检索结果-内蒙古大学图书馆

中华围产医学杂志 2025年第2期28卷 142-149页

作者：蔡岳鞠林钰滢黄大彬陈晓文蒋永江周伟广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿科广州510623 广州市妇女儿童医疗中心柳州医院新生儿科柳州545001

目的探讨坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)新生儿死亡的危险因素。方法本研究为回顾性队列研究,研究对象为2017年1月至2022年12月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿科收治的Bell分期Ⅱ~Ⅲ期的NEC患儿118例。将患... 详细信息

目的探讨坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)新生儿死亡的危险因素。方法本研究为回顾性队列研究,研究对象为2017年1月至2022年12月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿科收治的Bell分期Ⅱ~Ⅲ期的NEC患儿118例。将患儿根据结局分为死亡组和存活组。比较2组患儿的围产期情况、临床表现、住院期间疾病情况及生后不同时间点血常规参数,分析NEC死亡的危险因素。采用独立样本t检验、Mann-Whitney U检验、χ^(2)检验或多因素logistic回归分析对数据资料进行统计学分析。结果118例患儿中,存活组100例,死亡组18例。死亡组出生胎龄和体重明显低于存活组[(28.9±4.2)与(33.7±3.9)周,t=4.78;940 g(685~1275 g)与1830 g(1352~2368 g),Z=4.18],新生儿窒息发生率高于存活组[9/18与18%(18/100),χ^(2)=7.13](P值均<0.05)。死亡组NEC Bell分期Ⅲ期和手术的比例,以及代谢性酸中毒、高乳酸血症、休克、使用血管活性药物、有创机械通气和血便的比例高于存活组[17/18与24%(24/100),χ^(2)=33.39;17/18与31%(31/100),χ^(2)=22.88;18/18与28%(28/100),χ^(2)=30.29;16/18与20%(20/100),χ^(2)=34.15;17/18与21%(21/100),χ^(2)=37.69;16/18与22%(22/100),χ^(2)=31.26;16/18与39%(39/100),χ^(2)=15.26;9/18与82%(82/100),χ^(2)=7.13;P值均<0.05]。死亡组合并晚发型脓毒症、有血流动力学意义的动脉导管未闭、呼吸窘迫综合征和肺出血的比例明显高于存活组[15/18与33%(33/100),χ^(2)=16.01;9/18与21%(21/100),χ^(2)=5.32;15/18与39%(39/100),χ^(2)=12.08;7/18与7%(7/100),χ^(2)=11.94;P值均<0.05]。死亡组患儿出生24 h内红细胞和血小板计数低于存活组[4.1×10^(12)/L(3.8×10^(12)/L~4.6×10^(12)/L)与4.6×10^(12)/L(4.0×10^(12)/L~4.9×10^(12)/L),Z=2.04;(199.9±68.6)×10^(9)/L与(239.8±72.6)×10^(9)/L,t=2.16];死亡组患儿生后6~8 d红细胞计数、血红蛋白(hemoglobin,Hb)和红细胞压积(hematocrit,HCT)均低于存活组[(3.2±0.5)×10^(12)/L与(3.9±0.8)×10^(12)/L,t=3.30;(111.2±19.2)与(138.1±28.3)g/L,t=3.51;(33.0±5.4)%与(40.9±8.1)%,t=3.61];NEC诊断时,死亡组患儿红细胞计数、Hb、HCT和血小板计数均低于存活组[(3.3±1.0)×10^(12)/L与(3.8±0.8)×10^(12)/L,t=2.47;(102.8±28.8)与(124.4±26.3)g/L,t=3.59;31.0%(25.9%~38.4%)与37.2%(31.5%~43.7%),Z=2.62;87.0×10^(9)/L(50.2×10^(9)/L~157.0×10^(9)/L)与228.0×10^(9)/L(130.0×10^(9)/L~414.7×10^(9)/L),Z=3.78],而平均血小板体积(mean platelet volume,MPV)、血小板分布宽度和生后24 h内与生后6~8 d的Hb和HCT的差值(ΔHb和ΔHCT)均高于存活组[13.1 fl(11.4~13.6 fl)与11.6 fl(10.7~12.4 fl),Z=3.26;19.6%(13.9%~25.2%)与14.8%(12.0%~18.6%),Z=2.76;35.5 g/L(28.3~57.3 g/L)与27.0 g/L(8.0~42.5 g/L),Z=2.20;11.5%(9.4%~16.3%)与6.3%(2.2%~11.2%),Z=2.85](P值均<0.05)。晚发型脓毒症(OR=5.568,95%CI:1.201~25.816)、高乳酸血症(OR=6.702,95%CI:1.193~37.651)、休克(OR=10.616,95%CI:1.157~97.406)和NEC诊断时MPV升高(OR=2.769,95%CI:1.468~5.223)是NEC死亡的独立危险因素。胎龄(OR=0.836

关键词：坏死性小肠结肠炎死亡危险因素新生儿婴儿

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三胎妊娠的3例新生儿同患Ⅴ型先天性成骨不全

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中华围产医学杂志 2024年第9期27卷 777-779页

作者：李雁彬王玲陈晓文苏衡王萍魏谋广州市妇女儿童医疗中心新生儿科广州510000

本文报告了干扰素诱导跨膜蛋白5(interferon-induced transmembrane protein 5,IFITM5)基因杂合变异导致的Ⅴ型先天性成骨不全(osteogenesis imperfecta,OI)的1家系3例患儿。该三胞胎患儿分别在生后21、16和17 d以气促和多发骨折起病,... 详细信息

本文报告了干扰素诱导跨膜蛋白5(interferon-induced transmembrane protein 5,IFITM5)基因杂合变异导致的Ⅴ型先天性成骨不全(osteogenesis imperfecta,OI)的1家系3例患儿。该三胞胎患儿分别在生后21、16和17 d以气促和多发骨折起病,入院体格检查时均见散在花斑纹、硬肿,三胞胎之二右手腕见数粒疱疹;三胞胎之小口腔可见散在疱疹、溃烂;合并新生儿败血症、休克、呼吸衰竭、新生儿坏死性小肠结肠炎及颅内感染。全外显子测序检测到三胞胎患儿致病变异位于干扰素诱导跨膜蛋白5(interferon-induced transmembrane protein 5,IFITM5)编码基因的5'-非翻译区,1个碱基C转换成T(c.-14C>T)。IFITM5基因相关疾病为Ⅴ型OI,为常染色体显性遗传。结合IFITM5基因变异所致临床表型,3例患儿确诊为Ⅴ型OI。经过呼吸支持、抗感染及对症支持治疗后三胞胎均顺利出院。出院后随访至3岁,三胞胎营养状况良好,大运动发育稍迟缓,均再发不同程度、不同部位的骨折。

关键词：成骨不全 V型成骨不全干扰素诱导跨膜蛋白5 新生儿三胎妊娠

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新生儿败血症诊断与治疗专家共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第10期62卷 931-940页

作者：中华医学会儿科学分会新生儿学组中华儿科杂志编辑委员会周文浩不详广州市妇女儿童医疗中心新生儿科广州510623

新生儿败血症是威胁新生儿健康的重大问题, 2024年我国新生儿专家第4次针对新生儿败血症诊断与治疗制订专家共识, 根据国内外研究进展及病原学资料, 重点修订新生儿早发败血症危险因素的界定, 调整病原学检测手段及非特异性炎症指标, ... 详细信息

新生儿败血症是威胁新生儿健康的重大问题, 2024年我国新生儿专家第4次针对新生儿败血症诊断与治疗制订专家共识, 根据国内外研究进展及病原学资料, 重点修订新生儿早发败血症危险因素的界定, 调整病原学检测手段及非特异性炎症指标, 调整抗菌药物应用方案并对预防性抗真菌药物使用进行了规范。

关键词：新生儿败血症中华医学会儿科专业儿科医生临床医生管理指南

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近红外光谱监测在极/超低出生体重儿坏死性小肠结肠炎诊断中的应用

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中国医师杂志 2025年第4期27卷 556-560页

作者：张敬华关瑞莲邹红梅广州市妇女儿童医疗中心新生儿科广州510623

目的探讨近红外光谱监测在极/超低出生体重儿坏死性小肠结肠炎(NEC)诊断中的应用。方法选择2019年9月—2021年11月在广州市妇女儿童医疗中心新生儿重症监护室住院的疑似NEC的极/超低出生体重儿为研究对象,利用近红外光谱仪监测患儿发病... 详细信息

目的探讨近红外光谱监测在极/超低出生体重儿坏死性小肠结肠炎(NEC)诊断中的应用。方法选择2019年9月—2021年11月在广州市妇女儿童医疗中心新生儿重症监护室住院的疑似NEC的极/超低出生体重儿为研究对象,利用近红外光谱仪监测患儿发病后72 h内肠道组织氧饱和度(rintSO_(2))及脑组织氧饱和度(rcSO_(2)),计算监测期间rintSO_(2)、rcSO_(2)均值、肠道组织氧和萃取分数(intFTOE)及脏器-脑氧和比(SCOR)。根据是否确诊NEC,分为无NEC组及NEC组,将NEC组分为普通NEC组及重症NEC组,对各组rintSO_(2)、rcSO_(2)、intFTOE及SCOR进行比较。结果共纳入病例78例,无NEC组50例,NEC组28例,其中,普通NEC组17例,重症NEC组11例。NEC组rcSO_(2)低于无NEC组(65.2±6.1 vs 73.2±7.0),SCOR高于无NEC组(0.88±0.05 vs 0.81±0.07),差异均有统计学意义(均P<0.05)。两组rintSO_(2)、intFTOE比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。重症NEC组rintSO_(2)及rcSO_(2)均低于普通NEC组[(52.0±4.6 vs 61.2±5.0)及(60.3±3.8 vs 68.3±5.0)],intFTOE高于普通NEC组(0.46±0.05 vs 0.36±0.06),差异均有统计学意义(均P<0.05)。两组SCOR比较差异无统计学意义(均P>0.05)。结论近红外光谱监测值与极/超低出生体重儿NEC发病具有相关性,较低rcSO_(2)及较高SCOR有助于识别NEC,而较低rintSO_(2)、rcSO_(2)及较高intFTOE有助于识别重症NEC。

关键词：婴儿,极低出生体重小肠结肠炎,坏死性谱学,近红外线

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重度支气管肺发育不良患儿内源性呼气末正压测定及其临床结局

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中国当代儿科杂志 2024年第10期26卷 1034-1039页

作者：秦欣赵小朋张华岩广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿科广东广州510630

目的探讨重度支气管肺发育不良(severe bronchopulmonary dysplasia,sBPD)患儿内源性呼气末正压(intrinsic positive end-expiratory pressure,PEEPi)水平及不同水平PEEPi与临床结局的关系。方法回顾性分析2022年1月—2023年6月在广州市妇女儿童医疗中心住院的12例接受过PEEPi测量的sBPD患儿的临床资料,并比较极高PEEPi(≥10 cmH_(2)O)与较低PEEPi(<10 cmH_(2)O)sBPD患儿的临床表现及临床结局。结果12例sBPD患儿在纠正胎龄31^(+3)~67^(+2)周之间进行PEEPi测量,最低为0.9 cmH_(2)O,最高为19.6 cmH_(2)O,其中50%(6/12)患儿PEEPi≥10 cmH_(2)O。所有极高PEEPi患儿临床均存在无效触发和人机不协调现象,5例患儿无法脱离有创通气,其中4例死亡、1例气管切开带机出院。而PEEPi<10 cmH_(2)O患儿仅1例死亡,其余均拔管好转出院。结论sBPD患儿可能存在高PEEPi,高PEEPi可能与sBPD患儿的不良结局有关。

关键词：支气管肺发育不良内源性呼气末正压临床结局婴儿

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经皮二氧化碳分压和经皮氧分压短时监测在重症早产儿中的应用价值

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中华围产医学杂志 2023年第8期26卷 658-663页

作者：蔡岳鞠黎小兰荣箫卢伟能张华岩赵小朋广州市妇女儿童医疗中心新生儿科广州510623

目的探讨经皮二氧化碳分压(transcutaneous carbon dioxide pressure,TcPCO_(2))和经皮氧分压(transcutaneous oxygen pressure,TcPO_(2))短时监测在重症早产儿中的应用价值。方法回顾性分析2018年1月至12月在广州市妇女儿童医疗中心住院且需呼吸支持的62例患儿TcPCO_(2)和TcPO_(2)与同步动脉血气[动脉二氧化碳分压(arterial carbon dioxide pressure,PaCO_(2))和动脉氧分压(arterial oxygen partial pressure,PaO_(2))]的348组配对数据,并根据出生体重(>1000 g~≤1500 g 23例,配对数据129组;≤1000 g 18例,配对数据130组)和胎龄(≤28周16例,配对数据127组;28~34周29例,配对数据159组)进行分层比较,采用Pearson相关性分析和Bland-Altman散点图评估TcPCO_(2)与TcPO_(2)和PaCO_(2)与PaO_(2)的相关性与一致性;并绘制受试者工作特征曲线,分析TcPCO_(2)对新生儿高碳酸血症的诊断效能。结果全部患儿TcPCO_(2)与PaCO_(2)呈正相关,一致性较好(r=0.913,95%CI:0.894~0.929);出生体重>1000 g~≤1500 g和≤1000 g患儿的TcPCO_(2)与PaCO_(2)均呈正相关,一致性均较好(r=0.909,95%CI:0.874~0.935;r=0.934,95%CI:0.908~0.953;P值均<0.05);胎龄≤28周和28~34周患儿的TcPCO_(2)与PaCO_(2)均呈正相关,一致性均较好(r=0.938,95%CI:0.913~0.956;r=0.871,95%CI:0.827~0.904;P值均<0.05)。TcPCO_(2)诊断高碳酸血症的灵敏度、特异度及曲线下面积分别为90.91%、85.85%和0.942。全部患儿及出生体重>1000 g~≤1500 g、胎龄28~34周患儿的TcPO_(2)与PaO_(2)相关性较差(r值均<0.75,P值均<0.05);出生体重≤1000 g和胎龄≤28周患儿的TcPO_(2)与PaO_(2)无相关性(P值均>0.05)。结论TcPCO_(2)短时监测可准确评估需呼吸支持重症新生儿的PaCO_(2),对高碳酸血症也有很高的诊断价值。但TcPO_(2)对PaO_(2)的评估作用有限,可能需结合其他指标。

关键词：血气分析婴儿,早产血气监测,经皮重症监护,新生儿

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振幅整合脑电图在高原地区住院新生儿中的监测结果分析

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中国当代儿科杂志 2024年第8期26卷 817-822页

作者：赵晓芬程国强赵朋娜赵玫朱双燕李杨方周文浩复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 昆明市儿童医院新生儿科云南昆明650228 广州市妇女儿童医疗中心广东广州510440

目的分析高原地区住院新生儿进行振幅整合脑电图(amplitude-integrated electroencephalography,aEEG)监测的结果。方法回顾性选取2020年1月-2022年12月在昆明市儿童医院新生儿科住院并接受aEEG监测的5945例患儿为研究对象,根据aEEG监... 详细信息

目的分析高原地区住院新生儿进行振幅整合脑电图(amplitude-integrated electroencephalography,aEEG)监测的结果。方法回顾性选取2020年1月-2022年12月在昆明市儿童医院新生儿科住院并接受aEEG监测的5945例患儿为研究对象,根据aEEG监测结果分为aEEG正常组与aEEG异常组。分析各系统疾病aEEG异常发生率,aEEG异常表现及aEEG异常与临床异常情况的一致性。结果5945例患儿中,aEEG异常率为19.28%(1146/5945),其中危重患儿异常率29.58%(906/3063),非危重患儿异常率为8.33%(240/2882),差异有统计学意义(P<0.05)。aEEG异常率较高的前三位主诊断疾病依次是遗传代谢性疾病60.77%(79/130)、中枢神经系统疾病42.22%(76/180)、早产儿35.53%(108/304)。aEEG异常组日龄及胎龄均小于aEEG正常组,早产儿出生体重低于aEEG正常组(P<0.05)。1146例aEEG异常患儿中,aEEG异常类型主要有睡眠觉醒周期异常597例(52.09%)、背景活动异常294例(25.65%)和痫样活动255例(22.25%);有异常临床表现者902例(78.71%)。aEEG监测脑功能异常的灵敏度为33.51%,特异度为92.50%。结论高原地区住院新生儿尤其是危重儿、胎龄及日龄小的患儿,aEEG异常率较高,提示脑损伤风险也较高,故对住院新生儿常规进行aEEG监测有利于早期发现脑功能异常,有助于决策治疗并做好脑保护策略。

关键词：振幅整合脑电图高原地区脑功能监测新生儿

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改良脐部切口单孔腹腔镜胆总管囊肿根治术的安全性与有效性初探:一项回顾性队列研究

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临床小儿外科杂志 2024年第1期23卷 10-15页

作者：王哲余家康何秋明钟微广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科广州510623

目的初步探讨改良脐部切口单孔腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术(single-port laparoscopic choledochal cyst excision and Roux-en-y hepaticojejunostomy,SPCH)治疗胆总管囊肿的安全性及有效性。方法本研究为回顾性队列研究,纳入2018年1月1日至2022年12月31日广州市妇女儿童医疗中心收治并最终行手术治疗的62例胆总管囊肿患儿作为研究对象,患儿均经磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)确诊并接受SPCH(为SPCN组,n=43)和多孔腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术(multiple-port laparoscopic choledochal cyst excision and Roux-En-Y hepaticojejunostomy,MPCH,为MPCH组,n=19)治疗,通过病历系统采集相关数据(住院时间、手术时间、术后并发症等),对患儿基线临床特征、短期疗效进行比较。结果MPCH组和SPCH组患儿基线数据(性别、手术月龄、Todani分型、临床表现、产前诊断情况及囊肿最长径)差异无统计学意义(P>0.05),具备可比性。SPCH组平均术后住院时间较MPCH组短,差异无统计学意义[(7.14±2.70)d比(7.58±3.27)d,P=0.892];手术时间[(266.79±69.39)min比(277.32±90.23)min,P=0.913]和出血量[(8.88±12.37)mL比(16.68±34.84)mL,P=0.758]差异亦无统计学意义。MPCH组放置引流管的数量明显多于SPCH组(11/19比7/43,P<0.001)。两组除SPCH组有1例出现肝肠吻合部狭窄以外,其余患儿随访期间未见手术相关并发症,SPCH组与MPCH组并发症发生率(2.33%比0.00%)差异无统计学意义(P=0.500)。结论改良SPCH手术的安全性及有效性与MPCH相当,但前者有助于降低单孔腹腔镜手术的操作难度。

关键词：胆总管囊肿先天性胆管扩张症微创手术快速康复外科外科手术儿童

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以原发性肺动脉高压为表现的NDUFAF2基因突变1例

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中国当代儿科杂志 2025年第5期27卷 609-612页

作者：颜晓丹陈艳艳陶莉广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿科广东广州510600

男性患儿,生后1 d,因持续性肺动脉高压入院,经积极治疗后肺动脉高压仍进行性加重,且早期出现右心衰竭。家系全外显子组测序提示患儿存在NDUFAF2基因复合杂合变异c.192del和c.192_193del,分别遗传自父母,符合美国医学遗传学与基因组学学... 详细信息

男性患儿,生后1 d,因持续性肺动脉高压入院,经积极治疗后肺动脉高压仍进行性加重,且早期出现右心衰竭。家系全外显子组测序提示患儿存在NDUFAF2基因复合杂合变异c.192del和c.192_193del,分别遗传自父母,符合美国医学遗传学与基因组学学会的致病性变异标准。尸检结果提示肺动脉扩张及心肌肥厚,肺组织电镜检查未见肺泡毛细血管发育不良。NDUFAF2基因突变与线粒体复合体Ⅰ缺乏症相关,该病例首次将其与新生儿原发性肺动脉高压关联,为原发性肺动脉高压的遗传病因提供新证据,并强调遗传学及病理学在新生儿重症疾病研究中的重要性。

关键词：原发性肺动脉高压 NDUFAF2基因新生儿

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同一家系中钼辅因子缺乏症相同MOCS1基因变异不同临床表型特点分析

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实用医学杂志 2023年第13期39卷 1682-1687页

作者：关瑞莲赖莉明广州市妇女儿童医疗中心新生儿科广州510623

目的通过同一家系中两个相同MOCS1基因变异序列、却不同临床表型特点的分析,希望未来对这种相关性研究提供可靠临床资料。方法应用高通量测序技术对先证者家系行致病基因检测,回顾分析2例A型钼辅因子缺乏症(MoCD)患者的临床特点和基因... 详细信息

目的通过同一家系中两个相同MOCS1基因变异序列、却不同临床表型特点的分析,希望未来对这种相关性研究提供可靠临床资料。方法应用高通量测序技术对先证者家系行致病基因检测,回顾分析2例A型钼辅因子缺乏症(MoCD)患者的临床特点和基因变异序列。结果先证者为足月儿,无窒息史,生后喂养困难,第2天出现抽搐,MRI示双侧基底节缺氧缺血性损伤和软化灶;3个月随访神经发育评估轻度落后。其5岁姐姐生后精神运动发育描述正常,10月时因“高热”突然出现抽搐,随即出现进行性全面神经发育倒退;MRI同样提示基底节缺氧缺血性改变。故行家系5人全外显子高通量测序,先证者和患病姐姐检出MOCS1基因NM_001358530.2,c.1275delA(***426Aspfs Ter10)纯合变异,其父母和另一个健康胞姐均为杂合变异。该变异位点未被报道。结论先证者和其患病胞姐具有相同MOCS1基因的突变序列,但二者临床过程并不相同。推测可能先证者亚硫酸盐氧化酶活性尚有残余功能,故临床表型温和。

关键词：钼辅因子缺乏 MOCS1基因新发变异临床表型

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