婷笪宇威段瑞生王玉鸽杨春生杨欢张华赵重波周红雨冯慧宇卜碧涛华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科武汉430030 复旦大学附属华山医院神经内科国家神经疾病医学中心上海200040 山东大学齐鲁医院(青岛)神经内科青岛266035 中南大学湘雅医院神经内科长沙410008 空军军医大学唐都医院神经内科西安710038 首都医科大学宣武医院神经内科国家神经疾病医学中心北京100053 山东第一医科大学第一附属医院神经内科济南250014 中山大学附属第三医院神经内科广州510635 天津医科大学总医院神经内科天津300052 北京医院神经内科北京100730 四川大学华西医院神经内科成都610041 中山大学附属第一医院神经内科广州510080 中国罕见病联盟/北京罕见病诊疗与保障学会重症肌无力协作组北京100022

重症肌无力(MG)是一种由致病性自身抗体介导的神经-肌肉接头疾病。免疫治疗已成为MG的重要治疗方法,其中新生儿Fc受体(FcRn)拮抗剂作为一种全新靶向免疫治疗药物,通过与免疫球蛋白(IgG)竞争性结合FcRn而加速清除致病性IgG,在临床实践中... 详细信息

重症肌无力(MG)是一种由致病性自身抗体介导的神经-肌肉接头疾病。免疫治疗已成为MG的重要治疗方法,其中新生儿Fc受体(FcRn)拮抗剂作为一种全新靶向免疫治疗药物,通过与免疫球蛋白(IgG)竞争性结合FcRn而加速清除致病性IgG,在临床实践中治疗乙酰胆碱受体抗体(AChR-ab)阳性成人全身型重症肌无力(gMG)显示出良好的疗效和安全性。鉴于上市之初临床医生用药经验尚不丰富,为进一步指导临床合理、有效、安全应用FcRn拮抗剂,中国罕见病联盟/北京罕见病诊疗与保障学会重症肌无力协作组牵头制定了FcRn拮抗剂治疗成人gMG临床应用的专家建议,旨在为中国临床医生提供用药参考。

关键词：新生儿Fc受体 FcRn拮抗剂全身型重症肌无力治疗专家建议

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阿尔茨海默病靶向Aβ疾病修饰治疗:曙光初现

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中华神经科杂志 2023年第9期56卷 959-964页

作者：黄钰媛郁金泰复旦大学附属华山医院神经内科、国家神经疾病医学中心上海200040

阿尔茨海默病(AD)是老年期最常见的神经系统退行性疾病,目前临床对其发病机制认识仍较为局限、治疗药物研发滞后。β-淀粉样蛋白(Aβ)级联瀑布假说仍然是目前AD发病机制的主流学说,也是AD疾病修饰药物研发的重要理论基础。近年来,靶向A... 详细信息

阿尔茨海默病(AD)是老年期最常见的神经系统退行性疾病,目前临床对其发病机制认识仍较为局限、治疗药物研发滞后。β-淀粉样蛋白(Aβ)级联瀑布假说仍然是目前AD发病机制的主流学说,也是AD疾病修饰药物研发的重要理论基础。近年来,靶向Aβ的免疫治疗药物相继通过美国食品药品监督管理局批准上市或突破性疗法认定,为AD的疾病修饰治疗带来了曙光。文中评述了近年来靶向Aβ疾病修饰治疗临床试验的研究进展,分析总结了以往靶向Aβ疾病修饰治疗临床试验失败的原因。虽然目前靶向Aβ疾病修饰疗法不是十分成熟,但其俨然已成为极具前景的AD药物研发策略。

关键词：阿尔茨海默病 β淀粉样蛋白临床试验疾病修饰治疗

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缺血区皮质静脉引流与前循环大血管闭塞性卒中无效再通的关联

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中华医学杂志 2023年第29期103卷 2210-2217页

作者：李思源洪澜刘心雨张怡然凌倚峰程忻复旦大学附属华山医院神经内科、国家神经疾病医学中心上海200040

目的在前循环大血管闭塞性急性缺血性卒中患者中,探讨基线皮质静脉引流与血管内治疗后无效再通的关联。方法回顾性收集2015年3月至2021年12月于复旦大学附属华山医院神经内科进行急诊血管内治疗的前循环大血管闭塞患者的临床及影像学资... 详细信息

目的在前循环大血管闭塞性急性缺血性卒中患者中,探讨基线皮质静脉引流与血管内治疗后无效再通的关联。方法回顾性收集2015年3月至2021年12月于复旦大学附属华山医院神经内科进行急诊血管内治疗的前循环大血管闭塞患者的临床及影像学资料,每例患者均进行基线美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评估。根据基线CT血管造影(CTA)图像上大脑中浅静脉、Trolard静脉和Labbé静脉的显影情况,采用0~6分的半定量评分系统评价缺血半球皮质静脉引流(VO)。发病后90 d对研究对象进行电话随访,采用90 d改良Rankin量表(mRS)评分评估功能预后。无效再通定义为血管再通[改良脑梗死溶栓(mTICI)分级达到2b级及以上]后的不良预后(90 d mRS评分3~6分)。通过单因素分析和受试者工作特征(ROC)曲线寻找VO预测良好预后的最佳截断值。通过多因素logistic回归模型和基于赤池信息准则(AIC)的向后逐步回归进行变量筛选,分析缺血区VO与无效再通的关联。结果共纳入150例患者,其中男92(61.3%)例,女58(38.7%)例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]71(61,78)岁,基线NIHSS评分[M(Q_(1),Q_(3))]为15(11,18)分。单因素分析显示,缺血区VO与血管内治疗后90 d良好预后相关(OR=1.587,95%CI:1.185~2.187)。根据ROC曲线将VO评分二分类,校正年龄、基线血糖、NIHSS、基线梗死核心体积、改良Tan评分(mTan)、低灌注强度比值(HIR)、病因分型、血管再通、出血转化及最终梗死体积后,VO评分≥4分是90 d良好预后的相关因素(OR=5.133,95%CI:1.530~19.361)。在91(60.7%)例成功再通(mTICI分级2b级及以上)的患者中,44例未能获得良好功能预后。逐步回归发现,VO评分≥4分的患者血管再通后发生不良预后的风险较低(OR=0.234,95%CI:0.054~0.878)。在获得完全再通(mTICI分级2c级及以上)的患者中,VO评分≥4分亦与更低的无效再通风险相关(OR=0.018,95%CI:0~0.255)。结论缺血区VO能降低前循环大血管闭塞性卒中无效再通的风险。

关键词：卒中机械取栓颅内静脉危险因素随访研究

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