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安徽医学 2025年第4期 465-468页

作者：李金花马心锋王共强许翠萍金艳韩咏竹安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科

目的分析不同剂量二巯丙磺钠（DMPS）治疗对伴肝源性糖尿病Wilson病患者空腹血糖、糖基化血红蛋白、糖化血清蛋白、尿糖、肝功能及肝纤维化指标的影响。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神... 详细信息

目的分析不同剂量二巯丙磺钠（DMPS）治疗对伴肝源性糖尿病Wilson病患者空腹血糖、糖基化血红蛋白、糖化血清蛋白、尿糖、肝功能及肝纤维化指标的影响。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科住院的76例伴肝源性糖尿病Wilson病患者的临床资料，按照DMPS不同治疗剂量分为低剂量组（n=29）和高剂量组（n=47），低剂量组为DMPS治疗量≤0.5 g/d，高剂量组为DMPS治疗量>0.5 g/d。比较两组患者治疗前后空腹血糖、糖基化血红蛋白、糖化血清蛋白、尿糖、肝功能、肝纤维化指标等。结果高剂量组患者空腹血糖、尿糖、糖基化血红蛋白、糖化血清蛋白、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、透明质酸、Ⅳ型胶原、Ⅲ型前胶原酶肽值降低程度优于低剂量组，其差值差异有统计学意义（P<0.05）。结论 >0.5 g/d DMPS治疗较≤0.5 g/d DMPS治疗有助于改善患者空腹血糖、糖基化血红蛋白、尿糖、肝功能及肝纤维化等指标。

关键词： Wilson病肝源性糖尿病肝纤维化

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肌萎缩侧索硬化症的电生理及病理与中医证型的关系研究

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中医药临床杂志 2025年第4期37卷 745-751页

作者：张忍高天韩利震欧梦迪喻绪恩安徽中医药大学神经病学研究所安徽中医药大学神经病学研究所附属医院

目的：探讨肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis，ALS)电生理和病理特征与中医证侯分型的关联性，为临床中西医结合治疗提供参考依据。方法：回顾性分析2021年8月—2024年2月安徽中医药大学神经病学研究所附属医院确诊的77... 详细信息

目的：探讨肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis，ALS)电生理和病理特征与中医证侯分型的关联性，为临床中西医结合治疗提供参考依据。方法：回顾性分析2021年8月—2024年2月安徽中医药大学神经病学研究所附属医院确诊的77例ALS患者的临床资料，对其电生理(主要为肌电图)及病理结果进行数据处理及分析。结果：77例ALS患者的中医证型以肝肾亏虚证、脾胃虚弱证为主，肌电图显示广泛性神经源性损害，损害主要集中在延髓段、颈段及腰骶段三段并见(20，26.0%)；脾胃虚弱证是胸段神经源性损害的独立安全因素(OR=0.057，95%CI=0.004-0.745，P=0.029)；而肝肾亏虚证相较于其他证型，出现延髓段、颈段、胸段、腰骶段四段损害的风险较高(OR=111.067，95%CI=1.971-6258.800，P=0.022)。24例ALS患者病理检查中，以小角化纤维和靶纤维为主要病理特征，尤以肝肾亏虚证患者表现更为明显，不同中医证型的靶纤维含量构成存在差异，靶纤维中量与肺热津伤证、肝肾亏虚证显著相关(P<0.05)。结论：在ALS患者的电生理及病理表现与中医证型之间存在显著的相关性，特别是在多节段的神经源性损害中，肝肾亏虚证患者更为常见。肌肉病理以小角化纤维和靶纤维为特征。

关键词：肌萎缩侧索硬化症肌电图肌肉病理中医证型

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对侧控制型电刺激联合等速肌力训练对脑梗死偏瘫患者运动功能恢复的影响

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中国临床医生杂志 2025年第05期 586-588页

作者：许兵汪世靖张黎李钦潘程春香沈洁甄松萍安徽中医药大学神经病学研究所附属医院

目的分析对侧控制型电刺激联合等速肌力训练对脑梗死偏瘫患者运动功能恢复的影响。方法选取2021年1月至2024年1月安徽中医药大学神经病学研究所附属医院收治的86例脑梗死偏瘫患者作为研究对象，在组间一般基线资料均衡可比的基础上，... 详细信息

目的分析对侧控制型电刺激联合等速肌力训练对脑梗死偏瘫患者运动功能恢复的影响。方法选取2021年1月至2024年1月安徽中医药大学神经病学研究所附属医院收治的86例脑梗死偏瘫患者作为研究对象，在组间一般基线资料均衡可比的基础上，按照随机数字表法分为观察组与对照组，各43例。对照组采用等速肌力训练干预，观察组在对照组基础上联合采用对侧控制型电刺激干预。比较两组患者干预前后运动功能、表面肌电图指标、力学指标。结果干预后，两组患者的运动功能（Fugl-Meyer运动功能评分）、力学指标（屈伸肌群的总功、峰力矩、最大捏力、握力）、表面肌电图指标（健患侧均方根值比值）均有所改善，但观察组患者各项指标均高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。结论对侧控制型电刺激联合等速肌力训练能改善脑梗死偏瘫患者运动功能、表面肌电指标、力学指标。

关键词：对侧控制型电刺激等速肌力训练脑梗死偏瘫运动功能

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从既病防变角度分析杜氏肌营养不良与肝豆状核变性患儿血清酶学指标的早期诊断价值

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陕西中医药大学学报 2025年第03期 112-117页

作者：韩利震高天张忍欧梦迪周洁喻绪恩安徽中医药大学安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科安庆市中医院

目的从“既病防变”角度分析杜氏肌营养不良症(duchenne muscular dystrophy, DMD)与肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)患儿的血清酶学指标的相关性，分析指标间的相关性高低程度在早期诊断中的价值，提高临床中以转... 详细信息

目的从“既病防变”角度分析杜氏肌营养不良症(duchenne muscular dystrophy, DMD)与肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)患儿的血清酶学指标的相关性，分析指标间的相关性高低程度在早期诊断中的价值，提高临床中以转氨酶升高为发病特点患儿的诊断精确性、及时性。方法统计分析安徽中医药大学神经病学研究所附属医院从2018年7月—2022年7月经基因检测或肌肉病理确诊的38例DMD患儿与39例HLD患儿临床血清酶学等检验指标，进行相关性分析。结果 (1)DMD与HLD患儿的早期均可出现转氨酶异常升高(ALT:Z=2.567,P=0.000;AST:Z=2.685,P=0.000),ALT、AST升高导向DMD的诊断相关性高于HLD;(2)血清CK、CK-MB、LDH、α-HBDH指标升高与诊断DMD的相关性较强，ALT指标与血清CK指标数呈正向显著相关(r=0.638,P<0.001)、AST指标数与血清CK指标数呈高度相关(r=0.837,P<0.001);(3)ALT指标变化与血清CP呈负向弱相关(r=-0.417,P=0.008),AST指标数与血清CP指标数呈负向弱相关(r=-0.432,P=0.006),ALT、AST指标变化与Cu及Sco指标无明显相关性。结论 DMD和HLD患儿的ALT、AST指标早期均会出现异常升高，排除其他原因后应考虑DMD患病可能，可通过CK进行筛查；同时也应关注铜生化指标的变化，防止漏诊HLD。

关键词：既病防变杜氏肌营养不良症肝豆状核变性血清酶学相关性分析

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Wilson病过度驱铜致铜缺乏周围神经病一例并文献复习

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中华神经科杂志 2019年第11期52卷 919-924页

作者：张杰喻绪恩艾文龙石永光张亮亮宋彬沙从波陈林胡纪源杨任民安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科合肥230061

目的报道1例Wilson病经长期驱铜治疗后出现铜缺乏并发周围神经病患者的临床资料,从而提高临床医师对铜缺乏性周围神经病的认识,并加强对Wilson病个体化治疗的重视。方法总结1例Wilson病经驱铜治疗后出现铜缺乏并发周围神经病患者的临床... 详细信息

目的报道1例Wilson病经长期驱铜治疗后出现铜缺乏并发周围神经病患者的临床资料,从而提高临床医师对铜缺乏性周围神经病的认识,并加强对Wilson病个体化治疗的重视。方法总结1例Wilson病经驱铜治疗后出现铜缺乏并发周围神经病患者的临床、实验室检查、电生理检查和影像学等资料的特点,随访6个月,并进行相关文献的复习。结果该例Wilson病患者驱铜治疗12年后出现周围神经损害及显著的中性粒细胞减少等铜缺乏表现,停止驱铜治疗后,其周围神经损害症状得到改善,中性粒细胞计数恢复正常。复习12篇文献报道的16例Wilson病并发铜缺乏患者,年龄13~56岁,其中男性7例、女性9例,均存在锌制剂治疗,治疗时间1~38年不等,并发周围神经损害者9例。结论Wilson病长期驱铜治疗后出现周围神经损害时,要警惕可能是铜缺乏所致。定期对患者进行血常规和铜、锌等指标监测,提倡Wilson病个体化治疗,可避免铜缺乏周围神经病的发生。

关键词： Wilson病肝豆状核变性铜周围神经病中性粒细胞减少

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血清铜蓝蛋白水平正常的肝豆状核变性患者临床特征分析

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海军军医大学学报 2024年第3期45卷 364-369页

作者：许亚运方明娟李凯杨任民安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科合肥230012

目的总结分析血清铜蓝蛋白(CP)水平正常的肝豆状核变性(WD)患者的临床特征。方法以血清CP≥200 mg/L为正常值,选取2018年1月至2022年10月住院治疗的血清CP水平正常的WD患者82例(CP正常组)作为研究对象,选取同一时间入院的血清CP<200 ... 详细信息

目的总结分析血清铜蓝蛋白(CP)水平正常的肝豆状核变性(WD)患者的临床特征。方法以血清CP≥200 mg/L为正常值,选取2018年1月至2022年10月住院治疗的血清CP水平正常的WD患者82例(CP正常组)作为研究对象,选取同一时间入院的血清CP<200 mg/L的WD患者82例作为对照,比较两组患者的一般资料、并发症、实验室检查结果、King评分等指标,以及治疗前后铜生化指标变化情况。结果CP正常组患者年龄大于对照组(P<0.001),肝型患者比例高于对照组(P<0.001),肝硬化、腹水发生率高于对照组(均P<0.05),总胆汁酸、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、γ-谷氨酰转移酶、血氨、D-二聚体、血清CP、血清铜、铜氧化酶、肝纤维化指标(透明质酸、层粘连蛋白、Ⅳ型胶原蛋白)、King评分高于对照组,白蛋白低于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。治疗后,CP正常组患者有58例再次入院,患者血清CP、血清铜、铜氧化酶水平均较治疗前下降(均P<0.001),44.83%(26/58)的患者治疗后血清CP水平仍≥200 mg/L;对照组治疗后有66例患者再次入院,仅患者的血清铜水平较治疗前下降(P=0.001)。结论血清CP水平正常的WD患者以肝型为主,年龄偏大,部分患者肝损害偏重,治疗后血清CP水平可轻度下降。

关键词：铜蓝蛋白正常值肝豆状核变性临床特征

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44例偏侧舞蹈症患者临床特征分析

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安徽医学 2025年第05期 589-593页

作者：苏贝晴李瑶瑶刘娅胡文彬汤其强孙权吴君霞喻绪恩王训杨任民安徽中医药大学研究生院安徽中医药大学第一附属医院老年病中心(脑病科) 安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科二病区中国科学技术大学附属第一医院神经内科

目的分析比较非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（HC-NH）与急性缺血性脑卒中致偏侧舞蹈症（AIS致HC-HB）的临床特征。方法回顾性分析2018年7月至2024年4月安徽中医药大学神经病学研究所附属医院、安徽中医药大学第一附属医院、中国科学技术... 详细信息

目的分析比较非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（HC-NH）与急性缺血性脑卒中致偏侧舞蹈症（AIS致HC-HB）的临床特征。方法回顾性分析2018年7月至2024年4月安徽中医药大学神经病学研究所附属医院、安徽中医药大学第一附属医院、中国科学技术大学附属第一医院治疗的HC-NH 44例患者的临床资料，根据病因将患者分为急性缺血性脑卒中导致偏侧舞蹈症组（AIS致HC-HB组，24例）和非酮症性高血糖导致偏侧舞蹈症组（HC-NH组，20例），两组患者均出院随访3个月，对比两组患者入院时的实验室指标、影像学特征，以及入院时与出院时的Fugl-Meyer评分，并比较两组患者出院时、出院1个月及出院3个月的临床疗效。结果与AIS致HC-HB组相比，HC-NH组入院空腹血糖和糖化血红蛋白更高，差异有统计学意义（P<0.05）。入院影像学特征比较，AIS致HC-HB组患者以基底节区急性缺血性改变为主，常见CT低密度灶和T1WI低信号灶，HC-NH组患者常出现基底节区CT高密度灶，T1WI高信号灶。两组患者出院时Fugl-Meyer评分相较于入院时均升高（P<0.05）,HC-NH组患者出院时Fugl-Meyer评分及其差值优于AIS致HC-HB组，差异有统计学意义（P<0.05）。两组患者出院时、出院1个月及出院3个月的疗效比较，差异均有统计学意义（P<0.05）。结论 AIS致HC-HB和HC-NH在实验室指标、影像学特征上存在差异，HC-NH的临床疗效与预后均优于AIS致HC-HB。

关键词：偏侧舞蹈症临床表现急性缺血性脑卒中高血糖头颅影像学

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抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎1例报告

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第二军医大学学报 2019年第1期40卷 115-116页

作者：沙从波喻绪恩张亮亮张龙王训安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科合肥230061

1病例资料患者,男,64岁,因“先后发作性意识丧失、全身抽搐,精神行为异常3个月”入院。患者于2015年1月13日12:00突发意识丧失、呼之不应,双目上翻及全身抽搐1次,持续2min后自行缓解,对当时发作情况不能回忆。2015年1月15日凌晨上述症... 详细信息

1病例资料患者,男,64岁,因“先后发作性意识丧失、全身抽搐,精神行为异常3个月”入院。患者于2015年1月13日12:00突发意识丧失、呼之不应,双目上翻及全身抽搐1次,持续2min后自行缓解,对当时发作情况不能回忆。2015年1月15日凌晨上述症状再次发作1次,发作形式及持续时间同前。

关键词： γ-氨基丁酸B型受体脑炎癫癎免疫抑制随访

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肝豆汤对Wilson病模型高铜诱导的SH-SY5Y细胞自噬效应的影响及其作用机制

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中国实验方剂学杂志 2019年第7期25卷 61-67页

作者：黄雅楠董健健徐陈陈程楠韩咏竹安徽中医药大学神经病学研究所附属医院合肥230061

目的:研究肝豆汤对高铜诱导的人神经母细胞瘤(SH-SY5Y)细胞自噬效应的影响及其作用机制,为中医药防治脑型Wilson病(Wilson disease,WD)提供新的治疗靶点和研究思路。方法:噻唑蓝(MTT)比色法筛选硫酸铜(CuSO_4)造模浓度(0,100,200,400,80... 详细信息

目的:研究肝豆汤对高铜诱导的人神经母细胞瘤(SH-SY5Y)细胞自噬效应的影响及其作用机制,为中医药防治脑型Wilson病(Wilson disease,WD)提供新的治疗靶点和研究思路。方法:噻唑蓝(MTT)比色法筛选硫酸铜(CuSO_4)造模浓度(0,100,200,400,800,1 600μmol·L-1)及时间; MTT比色法筛选含药血清浓度(5%,10%,15%,20%)及时间;乳酸脱氢酶(LDH)释放实验检测细胞LDH漏出率;流式细胞法检测细胞内活性氧(ROS)的含量;荧光染料JC-1检测细胞线粒体膜电位;流式细胞仪对自噬进行定量分析。蛋白免疫印迹法(Western blot)检测肝激酶B1(LKB1),腺苷酸活化蛋白激酶(AMPK),自噬微管相关蛋白轻链3A/B(LC3A/B),哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR),unc-51样激酶1(ULK1),磷酸化ULK(p-ULK),磷酸化AMPK(p-AMPK)蛋白的表达。结果:MTT结果显示,CuSO_4对细胞的损伤呈现一定的量效和时效关系(P <0. 01),随着CuSO_4作用浓度及时间的增加,细胞存活率呈现下降趋势; 10%含肝豆汤兔血清可显著抑制CuSO_4诱导的细胞死亡(P <0. 01)。LDH释放实验显示,与正常组比较,CuSO_4作用细胞后LDH漏出率显著增加(P <0. 01),与模型组比较,含肝豆汤兔血清明显降低CuSO_4损伤细胞的LDH漏出率(P <0. 05)。DCFH-DA荧光染色显示,与正常组比较,CuSO_4可显著增加细胞内ROS生成(P <0. 01),与模型组比较,含肝豆汤兔血清可显著抑制CuSO_4诱导的细胞内ROS产生(P <0. 01)。JC-1染色结果显示,与正常组比较,CuSO_4诱导细胞线粒体膜电位Δψm显著降低(P <0. 01),与模型组比较,含肝豆汤兔血清明显抑制CuSO_4诱导的线粒体膜电位降低Δψm(P <0. 05)。Western blot结果显示,与正常组比较,模型组细胞内LKB1,AMPK,LC3A/B,ULK1及p-AMPK蛋白的表达显著增加,mTOR及p-ULK蛋白的表达显著降低(P <0. 01)。与模型组比较,含肝豆汤兔血清组LKB1,AMPK,LC3A/B,ULK1及p-AMPK蛋白表达显著降低,mTOR及p-ULK蛋白表达显著增加(P <0. 01)。结论:高铜可通过诱导细胞内线粒体氧化应激,上调自噬相关蛋白LKB1,p-AMPK,AMPK,LC3A/B及ULK1的表达,下调自噬相关蛋白mTOR及p-ULK的表达,导致细胞发生自噬性死亡,而肝豆汤可通过调控LKB1/AMPK信号通路,下调自噬相关蛋白LKB1,p-AMPK,LC3A/B,ULK及AMPK的表达,上调自噬相关蛋白及基因mTOR及p-ULK的表达,抑制自噬的发生,阻断高铜诱导的神经元损伤,从而发挥神经保护作用。

关键词：肝豆汤 Wilson病自噬肝激酶B1(LKB1)/腺苷酸活化蛋白激酶(AMPK)信号通路氧化应激

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中药肝豆汤治疗Wilson病疗效机制的研究进展

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中国实验方剂学杂志 2019年第7期25卷 49-55页

作者：程楠韩咏竹杨任民安徽中医药大学神经病学研究所附属医院合肥230061

Wilson病(WD)是一种以铜代谢障碍为生化特征的可治性神经遗传病,目前以青霉胺(PCA)为代表的金属络合剂驱铜治疗等治疗方法存在一定的局限性,使其治疗范围和效果受到限制,基因治疗尚处于实验室研究阶段,走向临床尚需时日。笔者等在现代... 详细信息

Wilson病(WD)是一种以铜代谢障碍为生化特征的可治性神经遗传病,目前以青霉胺(PCA)为代表的金属络合剂驱铜治疗等治疗方法存在一定的局限性,使其治疗范围和效果受到限制,基因治疗尚处于实验室研究阶段,走向临床尚需时日。笔者等在现代医学对WD认识的基础上,根据对WD中医病机、证候学、中药方剂治疗学等方面的研究结果,创用中药组方肝豆汤治疗WD患者,获得了良好的临床疗效。基于此,笔者等在多个国家自然科学基金项目的资助下,从铜代谢的分子通路,Wnt/β-catenin通路和丝裂原激活的蛋白激酶(MAPK)通路等调控肝损伤的细胞信号通路,细胞外信号调节激酶(ERK)通路和肝激酶B1(LKB1)/腺苷酸活化蛋白激酶(AMPK)通路等调控神经元损伤的细胞信号通路等角度对肝豆汤治疗WD的疗效机制进行了系列研究,结果发现中药组方肝豆汤能多层次、多靶点调控铜代谢障碍所致的WD肝细胞和神经元细胞的调亡、自噬等细胞程序性死亡过程,并通过TX小鼠等WD的动物模型验证了上述实验结果,从而证明了肝豆汤组方的合理性、配伍的必要性和用药的准确性,并为肝豆汤组分的进一步优化提供了依据。文章最后对肝豆汤治疗WD疗效机制的未来研究方向提出了一些设想和可行性建议。

关键词： Wilson病铜代谢肝豆汤细胞信号通路细胞程序性死亡

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