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重庆医科大学学报 2025年

作者：白雪王共强安徽中医药大学神经病学研究所安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科

目的：分析Wilson病（Wilson disease,WD）患者的震颤特征，探讨震颤程度的影响因素。方法：选取2022年4月至2023年10月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院住院的以震颤症状为主要运动障碍表现的WD患者63例，根据统一肝豆状核变性... 详细信息

目的：分析Wilson病（Wilson disease,WD）患者的震颤特征，探讨震颤程度的影响因素。方法：选取2022年4月至2023年10月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院住院的以震颤症状为主要运动障碍表现的WD患者63例，根据统一肝豆状核变性评分量表（Unified Wilson’s Disease Rating Scale,UWDRS）评估WD患者症状的严重程度，记录入组患者震颤部位及震颤类型、血清铜生化结果、肝纤维化指标、K-F环（Kayser-Fleischer Ring,K-F环），定量评估病变脑区，通过姿态测量传感器定量测量上肢姿势性震颤参数。总结分析震颤症状的临床特征，通过逐步回归法分析筛选出震颤程度的影响因素。结果：(1)表现震颤的患者男性37例（58.70%），女性26例（41.30%），震颤部位分布双侧上肢（73.00%）、单侧右上肢（17.50%）、单侧左上肢（9.50%）、头部（4.80%）、单左下（3.20%）和躯干（1.60%）、双侧下肢（1.60%），震颤类型分布姿势性震颤（100%）、单纯姿势性震颤（66.70%）、意向性震颤（33.30%）、混合性震颤（33.30%），扑翼样震颤（11.10%）、静止性震颤（7.90%），男女性别间在年龄、发病年龄、病程、血清铜离子浓度、K-F环、pSWE值之间的比较中无差异（t=0.38、0.39、-0.33、0.17、0.56、0.86;P=0.700、0.430、0.740、0.860、0.580、0.390），女性血清铜蓝蛋白浓度大于男性（t=-2.98;P=0.004）。(2)震颤参数加速度信号频率（frequency acceleration signal,F-acc）、加速度信号均方根（RMS acceleration signal,RMS-acc）、角速度信号均方根（RMS gyroscope signal,RMS-gyr）与UWDRS上肢姿势性震颤评分呈正相关（r=0.53、0.74、0.77;P=0.000、0.000、0.017、0.000）;F-acc、RMSacc、RMS-gyr与UWDRS精神症状评分呈正相关（r=0.42、0.49、0.57;P=0.000、0.000、0.000）;RMS-gyr与肝脏功能评分呈正相关（r=0.36;P=0.004）。(3)K-F环、震颤参数RMS-gyr、尾状核高信号程度、不稳定的情绪反应评分（UWDRS第54项）是影响上肢姿势性震颤评分的影响因素（t=2.72、9.30、5.51、6.30;P=0.009、0.000、0.000、0.000）。结论：Wilson病的震颤特征以上肢姿势性震颤为主，震颤参数RMS-gyr更能反应Wilson病患者上肢姿势性震颤的严重程度，K-F环、尾状核受损及情绪的不稳定是震颤程度变异性的影响因素。

关键词： Wilson病震颤统一肝豆状核变性评分量表姿态测量传感器

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2019—2021年安徽中医药大学神经病学研究所附属医院第二类精神药品使用情况分析

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现代药物与临床 2022年第5期37卷 1109-1112页

作者：叶康保汪世靖张黎孙权胡文彬安徽中医药大学神经病学研究所附属医院药剂科安徽合肥230061 安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科安徽合肥230061

目的统计分析2019—2021年安徽中医药大学神经病学研究所附属医院第二类精神药品使用情况。方法收集2019年1月—2021年12月安徽中医药大学神经病学研究所附属医院第二类精神药品用药处方,具体对其销售金额、用药频度(DDDs)、限定日费用(... 详细信息

目的统计分析2019—2021年安徽中医药大学神经病学研究所附属医院第二类精神药品使用情况。方法收集2019年1月—2021年12月安徽中医药大学神经病学研究所附属医院第二类精神药品用药处方,具体对其销售金额、用药频度(DDDs)、限定日费用(DDC)及排序比(B/A)等指标进行统计和分析。结果2019—2021年医院第二类精神药品销售金额呈逐年升高趋势,氯硝西泮、右佐匹克隆、唑吡坦用药频度(DDDs)始终位居前3位。第二类精神药品DDC值基本保持稳定,略有上涨。DDC值均<4元。销售金额与用药人数同步性良好。结论安徽中医药大学神经病学研究所附属医院第二类精神药品处方结构基本合理,但仍需加强管理干预,确保医师规范用药,以提高药物疗效及安全性。

关键词：第二类精神药品销售金额用药频度日平均费用排序比氯硝西泮右佐匹克隆唑吡坦

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联合驱铜治疗对WD患者肝脏剪切波弹力成像与肝纤维化肝功能检测指标的影响

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安徽医学 2025年第1期46卷 77-82页

作者：刘娅胡文彬严彦苏贝晴李瑶瑶蒋雨晨吴君霞喻绪恩王训胡纪源韩咏竹杨任民安徽中医药大学研究生院安徽合肥230038 安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科安徽合肥230061 安徽中医药大学神经病学研究所附属医院彩超室安徽合肥230061 安徽中医药大学神经病学研究所附属医院检验科安徽合肥230061

目的探讨联合驱铜治疗对Wilson病(WD)患者的肝脏剪切波弹力成像与肝纤维化、肝功能检测指标的影响。方法回顾性分析2021年1月至2023年12月于安徽中医药大学神经病学研究所附属医院住院治疗的87例住院WD患者的临床资料,根据其治疗方案... 详细信息

目的探讨联合驱铜治疗对Wilson病(WD)患者的肝脏剪切波弹力成像与肝纤维化、肝功能检测指标的影响。方法回顾性分析2021年1月至2023年12月于安徽中医药大学神经病学研究所附属医院住院治疗的87例住院WD患者的临床资料,根据其治疗方案不同进行分组,使用金属络合剂等西药联合中药肝豆片驱铜治疗的患者作为联合治疗组(n=45),单纯使用金属络合剂等西药驱铜治疗的患者作为西医治疗组(n=42);观察两组患者临床疗效,记录两组患者治疗前、后的肝脏剪切波弹力成像检测值(pSWE)、层黏蛋白(LN)、Ⅲ型前胶原肽(P-ⅢNP)及Ⅳ型胶原蛋白(C-Ⅳ)等肝纤维化指标,总胆汁酸(TBA)、清蛋白(ALB)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、总胆红素(TBIL)等肝功能指标水平。结果两组患者治疗前肝脏剪切波弹力成像检测值与肝纤维化、肝功能检验指标比较,差异均无统计学意义(P>0.05);驱铜治疗后,两组患者治疗前与治疗后剪切波弹力成像测值、C-Ⅳ及TBA及差值比较,差异有统计学意义(P<0.05)。WD患者肝脏剪切波弹力成像测值与IV型胶原蛋白及总胆汁酸均呈正相关(P<0.05)。结论驱铜治疗可改善WD患者的肝脏损害,并且联合治疗组疗效优于西医治疗组,更加有利于患者的康复与生活质量的提高。

关键词： Wilson病剪切波弹力成像肝纤维化肝功能

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龟鹿二仙胶加味方联合泼尼松改善Duchenne肌营养不良小鼠骨骼肌损伤

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安徽中医药大学学报 2025年第1期44卷 90-95页

作者：高天韩利震张忍邵杰明青青林静董健健石永光沙从波陈林张亮亮喻绪恩安徽中医药大学神经病学研究所安徽合肥230038 安徽中医药大学神经病学研究所附属医院安徽合肥230061

目的观察龟鹿二仙胶加味方联合泼尼松对Duchenne肌营养不良小鼠骨骼肌损伤的改善作用。方法以同源C57小鼠为正常组,将DMD模型mdx小鼠分为模型组、泼尼松组、中西药组,每组6只,予以相应药物灌胃8周。采用四肢抓力实验、转棒实验评估小鼠... 详细信息

目的观察龟鹿二仙胶加味方联合泼尼松对Duchenne肌营养不良小鼠骨骼肌损伤的改善作用。方法以同源C57小鼠为正常组,将DMD模型mdx小鼠分为模型组、泼尼松组、中西药组,每组6只,予以相应药物灌胃8周。采用四肢抓力实验、转棒实验评估小鼠运动能力;ELISA法检测肌酸激酶(creatine kinase,CK);苏木精—伊红和Masson染色法观察骨骼肌的组织形态,免疫荧光法检测dystrophin蛋白表达水平;透射电子显微镜下观察小鼠骨骼肌组织的超微结构变化。结果与正常组比较,模型组小鼠抓力值显著降低(P<0.05),转棒实验掉落时间显著缩短(P<0.05),CK水平显著升高(P<0.05),骨骼肌的病理损伤和超微结构损伤严重,dystrophin蛋白几乎无表达;与模型组比较,泼尼松组和中西药组小鼠的抓力值显著升高(P<0.05),转棒实验掉落时间显著延长(P<0.05),CK水平显著降低(P<0.05),骨骼肌的病理损伤和超微结构损伤改善,可见dystrophin蛋白表达,中西药组小鼠骨骼肌病理损伤和超微结构损伤的改善程度及dystrophin蛋白表达水平优于泼尼松组。结论龟鹿二仙胶加味方联合泼尼松可显著改善DMD模型mdx小鼠骨骼肌损伤,且疗效优于泼尼松,其机制可能与增加骨骼肌dystrophy蛋白的表达水平有关。

关键词： Duchenne肌营养不良龟鹿二仙胶 mdx小鼠骨骼肌损伤

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肝豆状核变性并发癫痫患者延续性护理及效果评价

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安徽医专学报 2025年第1期24卷 142-144,148页

作者：沈小妮许翠萍余亚运方庆庆金艳安徽中医药大学神经病学研究所附属医院安徽合肥230001

目的:探索延续性护理对改善肝豆状核变性并发癫痫患者预后及缓解照料负担等方面的作用。方法:纳入52例于医院住院治疗的肝豆状核变性并发癫痫患者,根据随机数表法分为对照组和实验组,对照组患者采用一般护理,实验组患者在此基础上实施... 详细信息

目的:探索延续性护理对改善肝豆状核变性并发癫痫患者预后及缓解照料负担等方面的作用。方法:纳入52例于医院住院治疗的肝豆状核变性并发癫痫患者,根据随机数表法分为对照组和实验组,对照组患者采用一般护理,实验组患者在此基础上实施延续性护理。分别在入院时和出院6个月进行服药依从性、病情严重程度、生活自理能力评估,并进行统计学分析。结果:出院后6个月,实验组患者用药依从性、疾病严重程度、生活能力较入院时均有改善(P<0.05),对照组患者用药依从性、疾病严重程度均有所改善(P<0.05);实验组患者的用药依从性、疾病严重程度、生活能力评分均优于对照组(P<0.05)。结论:延续性护理应用于肝豆状核变性并发癫痫患者,可提高患者服药依从性,从而逐步缓解疾病症状,减少癫痫发作,达到改善患者生活质量的目的。

关键词：肝豆状核变性症状性癫痫延续性护理移动互联网

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肝豆状核变性患者感知健康能力水平现状及影响因素分析

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中风与神经疾病杂志 2025年第1期42卷 9-12页

作者：程春香汪世靖金艳沈洁万金凤胡文彬安徽中医药大学神经病学研究所附属医院安徽合肥230061

目的调查肝豆状核变性、也称Wilson病(WD)患者感知健康能力的水平及其影响因素。方法采用便利抽样法选取2021年1月—2023年12月就诊于安徽中医药大学神经病学研究所附属医院的WD患者60例,作为本研究的对象,使用一般资料调查表、感知... 详细信息

目的调查肝豆状核变性、也称Wilson病(WD)患者感知健康能力的水平及其影响因素。方法采用便利抽样法选取2021年1月—2023年12月就诊于安徽中医药大学神经病学研究所附属医院的WD患者60例,作为本研究的对象,使用一般资料调查表、感知健康能力量表、健康素养量表、领悟社会支持量表以及感知控制量表等工具分析影响WD患者感知健康能力影响因素。结果 WD患者感知健康能力总分(25.85±5.03),结果期望评分(12.12±3.55),行为期望评分(13.73±3.33);多因素分析显示:文化程度、健康素养评价为WD患者感知健康能力的影响因素。结论 WD患者感知健康能力呈现中等水平,受文化程度、健康素养评价等因素影响。

关键词：肝豆状核变性 Wilson病感知健康能力感知控制领悟社会支持

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25例偏侧舞蹈症患者的临床表现与预后分析

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中风与神经疾病杂志 2025年第4期42卷 310-315页

作者：苏贝晴李瑶瑶刘娅艾文龙胡文彬孙权喻绪恩王训杨任民安徽中医药大学安徽合肥230012 安徽中医药大学第一附属医院安徽合肥230031 安徽中医药大学神经病学研究所附属医院安徽合肥230061

目的通过对25例继发性偏侧舞蹈症的患者的病例资料归纳总结,根据其临床特点和相关检查,分析与探讨其发病原因、发病机制、临床表现、治疗方法和预后。方法分析2018年7月—2024年4月入院治疗的25例偏侧舞蹈症,包括一般情况、临床特点、... 详细信息

目的通过对25例继发性偏侧舞蹈症的患者的病例资料归纳总结,根据其临床特点和相关检查,分析与探讨其发病原因、发病机制、临床表现、治疗方法和预后。方法分析2018年7月—2024年4月入院治疗的25例偏侧舞蹈症,包括一般情况、临床特点、实验室检查、MRI或CT检查、治疗方法及患者的预后情况。结果25例患者,急性脑血管病11例(44.0%),其中脑梗死7例(28.0%),脑出血3例(12.0%),烟雾病1例(4.0%);高血糖13例(52.0%),原因不明1例。25例偏侧舞蹈症患者通过对原发病及对症治疗后,18例偏侧舞蹈样症状较入院前明显好转,7例舞蹈样症状基本消失。1例在半年后因自行停药复发,余例规律服药,半年后随访无复发。结论偏侧舞蹈症多见于老年人,病因以急性脑血管病多见,高血糖次之,病灶部位以基底节为主,在治疗原发病基础上,加以氟哌啶醇、氯硝西泮或利培酮等对症治疗后,临床症状均有明显改善,预后良好。

关键词：偏侧舞蹈症临床分析急性脑血管病高血糖头部影像学

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肝豆状核变性并发视力下降1例报告并文献复习

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中风与神经疾病杂志 2025年第1期42卷 19-22页

作者：张亮亮徐银张杰石永光陈林沙从波喻绪恩韩永升安徽中医药大学安徽合肥230012 安徽中医药大学神经病学研究所附属医院安徽合肥230061 安徽中医药大学神经病学研究所安徽合肥230038 皖南医学院安徽芜湖241002

肝豆状核变性(HLD),也称Wilson病(WD)是一种少见的神经系统遗传性疾病,可表现为肝脏损害症状、锥体外系症状、精神症状以及肾脏损害症状等,然而,合并视力下降罕见。本文通过回顾性分析2022年安徽中医药大学神经病学研究所附属医院确诊的... 详细信息

肝豆状核变性(HLD),也称Wilson病(WD)是一种少见的神经系统遗传性疾病,可表现为肝脏损害症状、锥体外系症状、精神症状以及肾脏损害症状等,然而,合并视力下降罕见。本文通过回顾性分析2022年安徽中医药大学神经病学研究所附属医院确诊的1例22岁女性,WD并发双侧视神经炎患者的视力变化、治疗及预后等资料,并进行文献复习。结果提示视力下降是WD的罕见表现,眼科医师接诊视神经萎缩和视神经炎患者时需警惕WD的可能,尽早静脉应用甲泼尼龙可能有助于改善预后。

关键词：肝豆状核变性视力下降视神经萎缩视神经炎

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Nrf2通过调控星形胶质细胞铁死亡减轻OGD/R诱导的HT22细胞损伤

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皖南医学院学报 2025年第1期44卷 1-6页

作者：朱薇董健健韩永升安徽中医药大学神经病学研究所安徽合肥230038 安徽中医药大学新安医学与中医药现代化研究所安徽合肥230012 皖南医学院第一附属医院弋矶山医院神经内科安徽芜湖241001

目的:探讨核因子E2相关因子2(Nrf2)对星形胶质细胞氧糖剥夺/复糖复氧(OGD/R)模型铁死亡的影响,以及对神经元损伤的保护作用及可能机制。方法:建立星形胶质细胞C8-D1A的OGD/R模型,流式细胞术检测细胞ROS水平;ELISA法测定MDA水平及Fe^(2+... 详细信息

目的:探讨核因子E2相关因子2(Nrf2)对星形胶质细胞氧糖剥夺/复糖复氧(OGD/R)模型铁死亡的影响,以及对神经元损伤的保护作用及可能机制。方法:建立星形胶质细胞C8-D1A的OGD/R模型,流式细胞术检测细胞ROS水平;ELISA法测定MDA水平及Fe^(2+)含量;免疫印迹法检测铁死亡关键蛋白GPX4、ACSL4、SLC7A11及通路蛋白Nrf2的表达;建立星形胶质细胞C8-D1A与神经元HT22细胞(A/N)共培养体系,采用CCK8法测定沉默Nrf2前后各组共培养体系中HT22细胞的存活率,TUNEL法检测细胞凋亡情况。结果:OGD/R诱导C8-D1A细胞发生铁死亡(P<0.01),可促进星形胶质细胞内Nrf2的表达(P<0.01)。抑制C8-D1A细胞铁死亡能够提高A/N共培养体系中HT22细胞的存活率(P<0.01),减少细胞凋亡(P<0.01)。沉默C8-D1A细胞中的Nrf2会加剧OGD/R诱导的HT22细胞损伤(P<0.01)。结论:激活Nrf2可减轻星形胶质细胞C8-D1A的铁死亡,从而保护HT22细胞并减少细胞损伤。

关键词：缺血性脑卒中星形胶质细胞铁死亡核因子E2相关因子2

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基于表面肌电信号特征的肝豆状核变性下肢肌张力障碍临床评估研究

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中风与神经疾病杂志 2025年第1期42卷 13-18页

作者：许芸汪世靖赵蕊朱凌夏昆韩永升安徽中医药大学研究生院安徽合肥230000 安徽中医药大学神经病学研究所附属医院四病区安徽合肥230000 皖南医学院安徽芜湖241000

目的分析肝豆状核变性,也称Wilson病(WD)下肢肌张力障碍患者表面肌电信号的特征,探讨表面肌电图(sEMG)作为WD下肢肌张力障碍评估工具的可行性。方法纳入36例WD下肢肌张力障碍患者(观察组)以及20例WD无下肢肌张力障碍患者(对照组),同... 详细信息

目的分析肝豆状核变性,也称Wilson病(WD)下肢肌张力障碍患者表面肌电信号的特征,探讨表面肌电图(sEMG)作为WD下肢肌张力障碍评估工具的可行性。方法纳入36例WD下肢肌张力障碍患者(观察组)以及20例WD无下肢肌张力障碍患者(对照组),同时选取20例正常人作为健康组。sEMG采集受试者行走状态下胫骨前肌、腓肠肌、股直肌的AEMG、MF、MPF、iEMG值,Spearman秩相关分析双下肢股直肌iEMG值与日常生活能力量表(ADL)、肝豆状核变性神经系统部分量表(UWDRS-Ⅰ)、肌张力障碍量表(BFMDRS)、改良Ashworth量表以及10 m步行时间之间的相关性,并计算比较观察组与健康组两侧同名肌肉的对称指数(SI),最后将观察组的SI值同样与量表评分、步行时间进行相关性分析。结果 3组受试者的iEMG值以及股直肌的所有肌电值之间均有显著差异(P<0.05),观察组股直肌iEMG值与ADL量表之间呈负相关,与肌张力障碍相关量表以及10 m步行时间呈正相关,说明股直肌iEMG值可反映WD下肢肌张力障碍的严重程度。同时,观察组与健康组双侧肌肉的SI值具有显著差异(P<0.05),观察组肌肉的SI值同样与ADL量表之间呈负相关,与其他变量呈正相关,表示WD下肢肌张力障碍具有不对称性,不对称程度与其肌张力障碍程度存在正相关。结论 sEMG在评估WD患者下肢肌张力障碍中具有应用价值,作为WD下肢肌张力障碍的评估工具使用具有可行性。

关键词：肝豆状核变性下肢肌张力障碍表面肌电图

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