检索结果-内蒙古大学图书馆

中国临床神经科学 2025年第1期33卷 29-37,64页

作者：吴婕王洁马小茜肖朕旭周孝文梁小妞郑琍丁玎赵倩华复旦大学附属华山医院神经内科上海200040 复旦大学附属华山医院神经病学研究所上海200040 国家老年疾病临床医学研究中心上海200040 复旦大学脑科学前沿中心上海200040

目的探究早发型阿尔茨海默病(EOAD)和晚发型阿尔茨海默病(LOAD)的临床特征与生物标志物差异。方法从上海记忆队列人群中选择47例EOAD患者(EOAD组)和65例LOAD患者(LOAD组),所有患者接受β淀粉样蛋白正电子发射断层显像(Aβ-PET)扫描,78... 详细信息

目的探究早发型阿尔茨海默病(EOAD)和晚发型阿尔茨海默病(LOAD)的临床特征与生物标志物差异。方法从上海记忆队列人群中选择47例EOAD患者(EOAD组)和65例LOAD患者(LOAD组),所有患者接受β淀粉样蛋白正电子发射断层显像(Aβ-PET)扫描,78例患者接受tau-PET扫描。所有患者接受认知功能评估随访。横断面比较基线临床特征及影像学生物标志物特征;混合线性效应模型进行纵向认知损害变化的组间比较;多因素线性回归模型探究MMSE量表评分年变化值的影响因素。结果与LOAD组比较,EOAD组ApoE ε4携带率更低;视空间功能更差;全脑Aβ标准摄取值比值(SUVR)以及BraakⅠ、Ⅲ-Ⅳ以及Ⅴ-Ⅵ阶段的受累脑区tau SUVR更高(均P<0.05)。起病年龄更早的患者MMSE量表评分下降速度更快,MMSE量表评分年下降值与基线tauSUVR呈正相关(均P<0.05),未观察到全脑Aβ SUVR与MMSE量表评分年下降值的关联。结论 EOAD患者具有更重的非遗忘性认知损害、更重的Aβ和tau病理负荷以及更快的认知损害下降速率。

关键词：阿尔茨海默病早发型晚发型正电子发射断层显像 β淀粉样蛋白 tau蛋白

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神经免疫学检验的开发研究和临床应用规范势在必行

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中华检验医学杂志 2022年第9期45卷 891-898页

作者：陈向军国家神经疾病医学中心复旦大学附属华山医院神经内科复旦大学神经病学研究所神经免疫室上海200040

神经免疫病是一类神经系统与免疫系统相互作用导致前者结构损害和/或功能异常的疾病。及时诊断并施以合适的免疫干预可获得较好的疗效并改善预后。日益涌现的神经系统自身抗体、淋巴细胞亚群、细胞因子和特种蛋白检测是指导临床诊断及... 详细信息

神经免疫病是一类神经系统与免疫系统相互作用导致前者结构损害和/或功能异常的疾病。及时诊断并施以合适的免疫干预可获得较好的疗效并改善预后。日益涌现的神经系统自身抗体、淋巴细胞亚群、细胞因子和特种蛋白检测是指导临床诊断及监测免疫状态的重要依据。目前在检测指标设置、检测标准化、结果解读及互认等方面存在诸多问题。正确评估这些神经免疫学指标的临床意义,建立标准化检测流程,并通过室间比对质控来规范临床检测,并用以指导治疗策略、监测疗效和评估预后是临床实践中亟待解决的问题。本文提出将神经免疫学检测分为常规型和研究型检测,并对检测项目的临床意义、检测技术和应用规范做一述评,旨在唤起临床医生和检验科医生的双向交流与合作,加快神经免疫学检验的开发研究和临床规范化进程,给神经免疫病患者带来更多获益。

关键词：自身抗体神经免疫病临床实验室技术

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基于“责任抗体”概念的自身免疫性脑炎诊断与治疗进展

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中国现代神经疾病杂志 2022年第1期22卷 23-30页

作者：陈向军复旦大学附属华山医院神经内科国家神经疾病医学中心复旦大学神经病学研究所上海200040

自身免疫性脑炎是神经系统免疫性疾病的重要组成之一,存在靶向神经元表面蛋白、离子通道或突触表面受体的自身抗体,自身抗体检测对疾病的诊断、治疗及预后评估具有重要意义。确定责任抗体是解决同一例患者多种自身抗体共存的重要方法,... 详细信息

自身免疫性脑炎是神经系统免疫性疾病的重要组成之一,存在靶向神经元表面蛋白、离子通道或突触表面受体的自身抗体,自身抗体检测对疾病的诊断、治疗及预后评估具有重要意义。确定责任抗体是解决同一例患者多种自身抗体共存的重要方法,本文基于新近提出的"责任抗体"概念对自身免疫性脑炎诊断与治疗进展进行综述。

关键词：脑炎自身免疫疾病抗体综述

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儿童自身免疫性脑炎诊疗的思考

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中华儿科杂志 2023年第11期61卷 961-963页

作者：周水珍陈向军国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院神经科上海201102 复旦大学附属华山医院神经内科、国家神经疾病医学中心、复旦大学神经病学研究所上海200040

自身免疫性脑炎(AE)泛指一类由于免疫系统与神经系统相互作用而导致的急性与亚急性炎症。根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征,AE可分为多种类型,儿童以抗-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎最为常见,其他种类的AE在儿童报道甚少。... 详细信息

自身免疫性脑炎(AE)泛指一类由于免疫系统与神经系统相互作用而导致的急性与亚急性炎症。根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征,AE可分为多种类型,儿童以抗-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎最为常见,其他种类的AE在儿童报道甚少。国内外新近发表的抗NMDAR脑炎的诊疗共识为临床医生提供了标准化的治疗建议,但抗体阴性的AE是临床诊断的难点,重叠抗体的AE以及AE相关的重叠综合征逐渐被认识与关注,临床医生应以核心症状明确责任抗体。

关键词：亚急性炎症临床医生重叠综合征自身免疫性脑炎临床综合征抗体阴性核心症状抗神经元抗体

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记忆门诊阿尔茨海默病患者死亡原因及风险因素:一项长期临床随访研究

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中华神经科杂志 2024年第7期57卷 755-762页

作者：吴婕肖朕旭马小茜梁小妞郑琍丁玎赵倩华复旦大学附属华山医院神经内科上海200040 复旦大学附属华山医院神经内科、复旦大学附属华山医院神经病学研究所、国家老年疾病临床医学研究中心上海200040 复旦大学附属华山医院神经内科、复旦大学附属华山医院神经病学研究所、国家老年疾病临床医学研究中心、复旦大学脑科学前沿中心上海200040

目的探究记忆门诊确诊的阿尔茨海默病(AD)患者的生存时间,分析其死亡原因及影响因素。方法纳入2002年8月至2006年12月于复旦大学附属华山医院记忆门诊就诊并确诊为AD的患者,采集其基线资料,截至2022年11月共进行7轮电话随访,追踪其临床... 详细信息

目的探究记忆门诊确诊的阿尔茨海默病(AD)患者的生存时间,分析其死亡原因及影响因素。方法纳入2002年8月至2006年12月于复旦大学附属华山医院记忆门诊就诊并确诊为AD的患者,采集其基线资料,截至2022年11月共进行7轮电话随访,追踪其临床结局。对于死亡病例,记录其死亡时间及死因。根据性别、基线认知功能[简易精神状态检查量表(MMSE)评分]对患者进行分组,使用Kaplan-Meier法及Cox回归分析患者生存时间及风险因素。结果共纳入499例患者,其中男性199例,女性300例,随访时间5.5(3.4,7.4)年,最长随访时间19.3年。起病后中位生存时间为11.8年(95%CI 10.2~13.4年),其中女性为12.4年(95%CI 11.2~13.5年),显著长于男性[10.2年(95%CI 9.6~10.8年),logrank检验,P=0.010]。确诊后中位生存时间为8.3年(95%CI 7.3~9.4年),其中女性为8.8年(95%CI 6.9~10.6年),显著长于男性[6.8年(95%CI 5.7~7.9年),logrank检验,P=0.001]。基线认知功能较好(MMSE评分≥15分)者(265例)确诊后中位生存时间为11.4年(95%CI 9.5~13.2年),较认知功能较差(MMSE评分<15分)者[234例,7.4年(95%CI 6.4~8.4年)]显著延长(logrank检验,P<0.001)。多因素Cox回归结果提示增龄(HR=1.027,95%CI 1.002~1.052,P=0.034)、体重指数低(HR=1.081,95%CI 1.023~1.139,P=0.007)、基线MMSE得分低(HR=1.056,95%CI 1.026~1.086,P<0.001)、糖尿病(HR=1.716,95%CI 1.076~2.735,P=0.023)、既往跌倒(HR=1.536,95%CI 1.007~2.341,P=0.046)是AD患者死亡的独立风险因素。随访期间死亡224例,除外62例死因不明者后,前6位死因分别为肺部感染(39例,24.1%)、脑血管病(24例,14.8%)、循环系统疾病(21例,13.0%)、多器官衰竭(17例,10.5%)、肿瘤(13例,8.0%)、进食障碍及营养不良(13例,8.0%)。结论在本研究中,AD患者起病后中位生存时间为11.8年。增龄、低体重指数、低认知功能、共患病以及既往跌倒是AD患者死亡的独立风险因素;肺部感染是最主要死亡原因。

关键词：阿尔茨海默病死亡原因生存分析

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视神经脊髓炎谱系病的脑干危象(附2例报告及文献复习)

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中国临床神经科学 2025年第2期 193-199页

作者：李瑞球邓波杨文波刘小妮李亚蓉金晶耿艳芹张祥陈向军俞海复旦大学附属华山医院神经科江南大学附属中心医院复旦大学神经病学研究所国家神经疾病医学中心上海交通大学生物医学工程学院MedX研究院

目的描述因视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)累及脑干而出现急性呼吸衰竭(ARF)患者的临床特征，提出“NMOSD脑干危象”的概念，以提高临床医生对此型患者的认识以及提升对发生ARF患者的预警。方法报道NMOSD累及脑干并出现ARF 2例患者临床... 详细信息

目的描述因视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)累及脑干而出现急性呼吸衰竭(ARF)患者的临床特征，提出“NMOSD脑干危象”的概念，以提高临床医生对此型患者的认识以及提升对发生ARF患者的预警。方法报道NMOSD累及脑干并出现ARF 2例患者临床资料，结合国内外文献复习，对该类患者的临床特点进行分析和总结。结果病例1,17岁女性，临床表现为顽固性恶心、呕吐、面瘫、伸舌无力、四肢无力，因ARF而行气管插管，血清AQP4抗体阳性，经免疫治疗及对症治疗后拔除气管插管，目前生活完全自理。病例2,35岁女性，临床表现为持续性恶心、呃逆、吞咽困难、四肢无力，因ARF气管插管，血清AQP4抗体阳性，免疫治疗后症状好转。结论NMOSD病灶累及延髓背侧的呼吸中枢是出现ARF的重要原因。急性吞咽困难、伸舌无力、四肢无力对出现ARF有一定的警示作用，患者症状可突然加重并危及生命。为了引起临床医生的重视，建议将上述合并呼吸衰竭的症候群称为“NMOSD脑干危象”。未接受规范治疗、合并畸胎瘤及青少年起病可能是出现NMOSD脑干危象的危险因素。

关键词：视神经脊髓炎谱系疾病脑干危象呼吸衰竭水通道蛋白4抗体畸胎瘤免疫治疗

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肌萎缩侧索硬化细胞治疗研发现状和研发策略及评价标准关键要素的考量

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中国新药与临床杂志 2024年第7期43卷 481-488页

作者：李嘉桐孙搏曹钰然王亚宁马璟张菁陈向军复旦大学附属华山医院神经内科/复旦大学神经病学研究所国家神经疾病医学中心上海药品审评核查中心复旦大学附属华山医院临床药理研究中心朗来科技发展有限公司上海泰楚生物技术有限公司

肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种以上、下运动神经元退行性变为特征的神经系统罕见病，临床表现为进行性发展的肌肉无力、萎缩，最终导致死亡，给患者家庭及社会带来沉重的负担。因ALS发病机制不明，目前现有ALS治疗药物均无法显著延长生... 详细信息

肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种以上、下运动神经元退行性变为特征的神经系统罕见病，临床表现为进行性发展的肌肉无力、萎缩，最终导致死亡，给患者家庭及社会带来沉重的负担。因ALS发病机制不明，目前现有ALS治疗药物均无法显著延长生存期或改变生存结局。近年来，多种不同种类干细胞的细胞治疗已被开发用于ALS的治疗，并处于临床前研究和临床试验阶段。本文通过概述细胞治疗在ALS中的应用情况，并详细介绍代表性细胞治疗NurOwn在ALS中的研究和发展历程，分析了目前ALS细胞治疗取得的成果和存在的问题，建议在未来ALS细胞治疗的相关研究中进一步优化细胞类型选择和疗效评价指标，以指导ALS细胞治疗研发和获批上市，惠及患者及其家庭。

关键词：神经变性疾病肌萎缩侧索硬化细胞疗法

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神经兴奋性试验在检测神经系统疾病中的临床应用

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中国临床神经科学 2024年第4期32卷 444-449页

作者：朱冬青陈向军复旦大学附属华山医院神经内科上海200040 复旦大学神经病学研究所上海200040 国家神经疾病医学中心上海200040

神经兴奋性试验(NET)是一种定量检测神经轴突膜兴奋性和轴突上离子通道、钠钾泵和离子交换器功能的电生理方法。这一技术与膜片钳技术不同,可以直接在人体检测,填补了常规肌肉和神经电生理检测的不足。目前NET已经应用于临床实践,探索... 详细信息

神经兴奋性试验(NET)是一种定量检测神经轴突膜兴奋性和轴突上离子通道、钠钾泵和离子交换器功能的电生理方法。这一技术与膜片钳技术不同,可以直接在人体检测,填补了常规肌肉和神经电生理检测的不足。目前NET已经应用于临床实践,探索多种神经系统疾病的病理生理机制及临床价值。文中对近年来NET技术在不同神经系统疾病中发现的异常模式及其临床意义予以介绍。

关键词：神经兴奋性神经兴奋性试验轴突离子通道电生理检查临床应用

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抗甘氨酸受体抗体阳性的僵人综合征(附2例报告及文献复习)

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中国临床神经科学 2023年第1期31卷 69-74页

作者：邱玥邓波陈向军刘小妮张祥俞海董思其复旦大学附属华山医院神经科、复旦大学神经病学研究所上海200040 国家神经疾病医学中心上海200040

目的分析抗甘氨酸受体(GlyR)抗体阳性的僵人综合征(SPS)的临床特征,提高神经科医生对抗GlyR抗体阳性SPS的认识。方法纳入自2013年12月至2019年6月就诊符合SPS诊断标准的19例患者。利用转染表达GlyR的人胚肾细胞作为检测基质,采用间接免... 详细信息

目的分析抗甘氨酸受体(GlyR)抗体阳性的僵人综合征(SPS)的临床特征,提高神经科医生对抗GlyR抗体阳性SPS的认识。方法纳入自2013年12月至2019年6月就诊符合SPS诊断标准的19例患者。利用转染表达GlyR的人胚肾细胞作为检测基质,采用间接免疫荧光法检测患者血清和脑脊液中的抗GlyR抗体;并结合文献分析抗GlyR抗体阳性SPS患者的临床特征。结果19例患者临床符合SPS诊断,其中6例为抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体阳性,无病例检测到抗两性蛋白抗体;2例患者抗GlyR抗体阳性,临床上均表现为下肢肌肉僵硬、强直,合并自发或外界刺激导致的痉挛,以及下肢僵硬导致的行走困难和步态不稳。其中1例患者因伴有眼肌阵挛、上睑下垂、小便困难,诊断为“伴肌强直和肌阵挛的进行性脑脊髓炎”,另1例患者仅表现为下肢局限性受累,诊断“僵肢综合征”。2例患者接受安定类药物治疗后症状均得到显著改善,1例患者有复发,加用糖皮质激素治疗有效。结论抗GlyR抗体阳性的患者临床可表现为SPS。基于转染细胞的间接免疫荧光法可用于检测疑似SPS患者血清和脑脊液中抗GlyR抗体,为该类疾病的诊断提供免疫学依据;临床医生尽早启动对症及免疫治疗以改善患者症状及预后。

关键词：甘氨酸受体谷氨酸脱羧酶自身抗体僵人综合征

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细胞焦亡与多发性硬化

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中国临床神经科学 2022年第4期30卷 478-480,F0003页

作者：刘宽陈向军复旦大学附属华山医院神经内科上海200040 国家神经疾病医学中心上海200040 复旦大学神经病学研究所上海200040

细胞焦亡是一种由Gasdermin D介导的程序性细胞死亡方式,参与诸多神经系统疾病的发展过程,主要由经典炎症小体途径和非经典炎症小体途径介导,而经典炎症小体途径在多发性硬化和脱髓鞘病变中参与细胞坏死过程并且加重神经损伤。抑制炎症... 详细信息

细胞焦亡是一种由Gasdermin D介导的程序性细胞死亡方式,参与诸多神经系统疾病的发展过程,主要由经典炎症小体途径和非经典炎症小体途径介导,而经典炎症小体途径在多发性硬化和脱髓鞘病变中参与细胞坏死过程并且加重神经损伤。抑制炎症小体和下游分子能减轻损伤并发挥保护作用,因而细胞焦亡可成为多发性硬化和脱髓鞘病变干预的潜在靶点。

关键词：细胞焦亡炎症小体神经免疫性疾病多发性硬化

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