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支气管扩张症临床诊治与研究年度进展2024

中华结核和呼吸杂志 2025年第2期48卷 158-163页

作者：姜瑞姚安洁王雨晴萨依娜·阿布都克由木郑慧珍徐金富同济大学呼吸病研究所同济大学附属上海市肺科医院呼吸与危重症医学科上海200433 复旦大学附属华东医院呼吸与危重症医学科上海200040

支气管扩张症(简称支扩)是临床上常见的因各种病因导致的支气管异常和持久性扩张的慢性气道疾病。近一年来支扩领域取得了一系列重要进展,主要聚焦于流行病学、病原学、发病机制、合并症、治疗等方面。研究发现,痰液颜色、硝酸盐/亚硝... 详细信息

支气管扩张症(简称支扩)是临床上常见的因各种病因导致的支气管异常和持久性扩张的慢性气道疾病。近一年来支扩领域取得了一系列重要进展,主要聚焦于流行病学、病原学、发病机制、合并症、治疗等方面。研究发现,痰液颜色、硝酸盐/亚硝酸盐可作为支扩急性加重的预后生物标志物,呼出气生物标志物的开发有利于筛查和诊断支扩,为支扩的防治靶点提供了新见解。此外,本年度支扩研究在治疗方面取得了较大进展,如二肽基肽酶1抑制剂、黏菌素干粉吸入剂、上皮钙通道阻滞剂等,推进了支扩精准治疗进程。新一代基因组测序技术的发展从遗传学、表观遗传学、转录组学和代谢组学等不同方面进一步探索了支扩的发病机制。综上,本文就2023年10月1日至2024年9月30日支扩领域的进展进行简要总结,以期对未来支扩研究方向提供新思路。

关键词：支气管扩张症支扩钙通道阻滞剂精准治疗表观遗传学代谢组学流行病学呼出气

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规范家庭氧疗实施,提升慢性呼吸系统疾病照护能力

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中华全科医师杂志 2025年第1期24卷 3-6页

作者：揭志军复旦大学附属上海市第五人民医院呼吸与危重症医学科上海200240

氧疗是改善或者纠正低氧血症,减轻呼吸困难,维持生命的重要治疗方法。慢性呼吸系统疾病患者是家庭氧疗最主要的人群,其中以慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺病)为主。目前不规范使用家庭氧疗的情况很常见,许多医生对此缺乏正确的认识。《中... 详细信息

氧疗是改善或者纠正低氧血症,减轻呼吸困难,维持生命的重要治疗方法。慢性呼吸系统疾病患者是家庭氧疗最主要的人群,其中以慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺病)为主。目前不规范使用家庭氧疗的情况很常见,许多医生对此缺乏正确的认识。《中国成人慢性呼吸系统疾病家庭氧疗指南(2024年)》参考最新发表的国内外指南和证据,充分结合了我国基层医疗实际情况,从氧疗机制、适应证、氧疗设备、安全性、随访管理、健康教育、康复训练、旅行建议等多个方面对家庭氧疗规范使用进行了全面和系统阐述,有助于基层医生对家庭氧疗患者进行全程指导和管理。

关键词：家庭氧疗肺疾病慢性阻塞性肺疾病间质性指南基层

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非结核分枝杆菌肺病与支气管扩张症复合病的诊断与治疗专家共识

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中华结核和呼吸杂志 2025年第2期48卷 101-115页

作者：中华医学会结核病学分会中华医学会呼吸病学分会沙巍徐金富孙勤王鹏不详同济大学附属上海市肺科医院结核科上海200433 复旦大学附属华东医院呼吸与危重症医学科上海200040 同济大学附属上海市肺科医院上海200433

非结核分枝杆菌肺病(NTM-PD)和支气管扩张症(简称支扩)的发病率和患病率均呈现增长趋势。NTM-PD可导致支扩,而支扩也是NTM-PD常见的易患因素,两种疾病在病情发生发展中互为因果、相互促进。大环内酯类药物是治疗NTM-PD的核心药物,小剂... 详细信息

非结核分枝杆菌肺病(NTM-PD)和支气管扩张症(简称支扩)的发病率和患病率均呈现增长趋势。NTM-PD可导致支扩,而支扩也是NTM-PD常见的易患因素,两种疾病在病情发生发展中互为因果、相互促进。大环内酯类药物是治疗NTM-PD的核心药物,小剂量口服大环内酯类药物也是预防支扩患者反复急性加重的首选治疗方案;然而对于潜在NTM感染的支扩患者,大环内酯类药物的单药使用存在诱发NTM耐药的风险。欧洲呼吸协会(ERS)和英国胸科协会(BTS)指南建议支扩患者在接受小剂量大环内酯类抗菌药物口服治疗前进行NTM筛选,因此NTM-PD与支扩复合病的诊断、治疗成为了临床关注的焦点。为规范化NTM-PD与支扩复合病的诊治,由我国NTM-PD专家、呼吸病学专家、方法学专家组成的编写组经过系统的文献分析、多轮线上线下讨论和问卷调查,制定了我国NTM-PD与支扩复合病的诊断和治疗专家共识。本共识提出了10个核心问题,内容涵盖病因学检查、诊断、治疗、预后转归及管理等方面,最终形成了14条推荐意见。共识使用调整后的推荐分级的评估、制定和评价(GRADE)方法对证据评价和推荐意见进行分级。希望通过本共识,提高我国NTM-PD与支扩复合病的诊断和治疗水平。

关键词：支气管扩张症支扩预后转归大环内酯类药物呼吸病学推荐意见复合病易患因素

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肺泡灌洗液外观不典型肺泡蛋白沉积症1例报告并文献复习

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复旦学报(医学版) 2025年第1期52卷 147-152页

作者：剧素贞王祥赵开顺余艳芳屠春林上海健康医学院附属嘉定区中心医院呼吸与危重症医学科上海201800 复旦大学附属中山医院病理科上海200032

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见的肺部进行性呼吸功能障碍性疾病,起病隐匿,临床表现缺乏特异性,常被误诊误治。现报道1例嘉定区中心医院收治的肺泡灌洗液外观不典型的PAP患者,经皮下注射重组人粒细胞-... 详细信息

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见的肺部进行性呼吸功能障碍性疾病,起病隐匿,临床表现缺乏特异性,常被误诊误治。现报道1例嘉定区中心医院收治的肺泡灌洗液外观不典型的PAP患者,经皮下注射重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte macrophage-colony stimulating factor,GMCSF)治疗后病情明显好转,并结合相关文献以加分析讨论,以加深对这种疾病及其疗法的认识。

关键词：肺泡蛋白沉积症(PAP) 粒细胞-巨细胞集落刺激因子(GM-CSF) 肺泡灌洗液

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中国支气管扩张症:十余年成就与未来展望

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国际呼吸杂志 2025年第1期45卷 2-7页

作者：徐金富复旦大学附属华东医院呼吸与危重症医学科上海200040

支气管扩张症(支扩)是一种由支气管阻塞及其周围肺组织的慢性炎症引起的呼吸系统疾病,其典型的病理特征是支气管壁结构损伤,以及管腔持久性、不可逆性扩张。支扩是一种未被充分重视的常见病,近十余年来,临床医生对支扩的流行病学、病理... 详细信息

支气管扩张症(支扩)是一种由支气管阻塞及其周围肺组织的慢性炎症引起的呼吸系统疾病,其典型的病理特征是支气管壁结构损伤,以及管腔持久性、不可逆性扩张。支扩是一种未被充分重视的常见病,近十余年来,临床医生对支扩的流行病学、病理学、临床表现、诊断和治疗等方面有了更为系统的认识。本文扼要总结中国近十余年来在支扩临床实践和研究方面的主要成就,并对未来进行展望,以飨读者。

关键词：支气管扩张症诊断治疗进展

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语音阀临床应用专家共识(2025版)

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中国全科医学 2025年第18期28卷 2193-2204页

作者：《语音阀临床应用专家共识》编写组中国医学救援协会重症医学分会中国医药教育协会重症康复专业委员会居旻杰罗亮雷鸣阿曼古丽·莫明陈颖段开亮李柳村李悦刘凯刘盼刘萍罗嘉文罗竞超钱易婍王缓王叙锦王振亚夏尔江·穆合塔尔张诗敏朱媛不详复旦大学附属中山医院重症医学科广东省人民医院老年重症医学科浙江大学附属邵逸夫医院呼吸治疗科上海中医药大学附属第七人民医院急救医学中心、重症医学科中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科四川大学华西医院康复医学科中山大学附属第七医院重症医学科四川省人民医院重症医学中心四川大学华西医院呼吸治疗科

语音阀是一种通过单向阀门恢复生理气流路径的辅助装置,能够改善气管切开患者的发声、吞咽、气道廓清以及心理状态,有助于加速脱机与拔管进程。然而,目前国内语音阀应用尚不规范,存在一定风险。因此,中国医学救援协会重症医学分会、中... 详细信息

语音阀是一种通过单向阀门恢复生理气流路径的辅助装置,能够改善气管切开患者的发声、吞咽、气道廓清以及心理状态,有助于加速脱机与拔管进程。然而,目前国内语音阀应用尚不规范,存在一定风险。因此,中国医学救援协会重症医学分会、中国医药教育协会重症康复专业委员会联合制定了语音阀临床应用专家共识,共识共有19条建议,全面覆盖语音阀的适用人群、设备种类、使用流程、不良事件管理以及多学科团队培训等方面内容。本共识强调规范化评估和操作、及时监测及团队合作的重要性,期望推动语音阀在气管切开术患者康复中的安全和有效应用。

关键词：气管切开语音阀发声吞咽气道廓清康复

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CFTR基因突变致囊性纤维化多系统受累合并ABPA 1例

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上海医药 2025年第3期46卷 24-28,47页

作者：周代兵厉双慧赵璐朱柠李圣青复旦大学附属华山医院呼吸与危重症医学科上海200040

1例21岁男性患者,因“反复胸闷喘息11年余,再发加重1月余”于2017年9月首次就诊我院呼吸与危重症医学科。该患者受呼吸道疾病困扰长达18年余,外院治疗过程中病情反复,疗效不佳。我院诊断变应性支气管肺曲霉病(ABPA),给予规律治疗后,患... 详细信息

1例21岁男性患者,因“反复胸闷喘息11年余,再发加重1月余”于2017年9月首次就诊我院呼吸与危重症医学科。该患者受呼吸道疾病困扰长达18年余,外院治疗过程中病情反复,疗效不佳。我院诊断变应性支气管肺曲霉病(ABPA),给予规律治疗后,患者胸闷气喘控制稳定,但肺部囊性病变愈发加重。与患者反复病情沟通后,发现患者存在输精管闭锁。完善外周血WES检测后,考虑患者致病病因为囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)双等位基因突变诱发的脏器多系统受累。经过多学科协作会诊后,制订个体化的治疗方案,患者目前病情稳定,仍在规律随访中。

关键词：囊性纤维化变应性支气管肺曲霉病 CFTR 突变

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纪念中国肺病学创建者吴绍青教授诞辰130周年

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临床肺科杂志 2025年第4期30卷 487-491页

作者：何礼贤复旦大学附属中山医院呼吸与危重症医学科上海200032

吴绍青教授1895年10月21日出生于安徽巢县一个乡村塾师家庭,家境清贫。三岁丧父,寡母带他回芜湖外祖父家生活,靠舅父资助得以读书。由于军阀混战时局变幻,他高中未能毕业,辍学居家自习一年。1915年,在沪任面粉厂技师的舅父邀他做帮手,... 详细信息

吴绍青教授1895年10月21日出生于安徽巢县一个乡村塾师家庭,家境清贫。三岁丧父,寡母带他回芜湖外祖父家生活,靠舅父资助得以读书。由于军阀混战时局变幻,他高中未能毕业,辍学居家自习一年。1915年,在沪任面粉厂技师的舅父邀他做帮手,而他志在习医。恰逢长沙湘雅医学专门学校(湘雅医学院前身)在武汉设点招生,吴绍青前往报考被录取。因成绩优异,他插班进入预科二年级,1921年成为湘雅第一届毕业生,获博士学位[1]。吴绍青1937年加入国立上海医学院,创建中国肺病学,1956年由国务院评定为一级教授。值此吴教授诞辰130周年之际,谨以此文献给在他故乡并且迄今保留肺科名称的《临床肺科杂志》,以示纪念,兼飨读者。

关键词：吴绍青上海医学院湘雅医学院乡村塾师博士学位军阀混战肺病学吴教授

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铜绿假单胞菌在成人支气管扩张症中的研究进展

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国际呼吸杂志 2025年第4期45卷 364-368页

作者：范莉超徐金富同济大学附属上海市肺科医院呼吸与危重症医学科，上海　200433 复旦大学附属华东医院呼吸与危重症医学科，上海　200040

支气管扩张症是呼吸系统的常见病，是由不同原因引起的慢性气道炎症与支气管壁不可逆性扩张变形，主要临床表现为慢性咳嗽、黏性脓痰、伴或不伴有咯血和喘息，严重者可并发肺源性心脏病、呼吸衰竭，甚至死亡。铜绿假单胞菌是支气管扩张... 详细信息

支气管扩张症是呼吸系统的常见病，是由不同原因引起的慢性气道炎症与支气管壁不可逆性扩张变形，主要临床表现为慢性咳嗽、黏性脓痰、伴或不伴有咯血和喘息，严重者可并发肺源性心脏病、呼吸衰竭，甚至死亡。铜绿假单胞菌是支气管扩张症患者呼吸道标本中分离出的常见病原体之一。许多研究揭示了铜绿假单胞菌感染会导致支气管扩张症患者的炎症反应增加、肺功能损害加重、病情加重、生活质量恶化和病死率增加，给个人和整个社会带来高昂的经济负担。抗菌药物的泛用导致铜绿假单胞菌的耐药性逐年增加。面对铜绿假单胞菌的耐药状态和治疗瓶颈，探索铜绿假单胞菌在支气管扩张症中的致病机制，寻找铜绿假单胞菌加重支气管扩张症的关键生物学分子，开发新的治疗靶点，是目前亟待解决的临床问题。

关键词：支气管扩张症铜绿假单胞菌研究进展

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EBUS-TBNA在上腔静脉阻塞综合征诊断中的有效性及安全性分析

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岭南急诊医学杂志 2025年第1期30卷 58-60页

作者：葛南海张龙富刘子龙吴妙霞叶茂松广东省东莞市厚街医院呼吸与危重症医学科 523945 复旦大学附属中山医院危重症医学科上海市徐汇区中心医院呼吸与危重症医学科

目的:探讨超声内镜引导下经支气管针吸活检(EBUS-TBNA)用于诊断上腔静脉阻塞综合征(SVCS)有效性及安全性。方法:选择医院2011年8月至2023年8月收治的接受EBUS-TBNA检查的初诊SVCS患者28例为研究对象。针对患者应用EBUS-TBNA检查,结合研... 详细信息

目的:探讨超声内镜引导下经支气管针吸活检(EBUS-TBNA)用于诊断上腔静脉阻塞综合征(SVCS)有效性及安全性。方法:选择医院2011年8月至2023年8月收治的接受EBUS-TBNA检查的初诊SVCS患者28例为研究对象。针对患者应用EBUS-TBNA检查,结合研究对象临床资料,以病理结果作为诊断金标准,评估EBUS-TBNA检查对于SVCS病因诊断有效性,同时评价检查方式安全性。结果:28例患者进行了29次EBUS-TBNA检查。(26例病理诊断明确,1例见软骨组织及少量巨噬细胞,1例后经皮肺穿刺活检诊确诊)无严重并发症,包括术中大出血或重度缺氧。结论:应用EBUS-TBNA检查对于诊断SVCS是有效的,且检查方式安全,值得推广。

关键词：超声内镜引导下经支气管针吸活检上腔静脉阻塞综合征安全性

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